2022醫(yī)學(xué)課件先天性內(nèi)耳畸形讀片2

1、先天性內(nèi)耳畸形參閱?中華影像醫(yī)學(xué)頭頸部卷?第2版第一頁，共十八頁。概述發(fā)生在胎兒期、圍產(chǎn)期或生產(chǎn)時(shí)，出生后即存在遺傳因素、非遺傳因素20%骨迷路畸形、80%膜迷路畸形影像檢查HRCT首選MRI、水成像第二頁，共十八頁。Levent分型耳蝸畸形前庭畸形半規(guī)管畸形內(nèi)耳道畸形前庭導(dǎo)水管畸形 和耳蝸導(dǎo)水管畸形第三頁，共十八頁。耳蝸畸形Michel畸形耳蝸未發(fā)育共腔畸形不完全分隔型耳蝸發(fā)育不良不完全分隔型嚴(yán)重程度第四頁，共十八頁。Mechel畸形內(nèi)耳完全未發(fā)育常染色體顯性遺傳妊娠3周聽基板分化受阻完全性感音神經(jīng)性耳聾助聽器無效黑箭：內(nèi)耳結(jié)構(gòu)完全缺如第五頁，共十八頁。耳蝸未發(fā)育耳蝸不發(fā)育，半規(guī)管及前庭形態(tài)

2、可見可伴半規(guī)管及前庭畸形胚胎時(shí)期第3周末發(fā)育障礙完全無聽力黑箭：耳蝸結(jié)構(gòu)完全缺如黑箭：前庭與半規(guī)管融合第六頁，共十八頁。共腔畸形耳蝸與前庭融合成一腔，囊內(nèi)無結(jié)構(gòu)胚胎發(fā)育第4周時(shí)發(fā)育停止神經(jīng)細(xì)胞稀少或缺如可有局部聽力人工耳蝸植入有效粗白箭：右耳蝸與前庭融合黑箭：左側(cè)耳蝸細(xì)白箭：左側(cè)前庭第七頁，共十八頁。不完全分隔型耳蝸為囊腔，內(nèi)無蝸軸和骨嵴，常伴前庭囊狀擴(kuò)張胚胎第5周發(fā)育障礙白箭：雙側(cè)耳蝸呈囊腔樣結(jié)構(gòu)黑箭：雙側(cè)前庭擴(kuò)大第八頁，共十八頁。耳蝸發(fā)育不全耳蝸和前庭可區(qū)分，但耳蝸發(fā)育短小胚胎第6周發(fā)育障礙小耳蝸伴耳蝸軸或其他耳蝸內(nèi)結(jié)構(gòu)消失黑箭：右側(cè)耳蝸發(fā)育短小白箭：右側(cè)前庭第九頁，共十八頁。不完全分隔型

3、Mondini畸形耳蝸基底圈發(fā)育正?；驍U(kuò)大，中間圈和頂圈融合成一個(gè)囊腔，蝸軸發(fā)育不全胚胎發(fā)育第7周停止主要為低頻聽力受損細(xì)黑箭：底圈耳蝸正常粗黑箭：頂圈和中間圈融合第十頁，共十八頁。前庭畸形Michel畸形共同腔畸形前庭缺如前庭不發(fā)育前庭擴(kuò)大第十一頁，共十八頁。前庭擴(kuò)大橫斷面：左右徑3.4mm冠狀面：左右徑3.2mm常合并水平半規(guī)管畸形：水平半規(guī)管短小或與前庭完全融合成一囊腔細(xì)白箭：雙側(cè)前庭擴(kuò)大粗白箭：水平半規(guī)管短小，局部與前庭融合第十二頁，共十八頁。前庭發(fā)育不全：前庭發(fā)育短小前庭缺如：正常前庭結(jié)構(gòu)缺如第十三頁，共十八頁。半規(guī)管畸形半規(guī)管缺如或增寬、變短，呈半圓盤型或與前庭相通的小突起，可合并

4、前庭和耳蝸畸形外半規(guī)管畸形最常見胚胎第6-8周發(fā)育障礙細(xì)白箭：右側(cè)后半規(guī)管短小粗白箭：左側(cè)后半規(guī)管短粗，呈囊狀第十四頁，共十八頁。前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大前庭導(dǎo)水管開口呈喇叭口狀擴(kuò)大，并與前庭相通胚胎發(fā)育第5周受阻前庭導(dǎo)水管直徑總腳到開口之間中點(diǎn)寬度1.5mm漸進(jìn)性、波動(dòng)性聽力下降白箭：左側(cè)前庭導(dǎo)水管呈喇叭口樣擴(kuò)張第十五頁，共十八頁。耳蝸導(dǎo)水管擴(kuò)大第十六頁，共十八頁。Thank you第十七頁，共十八頁。內(nèi)容總結(jié)先天性內(nèi)耳畸形。遺傳因素、非遺傳因素。20%骨迷路畸形、80%膜迷路畸形。胚胎發(fā)育第4周時(shí)發(fā)育停止。耳蝸為囊腔，內(nèi)無蝸軸和骨嵴，常伴前庭囊狀擴(kuò)張。耳蝸和前庭可區(qū)分，但耳蝸發(fā)育短小。小耳蝸伴耳蝸軸或其他耳蝸內(nèi)結(jié)構(gòu)消失。耳蝸基底圈發(fā)育正?；驍U(kuò)大，中間圈和頂圈融合成一個(gè)囊腔，蝸軸發(fā)育不全。常合并水平半規(guī)管畸形：水