5年制再生障礙性貧血

1、Aplastic Anemia (AA)再生障礙性貧血 中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院血液科 楊俊杰 Definition & Clinical Features Classification Etiology & Pathogenesis Clinical Manifestations & Laboratory Findings Diagnosis & differentiation Treatment(一) 定義與臨床特征: 獲得性骨髓造血功能衰竭 Pancytopenia AnemiaHemorrhage InfectionAplastic Anemia(二) 分型1.按病因:原發(fā)性-無(wú)明確誘因 繼

2、發(fā)性-有明確誘因,如藥物、 射線、感染、溶血2.按病情: 重型(SAA-& SAA-) 非重型(NSAA) Aplastic AnemiaAAA and CAAAcquired and Congenital Idiopathic and Secondary(三) 病因與發(fā)病機(jī)理 可能病因 病毒: 肝炎相關(guān)性再障(HAAA） 化學(xué):氯霉素 ,苯，染發(fā)劑 射線：x &發(fā)病機(jī)理 (HSC:Hematopoietic stem cells ) HSC缺陷(種子學(xué)說(shuō)):BM中CD34+減少, 自我復(fù)制與分化能力降低 造血微環(huán)境異常(土壤學(xué)說(shuō)) 免疫功能異常(蟲(chóng)子學(xué)說(shuō))Mathe給4例AA用ALG作預(yù)處理

3、,結(jié)果植入失敗,但有兩例病人意料之外地恢復(fù),說(shuō)明?蟲(chóng)子學(xué)說(shuō)的證據(jù):免疫抑制劑有效 CD4+/CD8+降低Aplastic Anemia(四) 臨床表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室檢查1.癥狀與體征Manifestations CausationAnemia (分級(jí)?) Erythropoiesis Hemorrhage Plt countInfection Neutrophil count Aplastic Anemia皮膚黏膜出血腔道出血顱內(nèi)出血呼吸道感染最常見(jiàn)皮膚黏膜腔道敗血癥2.實(shí)驗(yàn)室檢查 Pancytopenia 淋巴比例增高 網(wǎng)織紅比例降低 BM增生減低 造血細(xì)胞比例減少 非造血細(xì)胞比例增多 巨核減少

4、(Smear and Biopsy)Aplastic Anemia/ Clinical ManifestationsAplastic Anemia/ Clinical Manifestations/Laboratory findings(五) 診斷與鑒別 AA的診斷標(biāo)準(zhǔn) 1. PB? 2. Signs: 一般無(wú)肝脾腫大 (why?) 3. BM:增生減低或重度減低(造血細(xì)胞減少) 非造血細(xì)胞比例增多(what? & why?) NSAA可增生活躍，但恒有巨核減少 4. 除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病 Aplastic Anemia要求有感染、出血？全血細(xì)胞減少, 淋巴比例增高 SAA的診斷 R

5、eticulocyte 1% Leucocyte 2x109/L Neutrophil 0.5x109/L Plt 20 x109/LAplastic Anemia/Diagnosis and differentiation 鑒別 1. PNH: Hemoglobinuria，Ham試驗(yàn)(+)， FCM:較多CD55-與CD59-的血細(xì)胞 2. MDS-RA: 病態(tài)造血，染色體核型異常 3. Acute Leukemia: 某系原始細(xì)胞20% 4.急性造血功能停滯：2-6周恢復(fù) 5.惡組：異常組織細(xì)胞浸潤(rùn)如肝脾腫大 6.Fanconi AnemiaAplastic Anemia/Diagnos

6、is and differentiation下列情況診斷再障要慎重： 肝脾淋巴結(jié)腫大 血小板不減少 巨核細(xì)胞不減少FA: 常染色體隱性遺傳 造血衰竭 多發(fā)先天畸形(拇指缺失或畸形,發(fā)育遲緩等), 對(duì)某些DNA交聯(lián)劑異常敏感,如絲裂霉素/二環(huán)氧丁烷, 低濃度的 交聯(lián)劑即可使FA染色體的斷裂, 這是傳統(tǒng)的診斷方法. FA3歲兒童(身高?)(六)治療 1.支持療法 減輕貧血: 輸RBC 控制出血： 輸Plt 止血?jiǎng)?控制感染 :antibiotics Aplastic Anemia使Hb維持在60g/L或無(wú)貧血癥狀保持Plt20 x109/L或不出血 如擬行HSCT，盡量避免術(shù)前輸血方法 作用 適合

7、類型 有效率雄H 促進(jìn)造血AA50-70%（NSAA首選） 造血因子促進(jìn)造血AAAllo-HSCT促進(jìn)造血SAA80%ALG or ATG抑制免疫SAA50%CSA抑制免疫AA50% 2.針對(duì)發(fā)病機(jī)理機(jī)理?雄H:需6個(gè)月才能判斷療效 緩解后不宜突然停藥 Allo-HSCT 輸供者 HSC 給已經(jīng)預(yù)處理的患者移植后并發(fā)癥治療植活的證據(jù)預(yù)處理(如CTX+ATG)采集供者HSCAplastic Anemia/Treatment 關(guān)于再生障礙性貧血,下列哪項(xiàng)錯(cuò)誤? A.感染原因主要為中性粒細(xì)胞減少 B.出血原因主要為血小板減少 C.重癥患者血小板常 20 x109/L D.貧血原因主要是出血 E.骨髓

8、中巨核細(xì)胞常減少D 女性,36歲,發(fā)熱, 鼻衄, 皮膚見(jiàn)圖. 無(wú)胸骨壓痛與肝脾腫大. 右下肺濕啰音. Hb78x109/L , WBC1.2x 109/L (N:0.24, L:0.75) , Plt 10 x109/L . PT12”, APTT40.1.最可能的診斷是 A. Hypersplenism B. SAA C. Hemophilia D. ITP E. DICB2.明確診斷應(yīng)先檢查 A. 肝脾B超 B. 同位素骨掃描 C. 纖維蛋白原測(cè)定 D. 3P試驗(yàn) E. 骨髓檢查E 女性,36歲,發(fā)熱, 鼻衄, 皮膚見(jiàn)圖. 無(wú)胸骨壓痛與肝脾腫大.右下肺濕啰音. Hb78x109/L , WBC1.2x 109/L (N:0.24, L:0.75) , Plt 10 x109/L . PT12”, APTT40. 3.治療方案中哪項(xiàng)不重要? A.使用抗生素 B.輸注Plt C.輸RBC D.Allo-HSCT E.ATGC 女性,36歲,發(fā)熱, 鼻衄, 皮膚見(jiàn)圖. 無(wú)胸骨壓痛與肝脾腫大.右下肺濕啰音. Hb78x109/L , WBC1.2x 109/L (N:0.24, L:0.75) , Plt 10