醫(yī)學影像橫紋肌樣腦膜瘤讀片課件

1、現(xiàn)病史40歲，女性入院前10天白天安靜狀態(tài)下出現(xiàn)頭暈，全身乏力，癱倒在地，持續(xù)約20秒好轉。4天前凌晨時再發(fā)頭暈發(fā)作，伴頭痛、嘔吐?，F(xiàn)病史40歲，女性醫(yī)學影像橫紋肌樣腦膜瘤讀片課件醫(yī)學影像橫紋肌樣腦膜瘤讀片課件醫(yī)學影像橫紋肌樣腦膜瘤讀片課件醫(yī)學影像橫紋肌樣腦膜瘤讀片課件醫(yī)學影像橫紋肌樣腦膜瘤讀片課件醫(yī)學影像橫紋肌樣腦膜瘤讀片課件醫(yī)學影像橫紋肌樣腦膜瘤讀片課件醫(yī)學影像橫紋肌樣腦膜瘤讀片課件醫(yī)學影像橫紋肌樣腦膜瘤讀片課件醫(yī)學影像橫紋肌樣腦膜瘤讀片課件醫(yī)學影像橫紋肌樣腦膜瘤讀片課件醫(yī)學影像橫紋肌樣腦膜瘤讀片課件醫(yī)學影像橫紋肌樣腦膜瘤讀片課件醫(yī)學影像橫紋肌樣腦膜瘤讀片課件醫(yī)學影像橫紋肌樣腦膜瘤讀片課件

2、請您診斷？請您診斷？術中所見X”剪開硬膜，避開皮層血管，于腦溝間切開，皮層下約1.0cm找到腫瘤，腫瘤呈灰紅白色，腫瘤質地較軟，血供中等，邊界尚清，沿腫瘤邊緣分離腫瘤組織，見腫瘤侵犯側腦室后角，分離過程進入側腦室三角區(qū)，吸出腦脊液，電凝脈絡從組織，再切除腫瘤邊界到正常腦組織，完整切除腫瘤，腫瘤大小約3.8cm*3.5cm。術中所見X”剪開硬膜，避開皮層血管，于腦溝間切開，皮層下約1醫(yī)學影像橫紋肌樣腦膜瘤讀片課件病理結果鏡下腫瘤細胞彌漫成片排列伴大片壞死。瘤細胞異型明顯，核大，部分呈空泡狀，部分可見明顯核仁，核內(nèi)假包涵體可見；胞漿豐富紅染，部分核偏位，呈橫紋肌樣形態(tài)。核分裂多見。橫紋肌樣腦膜瘤（

3、WHOIII級）。IHC：Vim、EMA+）；MyoD1胞漿（+）；PR（+/-）CK、CEA、INI-1、S100、HMB45、LCA、SMA、Desmin、Olig-2、Myogenin、PR、Syn、NF、CgA、TTF-1、CD34、CD30、Melan-A：（-）；MIB-1LI20%。HC：網(wǎng)纖（f+）。病理結果鏡下腫瘤細胞彌漫成片排列伴大片壞死。瘤細胞異型明顯，橫紋肌樣腦膜瘤橫紋肌樣腦膜瘤是近年來報道的一種很少見的高度惡性腫瘤。在1999年出版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤新的分類中將其列為腦膜瘤一個新的亞型。到目前(2009年)為止， 國外累積報道數(shù)10例國內(nèi)約1 0 余例。橫紋肌樣腦

4、膜瘤橫紋肌樣腦膜瘤是近年來報道的一種很少見的高度惡WHO(2007)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤腦膜瘤分類低復發(fā)和低進展危險的腦膜瘤（WHO I 級）腦膜皮細胞型（合體細胞型）纖維（母細胞）型過渡型（混合型） 沙礫體型血管瘤型微囊型分泌型富于淋巴漿細胞型化生型高復發(fā)和高進展危險性的腦膜瘤非典型（WHO II級）透明細胞型（WHO II級）脊索樣（WHO II級）橫紋肌樣型（WHO III級）乳頭狀 （WHO III級）間變型（惡性） （WHO III級）WHO(2007)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤腦膜瘤分類低復發(fā)和低進展危80%90%的腦膜瘤屬良性（WHO I級）5%10%的腦膜瘤屬非典型型（WHO II級）1%3

