2講義第05章血液病學(xué)

1、內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo) 相關(guān)專業(yè)知識 第17頁血液病學(xué)缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)1.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn) 如消化性潰瘍、腫瘤或痔瘡導(dǎo)致的黑便、血便或腹部不適；腸道寄生蟲感染導(dǎo)致的腹痛或大便性狀改變；婦女月經(jīng)過多；腫瘤性疾病的消瘦；血管內(nèi)溶血的血紅蛋白尿等。2.貧血表現(xiàn) 常見癥狀為乏力、易倦、頭暈、頭痛、眼花、耳鳴、心悸、氣短、食欲減退等。3.組織缺鐵表現(xiàn) 黏膜損害較常見，易出現(xiàn)口炎、舌炎、咽下困難或咽下時梗阻感（Plummer Vinson征）及外胚葉組織營養(yǎng)缺乏表現(xiàn)為皮膚干燥、毛發(fā)無澤、反甲或匙狀甲等，以及精神神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，甚至發(fā)生異食癖。缺鐵引起的貧血性心臟病易發(fā)生左心衰。實驗室檢查1.紅細胞形態(tài)首選紅細

2、胞體積較小，并大小不等，中心淡染區(qū)擴大，MCV、MCHC、MCH值均降低（小細胞低色素性貧血）。2.骨髓鐵染色最可靠缺鐵性貧血時細胞外鐵消失，鐵粒幼細胞減少。3.血清鐵、總鐵結(jié)合力血清鐵降低（500g/L或8.95mol/L），總鐵結(jié)合力升高（3600g/L或64.44mol/L），轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低（15%），可作為缺鐵診斷指標之一。4.血清鐵蛋白最敏感是體內(nèi)貯備鐵的指標，低于12g/L可作為缺鐵的依據(jù)。5.紅細胞游離原卟啉當(dāng)幼紅細胞合成血紅素所需鐵供給不足時，紅細胞游離原卟啉值升高，一般0.9mol/L（全血）。貨物（Fe） 卡車 飽和度 總鐵結(jié)合力卟啉Fe血紅素珠蛋白血紅蛋白（Hb）【例

3、題】缺鐵性貧血的實驗室檢查結(jié)果應(yīng)是A.血清鐵降低、總鐵結(jié)合力降低、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低B.血清鐵降低、總鐵結(jié)合力升高、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低C.血清鐵降低、總鐵結(jié)合力正常、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低D.血清鐵降低、總鐵結(jié)合力升高、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度正常E.血清鐵正常、總鐵結(jié)合力升高、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低正確答案B【例題】下列哪一項不符合缺鐵性貧血A.血清鐵蛋白減低B.血清鐵減低C.紅細胞游離原卟啉減低D.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減低E.骨髓有核紅細胞內(nèi)鐵減低正確答案C【例題】缺鐵性貧血的改變順序是 A.低血清鐵骨髓貯存鐵減少貧血 B.低血清鐵貧血骨髓貯存鐵減少 C.骨髓貯存鐵減少貧血低血清鐵 D.貧血骨髓貯存鐵減少低血清鐵

4、 E.骨髓貯存鐵減少低血清鐵貧血 正確答案E 診斷根據(jù)病史，紅細胞形態(tài)（小細胞、低色素），血清鐵蛋白和鐵降低，總鐵結(jié)合力升高，骨髓檢查及骨髓鐵染色做出診斷。鐵劑治療有效也是一種診斷方法。確診后必須查清引起缺鐵的原因及原發(fā)病。鑒別診斷1.鐵粒幼細胞性貧血：呈小細胞低色素性貧血，血清鐵及鐵蛋白增高，而總鐵結(jié)合力降低，骨髓鐵粒幼細胞增多，環(huán)狀鐵粒幼細胞15%，細胞外鐵增多，如已確診禁用鐵劑。2.海洋性貧血：常有家族史、脾大，血涂片可見靶形紅細胞，血紅蛋白電泳異常，胎兒血紅蛋白或血紅蛋白A2增多。血清鐵及鐵蛋白不降低，總鐵結(jié)合力正常，骨髓細胞外鐵及鐵粒幼細胞數(shù)不降低。3.慢性疾病性貧血：表現(xiàn)血清鐵蛋白

