系統(tǒng)性硬化 癥的腎損害課件

1、系 統(tǒng) 性 硬 化 癥 腎臟損害系統(tǒng)性硬化癥定義：原因不明、皮膚增厚和纖維化、結(jié)締組織病、多系統(tǒng)受累、自身免疫性疾病分類：局限性、彌漫性、無皮膚硬化、重疊綜合征SSc的腎臟損害主要類型： 硬皮病腎危象 慢性腎損害 炎癥性腎臟病變硬皮病腎危象背景一個(gè)從1990年到2005 年1996 例系統(tǒng)性硬化癥患者的隊(duì)列研究發(fā)現(xiàn)， 10%15%的彌漫性系統(tǒng)性硬化癥患者和1%2%的局限性系統(tǒng)性硬化癥患者發(fā)生腎危象硬皮病腎危象好發(fā)于早期彌漫性系統(tǒng)性硬化， 而局限性系統(tǒng)性硬化患者發(fā)生硬皮病腎危象一般在病程晚期硬皮病腎危象危險(xiǎn)因素彌漫性系統(tǒng)性硬化癥應(yīng)用糖皮質(zhì)激素癥狀發(fā)生時(shí)間4 年皮膚硬化迅速進(jìn)展皮膚評(píng)分較高環(huán)孢素的

2、使用大關(guān)節(jié)攣縮肌腱摩擦聲新出現(xiàn)的貧血新出現(xiàn)的心血管系統(tǒng)事件（心包滲液、充血性心力衰竭）抗RNA 多聚酶抗體陽性等硬皮病腎危象病理特點(diǎn)典型的病變是腎臟小葉間動(dòng)脈和弓動(dòng)脈血管改變， 表現(xiàn)為血管內(nèi)膜和中膜增生， 內(nèi)彈力板分裂成多層， 呈“蔥皮” 樣改變， 纖維素性壞死、血栓形成、管腔變窄。硬皮病腎危象臨床特點(diǎn)典型：突然出現(xiàn)高血壓和急進(jìn)性腎損害其它：頭痛、高血壓性視網(wǎng)膜病變、高血壓腦病、中風(fēng)、心包炎、心肌炎、心律失常和心力衰竭、微血管性溶血性貧血等注意：腎危象時(shí)并不都有高血壓， 但無高血壓的腎危象通常預(yù)后更差SSc的腎臟損害主要類型： 硬皮病腎危象 慢性腎損害 炎癥性腎臟病變慢性腎損害有輕度蛋白尿或血

3、尿， 未曾發(fā)生過腎危象， 而且病情進(jìn)展緩慢腎功能異常、蛋白尿、腎小球?yàn)V過率下降病理表現(xiàn)：腎小球硬化、彈力纖維重復(fù)、小管萎縮和間質(zhì)纖維化，慢性腎損害實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)血、尿2微球蛋白：SSc患者血、尿2微球蛋白水平明顯升高, 血2微球蛋白 水平升高可提示早期腎小球損傷, 可以在常規(guī)方法查出尿蛋白之前發(fā)現(xiàn)血2微球蛋白增高從而早期發(fā)現(xiàn)腎損害。炎癥性腎臟病變（少見）主要類型：腎小球腎炎：少見，ANCA 陽性相關(guān)的急進(jìn)性新月體腎小球腎炎血管炎：ANCA 相關(guān)性血管炎間質(zhì)性腎炎小結(jié)1.SSc的腎臟損害主要包括硬皮病腎危象、慢性腎損害及炎癥性腎臟病變2.ACEI 藥物治療硬皮病腎危象已達(dá)成共識(shí)， 但其作為預(yù)防藥物效果不顯著3.慢性腎損害可表現(xiàn)為腎功能異常、蛋白尿、腎小球?yàn)V過率下降，且未曾發(fā)生過腎危象4.對(duì)于SSc 患者應(yīng)定期檢查血壓、尿常規(guī)及腎功能等, 以及早發(fā)現(xiàn)腎臟損害, 并進(jìn)行相應(yīng)治療 , 以期改善預(yù)后引文：賈俊亞,張麗萍,陳械,丁國華,高春林.系統(tǒng)性硬化癥腎損害患者血尿內(nèi)皮素一1水平及其對(duì)依那普利治療的反應(yīng).中華風(fēng)濕病學(xué)雜志2006年8月第10卷第8期.侯勇,李夢(mèng)濤.曾小峰系統(tǒng)性硬化癥的腎臟表現(xiàn).Chin J Allergy Clin Immunol，2010，4（2）：136 - 1