3.能量與代謝大by

1、Metabolism & Energy - Collection能量與代謝-名解整理（含分級要求）/ 十九頁節(jié)選No.1 Enzyme一級要求1 酶 enzyme 482 全酶 holoenzyme 483 酶蛋白 apoenzyme 484 酶的輔助因子 cofactor of enzyme 485 輔酶 coenzyme 496 輔基 prosthetic group 497 底物 substrate 498 酶的活性中心 active center of enzyme 499 結(jié)合基團(tuán) binding group 5010 催化基團(tuán) catalytic group 5011 必需基團(tuán) e

2、ssential group 5012 酶原 zymogen 5113 酶原激活 activation of zymogen 5114 多功能酶 multifunctional enzyme (tandem enzyme 串聯(lián)酶) 5415 同工酶 isoenzyme 5216 變構(gòu)酶 allosteric enzyme 5317 變構(gòu)激活劑 allosteric activator 5318 變構(gòu)抑制劑 allosteric inhibitor 5319 催化亞基 5320 調(diào)節(jié)亞基 5321 共價修飾酶 covalent modification enzyme 5422 多酶復(fù)合物 mul

3、tienzyme complex 5423 活化能 activation energy 5624 Km Miehaelis constant 6125 酶的最適溫度 optimum temperature 6326 酶的最適pH optimum pH 6427 激活劑 activator 6528 抑制劑 inhibitor 6529 不可逆抑制作用 irreversible inhibition 6530 可逆抑制作用 reversible inhibition 6731 非專一性不可逆抑制作用 6532 專一性不可逆抑制作用 6633 可逆抑制作用 同3034 競爭性抑制作用 compet

4、itive inhibition 6735 非競爭性抑制作用 non-competitive inhibition 6736 反競爭性抑制作用 uncompetitive inhibition 6737 代謝途徑 ?38 多酶系統(tǒng) multienzyme system 5439 關(guān)鍵酶 key enzyme 21240 限速酶 rate-limiting enzyme 21241 調(diào)節(jié)酶 regulatory enzyme 53, 5442 酶的變構(gòu)調(diào)節(jié) allosteric regulation 5343 反饋抑制 feedback inhibition 5344 酶的共價修飾調(diào)節(jié) cova

5、lent modification regulation 54二級要求45 單純酶46 結(jié)合酶47 結(jié)合能48 必需激活劑49 非必須激活劑50 鈣調(diào)蛋白51 誘導(dǎo)52 誘導(dǎo)劑53 阻遏54 阻遏劑No.2 Vitamin一級要求1 維生素(vitamin) 742 NAD+和 NADP+ 813 FAD 80, 814 FMN 80, 815 磷酸吡哆醛(pyridoxal phosphate) 826 硫胺素焦磷酸 TPP 807 生物素(biotin) 848 輔酶A(coenzyme A) 849 維生素缺乏癥 ？10 維生素中毒癥 ？11 維生素A原 ？12 視紫紅質(zhì) rhodops

6、in 7513 活性維生素D 1,25-(OH)2-D3 7814 維生素E 7815 維生素B1 8016 硫胺素 thiamine 8017 維生素B2 8018 核黃素 riboflavin 8019 泛酸 pantothenic acid 82, 8320 四氫葉酸 8521 tetrahydrofolate FH4 同上22 鈷胺素 cobalamine 8623 維生素B12 86, 8724 抗壞血酸 ascorbic acid 88二級要求25 溶性維生素(water-soluble vitamin)26 脂溶性維生素(lipid vitamin)27 輔酶（coenzyme）

7、28 輔基(prosthetic group)29 類胡蘿卜素(carotenoid)30 11-順視黃醛31 轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)32 維生素原33 視色素34 抗糙皮病因子35 磷酸吡哆醛（pyridoxal phosphate PLP）和磷酸吡哆胺（pyridoxamine phosphate PMP）36 葉酸（folic acid）No.3 Sugar Metabolism一級要求1 糖酵解 glycolysis 922 糖有氧氧化 aerobic oxidation 993 肝糖原分解 (肝)glycogenolysis 1094 糖異生 gluconeogenesi

8、s 1145 乳酸循環(huán) lactate cycle 1166 磷酸戊糖途徑 pentose phosphate pathway 105, 1067 糖異生途徑 同48 糖原合成 glycogenesis 1099 糖耐量試驗 GTT 9110 己糖磷酸化 93, 9411 磷酸丙糖 9412 己糖激酶 hexokinase 9313 葡萄糖-6-磷酸酶 11114 葡萄糖激酶 glucokinase 9315 6-磷酸果糖激酶-1 6-phosphofructokinase 1 9416 F-6-P 93, 9417 F-2,6-DP 9818 F-1,6-DP 9419 琥珀酰輔酶A 101

9、20 -酮戊二酸 -ketoglutarate 10128 乙酰輔酶A 9929 丙酮酸激酶 9930 乳酸脫氫酶 LDH 5231 丙酮酸脫氫酶系 pyruvate dehydrogenase system 9932 檸檬酸循環(huán) citrid cycle, TCA cycle, 10010233 -酮戊二酸脫氫酶系 10134 丙酮酸羧化酶 11435 UDPG 活性葡萄糖 109,11036 糖原引物 ?37 糖原合成酶 glycogen synthase 109, 11038 葡萄糖供體 同3539 糖原磷酸化酶 glycogen phosphorylase 11040 丙酮酸羧化支路

10、11411641 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 PEPCK 11542 檸檬酸合成酶 citrate synthase 10043 異檸檬酸脫氫酶 isocitrate dehydrogenase 10144 琥珀酸硫激酶 10145 琥珀酸脫氫酶 10246 蘋果酸脫氫酶 102二級要求47 磷酸化酶活性調(diào)節(jié)48 氧化磷酸化49 活性葡萄糖50 耐糖現(xiàn)象51 高血糖52 低血糖53 底物水平磷酸化 substrate level phosphorylation 9554 高能磷酸鍵 16656 糖原57 腎糖閾No.4 Lipid Metabolism一級要求1 酮體 ketone bodies

11、1292 激素敏感性脂肪酶 HSL 1253 載脂蛋白 apolipoprotein, apo 1514 脂肪動員 1255 脂解激素 1256 脂肪酸-氧化 1261287 HMGCoA還原酶 HMG CoA reductase 1468 HMGCoA合成酶 129, 1309 LDL 15310 必需脂肪酸 12111 脂類 lipid 12112 類脂 12113 血漿脂蛋白 lipoprotein 14914 血脂 14815 儲存脂 ?16 可變脂 ?17 固定脂 ?18 長鏈脂肪酸 19 乳糜微粒（CM）15220 VLDL 15221 HDL 15422 ApoB48 15123