5、和骨髓細胞外鐵增高，而血清鐵減少，總鐵結(jié)合力降低。治療治療IDA的原則是：根除病因，補足貯鐵。1.病因治療：盡可能去除導(dǎo)致缺鐵的病因，如：惡性腫瘤者應(yīng)手術(shù)或放化療等。2.補鐵治療 首選口服鐵劑：硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、琥珀酸亞鐵、多糖鐵復(fù)合物（力蜚能）。鐵劑應(yīng)選擇含鐵量高，容易吸收，胃腸道反應(yīng)小的鐵劑。口服鐵劑后510天網(wǎng)織紅細胞上升達高峰，2周后血紅蛋白開始上升，平均2個月恢復(fù)，待血紅蛋白正常后，再服藥46個月（補充貯備鐵），待鐵蛋白正常后停藥。注射用鐵劑：右旋糖酐鐵，深部肌肉注射，其指征為：口服鐵劑有嚴重消化道反應(yīng)，無法耐受；消化道吸收障礙；嚴重消化道疾病，服用鐵劑后加重病情；妊娠晚期、手術(shù)

6、前、失血量較多，急需提高血紅蛋白者?！纠}】26歲農(nóng)民，頭昏乏力，糞中寄生蟲蟲卵（），血紅蛋白55g/L，治療應(yīng)是 A.驅(qū)鉤蟲 B.驅(qū)鉤蟲口服鐵劑 C.驅(qū)鉤蟲注射右旋糖酐鐵 D.輸血注射右旋糖酐鐵 E.口服葉酸或注射維生素B12 正確答案B【例題】（13題共用題干）女性36歲，主訴頭暈乏力，3年來月經(jīng)量多，淺表淋巴結(jié)及肝脾未觸及。血紅蛋白58g/L，白細胞8109/L，血小板185109/L，血涂片可見紅細胞中心淡染區(qū)擴大，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)0.005。 1.尋找病因應(yīng)做哪項檢查 A.同位素骨掃描 B.婦科檢查 C.51Cr紅細胞半壽命期測定 D.鋇劑灌腸 E.葉酸和維生素B12測定 正確答案B2

7、.除治療病因外，還應(yīng)采取哪項措施 A.血漿輸注 B.補充鐵劑 C.大劑量丙球蛋白滴注 D.維生素B12和葉酸 E.紅細胞集落刺激因子 正確答案B3.對上述治療效果反應(yīng)最早的指標是 A.白細胞數(shù)量 B.血紅蛋白含量 C.網(wǎng)織紅細胞計數(shù) D.葉酸，維生素B12含量 E.鐵蛋白濃度 正確答案C【例題】男，55歲，3個多月來乏力、面色蒼白，體重下降6kg，既往體健，化驗Hb 60g/L，RBC 3.01012/L，WBC 8.2109/L，PLT 310109/L，外周血涂片見紅細胞中心淡染區(qū)擴大，為尋找貧血的病因，首選的檢查是 A.腹部B超 B.血清鐵蛋白 C.尿常規(guī) D.大便隱血 E.骨髓檢查 正

8、確答案D白血病白血病是一類造血干祖細胞的惡性克隆性疾病。發(fā)病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞（白血病細胞）大量增殖并抑制正常造血，可廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器，表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象。急性白血病FAB分型1.ALL分為三個亞型（1）L1型：以小細胞為主。（2）L2型：以大細胞為主。（3）L3型：以大細胞為主，大小均一，胞漿內(nèi)有許多空泡。2.AML分為八個亞型（1）M0（急性髓細胞白血病微分化型）（2）M1（急性粒細胞白血病未分化型）（3）M2（急性粒細胞白血病部分分化型）（4）M3（急性早幼粒細胞白血病）：骨髓中以多顆粒的早幼粒細胞為主，30%。（5）M4（急性粒單核細胞白血

9、?。汗撬柙技毎诜羌t系細胞中30%，各階段粒細胞占30%80%，單核細胞20%。（6）M5（急性單核細胞白血?。汗撬璺羌t系中原單核、幼單核30%，且各階段單核細胞80%，原單核細胞80%為M5a，80%為M5b。（7）M6（急性紅白血?。汗撬柚蟹羌t系細胞中原始細胞30%，幼紅細胞50%。（8）M7（急性巨核細胞白血?。汗撬柚性季藓思毎?0%。MICM分型細胞形態(tài)學(xué)（M）、免疫學(xué)（I）、細胞遺傳學(xué)（C）、分子遺傳學(xué)（M）相結(jié)合的分型。1.M，即FAB分型。2.I，根據(jù)白血病細胞表面免疫學(xué)標志進行的分型。3.C，染色體改變。4.M，染色體改變引起基因特異變化類型 染色體改變 基因改變

