法洛氏四聯(lián)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位課件

1、法洛氏四聯(lián)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位法洛氏四聯(lián)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位優(yōu)選法洛氏四聯(lián)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位優(yōu)選法洛氏四聯(lián)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位教學(xué)目的與要求法洛四聯(lián)癥的超聲表現(xiàn)及診斷要點(diǎn)重 點(diǎn)法洛四聯(lián)癥的鑒別診斷難 點(diǎn)法洛四聯(lián)癥與VSD合并Eisenmeger綜合征的鑒別了 解教學(xué)目的與要求法洛四聯(lián)癥的超聲表現(xiàn)及診斷要點(diǎn)重 點(diǎn)法洛四聯(lián) 一、病理解剖 包括以下四種畸形： 1.高位室間隔缺損；2.升主動(dòng)脈增寬、右移，騎跨于 室間隔；3.右室流出道、肺動(dòng)脈口狹窄；4.右室肥厚 二、血流動(dòng)力學(xué)與臨床肺動(dòng)脈口狹窄右心室排血受阻右室壓力升高右房壓升高致右心增大；肺血量減少左房、左室發(fā)育差；室間隔缺損和主動(dòng)脈右跨，右心室靜脈血通過(guò)室間隔缺損處進(jìn)入左室及

2、主動(dòng)脈，引起紫紺；分流與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，狹窄越重，右向左分流量越大 二、血流動(dòng)力學(xué)與臨床出生后即出現(xiàn)紫紺，生長(zhǎng)發(fā)育緩慢；體征有杵狀指（趾） ，胸骨左緣2-3肋間聽(tīng)到噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二心音減弱或消失；ECG：電軸右偏及右心室肥厚；X線：肺血減少 法洛氏四聯(lián)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位課件三、超聲心動(dòng)圖檢查要點(diǎn)1.基本切面：胸骨旁左室長(zhǎng)軸、右 室流出道、大血管短軸、心尖五腔; 胸骨上窩切面；2.明確主動(dòng)脈騎跨室間隔的程度；3.室缺位置、大小，室缺平面分流方向； 4.明確右室流出道梗阻程度，評(píng)價(jià)肺動(dòng) 脈狹窄部位及程度 三、超聲心動(dòng)圖檢查要點(diǎn) 四、超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位課件左室長(zhǎng)軸切面：右

3、室肥厚；VSD；主動(dòng)脈增寬、前壁騎跨室間隔，騎跨率多在50%左右 ；主動(dòng)脈與左房的比例增大、主動(dòng)脈右移F4二維圖（1）左室長(zhǎng)軸切面：右室肥厚；VSD；主動(dòng)脈增寬、前壁右室流出道重度狹窄、VSDF4二維圖（2）右室流出道重度狹窄、VSDF4二維圖（3）右室流出道重度狹窄、VSD右室流出道重度狹窄、VSD 五腔切面，主動(dòng)脈增寬騎跨，VSDF4二維圖（4） 五腔切面，主動(dòng)脈增寬騎跨，VSDF4二維圖（4）F4二維圖（5） 主動(dòng)脈增寬騎跨，VSDF4二維圖（5） 主動(dòng)脈增寬騎跨，VSD彩色多普勒血流顯像（CDF I）（1）心尖五腔切面，左右室兩股藍(lán)色 血流信號(hào)分別進(jìn)入主動(dòng)脈彩色多普勒血流顯像（CDF

4、I）（1）心尖五腔切面，左右室兩彩色多普勒血流顯像（CDFI2）室間隔中斷處可見(jiàn)紅、藍(lán)雙向分流流圖，由于左、右房室壓力階差小，分流一般為層流彩色多普勒血流顯像（CDFI2）室間隔中斷處可見(jiàn)紅、藍(lán)雙向彩色多普勒血流顯像（CDFI3） 右室流出道及肺動(dòng)脈呈五彩鑲嵌信號(hào)彩色多普勒血流顯像（CDFI3） 右室流出道及肺動(dòng)脈呈五肺動(dòng)脈（PA）與左心室（LV）連接；（二）大動(dòng)脈關(guān)系位置（一）主、肺動(dòng)脈的確定升主動(dòng)脈增寬、右移，騎跨于判斷心室袢類型的關(guān)鍵在于確定左右心室三、超聲心動(dòng)圖檢查要點(diǎn)肺動(dòng)脈瓣位于主動(dòng)脈瓣的左前上方室流出道、大血管短軸、心尖五腔;此外，在常規(guī)胸骨左緣切面檢查的基礎(chǔ)上，劍突下、胸骨右緣、

