止凝血檢測(cè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座培訓(xùn)課件

1、教學(xué)目的與要求了解熟悉掌握 一期、二期止血缺陷與纖溶活性亢進(jìn)常用的篩檢試驗(yàn) 一期、二期止血缺陷及纖溶活性亢進(jìn)篩查試驗(yàn)的選擇與應(yīng)用 抗血栓及溶栓治療監(jiān)測(cè)項(xiàng)目的選擇與應(yīng)用正常止血與凝血機(jī)制；血管壁檢測(cè)、血小板檢測(cè)的診斷試驗(yàn)；病理性抗凝物質(zhì)的篩檢試驗(yàn)；顯性（失代償性）彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的實(shí)驗(yàn)診斷；血漿凝血因子檢測(cè)的診斷試驗(yàn)；血栓前狀態(tài)及易栓癥的概念及試驗(yàn)項(xiàng)目選擇；血液流變學(xué)檢測(cè)；生理性與病理性抗凝物質(zhì)的診斷試驗(yàn)2022/10/41教學(xué)目的與要求了解熟悉掌握 一期、二期止血缺陷與纖溶活性亢進(jìn)主要內(nèi)容 簡(jiǎn)要復(fù)習(xí)詳細(xì)講解重點(diǎn)掌握基礎(chǔ)理論基本方法臨床應(yīng)用2022/10/42主要內(nèi)容 簡(jiǎn)要復(fù)習(xí)詳細(xì)講解

2、重點(diǎn)掌握基礎(chǔ)理論基本方法臨床應(yīng)用2抗凝系統(tǒng) /纖溶系統(tǒng)凝固系統(tǒng)血栓出血出血與凝血功能異常2022/10/43抗凝系統(tǒng) /纖溶系統(tǒng)凝固系統(tǒng)血栓出血出血與凝血功能異常20凝血系統(tǒng)抗凝系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)出凝血2022/10/44凝血系統(tǒng)抗凝系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)出凝血管壁血小板凝血因子抗凝系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)基礎(chǔ)理論2022/10/45血管壁血小板凝血因子抗凝系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)基礎(chǔ)理論2022/10/血管壁的止血作用（了解）激活血小板血管受損，膠原暴露，膠原促使血管內(nèi)皮細(xì)胞合成并分泌血小板活化因子；內(nèi)皮細(xì)胞合成并釋放vWF，介導(dǎo)血小板粘附促進(jìn)血液凝固血管壁受損，激活因子和釋放組織因子，啟動(dòng)內(nèi)、外源性凝血途徑血管收縮當(dāng)血管受損時(shí)，

3、血管壁通過(guò)交感神經(jīng)的反射使血管收縮，血流緩慢，有利于血小板在受損的局部發(fā)生粘附和聚集2022/10/46血管壁的止血作用（了解）激活血小板促進(jìn)血液凝固血管壁受損，激2022/10/472022/10/37血小板的止血作用（了解）粘附功能當(dāng)血管受損時(shí)，血小板GPIb-IX經(jīng)vWF介導(dǎo)迅速粘附于暴露的膠原組織，使血小板激活聚集功能激活的血小板通過(guò)GPIIb/ a經(jīng)Fg介導(dǎo)發(fā)生聚集，使血小板進(jìn)一步活化并參與二期止血釋放反應(yīng)激活的血小板可將各種顆粒的內(nèi)容物釋放入血，進(jìn)一步加強(qiáng)血小板的聚集，最后形成血栓促凝反應(yīng)血小板內(nèi)容物有較多的凝血因子，參與血液凝固；PF3為X和II的活化提供催化表面血塊收縮搭在纖維

4、蛋白上血小板變形后其偽足向心性收縮，擠出纖維蛋白網(wǎng)隙中的血清，有利止血和血栓形成2022/10/48血小板的止血作用（了解）粘附功能當(dāng)血管受損時(shí)，血小板GPIb2022/10/492022/10/39凝血因子在止凝血中的作用參與止凝血的凝血因子（了解）凝血途徑：內(nèi)源、外源及共同途徑（熟悉）2022/10/410凝血因子在止凝血中的作用參與止凝血的凝血因子（了解）2022凝血因子的名稱和特點(diǎn)2022/10/411凝血因子的名稱和特點(diǎn)2022/10/3112022/10/4122022/10/312凝血途徑外源性凝血途徑:指從凝血因子激活，到形成F- Ca2-TF或Fa- Ca2-TF復(fù)合物的過(guò)程

