皮膚科醫(yī)師醫(yī)師晉升副主任（主任）醫(yī)師例分析專題報(bào)告（皮膚鞏膜黃染、尿黃病例分析）

1、 皮膚科醫(yī)師晉升副高（正高）職稱病例分析專題報(bào)告單位：*姓名：*現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù)：*申報(bào)專業(yè)技術(shù)職務(wù)：*2022年*月*日皮膚鞏膜黃染、尿黃1月余病例分析病例資料：患者女，63歲，因皮膚鞏膜黃染、尿黃1月余于2014年9月22日入院?；颊?014年8月15日無明顯誘因出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染，尿黃如濃茶，偶有左上腹脹痛，為陣發(fā)性脹痛，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)后自行緩解，無放射痛，無進(jìn)食油膩食物后易腹瀉，無畏寒發(fā)熱，無皮膚瘙癢，無解白陶土樣便等。入院前10d曾在外院就診，診斷為“黃疸，原因待查”，予護(hù)肝、退黃等對(duì)癥處理后癥狀無明顯緩解，為明確診斷入院。 既往2012年4月患者曾因“結(jié)石膽囊結(jié)石”在當(dāng)?shù)乜h級(jí)醫(yī)院

2、行開腹手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)胰腺腫物，考慮“胰腺癌”，當(dāng)時(shí)未處理胰腺腫物及膽囊結(jié)石，僅關(guān)腹建議患者轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院治療；患者轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院后行腹部CT平掃+增強(qiáng)提示為胰腺炎改變，胰腺未見占位性病變。2012年9月患者因“右下頜腫物”行手術(shù)切除，術(shù)后病理診斷為米枯利茲病。入院體格檢查：體溫36.5，心率72次/min，呼吸20次/min，血壓158/94mmHg（1mmHg=0.133kPa），皮膚鞏膜中度黃染，左下頜可觸及一大小約3.2cm2.3cm腫物，質(zhì)硬，邊界清，固定；雙側(cè)腹股溝散在數(shù)粒大小約0.4cm0.5cm腫大淋巴結(jié)，質(zhì)硬，邊界清。入院后查TBil 194.60mol/L，DBil 127.60mo

3、l/L，IBil 67.00mol/L，白蛋白34.6g/L，球蛋白43.2g/L，白蛋白/球蛋白0.8，GGT 322.0U/L，總膽汁酸265.60mol/L，ALT 60U /L，AST 77U/L；TC 6.76mmol/L，TG 4.58mmol/L；ESR 83mm/1h；PT 16.6s，凝血酶原活動(dòng)度57%；抗核抗體（IgG型）陽性；抗核抗體核型為均質(zhì)型（1：320）；補(bǔ)體C3 1.284g/L，補(bǔ)體C4 0.229g/L；血清IgG44.28g/L；免疫球蛋白IgG 22.75g/L，IgM 0.747g/L；病毒學(xué)指標(biāo)、腫瘤標(biāo)志物、X線攝片均未見異常。2014年9月24日全

4、腹CT平掃+增強(qiáng)示肝內(nèi)膽管輕度擴(kuò)張，胰頭部致密影，考慮可能為鈣化灶或膽總管結(jié)石；膽囊結(jié)石合并慢性膽囊炎可能；左肺上葉下舌段少許炎性反應(yīng)。2014年9月26日超聲內(nèi)鏡示胰腺高回聲影，慢性胰腺炎可能；膽總管高回聲影，膽道寄生蟲可能；肝門部淋巴結(jié)腫大。2014年10月6日肝穿刺活組織檢查示肝小葉結(jié)構(gòu)存在，可見點(diǎn)狀壞死及碎片狀壞死，部分肝細(xì)胞淤膽，匯管區(qū)明顯擴(kuò)大，席紋狀纖維化，大量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤，并可見較多嗜酸粒細(xì)胞浸潤，小血管增厚，未見葉間膽管（圖1）。圖1肝組織蘇木精-伊紅染色結(jié)果 200 HBsAg和HBcAg均陰性。免疫組織化學(xué)染色示鏈和鏈呈多克隆性、多量漿細(xì)胞浸細(xì)胞為主，IgG4檢測I