10、M2t（8；21）（q22；q22） AML1/ETO M3t（15；17）（q22；q21） PML/RARa M4EOInv/del（16）（q22） CBF/MYH11 M5T/del（11）（q23） MLL/ENL L3（BALL） t（8；14）（q24；q32） MYC與IgH并列 ALL（5%20%） t（9；22）（q34；q11） Bcr/abl，mbcr/abl WHO分型1.AML的WHO分型（1）伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常的AML（2）AML伴骨髓增生異常相關(guān)改變（3）治療相關(guān)的AML（4）非特殊類型AML（5）髓系肉瘤（6）Down綜合征相關(guān)的髓系增殖（7）母細胞性漿細胞樣

11、樹突細胞腫瘤2.ALL的WHO分型（1）前體B細胞ALL（2）前體T細胞（3）Burkitt型白血病臨床表現(xiàn)起病急緩不一，急者常以高熱、感染、出血為主要表現(xiàn)，緩慢者以貧血、皮膚紫癜、拔牙后出血起病。1.貧血：常為首發(fā)表現(xiàn)，進行性加重。2.發(fā)熱：白血病本身雖然可以發(fā)熱，但是較高發(fā)熱往往提示有繼發(fā)感染。3.出血：M3易并發(fā)DIC而出現(xiàn)全身廣泛性出血。顱內(nèi)出血是常見死亡原因。4.器官和組織浸潤的表現(xiàn)：最具特征性的體征胸骨中下段壓痛。淋巴結(jié)和肝脾大、睪丸浸潤多見于ALL。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NS-L）多見于ALL。粒細胞肉瘤（綠色瘤）常見于粒細胞白血病。齒齦和皮膚浸潤以M4和M5多見。血象和骨髓象特

12、征1.血象：白細胞可升高、正?；蚪档?。超過100109/L，稱為高白細胞性白血?。挥械陌准毎嫈?shù)正?；驕p少，低者可低于1.0109/L，稱為白細胞不增多性白血病。外周血分類幼稚細胞增多。常伴有不同程度的正常細胞性貧血和血小板減少。2.骨髓象： 骨髓增生活躍或極度活躍，原始細胞30%（FAB分型標準）或20%（WHO分型標準），可出現(xiàn)裂孔現(xiàn)象。少數(shù)患者呈低增生性白血病。Auer小體見于ANLL。細胞化學(xué)染色在分型中的意義1.過氧化物酶（POX）：AML（），ALL（-），急性單核細胞白血?。?）。2.糖原（PAS）反應(yīng)：AML（-）或（）；ALL（）；急性單核細胞白血?。∕5）（-）或（）。3.

13、非特異性酯酶（NSE）：AML（-）或（），不被NaF抑制；ALL（-）。急性單核細胞白血?。ǎ?，被NaF抑制。記憶要點過氧化物酶（POX）M3強陽性（）M5弱陽性（）糖原（PAS）反應(yīng)ALL（）非特異性酯酶（NSE）M5（），被NaF抑制治療1.一般治療：防治感染、糾正貧血、控制出血、防治高尿酸血癥腎病、維持營養(yǎng)。2.化療原則：早期、聯(lián)合、足量、分階段（誘導(dǎo)緩解、鞏固強化、維持治療）。完全緩解（CR）指白血病癥狀、體征消失，血象和骨髓象基本正常。其標準是：骨髓象：原始細胞5%，紅系、巨核系正常；血象：Hb100g/L（男性），或90g/L（女性和兒童），WBC正常，中性粒細胞絕對值1.510

14、9/L，PLT100109/L，外周血白細胞分類中無白血病細胞；相關(guān)的癥狀及體征消失。常用化療方案1.ALL：VP（長春新堿、潑尼松），VDP（VP柔紅霉素）或VDLP（VDP左旋門冬酰胺酶）。2.ANLL：標準誘導(dǎo)緩解方案為DA（柔紅霉素阿糖胞苷），此外還有HA（三尖杉堿阿糖胞苷）。M3（APL）使用全反式維A酸和（或）砷劑治療。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。杭装钡是蕛?nèi)注射。造血干細胞移植指征第一次完全緩解期，有HLA相合供者的成人ALL，高危型兒童ALL，除M3之外的AML。病人年齡50歲以下。如無合適供髓者可選擇自體骨髓移植（ABMT）或自體外周血干細胞移植（APBSCT）。M3早幼粒DICPO

