肺動脈高壓.課件

1、 肺動脈高壓(pulmonary hypertension, PH) 肺動脈高壓定義肺動脈高壓是指靜息時肺動脈平均壓3.33kPa(25mmHg)或運動時4kPa(30mmHg)者。 肺動脈高壓可以作為一種疾病而獨立存在，更常見的是很多疾病進展到一定階段的病理生理表現(xiàn)。由于肺血管重塑引起肺循環(huán)血流動力學改變，最終可導致右心衰竭，甚至死亡。肺動脈高壓是我國臨床常見疾病，其致殘和致死率頗高，也是嚴重危害患者身心健康，增加社會醫(yī)療負擔的重大疾病。 肺動脈高壓分類按病因分類：原發(fā)性肺動脈高壓：病因未明者。繼發(fā)性肺動脈高壓 肺動脈高壓分類按病理及血流動力學改變分類：動力性肺動脈高壓：由肺循環(huán)血流明顯增加

2、所致。反應性肺動脈高壓：缺氧致肺小動脈痙攣肺動脈壓力升高；肺小動脈管腔器質性病變 梗阻性肺動脈高壓。被動性肺動脈高壓：因左心房、肺靜脈壓力增高，引起肺動脈壓力升高，如二尖瓣狹窄，三心房心等。 肺動脈高壓分類按肺動脈壓力升高的程度分類：輕度肺高壓：肺動脈收縮壓3040 mmHg，Pp/Ps0.45，肺血管阻力為251500達因. 秒. 厘米-5.中度肺高壓：肺動脈收縮壓4070 mmHg，Pp/Ps為0.450.75，肺血管阻力為5001000達因. 秒. 厘米-5.重度肺高壓：肺動脈收縮壓70mmHg, Pp/Ps0.75, 肺血管阻力1000達因. 秒. 厘米-5. 肺動脈高壓分類按全肺阻力

3、分為：正常全肺阻力20300dyne.s.cm5或2.53Wood單位，輕度升高時全肺阻力為300400dyne.s.cm5或3.755Wood單位，明顯升高時全肺阻力450dyne.s.cm5或5.6Wood單位。 病理生理改變肺靜脈壓力增高： 左心房壓力升高 肺靜脈回流受阻 肺靜脈壓力升高 肺動脈壓升高 病理生理改變肺血流量增加： 肺血流量增加 肺血管壁所受剪切力增加 肺血管痙攣 動力性肺動脈高壓 肺血管結構重建 內(nèi)膜增厚、管腔狹窄 梗阻性肺動脈高壓 臨床表現(xiàn)體征： 肺動脈第二心音亢進 右心功能不全的體征： 輔助檢查胸部X線檢查： 肺血表現(xiàn)：肺血增多，肺門血管影增粗，周圍血管纖細 右心房、

4、右心室肥大 肺動脈段突出 輔助檢查心電圖： 電軸右偏 P波高尖（右心房擴大） 右心室肥厚或雙心室肥厚 輔助檢查超聲心動圖 發(fā)現(xiàn)心血管原有畸形 右心室舒張期內(nèi)徑擴大 右室前壁及室間隔增厚 根據(jù)肺動脈瓣返流束頻譜或右心房返流束頻譜估測肺動脈壓 輔助檢查心導管檢查及選擇性心血管造影 較準確的測定肺動脈壓力，計算肺循環(huán)阻力 測定血氧含量，計算左右心排血量 通過吸氧試驗及藥物試驗可判斷重癥肺高壓是否可逆 肺動脈造影 肺動脈楔嵌造影 輔助檢查心血管造影：一般病人造影時應選擇多側孔導管，頂端置于病變近端注藥。多選用非離子造影劑，按1.5ml/kg（總量不超過60ml）以20ml/s速度高壓注入并攝片。若肺動

5、脈壓力超過8.00kPa（60mmHg）以上，藥量及注入速度減半。肺小動脈楔入造影時應在肺小動脈處用手較慢推注造影劑，造影劑量不超過10ml，可顯示血管迂曲異常、額外小動脈數(shù)目、肺動脈變細率、毛細血管充盈相、經(jīng)肺循環(huán)時間劑造影劑的返流等 輔助檢查肺活檢：評價肺血管結構改變可為肺動脈高壓患者提供重要的術前及預后資料。若病人肺血管病變已達到Heath和Edwards病理分級的級或Reid和Rabinobitch病理分級的C級則手術關閉缺損后病變不可恢復，不宜進行手術治療。對三尖瓣閉鎖、單心室等需行Fontan手術時，血管病變已達B級，肌層厚度達正常的一倍，或已見血管達級，則右房與肺動脈連接后血液不

