胸部讀片氣管淀粉樣變性課件

1、張胸部讀片張胸部讀片病史病例女性、33歲2010年5月起聲嘶、呼吸困難喉鏡可見(jiàn)聲門(mén)上區(qū)腫塊、聲門(mén)狹窄，聲門(mén)下區(qū)無(wú)法窺及。病史病例女性、33歲病例病例病例病例病例病例病例病例胸部讀片氣管淀粉樣變性課件胸部讀片氣管淀粉樣變性課件病理結(jié)果原發(fā)性氣管、支氣管淀粉樣變性累及喉部病理結(jié)果原發(fā)性氣管、支氣管淀粉樣變性amyloidosis of the trachea氣管、支氣管淀粉樣變淀粉樣變性病(amyloidosis)為一類(lèi)以淀粉樣變性的無(wú)定形、嗜酸性物質(zhì)沉積于細(xì)胞外為特征的一種病變。1854年Virchow首次命名，常累及心臟、血管壁、胃腸道、舌、氣管、肺及胸膜等部位，以心肌最多見(jiàn)。分原發(fā)和繼發(fā)，可

2、繼發(fā)于其他一些疾病，如，結(jié)核、梅毒、慢性腎病、高丙種球蛋白血癥、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、惡性腫瘤、多發(fā)性骨髓瘤等。amyloidosis 氣管、支氣管淀粉樣變性病(amyloamyloidosis of the trachea氣管、支氣管淀粉樣變淀粉樣變按病變部位分為系統(tǒng)系性病灶（80-90%）和局限性病灶（10-20%）。局限性病灶中原發(fā)呼吸系統(tǒng)占50%，病理表現(xiàn)為淀粉樣物質(zhì)沉積在氣管和支氣管壁上，主要是粘膜下層、肌層和外層，可以是局限性的，也可以是彌漫性的病灶，內(nèi)可有鈣化、骨化物質(zhì)。amyloidosis 氣管、支氣管淀粉樣變按病變部位分為系氣管、支氣管淀粉樣變病因及病理淀粉樣變是淀粉樣物質(zhì)沉積于

3、體內(nèi)軟組織器官所致，是一種代謝性疾病，引起沉積的淀粉樣物質(zhì)主要有兩類(lèi)：由漿細(xì)胞分泌的免疫球蛋白輕鏈片段組成，常見(jiàn)于原發(fā)性淀粉樣變；來(lái)自于血清淀粉樣蛋白A，是機(jī)體炎癥狀態(tài)下的急性期產(chǎn)物，常見(jiàn)于繼發(fā)性淀粉樣變。臨床上大部分具有明顯呼吸道癥狀的病例，多是由于淀粉樣蛋白輕鏈沉積造成的。氣管、支氣管淀粉樣變病因及病理淀粉樣變是淀粉樣物質(zhì)沉積于體內(nèi)氣管、支氣管淀粉樣變病因及病理氣管支氣管型淀粉樣變性病理表現(xiàn)為淀粉樣斑塊彌漫性或局灶性沉積于氣管一支氣管樹(shù)的粘膜下，使正常的氣管支氣管結(jié)構(gòu)萎縮，管壁增厚，管腔狹窄。進(jìn)行性的氣管狹窄、致死性的氣管阻塞和阻塞性肺炎是其嚴(yán)重的并發(fā)癥。氣管、支氣管淀粉樣變病因及病理氣管

4、支氣管型淀粉樣變性病理表Content231Content231氣管支氣管淀粉樣變臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特異性 喘鳴及呼吸困難(54)、 咳嗽(49)、 咯血(46)、 聲音嘶啞(24)、 乏力消瘦等癥狀 氣管支氣管淀粉樣變臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特異性影像學(xué)表現(xiàn)（CT）氣管支氣管壁不同程度的增厚，CT仿真內(nèi)鏡能更直觀地觀察內(nèi)腔病變，除無(wú)法活檢外可達(dá)到與纖支鏡媲美的效果。氣管支氣管內(nèi)壁單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊形成。一般呈半圓形，表面光整或欠光整，基底較寬，腫物較大時(shí)可產(chǎn)生阻塞性改變，但一般很少大至完全阻塞氣道。 鈣化和骨化 。氣管支氣管呈分散的沙礫狀或小結(jié)節(jié)狀鈣化首先想到支氣管結(jié)石，

