腦性耗鹽綜合癥課件

1、定義(dngy)第一頁，共四十頁。1腦性耗鹽綜合癥 中樞性低鈉血癥是由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變而引起的一組以血鈉降低(jingd)為主要臨床表現(xiàn)的臨床綜合癥，又稱為低鈉性腦病，它包括腦性鹽耗綜合癥（Cerebral salt wasting syndrome, CSWS），和抗利尿激素分泌異常綜合癥（Syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone, SIADH）二種類型，中樞性低鈉血癥患者中約50%見于鞍區(qū)手術(shù)和重型顱腦損傷后，約25%的患者為原發(fā)性。第二頁，共四十頁。2腦性耗鹽綜合癥發(fā)生率 第三頁，共四十頁。3腦性耗鹽綜合癥

2、蛛網(wǎng)膜下腔出血急性期低血鈉癥發(fā)生率為29%；垂體腺瘤手術(shù)病人的低血鈉發(fā)生率可高達(dá)35%；腦外科手術(shù)后SIADH的發(fā)生率為28.75%；重度顱腦損傷患者中SIADH發(fā)生率為33%；由于在八十年代前人們將CSWS等同于SIADH，因此在上述發(fā)病率中實(shí)際上包括了部分CSWS的病人，黃海能等報(bào)道重型顱腦外傷病人中CSWS的發(fā)生率為71%；霍旭等分析了100例神經(jīng)外科低血鈉病人，其中CSWS為8%。一般(ybn)認(rèn)為CSWS的發(fā)生率高于SIADH。 第四頁，共四十頁。4腦性耗鹽綜合癥發(fā)病(f bng)機(jī)理 第五頁，共四十頁。5腦性耗鹽綜合癥（一） SIADH 由于丘腦下部-垂體系統(tǒng)受損引起促腎上腺皮質(zhì)激

3、素（ACTH）和抗利尿激素（ADH）分泌異常，導(dǎo)致尿鈉排出增多，腎臟對(duì)水的重吸收增加而引起血鈉下降、低血滲透壓而產(chǎn)生的一系列神經(jīng)受損的臨床(ln chun)癥狀，該綜合征由Schwartz等在1957年命名為抗利尿激素不適當(dāng)分泌綜合征，簡稱為SIADH。SIADH時(shí)可無低血容量、無低血壓、無腎上腺功能不全等非滲透壓性刺激因素，血漿ADH相對(duì)于血漿滲透壓不適當(dāng)?shù)纳?，血漿滲透壓降至閾值以下時(shí)仍不能有效地抑制ADH的分泌，而ACTH則相對(duì) 分泌不足。第六頁，共四十頁。6腦性耗鹽綜合癥（二） CSWS 顱腦損傷可破壞含有ANP和BNP的細(xì)胞，同時(shí)損壞了血腦屏障從而引起尿鈉增多肽的不適當(dāng)?shù)姆置?。此?

4、cwi)當(dāng)急性顱腦損傷時(shí)可產(chǎn)生一種內(nèi)源性鈉-鉀泵抑制因子，稱地高辛樣物（DLS），該物質(zhì)可作用于腎小管上的鈉-鉀泵，從而使用使鈉-鉀交換減少，尿鈉排出增多。CSWS最早由Peters于五十年代初提出，但在八十年代前人們多將CSWS等同于SIADH，至八十年代后期越來越多的學(xué)者認(rèn)為CSWS的發(fā)病原因與中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起心鈉素（ANP）或/和腦鈉素（BNP）對(duì)腎臟神經(jīng)調(diào)節(jié)功能紊亂，從而造成腎小管對(duì)鈉的重吸收障礙有關(guān)。第七頁，共四十頁。7腦性耗鹽綜合癥體液(ty)與電解質(zhì)的基本概念第八頁，共四十頁。8腦性耗鹽綜合癥體液量在成年男性約占體重的60%，女性為55%，細(xì)胞內(nèi)液在男性為40%，女性為35%

5、，細(xì)胞外液均為20%，細(xì)胞外液的20%中， 15%為組織(zzh)間液， 5%為血漿。第九頁，共四十頁。9腦性耗鹽綜合癥成年人每日的出入(chr)水量維持在2000-2500ml。 第十頁，共四十頁。10腦性耗鹽綜合癥血漿(xujing)滲透壓的計(jì)算公式 血漿(xujing)滲透壓（mOsm/L）=2 Na+K+ BUN/2.8 + Glucose/18血漿滲透壓的正常值約為：300m0sm/L 第十一頁，共四十頁。11腦性耗鹽綜合癥低血鈉病人(bngrn)補(bǔ)鈉量的計(jì)算公式 補(bǔ)鈉量（mmol/L）= （血清(xuqng)鈉正常值-血清(xuqng)鈉測得值）體重 0.6 1克鈉鹽 = 17mm