5、gG陽性細(xì)胞10/高倍視野（圖2）。結(jié)合臨床血清IgG4水平符合IgG4相關(guān)性肝?。ㄝp至中度）。明確診斷為IgG4相關(guān)性疾病，于2014年10月8日開始予潑尼松片醋酸潑尼松片30mg，1次/d 口服，聯(lián)合泮托拉唑抑酸護(hù)胃、鈣片補(bǔ)鈣等預(yù)防不良反應(yīng)，其他藥物均停用。圖2肝組織免疫組織化學(xué)染色結(jié)果 20014d后復(fù)查肝功能示TBil 51.5mol/L，DBil 31.3mol/L，IBil 20.2mol/L，白蛋白 37.4g/L，ALT 50U/L，AST 46U/L，28d后復(fù)查肝功能示TBil 34.0mol/L，DBil 19.8mol/L，IBil 14.2mol/L。觸診左下頜腫物大

6、小約2.0cm1.5cm（圖3）。圖3治療后28d左下頜腫物之后醋酸潑尼松片按每2周減量5mg，抑酸藥及鈣片繼續(xù)使用。3個(gè)月后患者黃疸完全消失，復(fù)查肝功能恢復(fù)正常。抗核抗體核型為均質(zhì)型（1：100）；IgG 9.38g/L；血清IgG43.31g/L。觸診左下頜腫物較前縮小，大小約1.0cm0.8cm（圖4）。圖4治療后3個(gè)月左下頜腫物討論IgG4相關(guān)性疾病最早起源于自身免疫性胰腺炎的研究，1995年Yoshida等首先提出自身免疫性胰腺炎。隨著研究的不斷深入，2011年在日本學(xué)者的建議下統(tǒng)一命名為IgG4相關(guān)性疾病。IgG4相關(guān)性疾病發(fā)病機(jī)制尚不清楚，目前認(rèn)為可能與遺傳因素、感染因素、自身免

7、疫相關(guān)。IgG4相關(guān)性疾病臨床表現(xiàn)為一個(gè)或多個(gè)器官受累腫脹、纖維化。本例患者以黃疸、肝功能受損為主要表現(xiàn)就診，外院按肝功能損害護(hù)肝治療效果欠佳，年前曾誤診為胰腺癌，轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院后又排除胰腺占位性病變。本例患者還有唾液腺受累，2年前右下頜腫物曾確診米枯利茲病，但當(dāng)時(shí)僅手術(shù)切除，未使用糖皮質(zhì)激素治療，其后病情進(jìn)展致左下頜腫物增大，及后期的肝功能損傷。IgG4相關(guān)性疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)：單個(gè)或多個(gè)器官存在特征性彌漫性腫脹或局限性腫脹或腫塊；血清IgG4水平升高（1350mg/L）；組織學(xué)檢查提示顯著的淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤、纖維化，無明顯中性粒細(xì)胞浸潤；IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤（10/高倍視野）和（或）IgG4陽

8、性漿細(xì)胞/IgG陽性漿細(xì)胞40%；席紋狀或漩渦狀纖維化；閉塞性靜脈炎。符合+即可診斷IgG4相關(guān)性疾??；滿足+可能為IgG4相關(guān)性疾病；滿足+為可疑IgG4相關(guān)性疾病。同時(shí)需排除惡性腫瘤（包括實(shí)體腫瘤和淋巴瘤）、原發(fā)性硬化性膽管炎、干燥綜合征、韋格納肉芽腫病、Castleman病等。糖皮質(zhì)激素對(duì)IgG4相關(guān)性疾病可取得滿意療效。推薦方案為：醋酸潑尼松龍0.6mgkg-1d-1，持續(xù)24周；之后逐步減量（每12周減5mg），36個(gè)月后減量至5mg/d；繼以2.55.0mg/d維持至3年。綜上所述，IgG4相關(guān)性疾病早期不典型，易造成誤診、漏診。本例患者剛開始曾被誤診為胰腺癌，接著出現(xiàn)右下頜腫物后單純手術(shù)切除，直至出現(xiàn)黃疸、肝功能損傷，借助血清IgG4水平檢測及肝組織病