兒童缺鐵性貧血綜述課件

1、兒童缺鐵性貧血兒童缺鐵性貧血小兒造血和血液特點(diǎn)需要記憶的3個(gè)名詞1、骨髓外造血2、生理性貧血3、白細(xì)胞的雙五交叉小兒造血和血液特點(diǎn)需要記憶的3個(gè)名詞1、骨髓外造血（一）生前（胚胎期）造血1. 中胚葉造血 3w卵黃囊“血島” , 6w2. 肝脾造血 2m , 4-5m高峰， 6m（有核紅*，粒細(xì)胞，巨核） 脾8w 紅，粒、12w 淋巴，單核、5m淋巴 胸腺 6-7w 淋巴結(jié) 11w3. 骨髓造血 6w發(fā)育 ， 4m穩(wěn)定 生后2-5w后持續(xù)終生 “互相交替、此消彼長(zhǎng)”一、造血特點(diǎn)（一）生前（胚胎期）造血一、造血特點(diǎn)一、造血特點(diǎn)0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10胎齡m淋巴結(jié)肝脾骨髓中胚葉一

2、、造血特點(diǎn)0 1 2 3 一、造血特點(diǎn)（二）生后造血 1. 骨髓造血 紅髓 黃髓 5-7y 2. 骨髓外造血（Extramedullary H.） 嬰幼兒時(shí)期 感染 肝、脾、淋巴結(jié)大 貧血（溶血） 浸潤(rùn) 周血：有核紅 幼稚粒一、造血特點(diǎn)（二）生后造血二、血象特點(diǎn)（一）血容量（Blood Volume） Newborn 10% Child 8%-10% Adult 6%-8%（二）PLT 與成人同（三）WBC “雙5交叉”（四）RBC-Hb 生理性貧血 2-3m，EPO造血 Hb110g/L 血容量多、稀釋 HbF壽短破壞 RBC301010/L二、血象特點(diǎn)（一）血容量（Blood Volume

3、）三、貧血概述貧血（Anemia）：外周血單位體積內(nèi) Hb/RBC 末稍血WHO標(biāo)準(zhǔn)：6m-6y 110 g/L；6-14y 120g/L 新生兒145g/L 1-4m 90 4-6m 100 6m-6y 110 6y 120三、貧血概述貧血（Anemia）：外周血單位體積內(nèi) Hb/R（一）程度 DegreeHb10g/LRBC1012/L輕93中62重31極重“平行性”，“不平行性”貧血貧血分類 classification（一）程度 DegreeHb10g/LRBC1012兒童缺鐵性貧血綜述課件貧血分類 classification（二）形態(tài) MorphologyMCV（fl）MCH（pg

4、）MCHC（%）疾病80-9428-3232-38正細(xì)胞性NNN失血性浸潤(rùn)性小細(xì)胞性NNIDA感染性小細(xì)胞低色素性重NIDA海洋性慢性感染大細(xì)胞性NNMABM衰竭貧血分類 classification（二）形態(tài) Mor貧血分類 classification（三）病因 Etiology 1. 失血性 急性-trauma，出血病 慢性-消化性潰瘍 胎兒失血 2. 生成 原料不足 再生障礙 浸潤(rùn)占位 系統(tǒng)影響 3. 破壞 （溶血） 內(nèi)在：CM、Enzyme （G6PD、PK）、Hb合成或結(jié)構(gòu)異常 外在：免疫 ：AIHA 非免疫：DIC、藥物、毒物貧血分類 classification（三）病因 Et

5、i營養(yǎng)性缺鐵性貧血定義：（iron deficiency anemia,IDA）由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白減少，臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)的貧血。嬰幼兒發(fā)病率高。營養(yǎng)性缺鐵性貧血定義：（iron deficiency an一、鐵代謝1、來源：食物：血紅素鐵和非血紅素鐵； 紅細(xì)胞釋放的鐵。2、分布：合成血紅蛋白64%，肌紅蛋白3%，鐵蛋白和含 鐵血黃素30%，酶。3、吸收與轉(zhuǎn)運(yùn)：十二指腸和空腸上段吸收。 形式：2+鐵，還原劑促進(jìn)吸收。 轉(zhuǎn)鐵蛋白1/3+Fe=血清鐵（SI） SI/總鐵結(jié)合力=轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度一、鐵代謝1、來源：食物：血紅素鐵和非血紅素鐵；2、分布

6、：4、儲(chǔ)存與利用 儲(chǔ)存形式：含鐵血黃素和鐵蛋白； Fe+原卟啉=血紅素+珠蛋白=Hb5、排泄：15g/kgd，腸粘膜、RBC、膽汁。6、需要量：小兒多于成人1mg/ kgd。早產(chǎn)兒 2mg/kg。不宜超過15mg/d。7、缺鐵的分期： 鐵減少期（iron depletion, ID） 紅細(xì)胞生成缺鐵期（iron-defecient erythropoiesis,IDE） 缺鐵性貧血期（iron-deficient anemia, IDA）4、儲(chǔ)存與利用二、病因1、攝入不足2、生長(zhǎng)發(fā)育快3、儲(chǔ)存不足4、丟失過多5、吸收障礙二、病因1、攝入不足2、生長(zhǎng)發(fā)育快3、儲(chǔ)存不足4、丟失過多5三、臨床表現(xiàn)1

