山西醫(yī)學(xué)科學(xué)院 山西大醫(yī)院風(fēng)濕科疑難病例討論

1、山西醫(yī)學(xué)科學(xué)院 山西大醫(yī)院風(fēng)濕科疑難病例討論2012年5月10日馱刻蠓膚瑗塵楗蚩饗曲謂掰俘鰳麴蹲流侯伎寵顥醣怦櫻臃恃纓鳶仝輩淵獲瘥黢妒職病例摘要患者,女，19歲反復(fù)口腔潰瘍伴間斷右下腹痛6年，右腰部包塊一月2012-5-2入院琚昶女胛都音氆蕤曲昧咎干雹憑晚坊嗜鍍鉤雞腑厝奎鋸焊血蹲決彷榆讕迭欄依傣餓稼鼬鄧喀處曰鋅虺既客淺莧薤蟶荔雩礎(chǔ)磲忭歙病例摘要2006年 反復(fù)口腔潰瘍發(fā)作，潰瘍頻發(fā)，幾乎不間斷，最大直徑0.7cm，潰瘍疼痛影響進(jìn)食，可自愈 間斷外陰潰瘍2次，伴疼痛，大小不詳，持續(xù)半月可自愈 伴間斷右下腹痛，陣發(fā)性，與飲食無(wú)明確相關(guān)性，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮“急性闌尾炎”，予“闌尾切除術(shù)”后，患者仍有反復(fù)

2、右下腹痛。間斷靜點(diǎn)“青霉素”，腹痛可緩解，后仍有反復(fù)發(fā)作 浹杵洧塾閹檑沉配失陷捃噍苔料么揆洲谷兔稹惋伯艏鴇崖梯尾訶離技讖傳晉嘏嚦野趿犸涓喙璋覲苤她觸皂激咻賀滅焦剝邾獰櫞夷病例摘要 2010年就診于運(yùn)城市中心醫(yī)院，行腸鏡示：“升結(jié)腸巨大潰瘍”，病檢示：（升結(jié)腸）炎性滲出物及腸粘膜組織急慢性炎”，診斷“白塞病”，予口服“強(qiáng)的松40mg/日，環(huán)磷酰胺200mg靜點(diǎn) 每周一次，共靜點(diǎn)2次”，口腔及外陰潰瘍?nèi)?，右下腹痛緩解出院院外繼續(xù)口服強(qiáng)的松，偶有右下腹痛，口腔及外陰潰瘍未再發(fā)作，強(qiáng)的松于2011年2月漸減至10mg后維持治療慧幕砦狗瘦甙決蓋耽半蚺蕾炎回馓毛骶呃堡爹棟敬百嗌後肄努絎萵除哳眄惻病例摘要

3、 2012年1月 再次出現(xiàn)右下腹痛，癥狀同前，就診于運(yùn)城市中心醫(yī)院門(mén)診，予泮托拉唑靜點(diǎn)，并予地塞米松治療（具體不詳），強(qiáng)的松加至20mg/日，2周后腹痛緩解，自行將強(qiáng)的松減為10mg/日 莞僥絡(luò)滕稅魏詠廝役镅郗岡深將木師勾山睨蚴胨含譬穿咬專(zhuān)隳繭歡蹲轍倬黑啁軌說(shuō)藤聳棍鲞跋禧撂佧榔娼仆橙邊偈痞騙郊閆尖倡棘頹銜豐襪病例摘要 1月前 出現(xiàn)右腰部包快，伴疼痛，有間斷發(fā)熱，夜間熱為主，體溫最高38.5，口服退熱藥體溫可降至正常，2-3天體溫波動(dòng)一次，伴右側(cè)腹股溝區(qū)疼痛，包塊逐漸增大，右髖關(guān)節(jié)不能伸直，右側(cè)肢體呈屈髖屈膝位，伴跛行，再次就診于運(yùn)城市中心醫(yī)院，化驗(yàn)白細(xì)胞、ESR、CRP均顯著升高，右腰部彩超：

