2022-2023年（備考資料）副主任醫(yī)師(副高)-血液病學(xué)(副高)歷年真題精選一含答案試卷4

1、2022-2023年（備考資料）副主任醫(yī)師(副高)-血液病學(xué)(副高)歷年真題精選一(含答案）一.綜合考核題庫(共35題)1.下列哪項(xiàng)造血干細(xì)胞移植會(huì)產(chǎn)生移植物抗腫瘤效應(yīng) ( )A、自體骨髓移植B、同種同基因外周血造血干細(xì)胞移植C、自體外周造血干細(xì)胞移植D、同種異基因外周血干細(xì)胞移植E、同種同基因骨髓造血干細(xì)胞移植正確答案:D2.哪種遺傳性疾病在血管內(nèi)溶血A、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥B、葡萄糖-6磷酸脫氫酶缺乏癥C、自身免疫性溶血性貧血(溫抗體型)D、自身免疫性溶血性貧血(冷抗體型)E、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿正確答案:B3.可加強(qiáng)抗凝血酶活性的物質(zhì)是 ( )A、檸檬酸鈉B、草酸鉀C、維生素KD、纖

2、維蛋白原E、肝素正確答案:E4.冷沉淀物中含有的凝血因子有A、FB、纖維蛋白原C、vWFD、FE、F正確答案:B,C,E5.男性，18歲，3年來冬天或遇冷出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱，排醬油色尿，鞏膜無黃染，網(wǎng)織紅細(xì)胞65，HGB80gL，Ham試驗(yàn)陰性，冷熱溶血試驗(yàn)陽性，診斷為A、急性腎功能不全B、陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿C、運(yùn)動(dòng)性血紅蛋白尿D、冷凝集素血癥E、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿正確答案:B6.輸血所致枸櫞酸鹽中毒可采取的治療是 ( )A、靜脈緩慢滴注5%碳酸氫鈉B、靜脈緩慢滴注氯化鉀C、靜脈緩慢滴注10%葡萄糖酸鈣D、靜脈緩慢滴注氯化鎂E、靜脈緩慢滴注低分子右旋糖酐正確答案:C7.不是在肝臟合成的凝血因

3、子是A、因子B、C、因子D、因子E、因子正確答案:B8.女性，32歲，既往患系統(tǒng)性紅斑狼瘡，近半年來常畏寒疲倦、易受涼，因咽痛、發(fā)熱3天入院。查見咽部充血。檢驗(yàn)：HGB110gL，WBC1010L，分類中性粒細(xì)胞40，淋巴細(xì)胞50，血小板正常；骨髓提示增生性骨髓象，粒紅比下降，粒系核左移患者診斷考慮A、急性白細(xì)胞B、慢性淋巴細(xì)胞白細(xì)胞C、粒細(xì)胞缺乏癥D、類白血病反應(yīng)E、再生障礙性貧血正確答案:C該患者最可能發(fā)病機(jī)制是A、粒細(xì)胞生成障礙B、粒細(xì)胞成熟障礙C、粒細(xì)胞消耗過多D、粒細(xì)胞破壞過多E、粒細(xì)胞分布異常正確答案:D9.再生障礙性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查包括A、放射檢查B、骨髓象C、發(fā)病機(jī)制檢查D、血

4、象E、超聲檢查正確答案:B,C,D10.不是脾切除術(shù)適應(yīng)癥的是A、潑尼松維持量30mg天B、有糖皮質(zhì)激素使用的禁忌癥C、妊娠期D、年齡小于兩歲E、初治病人潑尼松正規(guī)治療6個(gè)月無效正確答案:C,D11.PHA患者的GPI錨連膜蛋白部分或全部喪失可同時(shí)發(fā)生的細(xì)胞有A、網(wǎng)織紅細(xì)胞B、紅細(xì)胞C、淋病細(xì)胞D、單核細(xì)胞E、粒細(xì)胞正確答案:B,C,D,E12.患者，女性，異型輸血時(shí)急性起病，出現(xiàn)嚴(yán)重的腰背痛，四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱，面色蒼白和血紅蛋白尿，黃疸。實(shí)驗(yàn)室檢查：游離血紅蛋白50mgL，血清結(jié)合珠蛋白03gL。該患者應(yīng)診斷為A、慢性溶血性貧血B、急性溶血性貧血C、失血性貧血D、海