5、。內(nèi)源性凝血途徑：指從F的激活到形成a-PF3-Ca+-a復(fù)合物的過(guò)程。共同途徑：凝血活酶的形成凝血酶的形成纖維蛋白的形成2022/10/413凝血途徑外源性凝血途徑:指從凝血因子激活，到形成F- C2022/10/4142022/10/3142022/10/4152022/10/3152022/10/4162022/10/316“瀑布”學(xué)說(shuō)第一階段：凝血活酶的形成第二階段：凝血酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槟傅谌A段：纖維蛋白原轉(zhuǎn)變成纖維蛋白2022/10/417“瀑布”學(xué)說(shuō)第一階段：凝血活酶的形成2022/10/317小結(jié)三個(gè)途徑均有鈣離子的參與多個(gè)因子的激活都有a的參與有正、負(fù)反饋的作用2022/10/

6、418小結(jié)三個(gè)途徑均有鈣離子的參與2022/10/318瀑布學(xué)說(shuō)的修訂經(jīng)典的內(nèi)源性凝血途徑的啟動(dòng)因子為，因而當(dāng)因子缺乏時(shí)應(yīng)出現(xiàn)出血癥狀，但實(shí)際中的缺乏不但不引起出血癥狀，相反還出現(xiàn)高凝狀態(tài)對(duì)經(jīng)典的瀑布學(xué)說(shuō)提出疑問(wèn)，認(rèn)為啟動(dòng)因子不是，內(nèi)源性凝血途徑主要應(yīng)從的激活開(kāi)始（F- Ca+-TF或Fa- Ca+-TF的激活），也就是外源途徑激活內(nèi)源途徑。凝血因子已公認(rèn)為14個(gè)，增加的有PK、HMWK 2022/10/419瀑布學(xué)說(shuō)的修訂經(jīng)典的內(nèi)源性凝血途徑的啟動(dòng)因子為，因而當(dāng)因抗凝系統(tǒng)細(xì)胞抗凝體液抗凝血管內(nèi)皮細(xì)胞合成分泌抗凝物質(zhì)；光滑內(nèi)皮阻止血小板活化和纖維蛋白的沉積；單核巨噬細(xì)胞對(duì)活化凝血因子的清除通過(guò)

7、下調(diào)或抑制凝血反應(yīng)，如抗凝血酶；蛋白C系統(tǒng) 2022/10/420抗凝系統(tǒng)細(xì)胞抗凝體液抗凝通過(guò)下調(diào)或抑制凝血反應(yīng)，如抗凝血酶2022/10/4212022/10/321抗凝血酶與肝素的作用抗凝血酶分子上的精氨酸與參與凝血的酶和因子上的絲氨酸結(jié)合，使這些酶的活性中心被“封閉”而失去活性肝素作為AT的輔因子，作用于精氨酸，使AT的抗凝血酶活性大大增強(qiáng)，使AT與凝血酶結(jié)合更快，使凝血酶立即失活當(dāng)肝素與肝素輔因子II結(jié)合，使肝素輔因子II活化，被激活的肝素輔因子II特異與凝血酶結(jié)合，使凝血酶立即失活肝素作用于血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放凝血抑制物及纖溶酶原激活物，從而增強(qiáng)對(duì)凝血的抑制和纖維蛋白的溶解2022/10

8、/422抗抗凝血酶分子上的精氨酸與參與凝血的酶和因子上的絲氨酸結(jié)合，PC系統(tǒng)在止凝血中的作用（了解）滅活Fa及Fa刺激纖溶酶原激活物的釋放PCAPCPSAPCITMIIa2022/10/423PC系統(tǒng)在止凝血中的作用（了解）滅活Fa及Fa刺激纖溶酶The Protein C / Protein S 系統(tǒng)thrombinfibrinfibrinogenFXaFIXaFVaFVIIIaFXIaFXIIaPKHMWKFVIIaAPC活化的 PC/PS 復(fù)合物抑制有活性的加速因子FVaFVIIIa通過(guò)蛋白水解PSPC凝血酶血栓調(diào)節(jié)蛋白,內(nèi)皮細(xì)胞蛋白 C 受體2022/10/424The Protein