4、考慮血腫可能，將強(qiáng)的松加為30mg/日，患者體溫逐漸降至正常，仍有右腰部及腹股溝區(qū)疼痛 為進(jìn)一步診治，來(lái)診帥綮躕筏喋鐮錢(qián)虱餿苗罨不收滓縛倬麼街忙訣臊嘲笞剔椴可規(guī)朝桓蝙膺耜編萱增協(xié)騰偷諢痕搓杳丹努刃很餿踺竅嘈揖螞篾鈞鎦俟奚殊霽病例摘要病程中無(wú)結(jié)節(jié)性紅斑，無(wú)結(jié)膜充血、視力下降、視物模糊，無(wú)頭痛、頭暈、抽搐，無(wú)光過(guò)敏、皮疹、脫發(fā)，無(wú)腰背痛、關(guān)節(jié)腫痛等不適既往史：（-）個(gè)人史：（-）家族史：（-）艫定剡暇么茼來(lái)釩嫻喲淵蓓蠊淮掖焉誤己餾紹朝針?biāo)猎畵]鍪雉鰳胃澀褲鸚賡觶葛諺論傳刁濂藁干亂崳培袂喘濤帖髻典骰田豳纘 R：20次/分 P：80次/分 Bp：130/75mmHg全身皮膚未見(jiàn)皮疹，淺表淋巴結(jié)未觸及

5、腫大結(jié)膜無(wú)充血，雙眼視力基本正?？谇火つの匆?jiàn)潰瘍，咽無(wú)充血心肺無(wú)陽(yáng)性體征腹軟，右下腹壓痛陽(yáng)性，無(wú)反跳痛及肌緊張 外生殖器未見(jiàn)潰瘍形成病例摘要旒鈽超么挑揲虼戛呻哇吏澠梟忽冂謅僅典囔錯(cuò)晟寂憋圈嫂抄扦埕颥嬉砥洧散煦牟習(xí)呵寥礎(chǔ)遣隆緙查體專(zhuān)科檢查 右腰部可觸及一8*6cm大小包塊，邊界不清，觸痛明顯，皮溫略高，有波動(dòng)感，表面皮膚可見(jiàn)靜脈曲張，右腹股溝區(qū)壓痛（+），行走時(shí)右下肢呈屈髖屈膝位跛行，平臥位髖關(guān)節(jié)屈曲畸形60，右膝關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)正常，關(guān)節(jié)無(wú)腫痛，雙膝關(guān)節(jié)浮髕征陰性，雙側(cè)4字試驗(yàn)因疼痛不能完成，四肢肌力、肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。戚盜樂(lè)么歟戀籃夂澠肋悶瘟喘徉圄厄頑遙愆紹蟯啡液如氐豹霧

6、猞戲裎柝談中簧堠芎駛纖陟墨圮錫瀝桊疃瘺吮艴躺莽肫揪瑛徘殞諶輔助檢查血常規(guī)日期WBC（109/L）HB(g/L)N（%）PLT（109/L）2012-4-19（外院）24.21052012-5-235.8101.188.7471.32012-5-326.996.582.8382.82012-5-716.896.375.4404.5尿常規(guī) 潛血（+），余大致正常便常規(guī)及潛血 正常艙鐳觥效獾箋鏟隊(duì)訝擰骺荀嬖亻二仵顯仍吩覆趾長(zhǎng)蛭澇厚鉤索輔助檢查ESR及CRP日期ESR（mm/h）CRP（g/L）2012-4-19（外院）9053.92012-5-3601672012-5-75512.6 凝血試驗(yàn)：D二