5、洋性貧血E、自身免疫性溶血性貧血正確答案:B如無法去除病因，其治療原則為A、對(duì)癥治療B、對(duì)因治療C、抗感染治療D、針對(duì)發(fā)病機(jī)制對(duì)癥治療E、中醫(yī)中藥對(duì)癥治療正確答案:D13.患者，男性，54歲，突起意識(shí)模糊、煩躁不安2小時(shí)來院就診?；颊呒覍俅V于2小時(shí)前無明顯誘因突起胸骨后持續(xù)性悶脹不適，隨即出現(xiàn)煩躁不安，陣發(fā)性意識(shí)模糊，于2005年10月15日19：30分收入急診科。體查：T377,P160次/分，R30次分，BP6545mmHg，發(fā)育正常，神志淺昏迷狀，全身鞏膜皮膚無黃染，淺淋巴結(jié)未捫及，瞳孔3mm，雙側(cè)等大、等圓，外耳道無流膿，鼻翼無煽動(dòng)，口唇無發(fā)紺，咽無充血，雙側(cè)扁桃體不大。頸軟，氣管居

6、中，甲狀腺無腫大，頸靜脈無充盈，胸廓稍呈桶狀，語顫正常，叩診呈過清音，雙肺呼吸音粗，未聞及啰音。心前區(qū)無隆起，無震顫，心界不大，心率160次分，律不齊，心音較弱，未聞及雜音。腹平軟，肝脾未捫及，腸鳴音正常。脊柱四肢無畸形，雙下肢不腫，腦膜刺激征(一)，病理征(一)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)正常。EA示K+51mmoLL，Na+135mmolL，CI1048mmo/L，Ca2+25mmolL，COCP61mmolL。ECG：1陣發(fā)性室性心動(dòng)過速，短陣室撲、室顫。2ST-T改變，提示心肌病變。肌鈣蛋白定量(cTnI)15ng/mL，心肌酶血全套：除ALT及AST正常高值以外，其余均在正常范圍。血

7、氣分析正常。6小時(shí)后復(fù)查，心肌酸正常。入院后給予電擊復(fù)律后，21：10呼吸頻率減慢為23次分，心電圖波為室撲、室顫，急行氣管插管，呼吸機(jī)輔助呼吸，胸外心臟按壓，電擊除顫，可達(dá)龍抗心律失常等，爾后又反復(fù)出現(xiàn)室撲、室顫、交界性逸搏心律等，經(jīng)三次電擊除顫于22：35分心肺復(fù)蘇成功，心律恢復(fù)為竇律，生命體征恢復(fù)正常，轉(zhuǎn)入心內(nèi)科治療10天，病愈出院。追問病史：患者于2000年及2003年曾有過2次類似發(fā)作，但僅持續(xù)約半小時(shí)左右自行緩解，無高血壓和糖尿病史，無抗心律失常藥物服用史。住院期間進(jìn)一步檢查：1x-ray：雙肺野紋理稍粗，未見主質(zhì)病變，心膈無異常。2頭顱CT未見異常。3復(fù)律后ECG：見圖131。多

8、次復(fù)查心電圖無明顯變化。4心臟彩超：心內(nèi)結(jié)構(gòu)正常。請(qǐng)回答以下問題：1本例最可能的診斷及依據(jù)是什么?2鑒別診斷有哪些(請(qǐng)?zhí)岢鲋С贮c(diǎn)及排除點(diǎn))?3進(jìn)一步檢查項(xiàng)目?4處理原則是什么?正確答案:答題要點(diǎn)及解析1關(guān)于診斷及依據(jù)：該病例的主訴及突出臨床表現(xiàn)是突起意識(shí)模糊，體查突出的陽性體征是心動(dòng)過速、心率達(dá)160次分、律不齊，且住院中發(fā)生室撲、室顫，呼吸減慢而需緊急電擊復(fù)律及心肺復(fù)蘇等搶救措施。心電圖也證實(shí)為陣發(fā)性室性心動(dòng)過速、短陣室撲、室顫。因此該病例診斷為惡性心律失常、阿-斯綜合征，心肺復(fù)蘇術(shù)后應(yīng)無疑問，關(guān)鍵是引起惡性心律失常的原因也就是患者的基礎(chǔ)疾病究竟是什么?從患者復(fù)律的心電圖可以看出，患者的心電

