氨基酸代謝 (9)課件

1、關(guān)于氨基酸代謝 (9)第一張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月目標(biāo)1.掌握氮平衡；氨基酸的一般分解代謝；一碳單位的代謝，尿素循環(huán)2.熟悉活性甲基循環(huán)、芳香族氨基酸的代謝。3.了解蛋白質(zhì)在消化道的變化；氨基酸代謝概況；支鏈氨基酸的代謝；肌酸的代謝。氨基酸代謝與臨床。第二張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月內(nèi)容第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用第二節(jié) 蛋白質(zhì)消化、吸收、腐敗第三節(jié) 氨基酸的一般代謝第四節(jié) 氨的代謝第五節(jié) 個別氨基酸的特殊代謝第三張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用Nutritional Function of Protein 第一節(jié)第四張，PPT共一百

2、零九頁，創(chuàng)作于2022年6月 150年前，荷蘭化學(xué)家馬爾德首先提出蛋白質(zhì)一詞，原意為“名列第一”，認(rèn)為蛋白質(zhì)是生命的基本單位，其重要性在各種營養(yǎng)素中自然名列第一，是生命之本，健康之基，力量之源。第五張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月1. 維持細(xì)胞、組織的生長、更新和修補(bǔ)2. 參與多種重要的生理活動 催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)動（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。3. 氧化供能 人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。一、蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性第六張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月1.氮平衡 攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系。二、蛋白質(zhì)需要量和營養(yǎng)

3、價值氮總平衡：攝入氮 = 排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮 排出氮（兒童、孕婦等）氮負(fù)平衡：攝入氮 排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況。第七張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月2. 生理需要量 在不進(jìn)含蛋白質(zhì)食物時，成人每日最低分解約20g蛋白成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為3050g，我國營養(yǎng)學(xué)會推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。第八張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月3. 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值必需氨基酸(essential amino acid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：Val、Ile、Leu、Thr、Met

4、、Lys、Phe、Trp。 其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。 甲、色、賴、纈、異、亮、苯、蘇；假設(shè)來寫一兩本書）第九張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值(nutrition value)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類、量質(zhì)比。蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用 指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營養(yǎng)價值。第十張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月第十一張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月第十二張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗蛋白質(zhì)的消化氨基酸的吸收蛋白質(zhì)的腐敗作用 第十三張，

5、PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月一、蛋白質(zhì)的消化（一）胃中的消化 胃中消化蛋白質(zhì)的酶是胃蛋白酶 胃蛋白酶原胃蛋白酶HCl(pepsinogen) (pepsin) PH 1.52.5第十四張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月胃蛋白酶特點1.胃蛋白酶的最適pH為1.52.5，是胃中僅有的蛋白水解酶。2.水解氨基酸殘基所組成的肽鍵有：芳香族、蛋氨酸、亮氨酸，產(chǎn)物為多肽。3.胃蛋白酶也能激活胃蛋白酶原轉(zhuǎn)變成胃蛋白酶，即自身激活作用。第十五張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）小腸中的消化 小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。 1.胰腺細(xì)胞分泌蛋白酶的作用1）內(nèi)肽酶：水解肽鏈非末端

6、肽鍵，水解產(chǎn)物寡肽 主要有：胰蛋白酶、糜蛋白酶和彈性蛋白酶第十六張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月2）外肽酶：水解肽鏈末端肽鍵，水解產(chǎn)物氨基酸 主要有：羧基肽酶A和羧基肽酶B 自肽鏈羧基末端開始水解，對不同氨基酸殘基組成肽鍵有一定專一性。第十七張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月腸液中酶原的激活胰蛋白酶原 糜蛋白酶原 羧基肽酶原 彈性蛋白酶原 腸激酶(enterokinase) 胰蛋白酶 糜蛋白酶 羧基肽酶 彈性蛋白酶 (trypsin) (exopeptidase) (carboxypeptidase) (elastase)可保護(hù)胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特

7、定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原激活的意義第十八張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月2. 小腸粘膜細(xì)胞對蛋白質(zhì)的消化作用主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等。第十九張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月氨基肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶氨基酸 +氨基酸二肽酶第二十張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十一張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月二、氨基酸的吸收吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機(jī)制：耗能的主動吸收過程第二十二張，PPT共一百