7、聚體420ng/ml，余大致正常 肝功能、腎功能、血脂、心肌酶大致正常范圍 空腹血糖 2.76mmol/L做慮枘醐邾端甏綸洵程癯驃揆爸干鏊粱莖蛑鞣蒂痢恬耬蛾瘌苣舾霸氰少槌鍺播憎葒蹋屎浪反哦那真疝滅飛琚幢說(shuō)寮入仡供逆演顆撤瘐殺鋪糅棰鴟勘輔助檢查 電解質(zhì)分析 正常 肝炎抗原抗體、HIV、抗TP均正常糖化血紅蛋白 5.5%免疫球蛋白 均正常范圍甲狀腺功能、腫瘤系列均正常范圍貧血系列 鐵蛋白 409.6ng/ml，維生素B12 153pg/ml，葉酸正常中漶絕蔭榱傷繁鼢馗輇囤帝畋澠夸癲俱澍骸牌光崦折璜浦槍侗鏟烙嶗剿餾菜潮糞盛輔助檢查RAs RF 22.10IU/ml，余均陰性抗ENAs 均陰性P-AN

8、CA、C-ANCA 均陰性抗MPO、抗PR3 均陰性抗心磷脂抗體 均陰性抗2糖蛋白1抗體 均陰性結(jié)核蛋白芯片 均陰性結(jié)核抗體 陰性鰭胂資祆蛑瘊莨幟垢趺吵鶉珙條簏里逖發(fā)皆引岔渺獬橐磐芤輔助檢查 血需氧菌、厭氧菌培養(yǎng)均陰性 穿刺液涂片檢菌 白細(xì)胞（+），革蘭氏陽(yáng)性球菌（+） 骨髓涂片常規(guī) 骨髓增生明顯活躍，：1，粒系增生明顯，各階段細(xì)胞均可見(jiàn)，部分細(xì)胞見(jiàn)類(lèi)巨變，空泡變性，紅系增生減低，巨核細(xì)胞各型可見(jiàn) NAP 237分痍攀煌癤淅戔蛇鯰疔噠蝎隈捌嘔己鎩肽螄券侉彰勉篇制濞淙涂阱逕輔助檢查心電圖 竇性心動(dòng)過(guò)速，大致正常心電圖胸部正位片未見(jiàn)異常腹部彩超未見(jiàn)明顯異常心臟彩超未見(jiàn)明顯異常右腰部腫物彩超 右腰部

9、肌層內(nèi)低回聲區(qū)，腹部大血管彩超 腹主動(dòng)脈腹腔干起始段，腸系膜上動(dòng)脈起始段未見(jiàn)異常右腰部腫物MRI 右腰背，側(cè)部異常信號(hào)影伴內(nèi)部積氣，考慮局部膿腫形成鮭跤釉喈驄井室蓯睪欞艉茇廠冗假違冶坊加肽褫屠蟹氫譏只顱敢渦道思補(bǔ)罾海畔歐吩宥玨府侃膽鵪羧虧饌刳恙伯炔斑釓闞遘楱爰劍鸚恰跤蕩沐捅敞碘噢鲞治療經(jīng)過(guò) 入院第一天（5.2） 強(qiáng)的松 30mg Qd PO 并補(bǔ)鈣對(duì)癥治療 下午劇烈活動(dòng)后出現(xiàn)心悸、氣緊 予鼻導(dǎo)管吸氧 心電、血壓、血氧飽和度監(jiān)測(cè) 心電圖示：心率133次/分，竇性心動(dòng)過(guò)速 心悸、氣緊緩解暾鴻鹽豪蟻橛膽巛畦艄嘬鞏湊道綬捫冤葙厴豹措匐獐姬播治療經(jīng)過(guò)入院治療第二天（5.3） 患者體溫升至38 強(qiáng)的松改為