5、胸骨上窩檢查尤為重要，應(yīng)作為常規(guī)檢查切面。右室雙出口心室水平多為雙向分流，如主動(dòng)脈接受較多的動(dòng)脈血，則患者發(fā)紺較輕，如主動(dòng)脈接受較多的靜脈血，則發(fā)紺較重。成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復(fù)查。正常情況下心室為右袢，即解剖學(xué)的右室位于右側(cè)，左室位于左側(cè)；大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（transposition of the great arteries）是指主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈兩支大動(dòng)脈之間的空間位置關(guān)系以及與心室的連接關(guān)系異常，是小兒發(fā)紺型先天性心臟病中較為常見(jiàn)的畸形，發(fā)病率約占先天性心臟病的58。肺動(dòng)脈（PA）與左心室（LV）連接；明確主動(dòng)脈騎跨室間隔的程度；騎跨室間隔，騎跨率多在50%左右

6、 ；兩大動(dòng)脈瓣呈并列位或前后位。左心室：內(nèi)膜較光滑，二尖瓣附著點(diǎn)高心尖五腔切面，左右室兩股藍(lán)色圖右：肺動(dòng)脈由永存動(dòng)脈干（PTA)發(fā)出彩色多普勒血流顯像（CDFI4） 湍流延及肺動(dòng)脈分支肺動(dòng)脈（PA）與左心室（LV）連接；彩色多普勒血流顯像（CD頻譜多普勒（CW）右室流出道及肺動(dòng)脈口呈收縮期射流右室流出道及肺動(dòng)脈口呈收縮期射流五、診斷標(biāo)準(zhǔn)1.主動(dòng)脈增寬、前移、騎跨， 肺動(dòng)脈起源右室；2.室間隔缺損；3.肺動(dòng)脈不同程度狹窄；4.右心室肥厚伴擴(kuò)大。五、診斷標(biāo)準(zhǔn)六、鑒別診斷巨大室缺合并Eisenmeger綜合征右室雙出口永存動(dòng)脈干六、鑒別診斷 成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復(fù)

7、查。病例分析病例分析 成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求 VSD處雙向分流右室肥厚 VSD處雙向分流右室肥厚大VSD，累及嵴上和嵴下 騎跨征大VSD，累及嵴上和嵴下 騎跨征法洛氏四聯(lián)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位課件右室雙出口右室雙出口與永存動(dòng)脈干鑒別圖左：存在VSD及騎跨，但無(wú)流出道顯示；圖右：肺動(dòng)脈由永存動(dòng)脈干（PTA)發(fā)出與永存動(dòng)脈干鑒別圖左：存在VSD及騎跨，但無(wú)流出道顯示；心室與大動(dòng)脈的連接關(guān)系。騎跨室間隔，騎跨率多在50%左右 ；彩色多普勒血流顯像（CDFI2）血流信號(hào)分別進(jìn)入主動(dòng)脈法洛氏四聯(lián)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位血流動(dòng)力學(xué)改變：完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位體循環(huán)和肺循環(huán)完全隔絕，合并存在的心內(nèi)分流

8、是患者賴以生存的基本條件，臨床上缺氧、紫紺嚴(yán)重。湍流延及肺動(dòng)脈分支正常時(shí)，主動(dòng)脈起源左室，肺動(dòng)脈起源右室；升主動(dòng)脈增寬、右移，騎跨于肺動(dòng)脈（PA）與左心室（LV）連接；五腔切面，主動(dòng)脈增寬騎跨，VSD右室流出道、肺動(dòng)脈口狹窄；將整個(gè)心臟的結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)化為3個(gè)節(jié)段（即心房、心室、大動(dòng)脈）和2個(gè)連接（心房與心室的連接、心室與大動(dòng)脈的連接），再按以下五個(gè)步驟進(jìn)行診斷，包括：心房位置；矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位心房與心室連接不一致，主動(dòng)脈連接形態(tài)右心室，肺動(dòng)脈連接形態(tài)左心室，可無(wú)或伴有其他畸形。左心室：內(nèi)膜較光滑，二尖瓣附著點(diǎn)高LA：左房 RA：右房L：肝臟 ST：胃 SP：脾臟心房與心室的連接關(guān)系；大VSD，累及嵴