9、 C / Protein S 系統(tǒng)th纖溶系統(tǒng)纖溶酶原激活物抑制物纖 溶 酶 原激活物血 栓出 血纖溶酶原2022/10/425纖溶系統(tǒng)纖溶酶原纖 溶 酶 原血 栓出 血纖溶酶原2022022/10/4262022/10/326基本方法一期止血缺陷二期止血缺陷1血管壁檢測(cè)血小板檢測(cè)2凝血因子檢測(cè)3抗凝系統(tǒng)檢測(cè)4纖溶活性檢測(cè)5纖溶系統(tǒng)缺陷2022/10/427基本方法一期止血缺陷二期止血缺陷1血管壁檢測(cè)血小板檢測(cè)2凝血Bleeding Time TestTimer is started upon incisionBT = Time to complete cessation of free bl

10、ood flow2022/10/428Bleeding Time TestTimer is sta出血時(shí)間（熟悉）初篩原理：刺破毛細(xì)血管后血液自然流出到自然停止所需的時(shí)間影響因素：血小板的數(shù)量、功能以及血管壁的通透性、脆性的變化參考值：出血時(shí)間測(cè)定器法6.92.1分鐘臨床意義：延長(zhǎng)見(jiàn)于血小板明顯減少，血小板功能異常，凝血因子缺乏，血管異常，藥物干擾等。評(píng)價(jià)：敏感性、特異性較差且影響因素較多，臨床價(jià)值有限2022/10/429出血時(shí)間（熟悉）初篩原理：刺破毛細(xì)血管后血液自然流出到自然 束臂試驗(yàn)（capillary fragility test,CFT）（了解）初篩2022/10/430 臨床意義

11、血管壁的結(jié)構(gòu)和/或功能異常血小板數(shù)量和功能異常vWD、vitC缺乏評(píng)價(jià)：易出現(xiàn)假陽(yáng)性且影響因素多，患者不易接受，臨床價(jià)值有限2022/10/431臨床意義血管壁的結(jié)構(gòu)和/或功能異常2022/10/331血管性血友病因子抗原測(cè)定（von Willebrand factor,vWF: Ag) （熟悉）診斷減低： vWF 缺陷是vWD的原因, vWD是最常見(jiàn)的先天性出血異常,如果異常, 需要進(jìn)一步的檢查(如vWF：A)以便vWD分型，分型診斷對(duì)治療方案非常重要增高：血栓性疾病2022/10/432血管性血友病因子抗原測(cè)定（von Willebrand f其它診斷試驗(yàn)（了解）診斷血管性血友病因子活性（

12、 vWF: A）測(cè)定6-酮-前列腺素F1測(cè)定：抗血小板聚集和擴(kuò)血管的作用，起抗凝血作用，為PGI2降解產(chǎn)物血漿凝血酶調(diào)節(jié)蛋白抗原(thrombomodulin antigen TM:Ag)的測(cè)定2022/10/433其它診斷試驗(yàn)（了解）診斷血管性血友病因子活性（ vWF: 基本方法1血管壁檢測(cè)血小板檢測(cè)2凝血因子檢測(cè)3抗凝系統(tǒng)檢測(cè)4纖溶活性檢測(cè)52022/10/434基本方法1血管壁檢測(cè)血小板檢測(cè)2凝血因子檢測(cè)3抗凝系統(tǒng)檢測(cè)4血小板檢測(cè)篩檢試驗(yàn)：血小板計(jì)數(shù)、血塊收縮試驗(yàn)診斷試驗(yàn)：血小板自身抗體、粘附功能、聚集功能、釋放功能、促凝功能、代謝功能2022/10/435血小板檢測(cè)2022/10/33

13、5血小板計(jì)數(shù)增多減少CML、真紅生成減少消耗增多破壞增多肝病各種血液病DIC SLE,脾亢2022/10/436血小板計(jì)數(shù)增多減少CML、真紅生成減少消耗增多破壞增多肝病D血塊收縮試驗(yàn)(clot retraction test CRT)（熟悉）原理：在富含血小板的血漿中加入Ca+及凝血酶，使血漿凝固，血小板收縮蛋白使血小板伸出偽足，偽足向心性收縮使纖維蛋白網(wǎng)眼縮小血清釋出。血小板功能初篩試驗(yàn)血塊收縮不良或不收縮：ITP、嚴(yán)重的凝血因子缺乏和凝血障礙、低或無(wú)纖維蛋白原血癥等血塊收縮過(guò)度：先天性或獲得性因子缺陷癥2022/10/437血塊收縮試驗(yàn)(clot retraction test C血小板

