人工耳蝸植入工作指南 版

1、人工耳蝸植入工作指南 (2013)人工耳蝸是一種可以幫助聽力障礙人士恢復(fù)聽力和言語交流能力的生物醫(yī) 學(xué)工程裝置，人工耳蝸植入是醫(yī)學(xué)和康復(fù)領(lǐng)域中的一項(xiàng)新技術(shù)且隨著科技發(fā)展不 斷更新，因此在適應(yīng)證選擇、術(shù)前評估、手術(shù)、術(shù)后調(diào)機(jī)和聽覺言語康復(fù)等方面 都需要一份可供參考的指南。我們在2003版的基礎(chǔ)上參考大量國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，對指南進(jìn)行了較全面的 修訂，旨在為從事此項(xiàng)工作的臨床醫(yī)生、聽力和言語康復(fù)等相關(guān)領(lǐng)域的工作者提 供指導(dǎo)性意見，進(jìn)一步規(guī)范中國的人工耳蝸植人工作，提高整體治療康復(fù)效果。人工耳蝸植入涉及到醫(yī)學(xué)、聽力學(xué)、生物醫(yī)學(xué)工程學(xué)、教育學(xué)、心理學(xué)和社 會學(xué)等諸多領(lǐng)域，需要醫(yī)師、聽力學(xué)家、言語病理學(xué)家、

2、言語治療師、康復(fù)教師、 工程技術(shù)人員及家長等共同組成人工耳蝸植入小組，協(xié)同開展工作。適應(yīng)證的選擇一、患者的選擇標(biāo)準(zhǔn)人工耳蝸植入主要用于治療雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾。適應(yīng)證的選擇.語前聾患者的選擇標(biāo)準(zhǔn)：植入年齡通常為12個月-6歲。植入年齡 越小效果越佳，但要特別預(yù)防麻醉意外、失血過多、顳骨內(nèi)外面神經(jīng)損傷等并發(fā) 癥。目前不建議為6個月以下的患兒植人人工耳蝸，但腦膜炎導(dǎo)致的耳聾因面 臨耳蝸骨化的風(fēng)險，建議在手術(shù)條件完備的情況下盡早手術(shù)。6歲以上的兒童或青少年需要有一定的聽力言語基礎(chǔ)，自幼有助聽器配戴史 和聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練史。雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾。經(jīng)綜合聽力學(xué)評估， 重度聾患兒配戴助聽器

3、3 -6個月無效或者效果不理想，應(yīng)行人工耳蝸植入；極 重度聾患兒可考慮直接行人工耳蝸植入。無手術(shù)禁忌證。監(jiān)護(hù)人和/或植入者本人對人工耳蝸植入有正確的認(rèn)識 和適當(dāng)?shù)钠谕?。具備聽覺言語康復(fù)教育的條件。語后聾患者的選擇標(biāo)準(zhǔn)：各年齡段的語后聾患者。雙耳重度或極重 度感音神經(jīng)性聾，依靠助聽器不能進(jìn)行正常聽覺言語交流。無手術(shù)禁忌證。 植入者本人和/或監(jiān)護(hù)人對人工耳蝸植入有正確的認(rèn)識和適當(dāng)?shù)钠谕?。二、手術(shù)禁忌證.絕對禁忌證：內(nèi)耳嚴(yán)重畸形，例如Michel畸形；聽神經(jīng)缺如或中斷; 中耳乳突急性化膿性炎癥。.相對禁忌證：癲癇頻繁發(fā)作不能控制；嚴(yán)重精神、智力、行為及心理障 礙，無法配合聽覺言語訓(xùn)練。三、特殊情

4、況人工耳蝸植入臨床實(shí)踐的指導(dǎo)性建議.腦白質(zhì)病變：又稱腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，是一組主要累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì) 的病變，其特點(diǎn)為中樞白質(zhì)的髓鞘發(fā)育異?；驈浡該p害。如果MRI發(fā)現(xiàn)有腦白質(zhì)病變，需進(jìn)行智力、神經(jīng)系統(tǒng)體征及MRI復(fù)查。 如果智力、運(yùn)動發(fā)育無倒退，除聽力、言語外其他系統(tǒng)功能基本正常，神經(jīng)系統(tǒng) 檢查無陽性錐體束征或者體征無變化，MRI腦白質(zhì)病變區(qū)無高信號（DWI像）； 動態(tài)觀察（間隔大于6個月）病變無擴(kuò)大，可考慮人工耳蝸植入。.聽神經(jīng)?。犐窠?jīng)病譜系障礙）：是一種特殊的神經(jīng)性耳聾，為內(nèi)毛細(xì) 胞、聽神經(jīng)突觸和/或聽神經(jīng)本身功能不良所導(dǎo)致的聽力障礙。聽力學(xué)檢測有其 典型特征，表現(xiàn)為耳聲發(fā)射（OAE）和

