狼瘡腦病相關(guān)課件

1、狼瘡腦?。ㄉ窠?jīng)精神狼瘡）NPSLE神經(jīng)內(nèi)科3病區(qū)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種可累及全身多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，其中狼瘡腦病是病情危重的一個標(biāo)志，死亡率極高，主要表現(xiàn)為癲癇、昏迷、精神異常等。 概 述發(fā)病機(jī)制易感者紫外線病原體免疫耐受性減弱Th免疫異常T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)，B細(xì)胞持續(xù)活化多種致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物血細(xì)胞和組織損傷臨床診斷臨床表現(xiàn)不特異，表現(xiàn)為癲癇，腦血管病，顱神經(jīng)麻痹，意識障礙或幻覺，妄想等精神癥狀。臨床上可根據(jù)患者的精神神經(jīng)癥狀，腦脊液檢查（顱壓、白細(xì)胞記數(shù)及蛋白定量），腦電圖，頭顱CT及核磁共振（MRI）等項檢查確診為狼瘡腦病 目前診斷滿足以下4項者: 符合19

2、98年ACR提出的SLE診斷修訂標(biāo)準(zhǔn) 病情處于活動期 出現(xiàn)抽搐或其他神經(jīng)精神癥狀,排除其他 疾病所致 CSF檢查:白細(xì)胞和蛋白輕度升高,糖無明 顯降低,ANA陽性。根據(jù)臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、CSF檢查及體液培養(yǎng)等排除顱內(nèi)感染1.顴部紅斑 (Malar rash)2.盤狀紅斑 (Discoid rash)3.光過敏 (Photosensitivity)4.口腔潰瘍 (Oral ulcers)5.關(guān)節(jié)炎 (Arthritis)6.漿膜炎 (Serositis)7.腎病變 (Renal disorder)8.神經(jīng)系統(tǒng)病變 (Neurologic disorder)9.血液系統(tǒng)異常 (Hematologi

3、c disorder)10.免疫學(xué)異常 (Immunologic disorder)(與1982年診斷標(biāo)準(zhǔn)的區(qū)別是此項中將狼瘡細(xì)胞陽性改為APL陽性) 11.抗核抗體陽性 (Positive antinuclear antibodies)如果11項中有4項陽性者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷為SLE。其特異性為85，敏感性為95% SLE分類標(biāo)準(zhǔn)(美國風(fēng)濕學(xué)會1997年修訂）輔助檢查目前還沒有確定狼瘡腦病的診斷試驗?zāi)X部MRI：EEG：彌漫性慢波，或癇樣放電波有實驗表明，腦脊液中高水平的IL-6與中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡的活動性相關(guān)。DNA抗體和CSFC3、C4等對確認(rèn)狼瘡性腦病并無多大幫助。病理符合DLE治療情況給予：家計強(qiáng)的松龍、硫酸羥氯喹、康力寶、美能、艾洛松、維生素E乳膏治療2月后，患者面部紅斑漸消退，脫發(fā)減少。第二次就診(2008-11-17)核磁共振核磁共振腦電圖：各區(qū)低功率慢波分布，廣泛輕度異常腦電圖磁共振：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)（尾狀核頭、豆?fàn)詈耍┘半p側(cè)背側(cè)丘腦異常信號，考慮變性。 檢查SLE極易復(fù)發(fā)，需長期堅持服藥，避免勞累、嚴(yán)防感冒、穩(wěn)定