15、X（）全反式維甲酸M5單核牙齦NSE（），被NaF抑制DA/HAALL淋巴結(jié)Auer小體（）、PAS（）VPALL中樞甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射【例題】女，36歲，發(fā)熱、面色蒼白伴牙齦出血一周入院。入院次日起出現(xiàn)皮膚多處片狀瘀斑、血尿。血紅蛋白80g/L，白細胞200109/L，血小板50109/L，血漿纖維蛋白原0.8g/L，3P試驗陽性。骨髓檢查：有核細胞增生極度活躍，細胞質(zhì)顆粒粗大的早幼粒細胞占85%。1.患者出血的首要原因是A.DICB.血小板減少C.血小板減少伴功能異常D.凝血因子、缺乏E.異常早幼粒細胞浸潤血管壁正確答案A2.首選的治療方案應(yīng)為A.小劑量阿糖胞苷B.柔紅霉素加阿糖胞苷C.DA

16、方案小劑量肝素D.高三尖杉酯堿加阿糖胞苷E.全反式維A酸肝素正確答案E【例題】女性，22歲，頭昏乏力，鼻出血伴牙齦出血1周，Hb82g/L，WBC45109/L，血小板25109/L，骨髓增生極度活躍，早幼粒細胞40%，POX強陽性，NAP陰性，非特異性酯酶呈陰性反應(yīng)，不被NAF抑制，確診急性非淋巴細胞白血病，其FAB分型是 A.M2 B.M1 C.M4 D.M3 E.M5 正確答案D 【例題】女性，28歲，發(fā)熱咽痛鼻出血15天，胸骨壓痛明顯，右下肢皮膚可觸及33大小腫塊，質(zhì)硬，血紅蛋白60g/L，白細胞2109/L，血小板20109/L，骨髓增生極度活躍，原始細胞80%，部分胞漿中可見Aue

17、r小體，POX染色弱陽性，非特異性酯酶染色陽性，能被NAF抑制。該患者的診斷是 A.急性粒細胞白血病 B.急件早幼粒細胞白血病 C.急性單核細胞白血病 D.急性紅白血病 E.急性淋巴細胞白血病 正確答案C【例題】男性，28歲，發(fā)熱，牙齦出血，皮膚瘀斑5天，胸骨壓痛明顯，肝脾肋下觸及，血紅蛋白70g/L，白細胞50109/L，血小板20109/L，骨髓：原始細胞0.90， POX（），PAS陽性呈粗顆粒狀，非特異性酯酶陰性，血清溶菌酶正常。該患者的診斷為 A.急性粒細胞白細胞 B.急性早幼粒細胞白血病 C.急性單核細胞白血病 D.急性淋巴細胞白血病 E.急性紅白血病 正確答案D【例題】女性，32

18、歲，貧血出血感染，全血細胞減少，外周血未見幼稚細胞，為鑒別白血病與再生障礙性貧血，應(yīng)檢查 A.肝脾淋巴結(jié)有否腫大 B.網(wǎng)織紅細胞多少 C.骨髓增生程度及原始細胞多少 D.皮膚黏膜有無浸潤 E.巨核細胞多少 正確答案C慢性粒細胞白血病典型病例的臨床特點1.年齡：都可發(fā)病，以中年最多，起病緩慢。2.脾大：以脾大最突出，可呈巨脾。3.白細胞顯著增高：常20109/L，WBC極度增高時（200109/L）可發(fā)生“白細胞淤滯癥”。分類粒細胞顯著增多，可見各階段粒細胞，以中性中晚幼和桿狀粒細胞居多。原始粒細胞10%，嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。4.骨髓增生明顯至極度活躍，粒/紅明顯增高，以中性中晚幼和桿狀粒細

19、胞居多。原始粒細胞10%，嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。5.中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）活性明顯減低或呈陰性反應(yīng)。6.Ph染色體及bcr/abl融合基因陽性。Ph染色體及分子生物學(xué)標記90%以上病人白血病細胞中有Ph染色體，t（9；22）（q34；q11），9號染色體長臂上cabl原癌基因易位到22號染色體長臂的斷裂點集中區(qū)bcr，形成bcr/abl融合基因。其編碼的蛋白為P210，在慢性粒細胞白血病發(fā)病中起重要作用。臨床分期1.慢性期：病情穩(wěn)定。2.加速期：發(fā)熱，體重下降，脾進行性腫大，逐漸出現(xiàn)貧血和出血。慢性期有效的藥物失效。嗜堿性粒細胞增高20%，血或骨髓細胞中原始細胞10%。除Ph染色體又