5、%的腦膜瘤屬惡性（WHO III級）80%90%的腦膜瘤屬良性（WHO I級）惡性腦膜瘤是指腦膜瘤具有癥狀明顯的組織學問變性或MI2010 HPF；而橫紋肌樣腦膜瘤不是一種獨立的腫瘤實體，而是腦膜瘤的一種惡性進展的變異體，來源確定為蛛網(wǎng)膜上皮細胞 。在生物學行為上與惡性腦膜瘤相似(兩者均屬WHO III)。惡性腦膜瘤是指腦膜瘤具有癥狀明顯的組織學問變性或MI20當腫瘤組織病理中既有腦膜瘤細胞結構又有橫紋肌樣細胞形態(tài)時，診斷橫紋肌樣腦膜瘤并不困難。但腦膜瘤均以橫紋肌樣細胞出現(xiàn)時應與黑色素瘤、腦膜肉瘤及伴腦膜侵犯的惡性膠質瘤等相鑒別。而橫紋肌樣腦膜瘤具有斑片樣乳頭狀結構、膠質樣細胞和血管周圍透明帶

6、或假菊花樣結構時應與室管膜瘤區(qū)別。這些都可以通過免疫組化或電鏡分析來作出鑒別診斷。當腫瘤組織病理中既有腦膜瘤細胞結構又有橫紋肌樣細胞形態(tài)時，診來源及性質惡性橫紋肌樣瘤是一種具有橫紋肌母細胞特征，但又沒有橫紋肌分化的一類腫瘤，可發(fā)生在腎、胃、腸、肝、骨盆、前列腺、會陰、腦部等部位。橫紋肌樣腫瘤并不是恰當?shù)脑\斷，稱之為具有橫紋肌樣特征的低分化腫瘤也許更合適。來源及性質惡性橫紋肌樣瘤是一種具有橫紋肌母細胞特征，但又沒有臨床表現(xiàn)部位、臨床表現(xiàn)與一般腦膜瘤無異。部位以大腦凸面、矢狀竇、顱后窩最為多見。臨床表現(xiàn)因腫瘤部位而異，可出現(xiàn)頭痛、頭昏、嘔吐、昏迷及肢體活動障礙，體查多無明顯體征。CT及MRI示占位

7、病變，界清，周圍組織水腫。 該病患者各年齡段均可發(fā)生，文獻報道最小12歲，最大82歲臨床表現(xiàn)部位、臨床表現(xiàn)與一般腦膜瘤無異。部位以大腦凸面、矢狀病理特點橫紋肌樣腦膜瘤少見，其病理學特征較特異。(1)大多存在典型腦膜瘤形態(tài)結構。(2)橫紋肌樣細胞占優(yōu)勢(50)，瘤細胞圓形或多邊形，細胞體積較大，胞質豐富，嗜酸性或嗜中性，細胞核偏位或居中，瘤細胞可見核仁，細胞核和細胞質可見假包涵體。病理特點橫紋肌樣腦膜瘤少見，其病理學特征較特異。病理特點(3)核分裂相多見(410 PHF)。(4)可見灶性壞死。(5)免疫表型上同時表達EMA及Vimentin，但肌組織標記如Desmin等均為陰性。(6)電鏡下可觀察到腦膜上皮的特點。病理特點(3)核分裂相多見(410 PHF)。醫(yī)學影像橫紋肌樣腦膜瘤讀片課件醫(yī)學影像橫紋肌樣腦膜瘤讀片課件影像I級腦膜瘤橫紋肌腦膜瘤影像I級腦膜瘤復合型腦膜瘤(血管瘤樣腦膜瘤合并腦膜上皮細胞型腦膜瘤),WHO級復合型腦膜瘤(血管瘤樣腦膜瘤合并腦膜上皮細胞型腦膜瘤),WH非典型腦膜瘤，伴地圖樣壞死及局灶浸潤腦組織（WHO級）。非典型腦膜瘤，伴地圖樣壞死及局灶浸潤腦組織（WHO級）。醫(yī)學影像橫紋肌樣腦膜瘤讀片課件醫(yī)學影像橫紋肌樣腦膜瘤讀片課件臨床處理橫紋肌樣腦膜