12、 ApoB100 15124 ApoA 15125 抗脂解激素 12526 脂肪酰CoA的-氧化 12727 丙二酸單酰CoA 13228 乙酰CoA羧化酶 acetyl CoA carboxylase13229 甘油磷脂 phosphoglycerides 12130 磷脂酰膽堿 (卵磷脂)12131 磷脂酰乙醇胺 (腦磷脂)12132 磷脂酶A1 14233 磷脂酶A2 phospholipase 122, 12334 LCAT 15435 LPL 15236 LDL受體 15337 溶血磷脂 14338 CDP-膽堿 14039 CDP-乙醇胺 14040 游離膽固醇 ?41 結(jié)合膽固醇

13、 ?二級要求42 ACAT 15343 磷脂酸44 磷脂酶B45 磷脂酶C46 磷脂酶DNo.5 Biological Oxidation一級要求1 生物氧化 biological oxidation 1572 氧化酶 3 需氧脫氫酶 1714 不需氧脫氫酶 1715 細(xì)胞色素氧化酶 6 ATP合酶 ATP synthase7 黃素蛋白 1738 ADP/ATP比值 9 混合功能氧化酶(加單氧酶) 17310 氧化磷酸化 oxidative phosphorylation11 底物水平磷酸化 substrate level phosphorylation 9512 蘋果酸穿梭作用 169, 1

14、7013 P/O比值 16214 細(xì)胞色素P450 17315 呼吸鏈 respiratory chain 15716 解偶聯(lián)劑 uncoupler 16517 -磷酸甘油穿梭作用 16918 過氧化物酶 peroxidase 17219 過氧化氫酶 catalase 171二級要求20 鐵硫蛋白21 -脫羧22 -氧化脫羧23 -脫羧24 -氧化脫羧25 加雙氧酶26 高能鍵27 高能化合物28 氧化物歧化酶No.6 Protein Metabolism一級要求1 必需氨基酸 essential amino acids 1752 鳥氨酸循環(huán) ornithine cycle 1883 一碳單位

15、 one carbon group 1954 聯(lián)合脫氨基作用 combined deamination1845 轉(zhuǎn)氨基作用 transamination 1826 尿素腸肝循環(huán) 1817 SAM 1968 生糖氨基酸 glucogenic amino acids 1929 生酮氨基酸 ketogenic amino acids 19210 生糖兼生酮氨基酸 19211 氨基酸代謝庫 18112 活性硫酸根 ?13 嘌呤核苷酸循環(huán) purine nucleotide cycle 18414 丙氨酸-葡萄糖循環(huán) glucose-alaninecycle 18715 尿素循環(huán) 同216 甲硫氨酸循環(huán)

16、 196, 19717 氨基酸脫氨基作用 deamination 18218 氨基酸的轉(zhuǎn)氨基作用 同519 一碳單位代謝 19520 ALT 18321 AST 18322 谷氨酰胺 23 氨基甲酰合成酶I CPS-I 18824 精氨酸代琥珀酸合成酶 ASAS 18925 氨基酸的脫羧基作用 同1726 牛黃酸 taurine 19427 GSH 19828 蛋氨酸的轉(zhuǎn)甲基作用 196, 19729 N5-CH3-FH4 19730 N5,N10-CH2-FH4 196二級要求30 蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用31 蛋白質(zhì)的腐敗作用32 非必需氨基酸33 蛋白質(zhì)的生理價值34 外肽酶35 正氮平衡36

17、負(fù)氮平衡37 -谷氨?；h(huán)38 N-乙酰谷氨酸39 多胺40 BCAA/AAA比值41 -氨基丁酸42 5-羥色胺43 組胺44 磷酸吡哆醛No.7 Nucleotide Metabolism一級要求1 嘌呤核苷酸的從頭合成 de novo synthesis(嘌) 2022 嘧啶核苷酸的補(bǔ)救合成 salvage pathway(嘧) 2073 嘧啶核苷酸的從頭合成 de novo synthesis(嘧) 2064 嘌呤核苷酸的補(bǔ)救合成 salvage pathway(嘌) 2045 氨基甲酰磷酸合成酶II CPS-II 2076 嘧啶核苷酸合成過程中的多功能酶 7 胸腺嘧啶核苷酸合成酶

18、thymidylate synthase 2098 尿酸 uric acid 2109 PRPP 20210 IMP 203二級要求11 核苷酸還原體系12 核苷酸的抗代謝藥13 痛風(fēng)癥14 核糖核苷酸還原酶15 次黃嘌呤鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶No.8 Protein Metabolism一級要求1 細(xì)胞水平調(diào)節(jié) 2112 激素水平調(diào)節(jié) 2173 整體水平調(diào)節(jié) 2204 激酶 kinase 5 酶蛋白底物誘導(dǎo) 2166 酶蛋白產(chǎn)物阻遏 2177 藥物誘導(dǎo) 2168 激素誘導(dǎo) 2169 整體水平調(diào)節(jié) 同310 第二信使 second messenger 217二級要求11 關(guān)鍵酶12 限速酶13

19、別構(gòu)酶14 別構(gòu)激活劑15 激素反應(yīng)元件16 酪氨酸蛋白激酶17 促分裂原活化蛋白激酶18 酮癥酸中毒19 癌蛋白酶 enzyme酶是由活細(xì)胞所產(chǎn)生，能在體內(nèi)或體外發(fā)揮相同催化作用的一類具有活性中心和特殊結(jié)構(gòu)的生物大分子，包括蛋白質(zhì)和核酸酶的活性中心 active center 酶分子上的必需基團(tuán)通過多肽鏈的盤曲折疊，組成一個在酶分子表面、具有三維空間結(jié)構(gòu)的孔穴或裂隙，以容納底物與之結(jié)合并催化底物轉(zhuǎn)變?yōu)楫a(chǎn)物，這個區(qū)域即稱為酶的活性中心。酶原 zymogen不具有催化活性的酶的前體稱為酶原酶原激活 activation fo zymogen某種物質(zhì)作用于酶原使之轉(zhuǎn)變成有活性的酶的過程稱為酶原的激

20、活。酶原激活的本質(zhì)是切斷酶原分子中特異肽鍵或去除部分肽段后有利于酶活性中心的形成。其生理意義是保證合成酶的細(xì)胞本身不受蛋白酶的消化破壞，使酶在特定的生理條件和規(guī)定的部位受到激活并發(fā)揮其生理作用。如血管內(nèi)膜受損后激活凝血因子。同工酶 isoenzyme同工酶是一類催化相同的化學(xué)反應(yīng)，但酶蛋白分子的分子結(jié)構(gòu)、理化性質(zhì)和免疫原性各不相同的一類酶。如LDH有五種同工酶，心肌中LDH1和LDH2較多，骨骼肌和肝臟中LDH4和LDH5較多。在組織病變時，同工酶釋放入血，由于其在組織中分布的差異，同工酶譜發(fā)生變化，可用于診斷疾病。別構(gòu)酶 allosteric enzyme往往是具有四級結(jié)構(gòu)的多亞基寡聚酶，酶