5、/或耳蝸微音電位（CM）正常而聽性腦干 反應(yīng)（ABR）缺失或嚴(yán)重異常。目前，人工耳蝸植入對多數(shù)聽神經(jīng)病患者改善聽覺有效，但部分患者可能無 效或者效果較差，因此術(shù)前必須告知患者和/或監(jiān)護(hù)人相關(guān)風(fēng)險。.雙側(cè)人工耳蝸植入：雙側(cè)植入可以改善聲源定位功能、安靜和背景噪聲 下的言語理解能力，有助于獲得更自然的聲音感受，促進(jìn)聽覺言語和音樂欣賞能 力的發(fā)展。可以選擇雙側(cè)同時植入或順序植入，順序植入兩次手術(shù)間隔越短，越 有利于術(shù)后言語康復(fù)。.具有殘余聽力者的人工耳蝸植入：具有殘余聽力者，尤其是高頻陡降型 聽力損失者適合采取保留殘余聽力的電極植入方式，術(shù)后可以選擇聲電聯(lián)合刺激 模式，但術(shù)前須告知患者和/或監(jiān)護(hù)人術(shù)

6、后殘余聽力有下降或喪失的風(fēng)險。.內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常者的人工耳蝸植入：與人工耳蝸植入相關(guān)的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常 包括共同腔畸形、耳蝸發(fā)育不良、耳蝸骨化、內(nèi)聽道狹窄等，多數(shù)患者可施行人 工耳蝸植入，但術(shù)前應(yīng)組織病例討論，術(shù)中謹(jǐn)慎處理，推薦使用面神經(jīng)監(jiān)測。術(shù) 后效果個體差異較大。.慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者的人工耳蝸植入：慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔 者如果炎性反應(yīng)得到控制，可選擇一期或分期手術(shù)。一期手術(shù)是指在根治中耳乳 突病灶、鼓膜修補(bǔ)（或乳突腔自體組織填塞和外耳道封閉）的同時行人工耳蝸植 入；分期手術(shù)是指先行病灶清除、修復(fù)鼓膜穿孔或封閉外耳道，3 -6個月后再 行人工耳蝸植入。術(shù)前評估一、病史采集通過詢問病史了解可能

7、的發(fā)病原因。耳科病史重點(diǎn)放在聽力損失的病因和發(fā) 病過程，應(yīng)了解患者的聽力史、耳鳴與眩暈史、耳毒性藥物接觸史、噪聲暴露史、 全身急慢性感染史、耳科既往史、聽力損失家族史、助聽器配戴史、發(fā)育因素（全 身或局部的發(fā)育畸形、智力發(fā)育等）和其他病因（如癲癇和精神狀況等）。聽力損失患兒還應(yīng)包括母親妊娠史、生產(chǎn)史、小兒生長史、言語發(fā)育史等。 此外還應(yīng)了解患者的言語-語言能力（如發(fā)音清晰度、理解能力、表達(dá)能力等） 以及改善交流的愿望。二、耳部檢查包括耳廓、外耳道和鼓膜等。三、聽力學(xué)及前庭功能檢查（一）檢查項(xiàng)目.純音測聽：包括氣導(dǎo)和骨導(dǎo)閾值；6歲及以下小兒可采用小兒行為測聽 法，包括行為觀察、視覺強(qiáng)化測聽和游戲

