血管環(huán)診療與外科治療附16例報(bào)告

1、血管環(huán)診療與外科治療附16例報(bào)告目的 簡述血管環(huán)畸形的臨床表現(xiàn) CT三維重建 各類型血管環(huán)畸形解剖變異 探討不同類型血管環(huán)的手術(shù)方法血管環(huán)畸形 胚胎時(shí)期，6對(duì)主動(dòng)脈弓及其分支發(fā)育異常 造成氣管和/或食管受壓 完全性血管環(huán)，部分性血管環(huán) 發(fā)病率低，約占同期先心病病人的0.1%一般資料General Data collection一般資料2006.02 2008.02CHD=912Vascular Rings=161.7%Male:11 Female:5Age1m4yWeight3.515kg各型血管環(huán)比例圖年齡性別體重（kg）血管環(huán)心內(nèi)畸形3月男4.5主動(dòng)脈雙弓無4月女5主動(dòng)脈雙弓VSD、PDA

2、4月男5.5主動(dòng)脈雙弓VSD、PDA1歲3月女11主動(dòng)脈雙弓PDA2歲女10.5主動(dòng)脈雙弓無4歲男15主動(dòng)脈雙弓PDA3月女4.6肺動(dòng)脈吊帶VSD、PDA、PH5月男10肺動(dòng)脈吊帶PDA5月男8肺動(dòng)脈吊帶PDA4歲男15肺動(dòng)脈吊帶無2月男3.5右弓+左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管VSD、PFO2月男4右弓+左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管VSD、ASD、PH1歲男10右弓+左側(cè)動(dòng)脈韌帶無1月男4.4無名動(dòng)脈壓迫無1歲3月女10無名動(dòng)脈壓迫無2歲4月男11.5右鎖骨下動(dòng)脈起源異常PA、TOF、PDA臨床診斷 Clinical Diagnosis臨床表現(xiàn) 本組病例大部分以呼吸困難、喘憋及反復(fù)呼吸道感染首先就診于內(nèi)科輔助檢查 均經(jīng)64排

3、螺旋CT血管造影確診 并發(fā)心內(nèi)畸形 超聲心動(dòng)圖 氣管狹窄的診治 纖維支氣管鏡 上消化道造影完全性血管環(huán) 雙主動(dòng)脈弓 右位主動(dòng)脈弓伴左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管（韌帶）雙主動(dòng)脈弓右弓優(yōu)勢型RL雙主動(dòng)脈弓對(duì)稱型 氣管、食管 雙主動(dòng)脈弓 與上消化道造影雙主動(dòng)脈弓左動(dòng)脈導(dǎo)管 右位主動(dòng)脈弓食管后左鎖骨下動(dòng)脈左動(dòng)脈導(dǎo)管 右位主動(dòng)脈弓Innominate APDA鏡像分支部分性血管環(huán) 肺動(dòng)脈吊帶 無名動(dòng)脈壓迫綜合征 迷走右鎖骨下動(dòng)脈肺動(dòng)脈吊帶LPA肺動(dòng)脈吊帶無名動(dòng)脈壓迫迷走右鎖骨下動(dòng)脈RSA手術(shù)治療 雙主動(dòng)脈弓左4肋間切口在左弓入降主動(dòng)脈前離斷1例對(duì)稱型雙弓，正中切口右位主動(dòng)脈弓左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管(韌帶)3例體外循環(huán)下修補(bǔ)VSD

4、離斷動(dòng)脈導(dǎo)管左四肋間切口離斷動(dòng)脈導(dǎo)管（韌帶）2例肺動(dòng)脈吊帶4例均在體外循環(huán)下進(jìn)行離斷左肺動(dòng)脈，在氣管前方與主肺動(dòng)脈再吻合未行氣管成型術(shù)無名動(dòng)脈壓迫綜合征2例 胸骨正中切口切除肥大的雙側(cè)胸腺無名動(dòng)脈懸吊于胸骨后緣迷走右鎖骨下動(dòng)脈1例 走行于食管右后方，未對(duì)氣管、食管造成壓迫，不需處理，僅矯治心內(nèi)畸形結(jié)果 Outcomes痊愈15例 術(shù)后呼吸機(jī)輔助2小時(shí) 16天 5例停呼吸機(jī)后再予NCPAP輔助 出院時(shí)均無氣促，喘鳴等癥狀死亡1例3月，4.6kg肺動(dòng)脈吊帶、VSD、PDA、 PH ，型呼衰，喉軟骨軟化術(shù)前呼吸機(jī)輔助呼吸，急診在體外循環(huán)下將肺動(dòng)脈吊帶與心內(nèi)畸形一次矯治，術(shù)后3天死于呼吸循環(huán)衰竭討論

5、Discussion臨床表現(xiàn) 與氣管、食管受壓程度相關(guān)，癥狀一般出現(xiàn)在6個(gè)月內(nèi)，重者1個(gè)月內(nèi)即有咳喘、反復(fù)呼吸道感染、喂養(yǎng)困難等本組部分患兒在外院以支氣管炎、氣管異物等治療，1例曾因懷疑淋巴瘤而作骨穿。本病臨床表現(xiàn)多樣，易誤診漏診手術(shù)指征 所有有癥狀的血管環(huán)都有手術(shù)指征，早期正確手術(shù)極為重要，延遲治療會(huì)造成猝死術(shù)式探討對(duì)稱型雙主動(dòng)脈弓：左側(cè)切口/胸骨正中肺動(dòng)脈吊帶：血管再吻合/氣管再吻合無名動(dòng)脈壓迫：無名動(dòng)脈移植/懸吊氣管狹窄的處理完全性氣管環(huán)：氣管成型術(shù)無氣管環(huán)短段型長段型端端吻合術(shù)Backer：自體游離氣管片Grillo：Slide術(shù)Andrew：自體心包片/Slide術(shù)吻合口反復(fù)肉芽腫形成不需氣管成形預(yù)后與術(shù)前呼吸系統(tǒng)功能、氣管受壓程度、是否合并心內(nèi)畸形有密切關(guān)系本組