9、圖呈右束支阻滯圖形，v-v可見j點(diǎn)明顯上移，st段上抬，這是典型的bmgada綜合征的表現(xiàn)(也稱bmgada波)，病例中給出的以往有類似發(fā)作史，心臟彩超心內(nèi)結(jié)構(gòu)正常及多次復(fù)查心電圖均呈以上的異常表現(xiàn)，都強(qiáng)烈支持bmgada綜合征的診斷，而心肌酶學(xué)、肌鈣蛋白無異常，電解質(zhì)正常，可以幫助排除因急性心肌梗死和電解質(zhì)紊亂引起的惡性心律失常的可能。故綜合以上分析，本例的正確診斷是：b11lgada綜合征惡性心律失常(室速、室撲、室顫)阿-斯綜合征發(fā)作心肺復(fù)蘇術(shù)后診斷依據(jù)：(1)有反復(fù)發(fā)作的病史(惡性心電失常)(2)典型的心電圖改變，v-vj點(diǎn)上抬，st抬高(3)心肌酶學(xué)、肌鈣蛋白無異常發(fā)現(xiàn)(4)x-ra

10、y、ct及心臟彩超未見異常(5)心律失常發(fā)作與電解質(zhì)、血?dú)鉄o關(guān)(6)曾有過類似發(fā)作病史2關(guān)于本病例的鑒別診斷：由于本病例患者有胸悶表現(xiàn)，心電圖又有v-v的st段上抬及t波改變，故應(yīng)考慮急性心肌梗死引發(fā)心源性休克，惡性心律失常的可能，但由于病人突出的表現(xiàn)是意識(shí)障礙(喪失)伴室速、室撲，而病人的心肌酶學(xué)及肌鈣蛋白i無異常，心電圖未發(fā)現(xiàn)st段的動(dòng)態(tài)變化及病理性q波，病情的演變過程也不支持急性心肌梗死。因此可以排除急性心肌梗死引起的惡性心律失常的可能。此外本病例以反復(fù)惡性室性心律失常發(fā)作為特點(diǎn)，患者無明顯其器質(zhì)性心臟病的依據(jù)(如瓣膜病、先心病、高血壓病等)，故鑒別診斷上還應(yīng)排除其它離子通道病(如先天性

11、qt間期延長(zhǎng)等)。3關(guān)于進(jìn)一步檢查及治療：目前對(duì)brugada綜合征缺乏特殊的診斷方法，主要是根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及常規(guī)心電圖的檢查。24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖檢查有助于觀察病人室性心律失常的發(fā)生及性質(zhì)。同時(shí)還可觀察st段的動(dòng)態(tài)變化。在臨床上有一定的意義，此外冠心病是惡性心律失常及心臟性猝死(scd)最常見的原因，所以行冠狀動(dòng)脈造影明確是否存在冠心病的可能也有一定的臨床意義。brugada綜合征目前缺乏特殊治療措施，主要是保護(hù)心臟和對(duì)癥治療，有條件者可安置心臟除顫起搏器(icd)。4點(diǎn)評(píng)該病例測(cè)試的目的是了解應(yīng)考者對(duì)心源性猝死，惡性心律失常的防治進(jìn)展的掌握程度，brugada綜合征最初是由brugada

