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1、病例1:男性,47歲1病例1:男性,47歲122界限清晰的高密度與低密度之分3界限清晰的高密度與低密度之分3病例2:女性,35歲4病例2:女性,35歲4界限清晰的高密度與低密度之分5界限清晰的高密度與低密度之分5病例3:女性,50歲6病例3:女性,50歲677薄層CT縱隔窗為3.75mm8薄層CT8薄層CT(肺窗為2.5mm9薄層CT(肺窗為2.5mm9薄層CT縱隔窗為3.75mm10薄層CT10病例4:女性,53歲 11病例4:女性,53歲 11女性,44歲12女性,44歲12病例13病例13病例14病例14病例15病例15男性,68歲女性,50歲16男性,68歲女性,50歲16病例17病例

2、17病例18病例18肺硬化性血管瘤pulmonary sclerosing hemangiomsclerosing hemangiom of the lung(PSH/SHL)19肺硬化性血管瘤pulmonary sclerosing h定義及病因是一種較為少見的肺部良性腫瘤。以往命名較混亂,曾將其歸為肺炎性假瘤,還有肺乳頭狀/硬化性肺泡細(xì)胞瘤和肺良性/硬化性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤等名稱。在WHO(1999)肺腫瘤的新分類中將其正式命名為肺硬化性血管瘤。病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚,近年來大多數(shù)學(xué)者通過免疫組化和免疫電鏡研究,認(rèn)為其來源可能是肺泡型上皮細(xì)胞。可有家族史。20定義及病因是一種較為少見的肺部良性腫

3、瘤。20病理學(xué)組織學(xué)形態(tài)類型:實(shí)體型、乳頭型、硬化型、血管瘤型組織學(xué)特征:實(shí)性細(xì)胞團(tuán)及粘液樣基質(zhì)內(nèi)散在有白細(xì)胞血管瘤樣增生伴管壁硬化傾向增生的小血管呈乳頭狀突向氣腔內(nèi)存在出血及硬化區(qū)研究表明,為肺上皮細(xì)胞源性腫瘤,即II型肺泡細(xì)胞瘤21病理學(xué)組織學(xué)形態(tài)類型:實(shí)體型、乳頭型、硬化型、血管瘤型21黃色實(shí)性區(qū)與新鮮出血灶及纖維化區(qū)相交錯(cuò)22黃色實(shí)性區(qū)與新鮮出血灶及纖維化區(qū)相交錯(cuò)22低倍鏡可見乳頭狀結(jié)構(gòu)23低倍鏡可見乳頭狀結(jié)構(gòu)23非腫瘤性細(xì)支氣管肺泡上皮圍繞腫瘤性“間質(zhì)細(xì)胞”24非腫瘤性細(xì)支氣管肺泡上皮圍繞腫瘤性“間質(zhì)細(xì)胞”24臨床表現(xiàn)女性多見,男女比約為3:8多發(fā)于4060歲生長(zhǎng)緩慢多為咳嗽最突出,

4、胸痛、胸背痛、發(fā)熱,部分表現(xiàn)為咯血,也可無任何癥狀一般為良性文獻(xiàn)報(bào)告少數(shù)病例發(fā)生局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移25臨床表現(xiàn)女性多見,男女比約為3:825影像學(xué)X線肺野內(nèi)孤立圓形或橢圓形陰影邊界清晰、密度均勻部分呈分葉狀其內(nèi)偶見鈣化X線所見較難與支氣管肺癌相鑒別26影像學(xué)X線26影像學(xué)CT類圓形孤立性肺結(jié)節(jié)(SPN)或腫塊輪廓清楚、邊緣光滑、銳利可有淺分葉和小鈣化多數(shù)位于肺邊緣近胸膜下CT平掃:界限清晰的高密度與低密度之分;密度均勻,偶見空氣新月征(特征性表現(xiàn))。27影像學(xué)CT27空氣新月征象病理病灶周圍有纖維假性包膜形成,瘤組織因毛細(xì)血管增生延長(zhǎng),管壁玻璃樣變,并形成乳突樣突起深入氣道,使氣道變成不規(guī)則的裂隙

5、,從而使腫瘤與包膜間形成半環(huán)狀游離空氣腔隙未分化的肺間質(zhì)細(xì)胞不斷增生和透明樣變,圍繞支氣管導(dǎo)致遠(yuǎn)端的空氣腔隙擴(kuò)大28空氣新月征象病理病灶周圍有纖維假性包膜形成,瘤組織因毛細(xì)血管影像學(xué)CT增強(qiáng):低密度區(qū)基本不強(qiáng)化,高密度區(qū)強(qiáng)化明顯腫塊強(qiáng)化明顯且出現(xiàn)混雜密度逐漸均勻強(qiáng)化貼邊血管征:即位于肺門旁的病灶周圍見血管呈繞球狀強(qiáng)化周圍型的病灶與強(qiáng)化明顯的支氣管血管相連29影像學(xué)CT增強(qiáng):29影像學(xué)MRI:T1WI 等信號(hào)為主,其內(nèi)呈不均勻稍低信號(hào)T2WI 等信號(hào)、不均勻高信號(hào)、低信號(hào)(鈣化)增強(qiáng)延遲掃描呈明顯強(qiáng)化30影像學(xué)MRI:30鑒別診斷炎性假瘤:多有肺部感染病史,胸痛,病灶密度不均,邊緣不光滑,鄰近胸膜肥厚粘連。結(jié)核球:瘤周衛(wèi)星灶、環(huán)形強(qiáng)化。周圍型肺癌:有明顯的臨床癥狀,病灶本身多有毛刺、分葉、胸膜凹陷征等惡性征象。31鑒別診斷炎性假瘤:多有肺部感染病史,胸痛,病灶密度不均,邊緣鑒別診斷錯(cuò)構(gòu)瘤:爆米花狀鈣化、HRCT檢出瘤內(nèi)脂肪成分、基本不發(fā)生囊變。類癌:好發(fā)于肺段以上支氣管,周圍型少見,臨床可有“類癌綜合征”表現(xiàn)。 Castleman?。汉冒l(fā)生于肺門

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