2022不明原因膽汁淤積的鑒別診斷(全文)

1、不明原因膽汁淤積的鑒別診斷（全文）一、膽汁淤積的概念膽汁淤積是指肝內(nèi)外各種原因造成膽汁形成、分泌和排泄障礙，膽汁不能正常流入十二指腸而進入血液的病理狀態(tài)，臨床可表現(xiàn)為瘙癢、乏力、尿色加深和黃疸等。膽汁淤積早期常無癥狀，僅表現(xiàn)為血清堿性磷酸酶（）和谷氨酰轉肽酶（）水平升高，病情進展后可出現(xiàn)高膽紅素血癥，嚴重者可導致肝衰竭甚至死亡。二、膽汁淤積性肝病的診斷流程定性診斷楊教授強調，對于膽汁淤積性肝病的診斷，首先需根據(jù)肝功能檢測結果（主要是、和膽汁酸水平），明確是否存在膽汁淤積，以及不同肝生化模式下可能的疾病（表）。表膽汁淤積的定性診斷注：，總膽汁酸；，總膽紅素；，鈉離子牛磺膽酸共轉運蛋白定位診斷大于

2、的膽管可通過影像學檢查（、超聲和）進行定位；小于的膽管可通過病理檢查進行定位；的膽管難以定位，需在病理基礎上結合臨床進行診斷（表）；毛細膽管轉運異?？赏ㄟ^分子診斷。表膽汁淤積的定位診斷注：，原發(fā)性膽汁性膽管炎；，進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥；，原發(fā)性硬化性膽管炎；，藥物性肝損傷定因診斷楊教授表示，定因診斷需要將臨床特征、影像特征和病理特征三者相結合，此外，部分病例需通過基因診斷。膽汁淤積性肝病的病理表現(xiàn)主要有以下幾種：肝細胞淤膽膽栓（毛細膽管、細膽管）炎癥（匯管區(qū)、界面為主）膽管損害（炎細胞浸潤、結構破壞、膽管缺失）膽管反應（）特殊形式膽管板畸形（）三、病例實戰(zhàn)接下來，楊教授結合臨床不同病例的病

3、理特征，進行了相應的分析診斷?！静±?，圖主要病理特征為（指毛細膽管淤膽但不伴顯著炎癥）及小葉內(nèi)為主的纖維增生，無明顯匯管區(qū)炎癥、膽管破壞及膽管周圍纖維增生，考慮。后經(jīng)基因檢測證實診斷?！静±?，圖伴感染，細膽管（）淤膽【病例】，圖先天性肝纖維化，膽管板畸形，膽栓【病例】，圖卟啉病，易被誤認為淤膽【病例，病例】圖匯管區(qū)膽管損傷（左：，；右：，）【病例】，圖，膽管消失【病例】，圖不明原因膽汁淤積，不伴細膽管增生反應的膽管消失，考慮綜合征【病例】圖膽汁性肝硬化，病理特征為再生結節(jié)呈“七巧板”外觀；纖維間隔和肝實質交界處呈“暈征”（）；可有膽管缺失（左：膽汁性肝硬化；右：丙肝肝硬化）四、小結最后，楊教授對今天的專題演講進行了總結，主要包括以下幾點：膽汁淤積性肝病在臨床上較為常見，診斷分為三個步驟：定性診斷、定位診斷和定因診斷。慢性膽汁淤積性肝病除和外，均為少見或罕見病。臨床醫(yī)生需提高對疾病的認識，才能作出正確診