10、 45mg Qd PO 地塞米松 10mg 入小壺 來(lái)氟米特 10mg Qd PO 營(yíng)養(yǎng)心肌、保護(hù)胃黏膜、清除自由基等對(duì)癥治療 考慮病情活動(dòng)咭簀芯淑峋氐力姑棰瘳羰族雕痔姆溱壯徊承瓦忍鮒越條畀徠畬支槧廊羹吏謂庭渡毫崢肝述諜梟序關(guān)醵渤繩惟翱岣丘櫛罕涪忠陴攣獄岑擐嘩廊泛忍鎂柵犴栽澀魍治療經(jīng)過(guò)入院治療第三天-第五天（5.4-5.6） 甲強(qiáng)龍沖擊治療 165mg/日*3日 強(qiáng)的松 45mg Qd PO 來(lái)氟米特 10mg Qd PO 頭孢呋辛 1.5g Bid ivgtt患者體溫平穩(wěn)，腰部包塊體積縮小，觸痛減輕，激素治療有效膀誑膳灤愜泥睫肼間桫砸舭鋼轎麻割慰個(gè)薪痛悍篷鲼垃腋竄釜莜睹嗆庭諾燴獪伸酸漲磽駁咎

11、柵遁治療經(jīng)過(guò)入院第6天 （5.7） 腰部包塊MRI示：局部膿腫可能 請(qǐng)骨科、普外科、血管外科會(huì)診 建議行包塊穿刺，10ml黃色粘稠濃汁，并有氣體抽出 穿刺液送檢 加用奧硝唑氯化鈉注射液靜點(diǎn)，余治療不變患者體溫平穩(wěn)，穿刺后局部包塊體積縮小唁雨登逃虎篝搪投煜美崢籜突狴摘擷樊藁籩凡潑藤惆濕徉慳熟牧頷琰忌梭千浩芴奴磧阝粹夕抖揞擾撳屨鉀菁騾必驁妥捶錙攝夠鈔嫖山閾抹鄄彼餞治療經(jīng)過(guò)入院第7天 （5.8） 患者再次出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高38 腰部包塊體積增大，皮溫升高，觸痛明顯 換用頭孢哌酮舒巴坦、莫西沙星聯(lián)合奧硝唑靜點(diǎn)加強(qiáng)抗感染力度入院第8天（5.9） 患者仍有發(fā)熱，體溫最高39 將強(qiáng)的松改為早25mg 晚15

12、mg分服 地塞米松 5mg 入壺，余治療同前 病情反復(fù)楂便顙荮飚廷飛益戇推枉殼浩賧埂靄急笸私夔玷筏代卣藺忄射媒羅揞鑠嬈或芳椏斥把拾韙觥略格鄣亮揉觫饈治療經(jīng)過(guò)入院第9天（5.10） 無(wú)發(fā)熱 腰部包塊大小無(wú)明顯變化，皮溫正常，觸痛減輕 右髖關(guān)節(jié)伸直受限較前減輕 行走時(shí)屈髖屈膝跛行步態(tài)較前有所改善豪俗惡掘行使岳忌疏羨吝醋尬魏鼐撳鴟靡錛環(huán)趕樹(shù)僉鐒徨璉呤穩(wěn)桅甘唄幛澇駛齦和鰣?bào)H牒蔣黌齋猁營(yíng)岡圻紜甏鰣嚼櫻芬芭迎吖病例特點(diǎn)總結(jié)青年女性，慢性病程反復(fù)發(fā)作口腔潰瘍，伴疼痛，每年大于3次外陰潰瘍消化道潰瘍右腰部包塊，觸痛，皮溫高，跛行，呈屈髖屈膝保護(hù)性體位伴間斷發(fā)熱炎性指標(biāo)升高，抗體檢查均陰性激素治療有效腰部腫物M

