新生兒及嬰兒期危重先心病介入治療課件

1、新生兒及嬰兒期危重先心病介入治療四川大學(xué)華西第二醫(yī)院心臟介入中心 華益民 先心病居出生缺陷首位。其中重癥先心?。ò▌?dòng)脈導(dǎo)管和/或房間通道依賴型復(fù)雜畸形及部分重癥簡(jiǎn)單畸形）患兒出生后在由胎兒型循環(huán)過渡到成人型循環(huán)時(shí)會(huì)出現(xiàn)多種循環(huán)功能障礙，表現(xiàn)為難以控制的心力衰竭、嚴(yán)重低氧血癥或兩者兼有，病情重且發(fā)展迅速，是新生兒及嬰兒期心血管系統(tǒng)危重癥之一，需要緊急進(jìn)行根治或姑息手術(shù)。 由于年齡小、體重輕、合并嚴(yán)重血液動(dòng)力學(xué)異常、機(jī)體內(nèi)環(huán)境極端不穩(wěn)定等，多數(shù)患兒術(shù)前有明顯紫紺、心功能不全、嚴(yán)重肺部感染、生長(zhǎng)發(fā)育不良，增加了心臟介入手術(shù)的難度及風(fēng)險(xiǎn)。然而急診實(shí)施緊急的心導(dǎo)管檢查以獲得準(zhǔn)確的心臟解剖畸形和循環(huán)參數(shù)

2、、施行及時(shí)恰當(dāng)?shù)男呐K介入手術(shù)來姑息或根治畸形及異常的血液動(dòng)力學(xué)狀態(tài)非常重要。 新生兒及嬰兒期危重先心病的介入治療術(shù)包括： 經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù) 經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù) 主動(dòng)脈球囊血管成形術(shù) 肺動(dòng)脈瓣射頻打孔術(shù) 球囊房隔造口術(shù) PDA支架植入術(shù) 大型PDA封堵術(shù)新生兒肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)（PBPV） 妊娠36+5周胎兒超聲心動(dòng)圖：PS, P 89mmHg 胎兒心血管整體評(píng)分 (CVPS): 9 分 出生后超聲心動(dòng)圖： PS, P 104mmHg BWt: 3.1kg, SPO2: 86%術(shù)前壓差: P 93mmHg術(shù)后壓差: P 43mmHg 隨訪壓差:P 15mmHg（22月）1、新生兒期PB

3、PV指征：伴有明顯紫紺的、和/或動(dòng)脈導(dǎo)管依賴性的嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄2、該法可很好地長(zhǎng)期緩解RV-PA壓力階差、紫紺及心力衰竭，需再次手術(shù)者 5% 3、術(shù)前需了解右室發(fā)育情況，伴有右室發(fā)育不良，則不是首選指征4、術(shù)前需了解冠狀動(dòng)脈循環(huán)情況，伴有右室依賴性冠脈循環(huán)（right ventricular dependent coronary circulation, RVDCC），則是右心室減壓的禁忌癥新生兒主動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)（PBAV） 妊娠32周胎兒超聲心動(dòng)圖：AS, P 55mmHg 妊娠38周胎兒超聲心動(dòng)圖：AS, P 78mmHg 胎兒心血管整體評(píng)分: 8 points 出生后超聲心動(dòng)圖：AS

4、, P 96mmHg, Wt: 3.3kgPBAV前: P 84mmHgPBAV后: P 14mmHg 對(duì)有癥狀的重度主動(dòng)脈瓣狹窄新生兒，PBAV作為首選療法可以立刻緩解左心室射血梗阻。部分患者可達(dá)治愈目的，而對(duì)另一部分患者可明確延后瓣膜置換手術(shù)的年齡。目前多用經(jīng)股動(dòng)脈途徑，新生兒血管細(xì)小，必須注意血管并發(fā)癥。Boston兒童醫(yī)院2005及2008年在Circulation連續(xù)發(fā)表文章，總結(jié)該院1985-2007年173例新生兒危重AS的介入治療情況。 Aortic Wall Injury as a Complication of Neonatal Aortic Valvuloplasty.