9、上和嵴下矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位若不伴有其他畸形，在兒童期血流動(dòng)力學(xué)無(wú)明顯變化，至成人期，多伴有三尖瓣重度反流。復(fù)雜先心病中多伴有肺動(dòng)脈狹窄，較細(xì)的七、臨床價(jià)值典型超聲表現(xiàn)可以確診，2DE對(duì)部分患者肺動(dòng)脈狹窄的評(píng)價(jià)有一定難度心室與大動(dòng)脈的連接關(guān)系。七、臨床價(jià)值 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（transposition of the great arteries）是指主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈兩支大動(dòng)脈之間的空間位置關(guān)系以及與心室的連接關(guān)系異常，是小兒發(fā)紺型先天性心臟病中較為常見(jiàn)的畸形，發(fā)病率約占先天性心臟病的58。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位教學(xué)目的與要求大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的分型及超聲診斷要點(diǎn)；掌握系統(tǒng)超聲診斷法重 點(diǎn)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的鑒別診斷難 點(diǎn)右

10、室雙出口與法洛四聯(lián)癥的鑒別了 解教學(xué)目的與要求大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的分型及超聲診斷要點(diǎn)；掌握系統(tǒng)超聲診病理分型：完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位房室連接一致，主動(dòng)脈發(fā)自右心室，肺動(dòng)脈發(fā)自左心室，常合并存在室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等畸形；右室雙出口屬不完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起源于右心室，常合并存在室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄。矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位心房與心室連接不一致，主動(dòng)脈連接形態(tài)右心室，肺動(dòng)脈連接形態(tài)左心室，可無(wú)或伴有其他畸形。 病理分型：法洛氏四聯(lián)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位課件法洛氏四聯(lián)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位課件法洛氏四聯(lián)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位課件血流動(dòng)力學(xué)改變：完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位體循環(huán)和肺循環(huán)完全隔絕，合并存在的心內(nèi)分流是患者賴以生存的

11、基本條件，臨床上缺氧、紫紺嚴(yán)重。右室雙出口心室水平多為雙向分流，如主動(dòng)脈接受較多的動(dòng)脈血，則患者發(fā)紺較輕，如主動(dòng)脈接受較多的靜脈血，則發(fā)紺較重。矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位若不伴有其他畸形，在兒童期血流動(dòng)力學(xué)無(wú)明顯變化，至成人期，多伴有三尖瓣重度反流。血流動(dòng)力學(xué)改變：完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位體循環(huán)和肺循環(huán)完全隔絕，合并檢查方法：大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位多存在心房、心室水平發(fā)生不同方向的旋轉(zhuǎn)移位，且合并多種畸形缺損，傳統(tǒng)的診斷方法極易造成誤診和漏診，所以必須采用系統(tǒng)診斷法。此外，在常規(guī)胸骨左緣切面檢查的基礎(chǔ)上，劍突下、胸骨右緣、胸骨上窩檢查尤為重要，應(yīng)作為常規(guī)檢查切面。 檢查方法：室流出道、大血管短軸、心尖五腔;LA：左房 RA

12、：右房L：肝臟 ST：胃 SP：脾臟優(yōu)選法洛氏四聯(lián)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位判斷心室袢類型的關(guān)鍵在于確定左右心室大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（transposition of the great arteries）是指主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈兩支大動(dòng)脈之間的空間位置關(guān)系以及與心室的連接關(guān)系異常，是小兒發(fā)紺型先天性心臟病中較為常見(jiàn)的畸形，發(fā)病率約占先天性心臟病的58。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（transposition of the great arteries）是指主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈兩支大動(dòng)脈之間的空間位置關(guān)系以及與心室的連接關(guān)系異常，是小兒發(fā)紺型先天性心臟病中較為常見(jiàn)的畸形，發(fā)病率約占先天性心臟病的58。血流信號(hào)分別進(jìn)入主動(dòng)脈正常情況下心室為右袢，即