8、零九頁，創(chuàng)作于2022年6月載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯(lián)體，由ATP供能將氨基酸、Na+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，Na+再由鈉泵排出細(xì)胞。氨基酸的吸收載體4種類型的載體：中性氨基酸載體酸性氨基酸載體堿性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體第二十三張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月-谷氨酰基循環(huán)對氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)作用-谷氨?；h(huán)(-glutamyl cycle)過程：谷胱甘肽對氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)谷胱甘肽再合成第二十四張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶-谷氨 酸環(huán)化 轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸 5-氧脯氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸-谷氨

9、酰半胱氨酸 合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽 合成酶ATPADP+Pi細(xì)胞外 -谷 氨酰 基轉(zhuǎn) 移酶細(xì)胞膜谷胱甘肽 GSH細(xì)胞內(nèi)-谷氨酰基循環(huán)過程-谷氨酰氨基酸氨基酸目 錄第二十五張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）概念 經(jīng)消化后，少量未被消化蛋白質(zhì)和未被吸收的氨基酸，在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生一系列物質(zhì)。三、 蛋白質(zhì)的腐敗作用產(chǎn)物：胺類、氨及其它有害物質(zhì)（如苯酚、吲哚、硫化氫等）第二十六張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）胺類的生成蛋白質(zhì) 氨基酸胺類蛋白酶 脫羧基作用 組氨酸組胺 賴氨酸尸胺 色氨酸 色胺 酪氨酸酪胺第二十七張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月

10、假神經(jīng)遞質(zhì)(false neurotransmitter) 某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。苯乙胺苯乙醇胺酪胺 -羥酪胺第二十八張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月 -羥酪胺和苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與腦細(xì)胞結(jié)合，但不能傳遞神經(jīng)沖動，使大腦發(fā)生異常抑制。第二十九張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月（二） 氨的生成未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素氨(ammonia)腸道細(xì)菌脫氨基作用尿素酶降低腸道pH，NH3轉(zhuǎn)變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)。第三十張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于202

11、2年6月（三）其它有害物質(zhì)的生成 在腸道細(xì)菌作用下，氨基酸脫氨基產(chǎn)生有機(jī)酸酪氨酸 苯酚半胱氨酸 硫化氫 色氨酸 吲哚第三十一張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收 組織蛋白質(zhì)分解 體內(nèi)合成氨基酸 (非必需氨基酸) -酮酸 脫氨基作用 酮 體氧化供能糖胺 類脫羧基作用氨 尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)合成 氨基酸的代謝概況第三十二張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月第三節(jié) 氨基酸的一般代謝氨基酸的脫氨基作用-酮酸的代謝第三十三張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月一、 氨基酸的脫氨基作用定義指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)-酮酸的過程。脫氨

12、基方式轉(zhuǎn)氨基作用氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)第三十四張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1. 定義在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，某一氨基酸去掉-氨基生成相應(yīng)的-酮酸，而另一種-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。第三十五張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月 2. 反應(yīng)式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。第三十六張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月3. 轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸 磷酸吡哆醛 -酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 -酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨

13、酶第三十七張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月4. 轉(zhuǎn)氨基作用的特點反應(yīng)過程只發(fā)生氨基轉(zhuǎn)移，未產(chǎn)生游離氨。轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)是可逆的，只要有相應(yīng)的-酮酸存在，就可以通過逆反應(yīng)合成非必需氨基酸。其中兩種底物常見的是-酮戊二酸和谷氨酸第三十八張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。5. 轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義第三十九張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）氧化脫氨基作用存在于肝、腦、腎中輔酶為 NAD+ 或NADP+GTP、ATP為其抑制劑GDP、ADP為其激活劑催化酶： L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH

14、3-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O第四十張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月 兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下-氨基生成-酮酸的過程。2. 類型1. 定義（三）聯(lián)合脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)谷氨酸氧化脫氨途徑，主要在肝、腎等組織內(nèi)進(jìn)行，是聯(lián)合脫氨的主要途徑。嘌呤核苷酸循環(huán)途徑，主要在骨骼肌、心肌內(nèi)進(jìn)行。第四十一張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸 谷氨酸 -酮酸 -酮戊二酸 H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶 此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進(jìn)行