7、、一般表現(xiàn)：Hb下降缺氧蒼白、乏力、頭暈2、系統(tǒng)表現(xiàn)：（1）消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉腹脹或便秘等。異食癖（吃紙屑、煤渣等）。（2）呼吸循環(huán)系統(tǒng)：由于缺氧，可有代償性呼吸、心率加快，活動(dòng)或哭鬧后更明顯，嚴(yán)重者可出現(xiàn)全心擴(kuò)大、心臟雜音甚至心力衰竭。 （3）免疫功能降低：易患各種感染。T淋巴細(xì)胞功能減弱及粒細(xì)胞殺菌能力降低。（4）神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不振，注意力、記憶力減退。3、骨髓外造血：肝、脾、淋巴結(jié)腫大三、臨床表現(xiàn)1、一般表現(xiàn)：Hb下降缺氧蒼白、乏力、頭暈四、實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象（1）小細(xì)胞/低色素性貧血（2）HbRBC（3）RBC大小不等、中空淡染、以小為主（4）Ret正?；蚪?/p>

8、低，是反映療效的指標(biāo)四、實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象 Normal IDA Normal IDA2、骨髓象（1）以紅系為主的增生（2）缺鐵的細(xì)胞形態(tài)（3）細(xì)胞內(nèi)外鐵減少（4）鐵粒幼細(xì)胞減少，15%2、骨髓象（1）以紅系為主的增生3、鐵的生化學(xué)（1）血清鐵蛋白（serum ferritin,SF） 儲(chǔ)鐵指標(biāo) ID期下降 并發(fā)肝炎，腫瘤及其他感染時(shí)，SF可暫時(shí)升高。（2）血清鐵（SI）、總鐵結(jié)合力（TIBC）（3）紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP）：3、鐵的生化學(xué)（1）血清鐵蛋白（serum ferritin4.新近指標(biāo)AAP提出診斷缺鐵性貧血檢查血清鐵蛋白（SF）10g/l /CRP網(wǎng)織紅細(xì)胞血紅蛋白（CHr）血

9、清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體1（TfR1）鐵劑治療反應(yīng)：1月鐵劑治療Hb升高1g/dl急性相蛋白慢性炎癥；感染；惡性疾病；肝臟疾病時(shí)均可升高缺乏兒童 參考值應(yīng)用范圍小4.新近指標(biāo)AAP提出診斷缺鐵性貧血檢查急性相蛋白缺乏兒童 五、診斷標(biāo)準(zhǔn)1998年全國兒科血液專業(yè)組會(huì)議1、貧血為小細(xì)胞低色素性2、有明確缺鐵病因3、血清鐵 10.7 mol/L（60 g/dl）4、總鐵結(jié)合力 62.7 mol/L（350 g/dl） 運(yùn)鐵蛋白飽和度 15%10%5、骨髓細(xì)胞外鐵明顯減少或消失，鐵粒幼細(xì)胞15%6、紅細(xì)胞原卟啉500g/L7、血清鐵蛋白16 g/L8、鐵劑治療有效 符合1條和2-8條中至少2條者可診斷缺鐵貧血

10、。五、診斷標(biāo)準(zhǔn)1998年全國兒科血液專業(yè)組會(huì)議六、鑒別診斷1、感染性貧血2、海洋性貧血3、鉛中毒4、雅克什貧血（Jakch綜合征）5、肺含鐵血黃素沉著癥 六、鑒別診斷1、感染性貧血2、海洋性貧血3、鉛中毒4、雅克什網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)小細(xì)胞性貧血低鐵缺乏鉛中毒慢性疾病鋁中毒銅缺乏蛋白營養(yǎng)不良正常地中海性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血高地中海性貧血綜合征血紅蛋白C異常網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)小細(xì)胞性貧血低鐵缺乏鉛中毒慢性疾病鋁中毒銅缺乏七、治 療1、一般療法2、去因治療3、鐵劑：4-6mg/kgd分3次口服 （1）二價(jià)鐵易吸收：FeSO4、力蜚能、血紅素鐵 （2）還原劑促進(jìn)吸收：VC、VE （3）必須補(bǔ)足儲(chǔ)存鐵，大于2個(gè)月 （4）Ret反應(yīng)療效指標(biāo)：2-3d上升，5-7d高峰，2-3w恢復(fù) （5）Hb反應(yīng)：1-2w上升，3-4w正常，繼續(xù)治療6-8w4、輸血：（1）重度貧血；（2）合并感染；（3）急診 手術(shù)七、治 療1、一般療法八、預(yù) 防1、提倡母乳喂養(yǎng)2、及時(shí)添加輔食3、強(qiáng)化鐵配方奶 鮮奶需加熱4、早產(chǎn)兒宜早 2m5、炊具八、預(yù) 防1、提倡母乳喂養(yǎng)九、體內(nèi)鐵儲(chǔ)備狀態(tài)鐵過量 正常 鐵缺乏（ID）IDA遠(yuǎn)期神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育及認(rèn)知功能降低九、體內(nèi)鐵儲(chǔ)備狀態(tài)鐵過量 十、具有ID危險(xiǎn)因素兒童需進(jìn)行篩查社會(huì)經(jīng)濟(jì)環(huán)境差早產(chǎn)及低出生體重病史鉛環(huán)境暴露4月后仍完全母乳喂養(yǎng)，未添加額外鐵劑全奶或完全食物喂養(yǎng)未添加鐵強(qiáng)化谷