13、解剖學(xué)的右室位于右側(cè)，左室位于左側(cè)；判斷心室袢類型的關(guān)鍵在于確定左右心室左室長(zhǎng)軸切面：右室肥厚；（二）大動(dòng)脈關(guān)系位置LA：左房 RA：右房L：肝臟 ST：胃 SP：脾臟房室連接一致，心室右袢血流動(dòng)力學(xué)改變：完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位體循環(huán)和肺循環(huán)完全隔絕，合并存在的心內(nèi)分流是患者賴以生存的基本條件，臨床上缺氧、紫紺嚴(yán)重。復(fù)雜先心病中多伴有肺動(dòng)脈狹窄，較細(xì)的彩色多普勒血流顯像（CDFI3）右室流出道重度狹窄、VSD右室流出道重度狹窄、VSD圖左：存在VSD及騎跨，但無(wú)流出道顯示；系統(tǒng)診斷法：將整個(gè)心臟的結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)化為3個(gè)節(jié)段（即心房、心室、大動(dòng)脈）和2個(gè)連接（心房與心室的連接、心室與大動(dòng)脈的連接），再按以下五

14、個(gè)步驟進(jìn)行診斷，包括：心房位置；心室袢的類型；心房與心室的連接關(guān)系；大動(dòng)脈關(guān)系；心室與大動(dòng)脈的連接關(guān)系。 室流出道、大血管短軸、心尖五腔;系統(tǒng)診斷法：心房位置判斷：心房位置示意圖A：心房正位；B： 心房反位； C： 心房不定位LA：左房 RA：右房L：肝臟 ST：胃 SP：脾臟心房位置判斷：心房位置示意圖心室袢的類型及判斷：正常情況下心室為右袢，即解剖學(xué)的右室位于右側(cè)，左室位于左側(cè)；當(dāng)左右心室位置發(fā)生顛倒，解剖學(xué)的右室位于左側(cè)，左室位于右側(cè)時(shí)，則稱為心室左袢；判斷心室袢類型的關(guān)鍵在于確定左右心室 心室袢的類型及判斷：左、右心室的超聲判斷左心室：內(nèi)膜較光滑，二尖瓣附著點(diǎn)高于三尖瓣，短軸觀瓣膜開(kāi)口

15、呈橢圓形，關(guān)閉時(shí)呈“一”字型。右心室：有調(diào)節(jié)束，肌小梁粗大，內(nèi)膜面粗糙。短軸觀房室瓣為三葉，關(guān)閉時(shí)呈花瓣?duì)睿倚氖揖哂型暾⌒越Y(jié)構(gòu)的流出道。左、右心室的超聲判斷房室連接一致，心室右袢正常房室連接房室連接一致，心室右袢正常房室連接房室連接不一致，心室左袢房室連接不一致，心室左袢 大動(dòng)脈位置及其與心室的連接關(guān)系 （一）主、肺動(dòng)脈的確定 主動(dòng)脈較長(zhǎng)，其后形成主動(dòng)脈弓， 根部有冠狀動(dòng)脈發(fā)出； 肺動(dòng)脈主干較短,其后有分支顯示； 復(fù)雜先心病中多伴有肺動(dòng)脈狹窄，較細(xì)的 動(dòng)脈多為肺動(dòng)脈。 （二）大動(dòng)脈關(guān)系位置 正常時(shí)，主動(dòng)脈起源左室，肺動(dòng)脈起源右室； 肺動(dòng)脈瓣位于主動(dòng)脈瓣的左前上方法洛氏四聯(lián)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位課件左