6、ol/L 鈉 第十二頁，共四十頁。12腦性耗鹽綜合癥神外病人(bngrn)每日鈉、鉀和糖需要量 電解質(zhì) 需要量 鈉50mEq/m2/day鉀40mEq/m2/day糖100g/m2/day第十三頁，共四十頁。13腦性耗鹽綜合癥常用靜脈(jngmi)用液的電解質(zhì)含量 溶液 滲透壓（mOsm/L ）Na+(mEq/L) Cl-(mEq/L)K+(mEq/L)HCO2-(mEq/L) 糖(Gm/L) 生理鹽水 3081541545%糖鹽水 560 15415450林格氏液 273 130 109 4 5%糖水 252 503%氯化鈉 1030 513 513第十四頁，共四十頁。14腦性耗鹽綜合癥臨床

7、表現(xiàn)第十五頁，共四十頁。15腦性耗鹽綜合癥 雖然SIADH和CSWS二綜合征發(fā)病機(jī)理不同，但在臨床上均可見于鞍區(qū)手術(shù)和重型顱腦損傷后，均表現(xiàn)為低鈉血癥，臨床癥狀也相似。常見的臨床表現(xiàn)有：食欲下降、頭痛、易怒和肌無力。嚴(yán)重低鈉（120mmol/L）或血鈉下降過快（0.5mmol/hr）時(shí)可引起神經(jīng)-肉肌興奮、腦水腫、肌肉抽動(dòng)或痙攣、惡心( xn)、嘔吐、昏 迷、癲癇甚至呼吸停止、死亡。 第十六頁，共四十頁。16腦性耗鹽綜合癥（一）SIADH的臨床(ln chun)特點(diǎn) 在無生理性滲透壓刺激的情況下出現(xiàn)抗利 尿激素的異常分泌；低鈉血癥伴有高尿滲透壓；常伴有高血容癥（偶為等血容）；常見于鞍區(qū)手術(shù)(s

8、hush)后或重癥顱腦外傷后；第十七頁，共四十頁。17腦性耗鹽綜合癥病因(bngyn) 1）顱內(nèi)疾病：腦膜炎，多見于小兒，也可見于結(jié)腦患者； 腦外傷：約有4.6%的腦外傷病人可出現(xiàn)SIADH；顱內(nèi)壓增高；顱內(nèi)腫瘤手術(shù)后；蛛網(wǎng)膜下腔出血后。2）中樞神經(jīng)系統(tǒng)(xtng)以外的病變肺部的惡性腫瘤，尤其是支氣管源性的惡性腫瘤；肺結(jié)核；肺曲霉病貧血嚴(yán)重創(chuàng)傷、惡痛、低血壓等；急性間隙性卟啉??；3）藥物：氯磺丙脲，可增加腎對(duì)內(nèi)源性ADH的敏感性；催產(chǎn)素與ADH有交叉活性；雙氫克尿塞、卡巴咪嗪、卡馬西平等。第十八頁，共四十頁。18腦性耗鹽綜合癥（二）CSWS 由于顱內(nèi)疾病引起腎性釋鈉，造成低鈉血癥和細(xì)胞外液減

9、少(jinsho)，動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)可引起CSWS，CSWS與SIADH不同，前者多伴有低血容量的情況，因此，此時(shí)給予限水試驗(yàn)將可能加重血管痙攣，而引 起腦缺血。第十九頁，共四十頁。19腦性耗鹽綜合癥 （三）CSWS與SIADH的鑒別(jinbi) CSWSSIADH血ANP、BNP和EDLS濃度上升正常血ADH濃度正常升高血容量下降上升鹽平衡負(fù)不定脫水征有無體重下降上升或正常肺毛細(xì)血管楔狀壓（PCWP）下降（8mmHg） 上升或正常中心靜脈壓（CVP）下降(6mmHg)上升或正常直立性低血壓有可有可無第二十頁，共四十頁。20腦性耗鹽綜合癥CSWSSIADH血球容積增加降低或無變化血漿

10、滲透壓上升或正常下降BUN/肌酐上升正常血漿蛋白增高正常尿鈉明顯增高增高血鉀增高或無變化下降或無變化血尿酸正常降低尿量顯著增多減少或正常補(bǔ)液試驗(yàn)（輸?shù)葷B鹽水）癥狀改善癥狀無改善限水試驗(yàn)（液體量700-1000ml/日）臨床癥狀加重血漿滲透壓增加，尿鈉減少第二十一頁，共四十頁。21腦性耗鹽綜合癥（四）與其他(qt)低鈉血癥的監(jiān)別 營養(yǎng)性低鈉：由于重型顱腦損傷后患者意識(shí)障礙，鈉的補(bǔ)充不足，同時(shí)常給予甘露醇脫水(tu shu)以減輕腦水腫引起鈉排出增多而導(dǎo)致血鈉下降，對(duì)于營養(yǎng)性低鈉血癥患者通過常規(guī)補(bǔ)充鈉鹽即可得到糾正。第二十二頁，共四十頁。22腦性耗鹽綜合癥中樞性尿崩癥引起的低鈉血癥屬于(shy)高