21、分子中除了具有催化的活性中心外，還有別構(gòu)位點，是結(jié)合別構(gòu)劑的位置；與別構(gòu)劑相結(jié)合后，酶分子構(gòu)象發(fā)生輕微變化，影響到催化位點對底物的親和力和催化效率。別構(gòu)劑分為別構(gòu)激活劑和別構(gòu)抑制劑。修飾酶 modification enzyme有些酶必須在其他酶的作用下，對酶分子進(jìn)行修飾后，可使其催化活性發(fā)生改變，稱為修飾酶。多酶復(fù)合體 multienzyme complex體內(nèi)有些酶彼此聚合在一起，組成一個物理的結(jié)合體，此結(jié)合體稱為多酶復(fù)合體。若把多酶復(fù)合體解體，則各酶的催化活性消失。多酶復(fù)合體由于物理結(jié)合，在構(gòu)象上有利于流水作業(yè)快速進(jìn)行，是生物提高酶催化效率的有效措施。多酶體系 multienzyme s

22、ystem體內(nèi)物質(zhì)休謝的各條途徑往往有許多酶共同參與，依次完成反應(yīng)過程，這些酶不同于多酶復(fù)合體，在結(jié)構(gòu)上無彼此關(guān)聯(lián)，故稱為多酶體系。多功能酶 multifunctional enzyme分子中存在多種催化活性部位的酶，也稱串聯(lián)酶tandem enzyme脂溶性維生素 fat-soluble vitamins是一類溶解于脂的維生素，包括A、D、E、K，均是異戊二烯或異戊烯的衍生物，在食物中與脂類共存，與脂類一起消化吸收。儲存于肝臟和脂肪，長期缺乏供應(yīng)才會發(fā)生缺乏癥。水溶性維生素 water-soluble vitamins是一類溶于水的維生素，包括B族維生素（B1、B2、B3、B5、B6、B12

23、、生物素、葉酸和硫辛酸）和維生素C。它們在化學(xué)結(jié)構(gòu)上各不相同，大多在植物中合成，并共同存在。水溶性維生素在體內(nèi)不能儲存，需要經(jīng)常供應(yīng)。血糖 blood sugar血液中的葡萄糖稱為血糖無氧酵解 anaerobic glycolysis當(dāng)機(jī)體處于相對缺氧情況（如劇烈運(yùn)動）時，葡萄糖或糖原分解生成乳酸，并產(chǎn)生能量的過程，稱之為糖的無氧酵解。有氧氧化 aerobic oxidation糖的有氧氧化是指葡萄糖生成丙酮酸后，在有氧條件下，進(jìn)一步氧化生成乙酰輔酶A，經(jīng)三羧酸循環(huán)徹底氧化成水、二氧化碳及能量的過程。這是糖氧化分解的主要方式，是機(jī)體獲得能量的主要途徑。磷酸戊糖途徑 pentose phosph

24、ate pathway是糖氧化分解的另一途徑，分為兩個階段：第一階段是氧化反應(yīng)，G-6-P在G-6-PD（關(guān)鍵酶，輔酶是NADP+）的作用下轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸核糖，同時生成2分子NADPH+H+和1分子CO2；第二階段是非氧化還原反應(yīng)，5-磷酸核糖經(jīng)過一系列代謝，循環(huán)再生成G-6-P，6分子的葡萄糖經(jīng)此途徑可轉(zhuǎn)變?yōu)?分子CO2，反應(yīng)在胞漿中進(jìn)行。糖原合成 glycogenesis是由葡萄糖合成糖原的過程。首先以葡萄糖為原料合成尿苷二磷酸葡萄糖（UDP-Glc），在限速酶糖原合酶的作用下，將UDP-Glc轉(zhuǎn)給肝、肌肉中的糖原蛋白上，延長糖鏈合成糖原。其次糖鏈在分支酶的作用下再分支合成多支的糖原。糖原

25、分解 glycogenolysis是指肝糖原分解為葡萄糖的過程。在限速酶糖原磷酸化酶的催化下，糖原從分支的非還原端開始，逐個分解以-1，4-糖苷鍵連接的葡萄糖殘基，形成G-1-P。G-1-P轉(zhuǎn)變?yōu)镚-6-P后，肝及腎中含有葡萄糖-6-磷酸酶，使G-6-P水解變成游離葡萄糖，釋放到血液中，維持血糖濃度的相對恒定。糖異生 gluconeogenesis糖異生是指非糖物質(zhì)如生糖氨基酸、乳酸、丙酮酸、甘油等轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程?；臼翘墙徒獾哪孢^程，但有三個能障需要繞行。主要過程有：丙酮酸通過丙酮酸羧化支路轉(zhuǎn)變?yōu)镻EP；F-1，6-BP變?yōu)镕-6-P；G-6-P變?yōu)镚lc丙酮酸羧化支路 在糖異生中

26、丙酮酸生成PEP的反應(yīng)包括丙酮酸羧化酶和PEP羧激酶催化的兩步反應(yīng)，構(gòu)成一條丙酮酸羧化支路。此過程是糖酵解中丙酮酸催化的PEP生成丙酮酸的逆過程。包括兩步：丙酮酸羧化為草酰乙酸；草酰乙酸脫羧生成PEP營養(yǎng)必需脂酸 essential fatty acid由食物供給的體內(nèi)不能合成的脂酸，是機(jī)體不可缺少的營養(yǎng)素，多為長鏈或超長鏈多不飽和脂酸脂肪動員 fat mobilization儲存在脂肪細(xì)胞中的脂肪，被脂肪酶逐步水解為游離脂酸及甘油并釋入入血以供其他組織氧化利用，該過程稱為脂肪的動員。脂解激素 lipolytichormone能促進(jìn)脂肪動員的激素稱為脂解激素，如腎上腺素、胰高血糖素、促腎上腺皮

27、質(zhì)激素及促甲抗脂解激素 antilipolytichormone抑制脂肪動員，起到對抗脂解激素的作用。如胰島素、前列腺素E2及煙酸等酮體 ketone bodies乙酰乙酸、-羥基丁酸和丙酮統(tǒng)稱為酮體。酮體是脂酸在肝氧化時的特有中間產(chǎn)物，但酮體的利用卻在肝外。酮體是肝臟輸出能源的一種形式，能通過血腦屏障，是腦組織的重要能源。增加酮體的利用可減少糖的利用，有利于血糖恒定，節(jié)省蛋白消耗。當(dāng)糖尿病、高脂低糖膳食、饑餓時，脂肪動員增中，酮體生成增加，可能導(dǎo)致酮癥酸中毒。血脂 blood lipids血漿所含的脂類統(tǒng)稱為血脂血漿脂蛋白 plasma lipoprotein血脂在血漿中不是以自由狀態(tài)存在，