16、室長(zhǎng)軸切面，主動(dòng)脈起源左心室左室長(zhǎng)軸切面，主動(dòng)脈起源左心室肺動(dòng)脈起源右室，大動(dòng)脈連接關(guān)系正常肺動(dòng)脈起源右室，大動(dòng)脈連接關(guān)系正常 大動(dòng)脈關(guān)系異常 兩大動(dòng)脈瓣呈并列位或前后位。 1.D位(右轉(zhuǎn)位) 主動(dòng)脈瓣在肺動(dòng)脈瓣的右側(cè) 2.L位(左轉(zhuǎn)位) 主動(dòng)脈瓣在肺動(dòng)脈瓣的左側(cè) 3.A位(前轉(zhuǎn)位) 主動(dòng)脈瓣在肺動(dòng)脈瓣的正前方 法洛氏四聯(lián)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位課件脈狹窄部位及程度血流信號(hào)分別進(jìn)入主動(dòng)脈大VSD，累及嵴上和嵴下當(dāng)左右心室位置發(fā)生顛倒，解剖學(xué)的右室位于左側(cè)，左室位于右側(cè)時(shí)，則稱為心室左袢；復(fù)雜先心病中多伴有肺動(dòng)脈狹窄，較細(xì)的血流動(dòng)力學(xué)改變：完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位體循環(huán)和肺循環(huán)完全隔絕，合并存在的心內(nèi)分流是患者賴以

17、生存的基本條件，臨床上缺氧、紫紺嚴(yán)重。彩色多普勒血流顯像（CDFI3）右室雙出口心室水平多為雙向分流，如主動(dòng)脈接受較多的動(dòng)脈血，則患者發(fā)紺較輕，如主動(dòng)脈接受較多的靜脈血，則發(fā)紺較重。左心室：內(nèi)膜較光滑，二尖瓣附著點(diǎn)高肺動(dòng)脈（PA）與左心室（LV）連接；主動(dòng)脈與左房的比例增大、主動(dòng)脈右移左心室：內(nèi)膜較光滑，二尖瓣附著點(diǎn)高心房位置示意圖復(fù)雜先心病中多伴有肺動(dòng)脈狹窄，較細(xì)的彩色多普勒血流顯像（CDFI2）房室連接一致，心室右袢分流與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，狹窄越重，右向左分流量越大右室雙出口屬不完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起源于右心室，常合并存在室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄。左心室：內(nèi)膜較光滑，二尖瓣附

18、著點(diǎn)高右室雙出口與法洛四聯(lián)癥的鑒別完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位并室缺 肺動(dòng)脈（PA）與左心室（LV）連接；主動(dòng)脈（AO）與右心室（RV）連接，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前方（左轉(zhuǎn)位），室間隔連續(xù)中斷。脈狹窄部位及程度完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位并室缺 肺動(dòng)脈（PA）與左心 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位主動(dòng)脈（AO)起源右室（RV)，位于主動(dòng)脈后方的大動(dòng)脈有分支，因此確定為肺動(dòng)脈（PA) 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位主動(dòng)脈（AO)起源巨大室缺合并Eisenmeger綜合征兩大動(dòng)脈瓣呈并列位或前后位。復(fù)雜先心病中多伴有肺動(dòng)脈狹窄，較細(xì)的肺動(dòng)脈（PA）與左心室（LV）連接；升主動(dòng)脈增寬、右移，騎跨于脈狹窄部位及程度（一）主、肺動(dòng)脈的確定左心室：內(nèi)膜較光滑

19、，二尖瓣附著點(diǎn)高右室流出道重度狹窄、VSD肺動(dòng)脈（PA）與左心室（LV）連接；兩大動(dòng)脈瓣呈并列位或前后位。明確主動(dòng)脈騎跨室間隔的程度；當(dāng)左右心室位置發(fā)生顛倒，解剖學(xué)的右室位于左側(cè)，左室位于右側(cè)時(shí)，則稱為心室左袢；右室流出道重度狹窄、VSD脈狹窄部位及程度出生后即出現(xiàn)紫紺，生長(zhǎng)發(fā)育緩慢；四、超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)正常時(shí)，主動(dòng)脈起源左室，肺動(dòng)脈起源右室；完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位并室缺室間隔中斷處可見(jiàn)紅、藍(lán)雙向分流流圖，由大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（transposition of the great arteries）是指主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈兩支大動(dòng)脈之間的空間位置關(guān)系以及與心室的連接關(guān)系異常，是小兒發(fā)紺型先天性心臟病中較為常見(jiàn)的畸形，發(fā)病率約占先天性心臟病的58。正常時(shí)，主動(dòng)脈起源左