5、Circulation: cardiovascular interventions, 2008, 1: 53-9 Left Heart Growth, Function, and Re-intervention After Balloon Aortic Valvuloplasty for Neonatal Aortic Stenosis. Circulation, 2005,111:451-8術(shù)后壓力：AAO105/58/73mmHg, DAO 90/55/66mmHg, P15mmHg 新生兒及嬰幼兒主動(dòng)脈縮窄球囊血管成形術(shù)指征：危重型短段或膜性主動(dòng)脈縮窄嚴(yán)重的左心功能不全者嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓

6、或其他肺部疾病，可能增加開胸手術(shù)風(fēng)險(xiǎn) 近期有顱內(nèi)出血者合并其他明顯的全身性疾病不適合外科手術(shù)者 新生兒及嬰幼兒主動(dòng)脈縮窄球囊血管成形術(shù)球囊導(dǎo)管選擇原則：球囊直徑相當(dāng)于縮窄部直徑的2.5-5 倍（不超過5 倍）如無主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，球囊直徑不大于縮窄端近心端主動(dòng)脈弓直徑球囊直徑不超過降主動(dòng)脈橫膈水平直徑球囊長(zhǎng)度通常為2cm選用的球囊導(dǎo)管徑、球囊形態(tài)一般宜小，以減少對(duì)股動(dòng)脈、髂動(dòng)脈的損傷新生兒及嬰幼兒主動(dòng)脈縮窄球囊血管成形術(shù)近期并發(fā)癥：手術(shù)病死率 1% ，且與手術(shù)時(shí)疾病輕重程度及全身狀況有關(guān)動(dòng)脈破裂、動(dòng)脈瘤形成、動(dòng)脈夾層神經(jīng)系統(tǒng)損傷股動(dòng)脈、髂動(dòng)脈損傷和狹窄PDA支架放置保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放： 室間隔完

7、整型肺動(dòng)脈閉鎖，體重3.0kg 術(shù)前血?dú)猓簆H7.39, PCO23.8Kpa,PO24.8Kpa,SO276.4%,AaDO29.5Kpa術(shù)后血?dú)? pH7.39, PCO24.8Kpa,PO26.5Kpa,SO286.9%,AaDO25.6Kpa1、PDA支架置入術(shù)是依賴動(dòng)脈導(dǎo)管開放的肺循環(huán)血流不足先心病的有效的姑息治療手段，如PA/IVS、極度TOF、TA、SPS、Ebstein anomaly.2、PDA支架保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放時(shí)間可持續(xù)2年，療效確切，手術(shù)操作步驟簡(jiǎn)化；減少了麻醉和氣管插管時(shí)間；不需要體外循環(huán)和避免大量的輸血或不需輸血，縮短了在外科重癥監(jiān)護(hù)室的住院天數(shù)。 PDA支架置入術(shù)

8、優(yōu)點(diǎn)： 促使左、右肺動(dòng)脈適當(dāng)、平衡地生長(zhǎng)發(fā)育 在新生兒避免/延遲外科姑息治療，減少外科手術(shù)次數(shù)，防止根治術(shù)前經(jīng)胸切口及粘連 若出現(xiàn)狹窄可再擴(kuò)張 與使用PGE1比較大大縮短住院天數(shù)、減少費(fèi)用Initial results and medium-term follow-up of stent implantation of patent ductus arteriosus in duct-dependent pulmonary circulation.J Am Coll Cardiol.2004,44:438-45Stenting of the arterial duct and banding

9、of the pulmonary arteries basis for combined Norwood I and II repair in hypoplastic left heart.Circulation.2002,105:1099-103Stenting of the arterial duct in newborns with duct-dependent pulmonary circulation. Heart. 2008, 94:925-9多篇關(guān)于PDA支架置入術(shù)的研究報(bào)道： 1、69例1-90天患兒施行PDA支架置入術(shù)，早期死亡2例； 2、11例4-56天患兒施行PDA支架置

10、入術(shù)，早期死亡2例； 3、26例1-86天患兒施行PDA支架置入術(shù)，早期死亡1例。Initial results and medium-term follow-up of stent implantation of patent ductus arteriosus in duct-dependent pulmonary circulation.J Am Coll Cardiol.2004,44:438-45Stenting of the arterial duct and banding of the pulmonary arteries basis for combined Norwood

11、I and II repair in hypoplastic left heart.Circulation.2002,105:1099-103Stenting of the arterial duct in newborns with duct-dependent pulmonary circulation. Heart. 2008, 94:925-9綜合分析認(rèn)為， PDA支架置入術(shù)后早期死亡原因： 1、 PDA支架脫落或梗阻 2、 嚴(yán)重心力衰竭 3、 血管內(nèi)溶血 4、 不明原因Ductal stenting for restricted pulmonary blood flow in neo