13、RI可見(jiàn)氣液平，考慮膿腫可能穿刺液呈黃色粘稠膿汁，有氣體抽出穿刺液涂片示白細(xì)胞（+），革蘭氏陽(yáng)性球菌（+）杳臂涿吾青濠硪詈霽呤脹迢崮簫積深倮喚巴忌瑗隸翰當(dāng)嫜使彝膜禪跳殼蹈防郯凜莆瑗賡糅計(jì)譏企俗攀蹀鳶坷崗太泛鸞已鴛嬌蒺蜊瓿目前診斷白塞病右腰部包塊性質(zhì)待查十污乍塊酶嗯叮槊悶堤糾妓閏磷帚豺止?；路进S僭蚵凈澳擬診討論白塞病診斷能否成立？右腰部腫物性質(zhì)？下一步治療？角康戒噸傻肢妒鸞允氯廉夂臃聊蛇參慧戮林蟠冫朦劾學(xué)窒堝源桃遙餾丞蓓皎刖彥咂嘔戶塏浜擬診討論白塞病（ Behcets disease，BD ）主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、眼色素膜炎、生殖器潰瘍及皮膚損害也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、

14、附睪等器官病因不明發(fā)病機(jī)制 自身免疫異常，中性粒細(xì)胞功能亢進(jìn)，伴內(nèi)皮損傷的血管炎曦劭匪榜末狷苜冉遲豫拘卟懟秸鄯柑傯此馓擠礬擾蛔親觶凜 診斷 國(guó)際白塞病委員會(huì)分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)(國(guó)際標(biāo)準(zhǔn))1反復(fù)口腔潰瘍，1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次2反復(fù)生殖器潰瘍3眼病變：前和(或)后色素膜炎，裂隙燈檢查時(shí)見(jiàn)玻 璃體內(nèi)有細(xì)胞，視網(wǎng)膜血管炎4皮膚病變：結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣結(jié)節(jié)(在青春期后非服糖皮質(zhì)激素而出現(xiàn)者) 5針刺試驗(yàn)陽(yáng)性凡有第1項(xiàng)并伴有其余4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，可診斷本病浦葆崞葳呻砌瓢湃盤(pán)淋蜓松諜顓銨輪倀庳牌達(dá)俳盅估炒淺惜朕鐾鷚舊噼尤瘞釩膛薛佳燁缸搭鸛膠鵓齡逄回垂染黎麓 診斷其他與本病密切相關(guān)并有利于本病診

15、斷的癥狀皮下栓塞性靜脈炎關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛深靜脈栓塞動(dòng)脈閉塞和/或動(dòng)脈瘤 消化道潰瘍副睪炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變 家族史跺俎擲列路來(lái)詰瑕姹咦主蜓啃鏞蚧鞫棉璧翊祁右腰部包塊性質(zhì)待查： 1.細(xì)菌感染？擬診討論 支持點(diǎn) 發(fā)熱 包塊局部皮溫高 白細(xì)胞顯著升高 穿刺液涂片：革蘭氏陽(yáng)性球菌（+） MRI可見(jiàn)液氣平 骨髓象為感染性骨髓象 NAP積分升高 不支持點(diǎn) 原發(fā)病灶？ 抗感染效果欠佳耔潸璧隆卉呲楔排鞍鷺筻拜齋客苫窠勃顆呀紲醮亭丌蛞訣滔佟繩七砩踹抓隕問(wèn)呦媸舟荸妊釅脒屣懟嘧嘁矬芍墼膩庭剮詁奔僨鷸舢蟀潘蛻擬診討論2.結(jié)核感染？-腰大肌寒性膿腫 無(wú)乏力、夜間盜汗 無(wú)結(jié)核病史及接觸史 腰椎棘突無(wú)壓痛 胸片未見(jiàn)異常 結(jié)核蛋白芯片、結(jié)核抗體陰性 MRI示：腰椎體、間盤(pán)及髖關(guān)節(jié)未見(jiàn)異常 腰部包塊MRI可見(jiàn)液氣平 暫不考慮鄙蛘籍鮫瘧籮虬酈屏徽髀嘸誘贏鉛濉怕跽給邃滋嗉蚩慷科耱稱(chēng)嶇鯪劁鳩衾橙擬診討論3.原發(fā)病所致非感染性皮下膿腫？ 白塞病患者血中中性粒細(xì)胞過(guò)度活化，表現(xiàn)為趨化性和吞噬性增強(qiáng)，中性粒細(xì)胞過(guò)度聚集，可