8、測聽。.聲導(dǎo)抗：包括鼓室圖和鐙骨肌反射。3.聽覺誘發(fā)電位：包括ABR、40 Hz聽覺事件相關(guān)電位或聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng) （ASSR），以及耳蝸微音電位檢查。耳聲發(fā)射：畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射或瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射。言語測聽：可分為言語識別率和言語識別閾測試，根據(jù)患者的年齡和言 語認(rèn)知水平選用適宜的開放式和/或閉合式言語測試材料（附件1 ）。.助聽效果評估：助聽器優(yōu)化選配后的助聽聽閾測試和/或言語識別測試。.前庭功能檢查（有眩暈病史且能配合檢查者）。.鼓岬電刺激試驗(yàn)（必要時）。（二）聽力學(xué)入選標(biāo)準(zhǔn).語前聾患者：需進(jìn)行主觀和客觀綜合聽力學(xué)評估?？陀^聽力學(xué)評估：短 聲ABR 反應(yīng)閾值90 dBnHL , 40 Hz聽覺

9、事件相關(guān)電位1 kHz以下反應(yīng)閾 值 100 dBnHL，聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)2 kHz及以上頻率閾值90 dBnHL;耳聲發(fā) 射雙耳均未通過（聽神經(jīng)病患者除外）。主觀聽力學(xué)評估：行為測聽裸耳平均閾值80dBHL;助聽聽閾2 kHz以上 頻率50dBHL;助聽后言語識別率（閉合式雙音節(jié)詞）得分70%,對于不能配 合言語測聽者，經(jīng)行為觀察確認(rèn)其不能從助聽器中獲益。語后聾患者：雙耳純音氣導(dǎo)平均聽閾80 dBHL的極重度聽力損失；助 聽后聽力較佳耳的開放短句識別率70%的重度聽力損失。殘余聽力：低頻聽力較好，但2 kHz及以上頻率聽閾80 dBHL，配戴 助聽器不能滿足交流需要者，可行人工耳蝸植入；對于檢測

10、不到任何殘余聽力的 患者，應(yīng)向本人或監(jiān)護(hù)人說明術(shù)后聽覺康復(fù)效果欠佳的風(fēng)險。四、影像學(xué)評估常規(guī)行顳骨薄層CT掃描、內(nèi)耳及顱腦MRI，必要時行耳蝸三維重建。五、言語.語言能力評估對有一定語言經(jīng)驗(yàn)或能力的患者，可做言語.語言能力評估，包括言語清晰 度、理解能力、語法能力、表達(dá)能力和交往能力；對于小于3歲、無法配合的 嬰幼兒可采用“親子游戲”錄像觀察及問卷調(diào)查的方法進(jìn)行評估。六、兒童心理、智力及學(xué)習(xí)能力評估3歲以上兒童可選用希.內(nèi)學(xué)習(xí)能力測驗(yàn)（中國聾人常模修訂版），3歲以 下兒童可選用格雷費(fèi)斯心理發(fā)育行為測查量表（中國嬰幼兒精神發(fā)育量表， MDSCI）。對疑有精神智力發(fā)育遲緩（希-內(nèi)學(xué)習(xí)能力評估智商6

11、7分，格雷 費(fèi)斯測驗(yàn)精神發(fā)育商70分）或有異常心理行為表現(xiàn)的患兒，建議到專業(yè)機(jī)構(gòu) 行進(jìn)一步觀察、診斷和鑒定。社會文化型智力低下者可考慮人工耳蝸植入；而非社會文化型智力低下，或 多動癥、自閉癥（孤獨(dú)癥）以及其他精神智力發(fā)育障礙的患兒，應(yīng)向家長講明此 類疾病可能會給術(shù)后康復(fù)帶來的困難，幫助家長建立客觀合理的心理期望值。七、兒科學(xué)或內(nèi)科學(xué)評估行全身體格檢查和相關(guān)的輔助檢查。八、家庭和康復(fù)條件評估術(shù)前應(yīng)該使患者本人和/或監(jiān)護(hù)人以及教師了解人工耳蝸植入后聽覺言語 康復(fù)訓(xùn)練的重要性，幫助患者本人和/或監(jiān)護(hù)人樹立正確的期望值，并對語前聾 患兒術(shù)后如何進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練及康復(fù)地點(diǎn)的選擇做好準(zhǔn)備，合理進(jìn)行科學(xué)的康復(fù)安