6、易自右房順利進入肺循環(huán)，不易進行Fontan手術。 輔助檢查放射性核素顯像 經(jīng)心血池顯像通過測定右心室射血分數(shù)（RVEF），來估測肺動脈壓力，此指標與肺動脈壓力呈負相關（-0.66）。若RVEF40，則認為肺動脈壓力升高。此外還可以通過心肌灌注顯像、肺顯像方法來估測肺動脈壓力。 診斷病史臨床表現(xiàn)輔助檢查 治療吸入治療：適用于手術前重度肺動脈高壓及手術后肺動脈高壓持續(xù)存在者。氧氣吸入：氧氣吸入可暫時使肺血管擴張，減輕右心室后負荷，改善缺氧狀態(tài)。因此，當病人出現(xiàn)明顯右心功能不全和靜息狀態(tài)下出現(xiàn)低氧血癥時應給予氧氣吸入治療，一般應用鼻導管或口鼻罩吸氧，氧流量13L/min，每次30分鐘，一日23次。

7、 治療低濃度NO吸入：2080ppm， 目前國外已將NO吸入治療用于臨床，國內(nèi)某些醫(yī)院也開始試用。其擴張肺血管的機理是NO能迅速經(jīng)肺泡彌散而直接作用于血管平滑肌細胞，激活平滑肌細胞內(nèi)鳥苷酸環(huán)化酶(eNOS)，使細胞內(nèi)cGMP水平升高而擴張肺血管，而對體循環(huán)血壓無影響。由于NO吸入可導致高鐵血紅蛋白血癥和二氧化氮中毒，因此，在應用NO吸入治療時應檢測這兩項指標。 治療擴張血管藥物治療：1、直接作用于血管平滑肌的擴血管藥物：本藥靜脈應用釋放一氧化氮，松弛血管平滑肌，擴張周圍小動脈，減輕心臟后負荷，降低肺毛細血管楔壓。對原發(fā)性肺動脈高壓出現(xiàn)心功能不全時可考慮靜脈應用。常用硝普鈉26mg/（kg、d）

8、, 0.54g/（kg、min）靜脈滴注。硝普鈉作用強，生效快，半衰期短，易從小劑量開始應用，逐漸增加劑量，用藥期間注意測量血壓，防止滴速過快致低血壓，原有低血壓者禁用。該藥代謝過程中產(chǎn)生氰化物，需現(xiàn)用現(xiàn)配，超過4小時則棄掉不用，并避光，以防氰化物中毒；硝普鈉為堿性藥物，避免漏出血管外。目前應用較少。 治療血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）： ACEI通過以下幾個方面發(fā)揮作用：阻斷循環(huán)血中及心血管局部血管緊張素的生物效應，防止肺血管平滑肌細胞及心肌細胞肥厚，延遲心肌及肺血管重構；ACEI可阻止緩激肽降解，加強內(nèi)源性緩激肽的作用，后者有強烈擴張肺血管作用，同時促使一氧化氮和前列環(huán)素的釋放，使肺血

9、管擴張；抑制血管加壓素作用；抑制醛固酮釋放，減輕水鈉潴留。臨床常用卡脫普利（captopril） 0.51mg/(kg、d), 口服，或依那普利治療。應用時應從小劑量開始，注意體循環(huán)低血壓發(fā)生。 治療前列腺素E1(PGE1)： 是一種血管內(nèi)皮細胞合成和分泌的血管活性物質，具有擴張肺血管、抑制肺血管平滑肌細胞增殖的作用，它主要在肺內(nèi)代謝，對體循環(huán)血壓影響較小。研究發(fā)現(xiàn)靜脈滴注PCE1可使重度肺動脈高壓患者血流動力學改善，心臟指數(shù)增加，有可能阻止或逆轉肺血管重建。目前兒科一般采用PCE11060ng/(kg、min)，持續(xù)靜脈點滴來選擇性擴張肺血管，降低肺動脈壓力。 治療抗凝治療： 術前口服抗凝劑常用來延緩肺動脈高壓的進展，減少肺血管血栓形成。一般采用口服低劑量華法令及新抗凝片安全。也可以小劑量肝素治療，但要注意檢測凝血酶原時間及纖維蛋白原濃度。 治療移植：目前心臟移植已由過去的終末期心肌病擴大到復雜先天性心臟病，心肺聯(lián)合移植治療肺動脈高壓亦有十幾年歷史。近幾年來，更注重單肺或雙肺移植，因肺移植供體比心肺聯(lián)合移植多，多數(shù)患兒術后肺動脈壓力下降。但由于移植的療效并不都是理想的，先天性心臟病梗阻性肺動脈高壓患