28、而與血漿中的蛋白質(zhì)結(jié)合，以脂蛋白形式而運(yùn)輸，稱為血漿脂蛋白，包括CM、VLDL、LDL、HDL載脂蛋白 apolipoprotein，apo血漿脂蛋白中的蛋白質(zhì)部分稱為載脂蛋白，主要有apoA、B、C、D、E五類，其中A、B、C又分為不同的亞型。其主要功能有：結(jié)合和轉(zhuǎn)運(yùn)脂類；穩(wěn)定蛋白結(jié)構(gòu)；調(diào)節(jié)脂蛋白代謝關(guān)鍵酶的活性，參與脂蛋白受體的識別生物氧化 biological oxidation物質(zhì)在生物體內(nèi)進(jìn)行氧化稱為生物氧化，主要是糖、脂肪、蛋白質(zhì)等在體內(nèi)分解時逐步釋放能量，最終生成二氧化碳和水的過程。呼吸鏈 respiratory chain代謝物脫下成對氫原子通過多種酶和輔酶催化的連鎖反應(yīng)逐步傳

29、遞最終與氧結(jié)合生成水。此傳遞過程與細(xì)胞呼吸有關(guān)，稱為呼吸鏈。傳遞氫的同時又傳遞著電子，故又稱電子傳遞鏈electron transfer chain。其組成包括復(fù)合體I（NADH-CoQ還原酶）、復(fù)合體II（琥珀酸-CoQ還原酶）、復(fù)合體III（CoQ-Cyt c還原酶）、復(fù)合體IV（Cyt c氧化酶）底物水平磷酸化 substrate level phosphorylation能量由底物中的高能磷酸基團(tuán)直接轉(zhuǎn)移給ADP形成ATP的方式叫底物水平磷酸化氧化磷酸化 oxidative phosphorylation氧化磷酸化是在呼吸鏈電子傳遞的過程中偶聯(lián)ADP磷酸化生成ATP的過程，又稱偶聯(lián)磷酸

30、化，是細(xì)胞內(nèi)生成ATP的主要方式-磷酸甘油穿梭&蘋果酸-天冬氨酸穿梭 glycerophosphate shuttle&malate-asparate shuttle線粒體生成的NADH可直接參加氧化磷酸化過程，但在胞質(zhì)中生成的NADH不能自由通過線粒體內(nèi)膜，所以NADH攜帶的H必須通過某種轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制才能進(jìn)入線粒體，然后參與呼吸鏈進(jìn)行氧化磷酸化的過程-磷酸甘油穿梭 主要存在于腦和骨骼肌中，通過FADH2進(jìn)入琥珀酸氧化呼吸鏈，產(chǎn)生2分子ATP，因而通過此途徑1分子Glc徹底氧化可生成36分子ATP蘋果酸-天冬氨酸穿梭 主要存在于肝和心肌中，通過-酮戊二酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白進(jìn)入線粒體，又重新生成NADH，進(jìn)入

31、NADH氧化呼吸鏈，生成3分子ATP，因而通過此途徑1分子Glc徹底氧化可生成38分子ATP過氧化物酶 peroxidase是過氧化物酶體中的酶之一，以血紅素為輔基，可催化過氧化氫直接氧化酚類或胺類化合物。臨床可通過對糞便中過氧化物酶活性的檢驗判斷是否有隱血。加單氧酶 monooxygenase催化一個氧原子加到底物分子上（羥化），另一個氧原子被氫（來自NADPH+H+）還原成水，并需要CytP450參與。此酶在肝和腎上腺的微粒體中含量最多慢車道與類固醇激素、膽汁酸及膽色素的生成和藥物、毒物的生物轉(zhuǎn)化。又稱混合功能氧化酶mixed-function oxidase或羥化酶hydroxylase

32、。P/O比值P/O比值是指物質(zhì)氧化時，每消耗1mol氧原子所消耗無機(jī)磷的摩爾數(shù)或ADP的摩爾數(shù)，即生成ATP的摩爾數(shù)。通過測定呼吸鏈的P/O比值岢大致確定氧化磷酸化的偶聯(lián)部位，如NADH呼吸鏈有三個偶聯(lián)部位，而琥珀酸呼吸鏈有兩個。細(xì)胞色素Cyt是一類以鐵卟啉為輔基的催化電子傳遞的酶類，均有特殊的吸收光譜而呈現(xiàn)顏色；根據(jù)吸收光譜的不同可以分為Cyta、b、c三類，每一類再根據(jù)最大吸收峰的微小差別分為幾種亞類。不需氧脫氫酶呼吸鏈中的脫氫酶大多以某些輔酶和輔基作為直接受氫體，屬于不需氧脫氫酶。與之相對催化物質(zhì)脫氫直接以氧作為受氫體的酶有需氧脫氫酶和氧化酶（輔基為FMN或FAD）必需氨基酸 essen

33、tial amino acids必需氨基酸是指體內(nèi)需要但人體本身不能合成或合成速度不足以滿足需要，必須由食物蛋白質(zhì)提體的氨基酸，共有8種：纈氨酸、異亮氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、甲硫氨酸、色氨酸、蘇氨酸、賴氨酸；此外，在嬰兒和兒童時期組氨酸和精氨酸因其在體內(nèi)合成量常不能滿足生長發(fā)育的需要，也必須由食物提供，可稱為半必需氨基酸氨基酸代謝庫 metabolic pool of amino acids食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收，以氨基酸形式進(jìn)入血液循環(huán)及全身各組織，組織蛋白質(zhì)又經(jīng)常降解為氨基酸，這兩種來源的氨基酸（外源性和內(nèi)源性）混合在一起，存在于細(xì)胞內(nèi)液、血液和其他體液中，總稱為氨基酸代謝庫。生糖氨基酸 g

34、lycogenic amino acids脫去氨基后其-酮酸可轉(zhuǎn)變?yōu)樘?，包括Ala、Arg、Asp等14種生酮氨基酸 ketogenic amino acids脫去氨基后其-酮酸可轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴oA進(jìn)而生成脂肪或酮體，包括Leu生糖兼生酮氨基酸 glycogenic and ketogenic amino acids脫去氨基后其-酮酸既可轉(zhuǎn)變?yōu)樘怯帜苻D(zhuǎn)變?yōu)橹净蛲w，包括Ile、Tyr、Lys、Phe、Trp鳥氨酸循環(huán) ornithine cycle尿素合成的全過程稱為鳥氨酸循環(huán)。其原料為氨和CO2，鳥氨酸、瓜氨酸、精氨酸都參與了循環(huán)。過程包括四步：氨基甲酰磷酸的合成、瓜氨酸的合成、精氨酸的合成