12、人工耳蝸植入手術(shù)一、對手術(shù)醫(yī)師的要求手術(shù)醫(yī)師應(yīng)該具備較豐富的中耳乳突顯微手術(shù)經(jīng)驗(yàn)并參加過系統(tǒng)的人工耳 蝸手術(shù)專業(yè)培訓(xùn)，且在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師指導(dǎo)下獨(dú)立完成20例以上人工耳蝸植入 手術(shù)。二、對手術(shù)室及基本設(shè)備的要求手術(shù)室應(yīng)具備良好的無菌手術(shù)條件，具備手術(shù)顯微鏡、耳科電鉆等相關(guān)設(shè)備。三、術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前談話由手術(shù)醫(yī)師和聽力師進(jìn)行，需使患者和/或監(jiān)護(hù)人充分了解手術(shù)中 可能發(fā)生的危險和并發(fā)癥，了解人工耳蝸植入帶來的收益和風(fēng)險，并在手術(shù)知情 同意書上簽字（附件2）。人工耳蝸植人手術(shù)屬II類切口，圍手術(shù)期應(yīng)常規(guī)使用抗生素，手術(shù)準(zhǔn)備、全 身麻醉準(zhǔn)備和術(shù)前用藥同其他手術(shù)。四、手術(shù)操作步驟和方法常規(guī)采用耳后切口、經(jīng)乳突面

13、隱窩人路、耳蝸開窗或圓窗進(jìn)路，具體操作可 按照各類型人工耳蝸裝置的相關(guān)要求執(zhí)行。五、術(shù)中監(jiān)測根據(jù)所使用的人工耳蝸裝置進(jìn)行電極阻抗測試和電誘發(fā)神經(jīng)反應(yīng)測試，以了 解電極的完整性和聽神經(jīng)對電刺激的反應(yīng)。六、手術(shù)后的處理手術(shù)后行影像學(xué)檢查判斷電極位置，余同一般耳科手術(shù)。七、手術(shù)并發(fā)癥常見并發(fā)癥有鼓膜穿孔、外耳道損傷、味覺異常、眩暈、耳鳴、面肌抽搐或 疼痛、感染、頭皮血腫、腦脊液漏、面神經(jīng)麻痹、腦膜炎、顱內(nèi)血腫、植人體移 位或脫出、皮瓣壞死等，應(yīng)根據(jù)相應(yīng)情況積極處理。八、開機(jī)和調(diào)試通常術(shù)后1-4周開機(jī)，一般開機(jī)后的第1個月內(nèi)調(diào)機(jī)1-2次，之后根據(jù) 患者情況安排時間，待聽力穩(wěn)定后適當(dāng)延長調(diào)試間隔，最終1

14、年調(diào)機(jī)1次。 開機(jī)和調(diào)試方法及步驟可按照各產(chǎn)品的技術(shù)要求執(zhí)行。如果對側(cè)耳可從助聽器獲 益，建議盡早驗(yàn)配助聽器。對調(diào)機(jī)聽力師的要求：應(yīng)具備良好的聽力學(xué)和人工耳蝸基礎(chǔ)知識，并經(jīng)過專 業(yè)培訓(xùn)。嬰幼兒的調(diào)試應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的聽力師完成。九、手術(shù)效果評估手術(shù)成功應(yīng)包括以下幾個方面：切口愈合良好；影像學(xué)檢查，電極植入 位置正確；開機(jī)和調(diào)試后患者有主觀或客觀的聽性反應(yīng)。植入后聽覺言語康復(fù)人工耳蝸植人者術(shù)后必須進(jìn)行科學(xué)的聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練。通過科學(xué)有效的聽 覺言語康復(fù)訓(xùn)練，培建和完善其感知性傾聽、辨析性傾聽、理解性傾聽的能力， 促進(jìn)其言語理解、言語表達(dá)和語言運(yùn)用能力的發(fā)展。語前聾患者需要制定系統(tǒng)的聽覺言語康復(fù)方案，在