5、若呈附壁不規(guī)則的條狀鈣化則高度懷疑本病 。影像學(xué)表現(xiàn)（CT）氣管支氣管壁不同程度的增厚，CT仿真內(nèi)鏡能影像學(xué)表現(xiàn)（CT）粉樣變性的管壁及腫物一般呈輕度強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化 縱隔及肺門(mén)可見(jiàn)輕度增大的淋巴結(jié)，直徑多小于Icm，無(wú)融合，鈣化多見(jiàn)。確診需內(nèi)鏡活檢影像學(xué)表現(xiàn)（CT）粉樣變性的管壁及腫物一般呈輕度強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化鑒別診斷復(fù)發(fā)性多軟骨炎（RP）骨化性氣管支氣管?。═O）氣管支氣管結(jié)核氣管結(jié)節(jié)病氣管wegner 肉芽鑒別診斷復(fù)發(fā)性多軟骨炎（RP）骨化性氣管支氣管病（TO）氣管鑒別診斷復(fù)發(fā)性多發(fā)軟骨炎 R P 一種病因不明、多部位軟骨反復(fù)發(fā)生炎癥的一種疾病。除典型的耳廓軟骨、鼻軟骨容易受累外，其他系統(tǒng)或器官

6、如呼吸道、眼部、關(guān)節(jié)、內(nèi)耳等也可受累。T O 是指氣管支氣管粘膜下有多發(fā)骨性或軟骨性小結(jié)節(jié)生長(zhǎng)并向管腔內(nèi)突出。本病可能與慢性感染代謝障礙退行性病變等有關(guān)，在多種因素下氣管粘膜下的彈力纖維層、未分化結(jié)締組織化生并發(fā)展為軟骨細(xì)胞鈣鹽沉積 骨化性氣管支氣管病鑒別診斷復(fù)發(fā)性多發(fā)軟骨炎 R P 一種病因不明、多部位軟骨反鑒別診斷-淀粉樣變、RP及TO 三種病變均表現(xiàn)為氣管支氣管彌漫性狹窄管壁增厚及鈣化，但病變累及的部位有所不同RP以氣管全段為主，范圍廣泛，常有兩個(gè)以上部位受累氣管淀粉樣變以氣管全段或中下段為主，狹窄的前壁凹陷，呈偏心性狹窄TO 累及氣管中下段前及兩側(cè)壁左右主支氣管均可受累，部分病例累及葉

7、和段支氣管氣鑒別診斷-淀粉樣變、RP及TO 三種病變均表現(xiàn)為氣管支氣管彌鑒別診斷-淀粉樣、RP及TO 管壁增厚狹窄程度R P 和氣管淀粉樣變明顯，TO 較輕氣管前及側(cè)壁廣泛多發(fā)鈣化小結(jié)節(jié)向腔內(nèi)突出（3-8mm）是TO 較具特征性的CT 表現(xiàn)，合并全身多部位軟骨炎有助于RPC 的診斷氣管淀粉樣變的診斷需根據(jù)CT 表現(xiàn)特點(diǎn)并結(jié)合臨床做出鑒別診斷-淀粉樣、RP及TO 管壁增厚狹窄程度復(fù)發(fā)性多軟骨炎復(fù)發(fā)性多軟骨炎鑒別診斷氣管結(jié)核、氣管結(jié)節(jié)病及氣管wegner肉芽 ( 1 )氣管結(jié)核表現(xiàn)特點(diǎn)為氣管中下段和/或單側(cè)支氣管受侵犯，管壁不均勻輕度增厚、鈣化，內(nèi)緣凹凸不平；氣管不規(guī)則狹窄變直縮短或變形，肺內(nèi)多有

8、結(jié)核播散灶，肺不張不伴有肺門(mén)腫塊( 2 ) 氣管結(jié)節(jié)病 氣管支氣管內(nèi)肉芽腫導(dǎo)致管壁增厚，但較少引起明顯的管腔狹窄，一般無(wú)鈣化，常有雙側(cè)肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)增大( 3 ) 氣管wegner 肉芽腫 59% 的wegner 肉芽腫病人有氣道異常，7 % 的病人有氣管狹窄，受累氣管彌漫性管壁增厚，呈息肉、乳頭樣結(jié)節(jié)改變，可有鈣化。管腔輪廓不規(guī)則狹窄。鑒別診斷氣管結(jié)核、氣管結(jié)節(jié)病及氣管wegner肉芽 ( 1經(jīng)常不斷地學(xué)習(xí),你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerful You Will Be學(xué)習(xí)總結(jié)經(jīng)常不斷地學(xué)習(xí),你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量學(xué)結(jié)束語(yǔ)當(dāng)你盡了自己的最