11、容量稀釋性低鈉，由于重型顱腦損傷累及視丘下部、垂體柄和垂體后葉導(dǎo)致ADH合成和分泌減少，腎臟尿液濃縮功能下降，大量水分排出后引起的血滲透壓升高和高鈉血癥刺激中渴中樞，最后大量飲水造成高容量稀釋性低鈉。對(duì)于這種由于ADH分泌減少引起的低鈉血癥通過限制入水量同時(shí)給予外源性ADH（如長效尿崩?；驈浤┛刂颇虮篮图皶r(shí)糾正高鈉血癥可避免低鈉血癥的發(fā)生第二十三頁，共四十頁。23腦性耗鹽綜合癥(五）近年來國內(nèi)神經(jīng)外科病人 發(fā)生(fshng)低鈉血癥情況的報(bào)道作者時(shí)間病例數(shù)報(bào)道題目及病因 發(fā)生時(shí)間治療方法結(jié)果分型王成元等 2001年 15例 重型顱腦外科和鞍區(qū)腫瘤術(shù)后腦鹽耗綜合征15例傷后或術(shù)后6-12天水化

12、、補(bǔ)鈉8-14天后血鈉均正常 CSWS 楊少春等 2002年 5例 顱腦外傷后腦鹽耗綜合征的診斷和鑒別診斷傷后5-8天水化、補(bǔ)鈉2-4周后血鈉正常CSWS陳寶智 2003年 25例 鞍區(qū)手術(shù)后水鹽代謝失調(diào)的治療（垂體腺瘤19例、顱咽管瘤5例、腦膜瘤1例）術(shù)后6小時(shí)-8天水化、補(bǔ)鈉補(bǔ)充ADH19例出院時(shí)治愈4例永久性多尿CSWSSIADHDI張征軍等 2003年 12例 中樞性低鈉血癥的診斷和治療（外傷8例、腦溢血2例、前交通動(dòng)脈瘤1例、鞍區(qū)腫瘤1例）不詳6例限水6例補(bǔ)鈉 7-10天后4例治愈出院時(shí)全部治愈SIADHCSWS陶 蔚等 2003年 72例 垂體腺瘤術(shù)后低鈉血癥（186例垂體腺瘤患者

13、中術(shù)后72例出現(xiàn)低鈉發(fā)生率為38.7%）術(shù)后1-14天 對(duì)因治療3-7天后血鈉正常不詳漆松濤等 2004年 29例 顱咽管瘤全切術(shù)后鈉代謝紊亂及處理（86例全切的顱咽管瘤中發(fā)生低鈉血癥者29例，占33.7%)術(shù)后4-6天對(duì)因治療除2例外均治愈不詳祝 源等 2004年 562例 神經(jīng)外科低鈉血癥的診斷和處理486例利尿引起低鈉（86.5%)46例補(bǔ)鈉不足(8.2%)18例SIADH(3%)11例CSWS(2%)1例腎小管損傷(0.2%)不詳對(duì)因治療補(bǔ)鈉補(bǔ)鈉限水水化、補(bǔ)鈉對(duì)癥1例因低鉀死亡治愈治愈治愈治愈DISIADHCSWS其他 第二十四頁，共四十頁。24腦性耗鹽綜合癥作者 時(shí)間 病例數(shù) 報(bào)道題

14、目及病因 發(fā)生時(shí)間 治療方法 結(jié)果 分型 程鋼戈 2005年 25例 鞍區(qū)腫瘤術(shù)后低鈉血癥的鑒別診斷及治療（鞍區(qū)手術(shù)后低鈉血癥的發(fā)生率為21.4%，其中SWS15例，SIADH10例術(shù)后1-8天 水化、補(bǔ)鈉限水14-28天后恢得正常1-2周內(nèi)恢復(fù)正常DICSWSSIADH李映良等 2005年 18例 小兒重型顱腦損傷后腦性鹽耗綜合征 入院5-10天水化、補(bǔ)鈉 5-8天后血鈉恢復(fù) CSWS 朱 飚等 2006年 25例 重型顱腦損傷后腦性鹽耗綜合征的診治 傷后5-10天水化、補(bǔ)鈉 1-4周后治愈，4例死亡CSWS賈元光等 2006年 42例 中樞性低鈉血癥的診斷及治療（顱腦外傷35例、鞍區(qū)手術(shù)7