35、、精氨酸水解為尿素和鳥氨酸。其中前兩步在線粒體中進(jìn)行，后兩步在胞漿中進(jìn)行。反應(yīng)的的限速酶為精氨酸代琥珀酸合成酶（ASAS）一碳單位 one carbon group機(jī)體在合成嘌呤、嘧啶、肌酸、膽堿等化合物時，需要某些氨基酸的參與，這些氨基酸提供的只含有一個碳原子的有機(jī)基團(tuán)稱為一碳單位，有5種形式：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亞胺甲基。一碳單位不能以游離形式存在，常以FH4為載體，一碳單位在氨基酸和核苷酸代謝方面起著重要的連接作用。轉(zhuǎn)氨基作用 transamination在轉(zhuǎn)氨酶的作用下-氨基酸上的氨基轉(zhuǎn)移到-酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的氨基酸，原來的氨基酸則變?yōu)?酮酸，轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛（

36、VB6），通過和磷酸吡哆胺的轉(zhuǎn)換傳遞氨基。轉(zhuǎn)氨基作用是體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑。聯(lián)合脫氨基作用 combined deamination人體絕大多數(shù)氨基酸的脫氨基作用是轉(zhuǎn)氨基作用和L-谷氨酸的氧化脫氨基作用偶聯(lián)的過程，這種方式叫做聯(lián)合脫氨基作用。意義是使體內(nèi)許多氨基酸真正脫氨，其逆反應(yīng)是合成非必需氨基酸的主要途徑。苯丙酮尿癥 phenylketonuria，PKU苯丙氨酸有兩條代謝途徑：一是在肝臟中經(jīng)苯丙氨酸羥化酶的作用催化生成酪氨酸，反應(yīng)不可逆，為主要途徑；二是以過轉(zhuǎn)氨酶催化生成苯丙酮酸，為次要途徑。若苯丙氨酸羥化酶先天性缺失，第一條主要途徑受阻，大量苯丙氨酸走次要途徑進(jìn)行代謝，導(dǎo)致血

37、液中苯丙酮酸含量升高，大量從尿液排出，即為苯丙酮尿癥。苯丙酮酸的堆積對神經(jīng)系統(tǒng)有毒性，使患兒智力發(fā)育障礙。尿酸 uric acid 尿酸是嘌呤核苷酸分解代謝的最終產(chǎn)物，經(jīng)腎臟排泄。痛風(fēng)癥患者由于血中尿酸含量升高，尿酸的水溶性差，形成的晶體沉積于關(guān)節(jié)，軟組織、軟骨及腎等處，導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎、尿路結(jié)石及腎疾病等。從頭合成途徑 de novo synthesis是體內(nèi)合成核苷酸的途徑之一。嘌呤：是指由簡單化合物合成嘌呤環(huán)的途徑，其主要特點是以磷酸核糖為基礎(chǔ)，把簡單原料逐步接上去形成嘌呤環(huán)，原料包括天冬氨酸、一碳單位（甲酰基、甲炔基）、谷氨酰胺，甘氨酸、CO2，首先合成IMP，后者再轉(zhuǎn)變?yōu)锳MP和GMP嘧啶

38、：原料包括谷氨酰胺、天冬氨酸和CO2，與嘌呤合成不同，先合成嘧啶環(huán)，然后再與磷酸核糖相連。細(xì)胞水平調(diào)節(jié)細(xì)胞水平的調(diào)節(jié)就是細(xì)胞內(nèi)酶的調(diào)節(jié)，包括酶的含量、分布、活性等等調(diào)節(jié)整體調(diào)節(jié)即神經(jīng)-體液調(diào)節(jié)。神經(jīng)系統(tǒng)可協(xié)調(diào)調(diào)節(jié)幾種激素的分泌；在整體水平上，就激素而言，也不是單一激素，而是多種激素共同協(xié)調(diào)，綜合對機(jī)體代謝進(jìn)行調(diào)節(jié)。關(guān)鍵酶 key enzyme在催化可逆反應(yīng)中往往極度偏向一個方向，決定著多酶體系催化代謝反應(yīng)的方向的酶稱為關(guān)鍵酶。限速酶 rate-limiting enzyme整個代謝途徑中催化活性最低、米氏常數(shù)最大、也就是催化反應(yīng)速度最慢的酶。酶的別構(gòu)調(diào)節(jié) allosteric regulati

39、on酶分子因受某些代謝物作用后可發(fā)生分子空間構(gòu)象的輕微改變，從而引起酶活性的改變，這種現(xiàn)象稱為別構(gòu)調(diào)節(jié)。酶的化學(xué)修飾調(diào)節(jié)酶蛋白肽鏈上某些氨基酸殘基在酶的催化下發(fā)生可逆的共價修飾，從而引起酶活性的改變，這種調(diào)節(jié)稱為酶的化學(xué)修飾，如磷酸化-去磷酸化、乙?；?去乙?；?、甲基化-去甲基化、腺苷化-去腺苷化等，以磷酸化-去磷酸化最多和最重要?；瘜W(xué)修飾酶大都有無活性和有活性兩種形式，并伴有共價鍵的變化，這種調(diào)節(jié)具有放大效應(yīng)，效率比別構(gòu)調(diào)節(jié)高，是體內(nèi)經(jīng)濟(jì)、高效的調(diào)節(jié)方式，并受到激素的調(diào)控。生化19頁節(jié)選第四章 酶酶的化學(xué)組成單純酶結(jié)合酶蛋白質(zhì)酶蛋白.特異性全酶非蛋白質(zhì)金屬離子輔助因子鐵卟啉VB族 一、掌握：

40、1. 酶的定義，酶的化學(xué)組成，酶的活性中心。酶enzyme： 由活細(xì)胞產(chǎn)生的一類具有催化作用的蛋白質(zhì)，具有 高度（專一性催化效率不穩(wěn)定性）催化活性可調(diào)節(jié)性。酶的活性中心：酶分子上一些功能基團(tuán)集中,構(gòu)成一定空間構(gòu)象的區(qū)域(占酶分子很小部分)，此區(qū)域與底物結(jié)合，催化底物轉(zhuǎn)變?yōu)楫a(chǎn)物2. 酶原、酶原激活及其生理意義，同工酶，別構(gòu)酶，修飾酶，多酶復(fù)合物，多酶體系，多功能酶。 酶原zymogen：不具有催化活性的前體。酶原激活activation of zymogen：某種物質(zhì)酶原有活性的酶的過程。 酶原激活的生理意義：a.生成酶的細(xì)胞本身不因受蛋白酶消化而破壞；b.使酶在規(guī)定的部位受激活并發(fā)揮生理作用