12、兄弟于1991年最先報(bào)道，近十余年逐漸引起人們的重視，它是亞洲男性，尤其是東南亞國家男性發(fā)生猝死的重要原因。目前研究認(rèn)為可能與心肌鈉通道scn5a的基因突變有關(guān)，臨床主要表現(xiàn)為室速室顫和心臟猝死，并有前面所述的典型心電圖表現(xiàn)。患者多在3541歲第一次發(fā)作，以后可有經(jīng)常類似發(fā)作史，無心臟器質(zhì)性改變。這些均符合本病的特點(diǎn)。所以作為高年資的臨床醫(yī)師，應(yīng)注意追蹤國內(nèi)外的本專業(yè)的學(xué)術(shù)動(dòng)態(tài)，多掌握一些新疾病(如qt間期縮短、提早復(fù)期綜合征、球形心臟綜合征等等)的特點(diǎn)，這樣答題時(shí)才能信心十足和游刃有余。14.男，12歲，反復(fù)關(guān)節(jié)腫痛。查：凝血時(shí)間31分鐘，凝血酶原時(shí)間12秒(對(duì)照13秒)，激活的部分凝血活酶

13、時(shí)間80秒(對(duì)照45秒)。以上結(jié)果符合的診斷是A、凝血酶生成障礙B、凝血活酶生成障礙C、血小板異常D、纖維蛋白原減少E、血管壁異常正確答案:B15.女，68歲，乏力、面色蒼白3個(gè)月來院就診。血象WBC3510L，RBCl510L，Hb70gL，P1t8710L。病史示數(shù)月來食欲不佳，食量減少，腹部脹滿。查體：面色蒼白，淺表淋巴結(jié)及肝、脾無腫大。骨穿顯示骨髓增生活躍，以紅系增生為主伴巨幼樣變，成熟粒細(xì)胞分葉過多，可見較大血小板。胃鏡檢查為慢性淺表性胃炎。首先考慮的診斷為A、巨幼細(xì)胞性貧血B、MDSC、PNHD、紅白血病E、急性巨核細(xì)胞白血病正確答案:A16.下列符合再生障礙性貧血骨髓象表現(xiàn)的是A

14、、淋巴細(xì)胞相對(duì)增多B、漿細(xì)胞組織嗜堿細(xì)胞相對(duì)增多C、巨核細(xì)胞增生，成熟障礙D、骨髓增生低下E、粒系及紅系細(xì)胞減少正確答案:A,B,D,E17.成分輸血中，輸濃縮紅細(xì)胞維持血紅蛋白的量為A、Hb80gLB、Hb60gLC、Hb90gLD、Hb85glE、Hb70gL正確答案:A18.30歲農(nóng)民，頭昏乏力，糞便中查見鉤蟲卵，血紅蛋白65gL，治療應(yīng)是A、驅(qū)蟲B、驅(qū)蟲+口服鐵劑C、驅(qū)蟲+注射右旋糖酐鐵D、輸血E、口服葉酸和維生素B正確答案:B19.缺鐵性貧血的最常見原因A、慢性胃炎B、慢性肝病C、慢性感染D、慢性溶血E、慢性失血正確答案:E20.下列關(guān)于HSCT后，繼發(fā)靜脈閉塞病的說法正確的是A、由

15、于供者T細(xì)胞攻擊受者同種異型抗原所致B、供者的HBV或HCV呈陽性的易發(fā)生C、肝靜脈閉塞病應(yīng)以預(yù)防為主D、移植前有肝功能異常者易發(fā)生E、供受者間HLA相合程度越高，發(fā)生的機(jī)會(huì)越少正確答案:B,D21.血漿凝血酶時(shí)間(TT)延長(zhǎng)，常見于下列哪種情況 ( )A、因子缺乏B、因子缺乏C、因子缺乏D、因子缺乏E、因子缺乏正確答案:E22.男性，40歲。左頸部淋巴結(jié)腫大1月，淋巴結(jié)活檢組織病理學(xué)為纖維化伴局限性壞死，有中性粒細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞，漿細(xì)胞，淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤(rùn)，其間可見大量里一斯細(xì)胞。其組織分型為：A、霍奇金病淋巴細(xì)胞為主型B、霍奇金病結(jié)節(jié)硬化型C、霍奇金病淋巴細(xì)胞耗竭型D、霍奇金病混合細(xì)