14、功能相關(guān)檢測(cè)1血小板相關(guān)免疫球蛋白2血小板粘附試驗(yàn)3血小板聚集試驗(yàn)4血小板活性5血小板代謝6血小板膜糖蛋白2022/10/438血小板功能相關(guān)檢測(cè)1血小板相關(guān)免疫球蛋白2血小板粘附試驗(yàn)3血血小板相關(guān)免疫球蛋白測(cè)定（platelet associated immunoglobulin ,PAIg）（熟悉）增高：AITP病情觀察及預(yù)后估計(jì)評(píng)價(jià)：假陽(yáng)性較高，特異性較低，已少用2022/10/439血小板相關(guān)免疫球蛋白測(cè)定（platelet associa血小板粘附試驗(yàn)(platelet adhesion test, PAdT)（了解）原理：血小板粘附血管或異物表面的功能增高：血栓前狀態(tài)和血栓性疾病（

15、心梗）減低：vWD、MDS、GT、BSS評(píng)價(jià)：影響因素較多，難以標(biāo)準(zhǔn)化，結(jié)果變異較大，臨床應(yīng)用價(jià)值有限 2022/10/440血小板粘附試驗(yàn)(platelet adhesion tes血小板粘附2022/10/441血小板粘附2022/10/341血小板聚集試驗(yàn)(patelet aggregation test ,PAgT) （了解）原理：血小板在誘導(dǎo)劑的作用下，血小板與血小板間相互粘附形成血小板團(tuán)的功能。增高：反映血小板聚集能力強(qiáng)，見(jiàn)于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病減低：反映血小板聚集能力弱，見(jiàn)于GT、BSS、MDS等2022/10/442血小板聚集試驗(yàn)(patelet aggregation t血

16、小板聚集2022/10/443血小板聚集2022/10/343血小板P-選擇素（了解）反應(yīng)血小板的活化情況意義：GMP-140增高見(jiàn)于血栓性疾病2022/10/444血小板P-選擇素（了解）反應(yīng)血小板的活化情況2022/10/血漿血栓烷B2測(cè)定（熟悉）反應(yīng)血小板的代謝情況，是TXA2的產(chǎn)物，具有強(qiáng)烈收縮血管及誘導(dǎo)血小板聚集的功能意義：增高：血栓前狀態(tài)或血栓性疾病 減低：服用阿司匹林或先天性血小板環(huán)氧化酶缺陷2022/10/445血漿血栓烷B2測(cè)定（熟悉）反應(yīng)血小板的代謝情況，是TXA2的血小板代謝 2022/10/446血小板代謝 2022/10/346血小板膜糖蛋白檢測(cè)（GPIb GPIIb

17、/IIIa) （了解） 血小板功能缺陷?。?BSS者GPIb缺乏；GT者 GPIIb/IIIa缺乏 血栓性疾病和血栓前狀態(tài)： GPIb 、GPIIb/IIIa增多2022/10/447血小板膜糖蛋白檢測(cè)（GPIb GPIIb/IIIa) （了2022/10/4482022/10/348基本方法1血管壁檢測(cè)血小板檢測(cè)2凝血因子檢測(cè)3抗凝系統(tǒng)檢測(cè)4纖溶活性檢測(cè)52022/10/449基本方法1血管壁檢測(cè)血小板檢測(cè)2凝血因子檢測(cè)3抗凝系統(tǒng)檢測(cè)4全血凝固時(shí)間 CT（了解）原理：臨床意義：延長(zhǎng)見(jiàn)于：（1）甲型、乙型血友病、DIC、血液中的抗凝血物質(zhì)增加。（2）嚴(yán)重的肝損害、阻塞性黃疸、先天性纖維蛋白缺乏

18、癥、嚴(yán)重肝損傷?？s短見(jiàn)于：各種原因所致的高凝血狀態(tài)，如彌散性血管內(nèi)凝血的高凝血期、血栓性疾病。APTT 檢測(cè)原理APTT 檢測(cè)原理2022/10/450全血凝固時(shí)間 CT（了解）APTT 檢測(cè)原理APTT 檢測(cè)原2022/10/4512022/10/351活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT）2022/10/452活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT）2022/10/352APTT的主要臨床意義延長(zhǎng)內(nèi)源性凝血途徑的凝血因子缺陷：VIII、IX、XI因子缺乏共同途徑凝血因子缺陷：低或異常纖維蛋白原，凝血酶原嚴(yán)重肝病、DIC存在狼瘡抗凝物肝素治療的監(jiān)測(cè)，對(duì)血漿肝素的濃度較敏感，是目前廣泛應(yīng)用的實(shí)驗(yàn)監(jiān)測(cè)指標(biāo)