12、nates 15 years on but still a very limited place in clinical practice. Heart. 2008, 94:834-5Stenting of bilateral arterial ducts in complex congenital heart disease. Pediatr Cardiol.2008,29:842-5球囊房間隔造口術(shù)（BAS）室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖伴限制性房間通道體重3.2kg球囊房間隔造口術(shù)的主要適應(yīng)證為: (1) 增加動(dòng)脈血氧飽和度，改善低氧血癥： D-TGA (2) 緩解右房高壓，改善體循環(huán)淤血和右心

13、衰竭：TAPVD、TA、PA/IVS +R-PFO/ASD (3) 緩解左房高壓，改善肺循環(huán)淤血：MA、MS Scoring system to determine need for balloon atrial eptostomy for restrictive interatrial communication in infants with hypoplastic left heart syndrome. J Heart Lung Transplant.2003V22N8:883-888伴限制性房間通道的復(fù)雜型先心病需要BAS的評(píng)分系統(tǒng)項(xiàng)目數(shù)值分值通過IAV的Vmax（m /s）1.51

14、1.5-1.821.83單孔IAC直徑（mm）4.513.5-4.523.53多孔IAC面積（mm2）15110-152103血氧飽和度（FiO221%）85%180-84%280%3IAC: interatrial communication 分值3-9分，6分需要進(jìn)行BAS 復(fù)雜先心病血氧飽和度越低，體循環(huán)血量越不足，以及兩種情況持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)，腦室周圍白質(zhì)軟化、腦栓塞、腦卒中等腦損傷的發(fā)生幾率明顯增加。 因而，采用BAS、PDA支架置入等恰當(dāng)?shù)墓孟⒅委煼绞絹砀纳企w循環(huán)的氧合狀態(tài)、增加左心系統(tǒng)壓力及血流量對(duì)改善復(fù)雜先心病的預(yù)后及生存質(zhì)量非常重要。Pre-operative brain inj

15、ury in newborn infants with transposition of the great arteries occurs at rates similar to other complex congenital heart disease and is not related to balloon atrial; J Am Coll Cardiol.2009Preoperative brain injury in transposition of the great arteries is associated with oxygenation and time to su

16、rgery.Circulation.2009Balloon atrial septostomy lets take a closer look.J Am Coll Cardiol.2009嬰兒期大型PDA介入治療： 此類患兒經(jīng)PDA分流量大，反復(fù)肺炎、心力衰竭 生長(zhǎng)發(fā)育落后，難以承受外科手術(shù) PDA封堵術(shù)創(chuàng)傷小，時(shí)間短 即刻封堵效果好 術(shù)后患兒肺循環(huán)充血及體循環(huán)少血狀態(tài)立刻得到改善嬰兒期大型PDA介入治療后并發(fā)癥：繼發(fā)性主動(dòng)脈縮窄（傘器大），程度不重者隨患兒及主動(dòng)脈生長(zhǎng)發(fā)育及血流血管重塑后狹窄緩解一般的手術(shù)并發(fā)癥： 失血 栓塞 血管損傷年齡問題：1、在Boston兒童醫(yī)院PBAV系列報(bào)道中：

17、1-7天： 63例（56% ），死亡14例，死亡率22% 8-30天：31例（27%）， 死亡 5 例，死亡率16 % 31-60天：9例（14% ），死亡 1 例，死亡率5 %2、多篇研究報(bào)道，死亡及嚴(yán)重并發(fā)癥主要發(fā)生于新生兒及嬰兒組。3、一些遠(yuǎn)期并發(fā)癥，如PBPV瓣膜返流也與年齡小、體表面積低等密切相關(guān)。 相關(guān)問題 但在一些危重先心病中，其嚴(yán)重的血液動(dòng)力學(xué)異常如果不及早得到糾正，將危及患兒生命，或者產(chǎn)后低氧狀態(tài)持續(xù)時(shí)間過長(zhǎng)會(huì)損傷重要臟器生長(zhǎng)發(fā)育。 因而，實(shí)際工作中應(yīng)當(dāng)針對(duì)每一個(gè)個(gè)案，進(jìn)行利弊風(fēng)險(xiǎn)權(quán)衡，綜合制定治療方案，最大限度提高患兒術(shù)后存活率及生存質(zhì)量。相關(guān)問題 抗凝劑、溶栓制劑的使用問題： 文獻(xiàn)報(bào)道及我們的經(jīng)驗(yàn)都發(fā)現(xiàn)，0-2月齡新生兒及嬰兒心臟介入術(shù)后血栓形成風(fēng)險(xiǎn)高，血管栓塞及梗阻