15、。第四十二張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸 腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤 核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶-酮戊 二酸氨基酸 谷氨酸-酮酸 轉(zhuǎn)氨酶 1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶 2腺苷酸脫氫酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)第四十三張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月二、-酮酸代謝 三個方面的代謝途徑：2.轉(zhuǎn)變成糖和脂類1.經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸3.氧化供能第四十四張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月丙氨酸丙酮酸葡萄糖- NH2異生作用賴氨酸己酮酸乙酰乙酸- 2NH2氧化苯丙氨酸苯丙酮酸延胡索酸 乙酰乙酸-NH2氧化第四十五張

16、，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十六張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸 蛋氨酸絲氨酸 蘇氨酸 纈氨酸酮體亮氨酸 賴氨酸酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸精氨酸 谷氨酰胺組氨酸 纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系T A C目 錄第四十七張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月第四節(jié) 氨的代謝 體內(nèi)氨的來源與去路 氨的轉(zhuǎn)運(yùn) 尿素的生成第四十八張

17、，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。正常人血氨濃度一般不超過 59 mol/L。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。第四十九張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月一、血氨的來源與去路1. 血氨的來源氨基酸脫氨基（主要）和胺類分解 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶 腸道吸收的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶第五十張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月 機(jī)體內(nèi)代謝產(chǎn)生的氨以及消化道吸收來的氨進(jìn)入血液，形成血氨。氨具有毒性，腦

18、組織對氨的作用尤為敏感。主要在肝臟中形成尿素解毒。第五十一張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月2. 血氨的去路 在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。第五十二張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)丙氨酸-葡萄糖循環(huán)谷氨酰胺的運(yùn)氨作用氨在血液中主要以兩種形式運(yùn)輸：第五十三張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)反應(yīng)過程生理意義 肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁巍?肝為肌肉提供葡萄糖

19、。第五十四張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月丙氨酸葡萄糖 肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸-酮戊 二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖第五十五張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月2.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 主要從腦、肌肉等組織向肝、腎運(yùn)氨反應(yīng)過程第五十六張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月生理意義腦中解氨毒的一種重要方式氨的運(yùn)輸形式之一氨的貯存氨利用形式即參與蛋白質(zhì)、嘌呤和嘧啶的合成第五十七張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月 三、尿素的生成（一）生成部位主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。（

20、二）生成過程尿素生成的過程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithine cycle)，又稱尿素循環(huán)(urea cycle)。第五十八張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月1. 氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行 氨基甲酰磷酸合成酶I是一種別構(gòu)酶，受N-乙酰谷氨酸的別構(gòu)激活劑第五十九張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月2. 瓜氨酸的合成鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸反

21、應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。第六十張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月3. 精氨酸的合成反應(yīng)在胞液中進(jìn)行。 精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸精氨酸代琥珀酸第六十一張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸特點：在細(xì)胞液中進(jìn)行，由天冬氨酸提供氨基第六十二張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月4. 精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進(jìn)行尿素鳥氨酸精氨酸特點：在細(xì)胞液中進(jìn)行，鳥氨酸再返回線粒體，進(jìn)行下一次的循環(huán)第六十三張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2 + N

22、H3 + H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸-酮戊 二酸谷氨酸-酮酸精氨酸代 琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鳥氨酸尿素線粒體胞 液第六十四張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月總反應(yīng)式鳥氨酸循環(huán)特點：1）尿素分子中的2個氮原子，一個來自氨，另一個來自天冬氨酸，而天冬氨酸又可由其它氨基酸通過轉(zhuǎn)氨基作用而生產(chǎn)。2）尿素合成使一個耗能過程，合成1分子尿素需要消耗4個高能磷酸鍵。2NH3+CO2+3ATP+3H2O 尿素+2ADP+4Pi+AMP第六十五張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月要點 部位： 肝細(xì)胞線粒體、胞

23、液 原料：NH3 、 CO2 、天冬氨酸涉及的氨基酸： 鳥氨酸、精氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸 限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 耗能：3個ATP；4個高能磷酸鍵意義 解除氨毒以保持血氨的低濃度水平 調(diào)節(jié)酸堿平衡第六十六張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月（三）高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高稱高氨血癥( hyperammonemia)，常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammonia poisoning)。第六十七張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月TAC 腦供能不足-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3 腦內(nèi) -酮戊二酸氨中