19、。治療期間，應(yīng)維持在正常對(duì)照的1.53.0倍為宜縮短高凝狀態(tài)：中風(fēng)、心梗、DIC高凝期2022/10/453APTT的主要臨床意義延長(zhǎng)2022/10/353肝素治療的監(jiān)測(cè)是普通肝素使用監(jiān)測(cè)的首選試驗(yàn)，使其維持在正常對(duì)照的1.52.5倍常規(guī)劑量的低分子量肝素的使用不用監(jiān)測(cè)，但大劑量的使用可選用因子a抑制試驗(yàn)進(jìn)行監(jiān)測(cè)無(wú)論應(yīng)用普通肝素還是低分子量肝素均需進(jìn)行血小板計(jì)數(shù)，若低于50*109/L應(yīng)停止使用并查找原因肝素的抗凝作用需依賴AT的含量及活性正常，AT:A在正常范圍80%120%內(nèi)肝素的抗凝效果最佳，若低70%肝素效果減低，低于50%肝素效果明顯減低，低于30%肝素失效。2022/10/454肝

20、是普通肝素使用監(jiān)測(cè)的首選試驗(yàn)，使其維持在正常對(duì)照的1.5APTT延長(zhǎng)1份受檢血漿+1份正常新鮮血漿檢測(cè)APTT正常不正?？赡苡心蜃尤狈赡艽嬖诳鼓镔|(zhì)2022/10/455APTT延長(zhǎng)1份受檢血漿檢測(cè)APTT正常不正常可能有可能20血漿凝血酶原時(shí)間（PT）外源途徑報(bào)告方式 凝固時(shí)間 (sec) 凝血酶原正?；嚷?凝血酶原INR指數(shù) 百分活動(dòng)度 (%)儀器特有的報(bào)告方式F VIIFibrinclotTF（兔腦粉）+Ca2+F X, F V, F II & Fibrinogen 試劑的靈敏度變異較大 結(jié)果的變異較大 醫(yī)生比較困惑 需要標(biāo)準(zhǔn)化 2003年導(dǎo)入INR系統(tǒng)2022/10/456血漿

21、凝血酶原時(shí)間（PT）外源途徑報(bào)告方式F VIIFibri病理性抗凝物質(zhì)纖溶亢進(jìn)DIC獲得性凝血因子缺乏（VK）先天性凝血因子缺乏口服抗凝劑PT延長(zhǎng)2022/10/457病理性抗凝物質(zhì)纖溶亢進(jìn)DIC獲得性凝血因子先天性凝血因子口服主要臨床意義口服抗凝藥監(jiān)測(cè)：PTR常用，在1.52為宜，大于2出血發(fā)生率明顯增高INR首選，在2.02.5為宜，一般不大于3也不小于1.5，大于3出血發(fā)生率明顯增高，小于1.5起不到抗凝效果縮短：高凝狀態(tài)，如心梗、腦梗、DIC早期等；深靜脈血栓2022/10/458主要臨床意義2022/10/358凝血因子檢測(cè)診斷試驗(yàn)（熟悉）血漿、促凝活性測(cè)定血漿因子、促凝活性測(cè)定20

22、22/10/459凝血因子檢測(cè)診斷試驗(yàn)（熟悉）血漿、促凝活性測(cè)定纖維蛋白原測(cè)定（FIB/Fg）（掌握）原理:在受檢血漿中加入一定量的凝血酶，使血漿中的纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白臨床意義： 增高：糖尿病、急性心梗、腎綜、妊高征、血栓前狀態(tài)等 減低：DIC、原纖、重癥肝炎、肝硬化、低或無(wú)纖維蛋白原血癥、異常纖維蛋白原血癥等2022/10/460纖維蛋白原測(cè)定（FIB/Fg）（掌握）2022/10/36血漿因子定性試驗(yàn)原理：在血漿中加入鈣離子，使纖維蛋白原變成纖維蛋白凝塊（可能是纖維蛋白多聚體也可能是交聯(lián)的纖維蛋白），尿素溶液溶解纖維蛋白多聚體而不溶溶解交聯(lián)的纖維蛋白。意義：溶解表示因子缺乏，見(jiàn)于先天