20、出現(xiàn)其他染色體異常。3.急變期：臨床表現(xiàn)同急性白血病。骨髓中原始細胞或原淋幼淋20%，一般為30%80%；外周血中原粒早幼粒30%，骨髓中原粒早幼粒50%；出現(xiàn)髓外原始細胞浸潤。慢粒急變多數(shù)為急粒變，也可轉(zhuǎn)為急淋，少數(shù)轉(zhuǎn)為M4、M5、M6、M7。診斷根據(jù)脾大、血液學(xué)改變、Ph染色體及bcr/abl融合基因陽性可作出診斷。與類白血病反應(yīng)鑒別要點1.常并發(fā)與嚴重感染、惡性腫瘤等疾病。2.脾大不如慢粒顯著。3.WBC一般不超過50109/L。嗜酸、嗜堿性粒細胞不增多，中性粒細胞胞漿中可見中毒顆粒。RBC、Plt大多正常。4.中性粒細胞堿性酸磷酶（NAP）反應(yīng)增強。5.Ph染色體陰性。6.病因消除后，

21、類白血病反應(yīng)可消除。治療1.分子靶向治療 首選甲磺酸伊馬替尼，為第一代酪氨酸激酶抑制劑（TKI）。2.化學(xué)治療（1）羥基脲：周期特異性抑制DNA合成，起效快，但維持時間短。（2）-干擾素（INF-）：起效慢。3.異基因造血干細胞移植：目前根治慢粒最有效的方法。45歲以下病人有HLA相合同胞供髓者慢性期緩解后盡早進行。加速期、急變期或第二次緩解期療效差。慢粒脾大費城（Ph）染色體伊馬替尼羥基脲一位叫慢粒的美女騎馬來到了費城脾大（脾氣大）羥基脲【例題】慢性粒細胞白血病與類白血病反應(yīng)最主要的區(qū)別是A.外周血白細胞計數(shù)高B.外周血可見中幼粒、晚幼粒細胞C.脾大D.Ph染色體陽性E.骨髓檢查：粒細胞增生

22、活躍正確答案D 【例題】女性，30歲，慢粒病史1年，近1周高熱脾大平臍，血紅蛋白50gL，白細胞20109L，分類原粒占40%，中晚幼粒占40%，血小板50109L，診斷慢粒白血病 A.急變期 B.合并感染 C.合并類白血病反應(yīng) D.合并骨髓纖維 E.慢性期 正確答案A【例題】男性，38歲，1個月來乏力，食欲差，左上腹脹痛。查體：肝肋下3cm，脾肋下10cm，血紅蛋白70g/L，白細胞260109/L，血小板210109/L，白細胞分類：中幼粒及晚幼粒細胞為主，中性粒細胞堿性磷酸酶活性減低，Ph染色體陽性。1.最可能的診斷是：A.急性髓細胞白血病B.慢性淋巴細胞白血病C.惡性淋巴瘤D.急性淋巴

23、細胞白血病E.慢性粒細胞白血病正確答案E2.該患者首選治療是：A.伊馬替尼B.三代頭孢C.脾切除D.DA方案E.保肝治療正確答案A慢性淋巴細胞白血病臨床表現(xiàn)老年多見，男女比例2：1，CLL起病緩慢，早期多無自覺癥狀，往往因血象檢查異常或體檢發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)或脾腫大才就診。1.一般表現(xiàn) 早起癥狀常見疲勞、乏力、不適感，隨著病情進展而出現(xiàn)消瘦、發(fā)熱、盜汗等，晚期因骨髓造血功能受損，出現(xiàn)貧血和血小板減少，宜并發(fā)感染。2.淋巴結(jié)和肝、脾大 60%80%患者淋巴結(jié)腫大，頸部、鎖骨上部位常見。3.自身免疫表現(xiàn) 合并免疫功能異常，伴發(fā)AIHA、ITP。4.其他 小部分患者有腎病綜合征、天皰瘡、血管性水腫等副腫瘤表