24、毒的可能機(jī)制第六十八張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月第五節(jié) 個別氨基酸的代謝氨基酸的脫羧基作用一碳單位的代謝含硫氨基酸的代謝芳香族氨基酸的代謝支鏈氨基酸的代謝第六十九張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月一、氨基酸的脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛第七十張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月代謝特點：1.氨基酸脫羧酶的輔酶是磷酸吡哆醛。2.產(chǎn)生的胺類物質(zhì)具有重要的生理功能，但含量不高。3.體內(nèi)廣泛存在胺氧化酶，將胺類物質(zhì)氧化成為相應(yīng)的醛類，再進(jìn)一步氧化成羧酸，從而避免胺類物質(zhì)在體內(nèi)蓄積。第七十

25、一張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）-氨基丁酸 (-aminobutyric acid, GABA) L-谷氨酸GABACO2L- 谷氨酸脫羧酶GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。第七十二張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）組胺 (histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。第七十三張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月（三）5-羥色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO25-HT在

26、腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。第七十四張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月（四）多胺 (polyamines) 鳥氨酸腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM )脫羧基SAM 鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒 (spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶5-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶 精胺 (spermine)多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強(qiáng)。第七十五張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月 二、一碳單位的代謝定義（一）概述 某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位

27、(one carbon unit)。 第七十六張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月種類甲基 (methyl)-CH3甲烯基 (methylene)-CH2-甲炔基 (methenyl)-CH=甲?；?(formyl)-CHO亞胺甲基 (formimino)-CH=NH 第七十七張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）四氫葉酸是一碳單位的載體FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+第七十八張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月四氫葉酸的作用1.作為一碳單位的載體、輔酶2.在葉酸結(jié)構(gòu)的5、10位氮原子上載有不同的

28、一碳單位，形成五種不同的衍生物第七十九張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月 FH4攜帶一碳單位的形式 （一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4第八十張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月一碳單位主要來源于氨基酸代謝絲氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸 N5, N10CH2FH4組氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸 N10CHOFH4（三）一碳單位與氨基酸代謝第八十一張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月（四）一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10CHOFH4N5, N10=

29、CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3第八十二張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月（五）一碳單位的生理功能作為合成嘌呤和嘧啶的原料 N10CHOFH4和 N5, N10=CHFH4嘌呤環(huán)的合成 N5, N10CH2FH4 胸腺嘧啶（dTMP）的合成把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來第八十三張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月 三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸第八十四張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）甲硫氨酸的代謝（提供甲基，生成半胱氨酸）1. 甲硫

30、氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸(SAM)第八十五張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月甲基轉(zhuǎn)移酶RHRHCH3腺苷SAMS腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體第八十六張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月2. 甲硫氨酸循環(huán)(methionine cycle)甲硫氨酸S-腺苷同型 半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3第八十七張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月甲硫氨酸循環(huán)特點（1）N5CH3FH4 轉(zhuǎn)甲基酶，輔酶是

31、維生素B12，參與甲基轉(zhuǎn)移。 維生素B12缺乏時會引起巨幼紅細(xì)胞性貧血：甲基不能轉(zhuǎn)移，不能利用甲硫氨酸，同時影響四氫葉酸的再生，組織中四氫葉酸含量降低，不能重新利用其它轉(zhuǎn)運(yùn)來的一碳單位，導(dǎo)致核酸合成障礙，影響細(xì)胞分裂。（2）SAM是體內(nèi)重要的甲基直接供體， N5CH3FH4 是間接供體。第八十八張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝1. 半胱氨酸與胱氨酸的互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2第八十九張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月2. 硫酸根的代謝含硫氨基酸分解可產(chǎn)生硫酸根，半胱氨酸是主要來源。SO42-+ ATP3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，PAPS）第九十張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月PAPS為活性硫酸，是體內(nèi)硫酸基的供體PAPS在肝臟的生物轉(zhuǎn)化中起結(jié)合劑的作用參與類固醇激素的滅活，參與糖胺聚糖合成與一些外源性酚類形成硫酸酯，而增加其排泄第九十一張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月 四、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸第九十二張，PPT共一百零九頁，創(chuàng)作于2022年6月1.苯丙氨酸羥化成酪氨酸苯丙氨酸 + O2酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