15、注重昕語技能培建的同 時，養(yǎng)成良好的聽語習(xí)慣，提高聽覺言語交流能力，促進(jìn)身心全面發(fā)展。語后聾 患者則著重進(jìn)行聽覺適應(yīng)性及言語識別訓(xùn)練。一、康復(fù)目標(biāo).康復(fù)目標(biāo)的制定應(yīng)以階段性康復(fù)評估為依據(jù)。康復(fù)目標(biāo)的內(nèi)容應(yīng)涵蓋聽覺、言語、語言、認(rèn)知及溝通等?？祻?fù)目標(biāo)的表述要明確、具體，有可觀察性。二、康復(fù)模式兒童人工耳蝸植入者的家長或監(jiān)護(hù)人應(yīng)在康復(fù)機(jī)構(gòu)的專業(yè)指導(dǎo)之下掌握必 備的聽覺言語康復(fù)知識與技能，主動實(shí)踐，努力成為聽障兒童康復(fù)教育全過程的 支持者、引導(dǎo)者、伴隨者，實(shí)現(xiàn)康復(fù)效果最大化。成人人工耳蝸植入者可依據(jù)醫(yī) 生建議到指定康復(fù)機(jī)構(gòu)接受聽覺適應(yīng)性訓(xùn)練和言語識別訓(xùn)練指導(dǎo)。機(jī)構(gòu)康復(fù)：人工耳蝸植入兒童可在康復(fù)機(jī)構(gòu)接

16、受全日制學(xué)前康復(fù)教育、 聽能管理及聽覺言語康復(fù)個別強(qiáng)化訓(xùn)練。.社區(qū)家庭康復(fù)：低齡人工耳蝸植入兒童可選擇以機(jī)構(gòu)為指導(dǎo)，采用親子 同訓(xùn)、預(yù)約單訓(xùn)及家庭指導(dǎo)計時服務(wù)等形式，實(shí)施聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練。.隨班就讀：鼓勵有一定聽覺語言能力的人工耳蝸植入兒童進(jìn)入普通幼兒 園、普通學(xué)校隨班就讀。三、康復(fù)原則.堅持持續(xù)的聽能管理、定期對人工耳蝸康復(fù)效果進(jìn)行評估及每日晨檢， 確保聆聽效果處于優(yōu)化狀態(tài)。.提供規(guī)范的康復(fù)設(shè)施，優(yōu)化聲學(xué)環(huán)境，營造優(yōu)聽條件。強(qiáng)調(diào)“以聽為主”，建立聽覺中樞優(yōu)勢，合理應(yīng)用視覺、觸覺等輔助手段， 達(dá)到對聲音的察知、辨別、識別及理解的聽覺訓(xùn)練目標(biāo)。.遵循兒童語言習(xí)得規(guī)律，從言語理解人手，努力結(jié)合日常

17、生活情景，注 重培養(yǎng)語言運(yùn)用能力。在語言學(xué)習(xí)過程中，重視言語生成環(huán)節(jié)-呼吸、發(fā)音、構(gòu)音等方面存在 的問題，并加以矯治，以提高語音清晰度。堅持以康復(fù)評估為導(dǎo)向，采用診斷教學(xué)的方法，實(shí)現(xiàn)聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練 的個性化服務(wù)。堅持全面康復(fù)理念，融合健康、科學(xué)、語言、藝術(shù)、社會等學(xué)前兒童的 五大發(fā)展領(lǐng)域，促進(jìn)人工耳蝸植入兒童的全面發(fā)展。四、康復(fù)評估1 植入耳聲場評估：通過聽力重建后聽閾測試，了解每一頻率聽力重建后 的聽敏度。測試頻率包括、1、2及4 kHz。.言語聽覺能力評估：通過人工耳蝸植入者的聽覺言語識別來評價其聽覺 能力，以達(dá)到了解聽中樞處理和聽覺徑路全過程的目的，評估結(jié)果可用于指導(dǎo)聽 覺訓(xùn)練方案的制訂。內(nèi)容包括聲調(diào)識別、聲母識別、韻母識別、雙音節(jié)詞識別、 短句識別等測試。.語言能力評估：通過對人工耳蝸植入兒童言語發(fā)音水平、理解能力、表 達(dá)能力、使用能力、語法能力的評估，獲知其語言發(fā)展水平及對應(yīng)的語言年齡， 以此為據(jù)了解康復(fù)效果，確定語言學(xué)習(xí)起點(diǎn)，明確語言發(fā)展目標(biāo)，制訂康復(fù)計劃。.調(diào)查問卷評估：對于言語一語言能力尚不足以完成上述聽覺、言語及語 言能力評估的人工耳蝸植入兒童，可采訪密切接觸該兒童的家長或教師，完成調(diào) 查問卷評估。推薦問卷：有意義聽覺整合量表(MAIS)，嬰幼兒有意義聽覺整合量表 (IT-MAIS)；父母評估