41、同工酶isoenzyme：催化相同化學(xué)反應(yīng)，但分子結(jié)構(gòu)、理化性質(zhì)、免疫原性不同的酶。 別構(gòu)酶allosteric enzyme：往往具有四級結(jié)構(gòu)，酶分子的調(diào)節(jié)亞基受別構(gòu)劑影響輕微的構(gòu)象變化影響酶活性，又稱調(diào)節(jié)酶。 修飾酶modification enzyme：即酶其它酶作用下酶分子結(jié)構(gòu)修飾(可逆共價化學(xué)修飾)催化活性發(fā)生改變。 多酶復(fù)合體mutienzyme enzyme：細(xì)胞內(nèi)以物理形式聚合在一起的酶(結(jié)合體)。 多酶體系multienzyme system：體內(nèi)物質(zhì)代謝各條途徑往往有許多酶(多酶復(fù)合體，結(jié)構(gòu)上無關(guān))共同參與，依次完成反應(yīng)過程。 多功能酶multifunctional enz

42、yme：存在多種催化活性部位的酶。 舉例：Iso-乳酸脫氫酶LDH；All-PKA；Mod-糖原磷酸化酶；ME-丙酮酸脫氫酶ME；MS-糖酵解11酶3. 酶促反應(yīng)的特點，酶促反應(yīng)的動力學(xué)：酶濃度、底物濃度、pH、溫度、激活劑、抑制劑對酶促反應(yīng)的影響及特點，抑制劑與醫(yī)學(xué)的相關(guān)性。 酶促反應(yīng)enzymatic reaction特點：1、高度催化速率；2、高度特異性；3、可調(diào)節(jié)性。酶促反應(yīng)動力學(xué)：酶濃度：v = KE；底物substrate濃度：米曼式方程：vVmaxS/(Km+S)，K3Vmax/E，測定V&K取倒數(shù)；pH：最適溫度optimum pH-酶促反應(yīng)速度達(dá)最大時溶液的pH；溫度：最適溫

43、度optimum temperature-酶促反應(yīng)速度達(dá)到最大時的溫度，短t內(nèi)可耐受的溫度，延長反應(yīng)時間，OT；激活劑：具有一定選擇性，抑或激1)無機(jī)離子激活劑：酶-金屬離子-底物復(fù)合物；2)小分子：?；悄懰徕c-脂肪酶的激活劑+還原型谷胱甘肽-保護(hù)巰基酶；3)生物大分子激活劑(蛋白激酶對酶的激活)；抑制劑：1)不可逆性抑制(irreversible inhibition)-非專一性II-Hg2、Pb2&-CSH-CSH-;專一性II-有機(jī)磷/DIFP/DDV膽堿酯酶活性乙酰膽堿神經(jīng)興奮；2)可逆性抑制作用(reversible inhibition)-競爭性抑制作用competitive in

44、hibition-I與S構(gòu)相似，均能與酶活性中心結(jié)合；I：S 抑制作用強(qiáng)弱; S 解除抑制作用(顯著特點)，例如丙二酸vs.琥珀酸脫氫酶。特征性常數(shù)：Km第五章 維生素一、掌握：1. 脂溶性、水溶性維生素的概念。 依溶解度不同分為脂溶性維生素fat-soluble vitamins(ADEK異戊二烯/異戊烯衍)+水溶性維生素water soluble vitamins(硫胺素B1核黃素B2尼克酸B3遍多酸B5吡哆醇B6鈷胺素B12葉酸M生物素C) 2. 四種脂溶性維生素及其結(jié)構(gòu)特點、生理活性形式、生理功能、缺乏癥和中毒癥。3. B族維生素結(jié)構(gòu)特點、生理活性形式、生理功能、缺乏癥。4. 維生素C

45、的結(jié)構(gòu)特點、生理活性形式、生理功能、缺乏癥。維生素C(抗壞血酸，ascorbicacid）,結(jié)構(gòu)為己糖內(nèi)酯（烯醇式羥基：解離H+酸性；烯醇式羥基易被氧化還原劑）。功能：A.強(qiáng)還原劑：a.保護(hù)巰基酶；b.恒定GSH含量；c.抗氧化*失活酶(Fe3+)活性酶(Fe2+)；*清除氧自由基；B.參與羥化反應(yīng)：a.膠原蛋白的合成(脯、賴氨酸羥化)；b.膽固醇代謝；c.芳香族氨基酸代謝。缺乏：壞血病(毛細(xì)血管脆性,皮下出血小點)脂溶性維生素結(jié)構(gòu)特點活性形式生理功能缺乏癥和中毒癥AA1-視黃醛retinol20碳白芷酮環(huán)多烯烴一元醇；A1比A23位多一個雙鍵A1、A2、視黃醛、視黃酸a.維生素A與視覺：視桿

46、細(xì)胞-暗視覺功能；視紫紅質(zhì)-感覺弱光=11順視黃醛(感光成分)+視蛋白；b.激素作用：視黃酸和核內(nèi)視黃酸受體結(jié)合；全反式視黃酸(維甲酸)治療白血病(誘導(dǎo)分化)；c.其他：視黃醇VitA1:上皮細(xì)胞正常生長(參與糖蛋白合成)；糖蛋白缺乏上皮組織角化、干枯；d.-胡蘿卜素:抗氧化因子(清除氧自由基)；腫瘤/心血疾病防治缺乏 夜盲、干眼癥；過量 維生素A中毒A2-3-脫氫視黃醛,3-dehydroretinolDD2麥角鈣化醇膽固醇衍生物1,25-(OH)2-D3肝、腎轉(zhuǎn)化調(diào)節(jié)鈣、磷代謝缺乏：（兒童-軟骨病(佝僂病)；成人-骨軟化癥）過量：維生素D中毒D3膽鈣化醇E7種(天然)異戊二烯的苯并二氫吡喃

47、衍生物-生育酚活性最高(1)促生育,抗不育(2)抗氧化、抗衰老作用：*保護(hù)血漿脂蛋白中的多不飽和脂肪酸；體內(nèi)重要的過氧化自由基的清除劑；VitE斷鏈抗氧化劑；*保護(hù)生物膜的磷脂，防止脂質(zhì)過氧化缺乏：睪丸退化，胚胎/胎盤萎縮；中毒少見KK1異戊烯側(cè)鏈的奈醌化合物(1)-谷氨酰羧化酶的輔酶：-羧化后發(fā)揮凝血/抗凝作用；-谷氨酰羧化酶(依賴VitK):以凝血因子/抗凝血蛋白為底物；對維持凝血與抗凝血的正常平衡具有重要作用；(2)骨、牙:參與鈣相關(guān)蛋白中Glu的C羧化缺乏凝血障礙：抗菌素腸菌紊亂/膽汁分泌障礙脂類吸收障礙缺乏K2B族維生素結(jié)構(gòu)特點生理活性形式輔酶形式生理功能缺乏癥B1硫胺素thiami