15、例、CSWS28例、SIADH14例） 傷后1-6天術(shù)后3-7天對(duì)因治療 3例因腦干損傷死亡其余在1-4周內(nèi)治愈 CSWSSIADH趙建平 2006年 62例 老年顱腦損傷后低鈉血癥的臨床特點(diǎn)及分析（CSWS7例、SIADH 4例、其余51例為營養(yǎng)性低鈉）不詳 對(duì)因治療4例死于原發(fā)病，其余58例低鈉均糾正 CSWSSIADH第二十五頁，共四十頁。25腦性耗鹽綜合癥重型(zhngxng)顱腦損傷后中樞性低鈉的治療 第二十六頁，共四十頁。26腦性耗鹽綜合癥（一）SIADH：急性SIADH：1）治療顱腦(l no)損傷或其他原發(fā)??； 2）對(duì)輕癥或無癥狀者：限水 （成人：1L/day，小兒：1L/M2

16、/day）； 3）對(duì)重癥者可給予高滲鹽水， 必要時(shí)可給予速尿第二十七頁，共四十頁。27腦性耗鹽綜合癥慢性SIADH： 1) 長時(shí)間限水（1200ml-1800ml/day） 2) Demeclocycline (四環(huán)素類藥物， 具有(jyu)部分拮抗ADH對(duì)腎小管的作用) 150-300mg 口服，一次/6小時(shí)；3) 速尿 40mg 口服，一次/天， 同時(shí)飲高滲鹽水， 監(jiān)測并及時(shí)糾正堿中毒4) 苯妥英鈉 100mg 三次/天， 該藥可抑制ADH的釋放；第二十八頁，共四十頁。28腦性耗鹽綜合癥（二）CSWS 補(bǔ)充血容量，及時(shí)(jsh)糾正休克和貧血，有脫水征象者可補(bǔ)生理鹽水或3%高滲鹽水；口服補(bǔ)

17、鹽可使用醋酸氟氫松，它可直接作用于腎小管增加對(duì)鈉的重吸收，但使用時(shí)要注意其肺水腫、低鉀和高血壓等并發(fā)癥，用法是0.2mg IV；尿素既可用于糾正SIADH，也可用于糾正CSWS的低鈉，用法是：尿素 0.5g/kg 每40g溶于100-150ml生理鹽水 靜脈滴注，30-60分鐘以上，一次/8小時(shí)；生理鹽水+20mEq KCl/L,輸入速度為：2ml/kg/hr直至低鈉血癥糾正為止。第二十九頁，共四十頁。29腦性耗鹽綜合癥（三）治療(zhlio)時(shí)的注意事項(xiàng) 對(duì)于CSWS病人要在治療原發(fā)病、糾正低血量容的基礎(chǔ)上補(bǔ)充高滲鹽水，通常給予3%或5%的高滲鹽水，補(bǔ)鈉的量先給計(jì)算補(bǔ)鈉量的1/2-2/3，動(dòng)

18、態(tài)觀察血鈉的變化，不斷(bdun)根據(jù)血鈉的變化調(diào)整補(bǔ)鈉量；第三十頁，共四十頁。30腦性耗鹽綜合癥由于補(bǔ)鈉過快可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘病變（橋腦中心脫髓鞘病變，CPM），此時(shí)病人可出現(xiàn)假性球麻痹、肢體癱瘓(tnhun)、吞咽障礙、行為改變、認(rèn)知障礙等，因此盡量將補(bǔ)鈉速度控制在使血鈉升高0.7mmol/L/hr，或使血鈉的變化幅 度不超過20mmol/L/day； 第三十一頁，共四十頁。31腦性耗鹽綜合癥CSWS病人重度低鈉者（血鈉5000ml/day或250ml/hr或3ml/kg/hr）時(shí)應(yīng)先在中心靜脈壓、血鈉和血滲透壓的監(jiān)測下補(bǔ)鈉，然后適當(dāng)給予長效尿崩?；驈浤钥刂颇蛄?，一旦(ydn)明確為SIADH后應(yīng)該慎用抗利尿激素類藥； 第三十五頁，共四十頁。35腦性耗鹽綜合癥重型顱腦損傷后的CSWS是由于損傷導(dǎo)致分泌細(xì)胞(xbo)內(nèi)的ANP、BNP和EDLS直接入血所致，故重型顱腦損傷后CSWS持續(xù)的時(shí)間取決于那些受損的分泌ANP、BNP和EDLS神經(jīng)元的修復(fù)，血中強(qiáng)力排鈉因子減少且恢復(fù)到正常水平，使腎小管重吸收鈉的能力恢復(fù)，尿鈉減少，血鈉回升，達(dá)到機(jī)體鈉鹽的生理平衡，因此對(duì)重