24、現(xiàn)。實驗室檢查1.血象外周血白細胞10109/L，淋巴細胞50%，絕對值5109/L，以小淋巴細胞為主。Coombs試驗可（）。2.骨髓象淋巴細胞40%，以成熟淋巴細胞為主。3.免疫分型多為B淋巴細胞標志，CD5（），CD19（），CD23（），CD27（），CD43（）。4.細胞遺傳學(xué) 常規(guī)核型分析僅40%50%的CLL患者伴染色體異常，13q最常見。5.分子生物學(xué) 50%60%患者存在免疫球蛋白重鏈可變區(qū)基因（IgVH）體細胞突變。診斷 CLL時淋巴細胞絕對值5109/L且至少持續(xù)3個月，具有CLL免疫表型特征；或雖然外周淋巴細胞5109/L，但有典型骨髓浸潤引起的血細胞減少及典型的CLL

25、免疫表型特征，均可診斷為CLL。鑒別診斷 1.病毒或細菌感染引起的反應(yīng)性淋巴細胞增多2.淋巴瘤細胞白血病3.毛細胞白血病臨床分期1.Rai分期0期血和骨髓淋巴細胞增多期0期淋巴結(jié)腫大期期脾大、肝大或肝脾均大期期貧血（Hb100g/L）IV期 期血小板減少2.Binet分期A期：血和骨髓淋巴細胞增多，3個淋巴結(jié)區(qū)域腫大B期：血和骨髓淋巴細胞增多，3個淋巴結(jié)區(qū)域腫大C期：B期貧血（男性Hb110g/L，女性Hb100g/L）或血小板減少（100109/L）治療1.化療苯丁酸氮芥（瘤可寧），對C期患者可合用潑尼松、環(huán)磷酰胺。嘌呤類似物：氟達拉濱（Fludarabine）。2.放療3.生物治療利妥昔單

26、抗（抗CD20單克隆抗體）、-干擾素（INF-）等。4.造血干細胞移植 多數(shù)不適合移植治療，預(yù)后較差的年輕患者可作為二線治療。特發(fā)性血小板減少性紫癜病因和發(fā)病機制1.體液免疫和細胞免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞ITP的發(fā)病機制與血小板膜糖蛋白（GP）特異性自身抗體有關(guān)。50%70%的ITP患者血漿和血小板表面可檢測到血小板膜GP特異性自身抗體?？乖旅舻难“灞粏魏司奘杉毎到y(tǒng)吞噬破壞。2.體液免疫和細胞免疫介導(dǎo)的血小板生成不足血小板膜GP特異性自身抗體可損傷巨核細胞釋放血小板，造成ITP患者血小板生成不足；ITP患者的CD8細胞毒T細胞可通過抑制巨核細胞凋亡，使血小板生成障礙。血清血小板生成素水平

27、相對不足，提示血小板生成不足是ITP發(fā)病的另一重要機制。臨床表現(xiàn)1.起病 成人ITP般起病隱匿。2.出血傾向 多數(shù)較輕且局限但易反復(fù)，可表現(xiàn)為皮膚、黏膜出血，鼻出血、牙齦出血很常見，嚴重者可有內(nèi)臟出血，較少見，女性可有月經(jīng)量增多。3.乏力 部分患者有此癥狀。4.血栓形成傾向。5.其他 長期月經(jīng)量過多可出現(xiàn)失血性貧血。診斷根據(jù)1.多次化驗檢查血小板減少。2.脾臟一般不大。3.骨髓巨核細胞增多或正常，伴有成熟障礙。4.需排除繼發(fā)性血小板減少癥。5.具備下列5項中的任何一項潑尼松治療有效；脾切除治療有效；血小板相關(guān)抗體陽性；PAC3陽性；血小板壽命縮短。急性型與慢性型ITP的鑒別急性型 慢性型 年齡 26歲多見 3040歲多見 性別 無區(qū)別 女性多見，男：女約1：3 誘因 發(fā)病前13周多有感染史 不明顯 起病 急驟 緩慢 出血癥狀 嚴重，常有黏膜和內(nèi)臟出血 皮膚紫癜，月經(jīng)過多 血小板計數(shù) 常20109/L 常為（3080）109/L 巨核細胞 增多或正常，幼稚型比例增高，無血小板形成 明顯增多或正常，顆粒型比例增高，血小板形成減少 血小板生存時間 約16小時 約13天 病程 26周，80%以上可自行緩解 反復(fù)發(fā)作，甚至遷延數(shù)年，未見自行緩解 治療血小板明顯減少、出血嚴重者，應(yīng)