48、ne含嘧啶與噻唑環(huán) 硫胺素焦磷酸酯丙酮酸、-酮酸脫氫酶系的輔酶轉(zhuǎn)酮醇作用酶的輔酶(磷酸戊糖旁路)缺乏丙酮酸神經(jīng)傳導(dǎo)障礙多發(fā)性神經(jīng)炎(腳氣病)B2核黃素riboflavin6、7-二甲基異咯嗪+核醇縮合物(黃)黃素腺嘌呤二核苷酸FAD黃素單核苷酸FMN黃素脫氫酶的輔酶的組分(FMN/FAD-酶蛋白黃素脫氫酶)口角炎、舌炎、鱗屑性皮炎B3煙酸nicotinic acid吡啶的衍生物煙酰胺腺嘌呤二核苷酸煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸NAD+&NADP+NAD+,NADP+(大多數(shù)脫氫酶的輔酶)的組分，參與遞氫糙皮病煙酰胺nicotinamideB5遍多酸pantothenic acid-丙氨酸-,二羥,二

49、甲基丁酸 (-酰胺鍵)輔酶A輔酶A功能：廣泛參與?；D(zhuǎn)移、乙?；把趸擊菳6吡哆醇pyridoxine吡啶衍生物磷酸吡哆醛磷酸吡哆胺轉(zhuǎn)氨酶的輔酶，傳遞氨基(氨基載體)；磷酸吡哆醛也是氨基酸脫羧酶的輔酶少見(食物富含,腸菌合成)吡哆醛pyridoxal吡哆胺pyridoxamineB12鈷胺素cabalamine咕林環(huán)鈷元素5，6二甲基苯并咪唑甲基鈷胺素，5-脫氧腺苷鈷胺素等功能：變位酶和轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶N5-甲基FH4同型Cys轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶; (N5-甲基FH4+同型Cys)(轉(zhuǎn)甲基酶+B12)FH4+甲硫氨酸;巨幼紅細(xì)胞性貧血： B12缺乏轉(zhuǎn)甲基受阻影響FH4周轉(zhuǎn)dTMP合成巨幼RBC葉酸

50、folic acid蝶呤啶對氨基苯甲酸谷氨酸四氫葉酸t(yī)etrahydrofolate,葉酸合成酶FH2還原酶FH4(四氫葉酸)1、FH4(一碳單位的載體)的前體:*一碳單位含一個碳原子的有機(jī)基團(tuán);2、FH4和細(xì)胞分裂、RBC成熟:dUMPN5,N10亞甲基FH4dTMPDNA合成葉酸缺乏DNA合成RBC體積巨幼紅細(xì)胞貧血（FH2磺胺類抑制FH4）生物素biotin噻吩與尿素相結(jié)合的并環(huán)（帶戊酸側(cè)鏈）羧化酶的輔酶，羧基傳遞體-硫辛酸6，8-二硫辛(酸性)-酮酸氧化脫羧反應(yīng)中硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶的輔酶參與(與TPP焦磷酸硫胺素一起)丙酮酸、酮戊二酸的氧化脫羧反應(yīng)第六章 糖代謝來路食物中糖肝糖原分解(空

51、腹)糖異生（補(bǔ)充）血糖氧化供能 去路合成糖原(儲存)肝&肌肉非糖物質(zhì)(脂肪、非必需aa)其它糖，復(fù)合糖及其衍生物糖尿 一、掌握：1. 糖在體內(nèi)的主要生理功能：(1)氧化供能提供生命活動所需能量(占70%);(2)細(xì)胞結(jié)構(gòu)組分及重要生理活性物質(zhì)(復(fù)合物形式)。2. 血糖的定義，血糖的來源、去路及機(jī)體對血糖濃度的調(diào)節(jié)。 血糖blood sugar：血液中的葡萄糖。 血糖濃度的調(diào)節(jié)：神經(jīng)系統(tǒng)下丘腦和自主神經(jīng)激素分泌激素胰島素1 (肌脂組織)葡萄糖通透性(肝腦)2 肝臟葡萄糖激酶活性血糖入肝細(xì)胞肝糖原3 糖氧化糖變脂肪糖異生腎上腺素1、肝糖原血糖2、肌糖原酵解+糖異生胰高血糖素1、肝糖原血糖2、糖異生

52、糖皮質(zhì)激素1、蛋白質(zhì)肝外組織氨基酸 2、糖異生肝臟生長激素早期：胰島素樣作用(短時)晚期：抗胰島素作用(主要)組織器官(肝臟最主要)血糖各組織細(xì)胞攝取Glc作為能源血糖* 肝細(xì)胞快速攝取過多的Glc(合成肝糖原，降低血糖)*胰島素分泌肌+脂細(xì)胞攝取Glc(合成肌糖原/脂肪)(對G的攝取均通過Glc轉(zhuǎn)運(yùn)體)血糖肝臟分解糖原糖異生血糖濃度3. 糖的無氧酵解的定義、反應(yīng)過程及其生理意義。 無氧酵解anaerobic glycolysis：機(jī)體相對缺氧(劇烈運(yùn)動)，葡萄糖/糖原乳酸能量的過程。過程如下：代謝部位：胞質(zhì)階段數(shù)：1)己糖磷酸化；2)1磷酸己糖裂解2磷酸丙糖；3)2磷酸丙糖氧化2丙酮酸；4)

53、2丙酮酸2乳酸。 關(guān)鍵酶：(1)己糖激酶HK大腦etc/葡萄糖激酶GK肝+6-磷酸果糖激酶1(PFK-1)-限-過程主要調(diào)節(jié)點；(3)丙酮酸激酶PK-限能量變化：1、G開始（-24）ATP；Gn開始（-1+4）ATP；代謝特點：1脫氫(NADH+H+)2底物水平磷酸化(4ATP)無氧 生理意義：1.無氧狀態(tài)下(迅速)供能(缺氧/肌肉供血不足)；2.少數(shù)組織僅以此獲能紅細(xì)胞(無線粒體)；3.某些組織以此獲部分能量白細(xì)胞,視網(wǎng)膜,睪丸；4.有氧氧化的前段過程；5.中間產(chǎn)物是脂類,氨基酸合成的前體；4. 糖的有氧氧化定義、反應(yīng)過程及其生理意義。 有氧氧化aerobic oxidation：葡萄糖丙酮