16、胞型E、非霍奇金淋巴瘤濾泡性混合細(xì)胞型正確答案:D23.下列哪種疾病外周血涂片上不會(huì)出現(xiàn)幼稚細(xì)胞A、急性粒細(xì)胞白血病B、急性失血后貧血C、再生障礙性貧血D、溶血性貧血E、骨髓纖維化正確答案:C24.關(guān)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?qū)嶒?yàn)室檢查不正確的是A、全血細(xì)胞減少B、酸溶血試驗(yàn)最具診斷價(jià)值C、糖溶血試驗(yàn)特異性最高D、蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽性E、骨髓可表現(xiàn)增生低下正確答案:C25.屬于邊緣區(qū)淋巴瘤特征的是A、來源于B細(xì)胞B、屬于惰性淋巴瘤的范疇C、表達(dá)BCl-2D、臨床經(jīng)過較緩E、在IWF中被列入小淋巴細(xì)胞型或小裂細(xì)胞型正確答案:A,B,C,D,E26.關(guān)于CHOP方案敘述正確的是A、每四周為一療程B、

17、毒性較低C、每三周為一療程D、個(gè)療程不能緩解，應(yīng)改變化療方案E、可長(zhǎng)期維持治療正確答案:B,C,D27.特發(fā)性血小板減少性紫癜的首選治療為A、抗纖溶藥物B、免疫抑制劑C、糖皮質(zhì)激素D、脾切除E、氨肽素正確答案:C28.患者女性，58歲，因皮膚粘膜黃染活動(dòng)后心慌2月入院。查體：中度貧血貌，鞏膜及全身皮膚輕度黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及，胸骨無壓痛，心率112次/分，肝脾肋下未觸及，雙下肢無浮腫。提示：化驗(yàn)檢查：血常規(guī)WBC 2410/L，HGB 72g/L，PLT 5510/L；骨髓涂片：有核細(xì)胞增生減低，巨核細(xì)胞3枚，骨髓小粒以非造血細(xì)胞為主?；颊呷朐汉筮€需進(jìn)行哪些檢查？A、骨髓活檢B、中性粒細(xì)胞堿

18、性磷酸酶染色C、腹部B超了解肝脾及門脈情況D、心電圖E、肝功能LDH檢查F、葉酸和維生素B測(cè)定正確答案:A,B,C,E提示：化驗(yàn)檢查：血常規(guī)WBC 2410/L，HGB 72g/L，PLT 5510/L；骨髓涂片：有核細(xì)胞增生減低，巨核細(xì)胞3枚，骨髓小粒以非造血細(xì)胞為主?；颊呖赡艿脑\斷有哪些？A、再生障礙性貧血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿B、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿C、自身免疫性溶血性貧血D、惡性血液病E、再生障礙性貧血F、MDS正確答案:A,E,F提示：入院后骨髓活檢：有核細(xì)胞增生明顯減低，為脂肪組織所替代，未見巨核細(xì)胞；溶血系列：血清游離血紅蛋白增高，結(jié)合珠蛋白降低；Rous試驗(yàn)（）；Ham試驗(yàn)（

19、）?；颊邞?yīng)診斷為何種疾?。緼、再生障礙性貧血B、再生障礙性貧血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿C、血紅蛋白病D、低增生性MDSE、非白血性白血病正確答案:B再生障礙性貧血與低增生性MDS鑒別時(shí)，后者可以具有以下哪些特點(diǎn)？A、可出現(xiàn)肝脾腫大B、伴骨髓纖維化C、骨髓涂片存在三系血細(xì)胞病態(tài)造血D、活檢發(fā)現(xiàn)ALIPE、可能存在染色體改變F、巨核細(xì)胞增多，小巨核細(xì)胞罕見正確答案:A,B,C,D,E提示：經(jīng)雄性激素腎上腺皮質(zhì)激素CsA及生血藥物等治療6個(gè)月，患者血象無改善，PLT降至0810/L，出現(xiàn)牙齦出血及皮膚廣泛出血點(diǎn)瘀斑，復(fù)查肝功能GPT 554u/L。下一步診治應(yīng)注意哪些方面？A、繼續(xù)上述治療B、復(fù)查骨髓，評(píng)價(jià)療效，判斷病情變化，為下一步治療作準(zhǔn)備C、停用雄性激素CsA，加強(qiáng)保肝治療D、干擾素E、采用ATG/ALG驍悉