54、酸O2乙酰輔酶A三羧酸循環(huán)徹底氧化H2O+CO2+能量的過程。 階段數(shù)：1)葡萄糖氧化丙酮酸；2)丙酮酸氧化脫羧乙酰輔酶A；3)三羧酸循環(huán)。產(chǎn)能過程：一次底物水平磷酸化(GDP/ADPGTP/ATP)、二次脫羧、四次脫氫(NADH+H+X3,FADH2X1)12ATP/循環(huán)一次。關(guān)鍵酶： (限不可逆) 丙酮酸脫氫酶系、TCA檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶、-酮戊二酸脫氫酶、生理意義：TCA循環(huán)是糖、脂和蛋白質(zhì)三大物質(zhì)代謝樞紐 代謝部位：胞質(zhì)（丙酮酸氧化脫羧）和線粒體（TCA）代謝特點：TCA循環(huán)乙酰CoA徹底氧化的途徑,草酰乙酸起始物終產(chǎn)物，量不變(似催化劑)，直接影響乙?；M(jìn)入TCA循環(huán)。5.

55、磷酸戊糖途徑定義、第一階段反應(yīng)、生理意義（5-磷酸核糖和NADPH的作用）。 磷酸戊糖途徑pentose phosphate pathway:Glc氧化分解的又一條途徑，Glc此途磷酸核糖+NADPH+CO2 第一階段反應(yīng)：氧化反應(yīng)：G-6-P+2NADP+H2O5-磷酸核糖CO2+2NADHH+；部位：胞質(zhì)(肝、RBC、腎皮質(zhì)、脂肪)；重要酶：6-磷酸葡萄糖脫氫酶G6PDH，輔酶為NADP+；代謝特點：2次脫氫（NADP+NADPH + H+), 1次脫羧(CO2)6C的G 5C的5-P核酮糖。 生理意義：1)NADPHH：供氫體加單氧酶體系輔酶(肝解毒)谷胱甘肽還原酶(GSSG氧化型GSH

56、還原型)；2)5-磷酸核糖核苷酸、核酸；3)3、4、5、7 & 6C糖互換途徑。6. 糖原合成和糖原分解的定義。糖原合成的過程中UDP-Glu的生成及作用。糖原合成關(guān)鍵酶。糖原分解關(guān)鍵酶。葡萄糖-6-磷酸酶。糖原合成glycogensis，葡萄糖合成糖元的過程。 2AGTP/Glu糖原分解glycogenolysis，肝糖原分解為葡萄糖的過程。 UDP-Glu生成：糖原合成的底物，葡萄糖殘基的供體，又稱為活性葡萄糖。（糖原的英文是glycogen）1、GluATP己糖激酶G-6-P+ADP；2、G-6-P磷酸葡萄糖變位酶G-1-P；3、G-1-PUTPUDP-Glc焦磷酸酶UDP-Glc+PP

57、i糖原合成關(guān)鍵酶：糖原合酶glycogen synthase糖原分解關(guān)鍵酶：糖元磷酸化酶glycogen phosphorylase葡萄糖-6-磷酸酶：僅肝+腎含有，肌肉無肌糖原不控血糖G-6-P+H2OGlc+H3PO4G-6-P：重要的中間產(chǎn)物, 許多糖代謝途徑的連接點7. 糖原合成、糖原分解的生理意義。 肌肉：糖原合成、分解主要為肌肉提供ATP；肝臟：糖原合成、分解主要是為了維持血糖濃度的相對恒定。8. 糖異生作用的概念。糖異生反應(yīng)過程。丙酮酸羧化支路及其生理意義。糖異生的生理意義。 糖異生gluconeogenesis：非糖物質(zhì)(inc生糖氨基酸、乳酸、丙酮酸、甘油etc)葡萄糖/糖原

58、的過程。 代謝部位：(胞質(zhì)、線粒體)肝、腎(長期饑餓)反應(yīng)階段：1、丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸PEP2、1,6-二磷酸果糖6-磷酸果糖3、6-磷酸果糖葡萄糖 反應(yīng)特點：1.基本上是酵解的逆過程；2.三個能障不可逆，需其它酶催化3.丙酮酸羧化支路丙酮酸激酶(PK)二磷酸果糖酶-1PFK-1葡萄糖-6-磷酸酶己糖激酶(HK)4.氨基酸,乳酸丙酮酸糖異生糖異生的生理意義：1、空腹/饑餓下維持血糖濃度的相對恒定；2、乳酸再利用；3、腎臟排H緩解酸中毒 丙酮酸羧化支路：是丙酮酸經(jīng)草酰乙酸生成磷酸烯醇式丙酮酸的代謝，該代謝繞過了糖酵解的第三個不可逆反應(yīng)(丙酮酸激酶催化的反應(yīng))，是許多物質(zhì)進(jìn)行糖異生的必經(jīng)之路。

59、丙酮酸PEP的反應(yīng)丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化的反應(yīng)。第七章 脂類代謝一、掌握：1. 營養(yǎng)必需脂肪酸essential fatty acid：食物供給 (體內(nèi)不能合成)，機(jī)體不可缺少的營養(yǎng)素，長/超長鏈多不飽和脂酸。2. 脂肪動員的定義、甘油三酯脂肪酶在脂肪動員中的作用及該酶受激素調(diào)節(jié)的特點脂肪動員fat mobilization：甘油三酯(脂肪細(xì)胞+脂肪酶)游離脂酸釋放入血其它組織氧化利用 甘油三酯脂肪酶hormone-sensitive triglyceride lipase,HSL：脂解限速酶脂肪細(xì)胞內(nèi)脂肪動員中起決定性作用，激素敏感。 調(diào)節(jié)特點：1、脂肪分解的限速酶，在脂肪動

60、員中起決定性作用；2、對激素敏感。調(diào)節(jié)機(jī)制：饑餓/交感神經(jīng)脂解激素脂肪細(xì)胞膜表面受體腺苷酸環(huán)化酶cAMP蛋白激酶HSL磷酸化激活3. 脂解激素、抗脂解激素。 脂解激素lipolytichormone：促進(jìn)脂肪動員的激素。Inc腎上腺素去甲腎上腺素腎皮質(zhì)激素甲狀腺激素胰高糖素抗脂解激素antilipolytichormones：抑制脂肪動員，起到抗脂解激素作用的激素。Inc胰島素前列腺素E2煙酸4. 脂酸的-氧化過程及能量產(chǎn)生。 脂肪的-氧化oxidation：部位：線粒體； 階段：脫氫 (脫氫酶,產(chǎn)生FADH2)水化 (水化酶,加H2O)再脫氫 (脫氫酶,產(chǎn)生NADH + H+)硫解 (硫解酶