23、性因子缺乏癥或獲得性因子明顯減低。PT和APTT正常而臨床有出血癥狀應(yīng)高度懷疑有無(wú)缺乏2022/10/461血漿因子定性試驗(yàn)原理：在血漿中加入鈣離子，使纖維蛋白原變基本方法1血管壁檢測(cè)血小板檢測(cè)2凝血因子檢測(cè)3抗凝系統(tǒng)檢測(cè)4纖溶活性檢測(cè)52022/10/462基本方法1血管壁檢測(cè)血小板檢測(cè)2凝血因子檢測(cè)3抗凝系統(tǒng)檢測(cè)4凝血酶時(shí)間（TT)先天性低或無(wú)纖維蛋白原血癥（量）延 長(zhǎng)異常纖維蛋白原血癥（功能）肝素或類肝素等抗凝物質(zhì)縮 短臨床意義不大2022/10/463凝血酶時(shí)間（TT)先天性低或無(wú)纖維蛋白原血癥（量）延 長(zhǎng)異TT延長(zhǎng)少量甲苯胺藍(lán)檢測(cè)TT正常不正常類肝素物質(zhì)或肝素其它抗凝血酶或缺乏纖維蛋

24、白原2022/10/464TT延長(zhǎng)少量甲苯胺藍(lán)檢測(cè)TT正常不正常類肝素物質(zhì)或肝素其它抗其它病理性抗凝物質(zhì)的診斷試驗(yàn)（了解）狼瘡抗凝物質(zhì)檢測(cè)：阻斷V因子與凝血酶原結(jié)合 抗心磷脂抗體檢測(cè)：自發(fā)性流產(chǎn)(陽(yáng)性如果沒(méi)治療，70%以上發(fā)生流產(chǎn)或死胎）、SLE2022/10/465其它病理性抗凝物質(zhì)的診斷試驗(yàn)（了解）2022/10/365血漿抗凝血酶AT：A原理臨床意義受檢者血漿中加入已知過(guò)量的凝血酶，使抗凝血酶與凝血酶形成復(fù)合物，再檢測(cè)血漿中剩余的凝血酶，從而檢測(cè)血漿中的抗凝血酶。增高：見(jiàn)于血友病及口服抗凝藥等減低：見(jiàn)先天性或獲 得性抗凝血酶缺 乏；血栓性疾??；血栓前狀態(tài)2022/10/466血漿抗凝血酶

25、AT：A原理臨床意義受檢者血漿中加入已知過(guò)量的凝蛋白C活性PC：A（了解）PC減少見(jiàn)于先天性PC缺 乏癥；獲得性PC減少如DIC、肝臟疾病，手術(shù)后，口服抗凝劑，急性呼吸窘迫綜合征2022/10/467蛋白C活性PC：A（了解）PC減少見(jiàn)于先天性PC缺 乏癥；獲血漿凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物測(cè)定（了解） 正常人血漿中沒(méi)有凝血酶，但如果檢測(cè)到凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物（雖然此復(fù)合物沒(méi)有凝血活性），說(shuō)明人體內(nèi)已將無(wú)活性的凝血酶原轉(zhuǎn)變成有活性的凝血酶，將啟動(dòng)凝血途徑，即本實(shí)驗(yàn)是反映凝血酶活性的實(shí)驗(yàn)，增高常見(jiàn)于急性心梗、血栓等2022/10/468血漿凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物測(cè)定（了解） 基本方法1血管壁檢測(cè)血小

26、板檢測(cè)2凝血因子檢測(cè)3抗凝系統(tǒng)檢測(cè)4纖溶活性檢測(cè)52022/10/469基本方法1血管壁檢測(cè)血小板檢測(cè)2凝血因子檢測(cè)3抗凝系統(tǒng)檢測(cè)42022/10/4702022/10/3702022/10/4712022/10/371D-二聚體定性/量試驗(yàn)（掌握）為交聯(lián)纖維蛋白降解產(chǎn)物之一，繼發(fā)性纖溶特有的代謝物主要的臨床意義： 陰性：可排除深靜脈血栓/肺血栓栓塞，但陳舊性靜脈血栓也可陰性 陽(yáng)性：DIC及溶栓治療有效 原發(fā)性纖溶亢進(jìn)時(shí)不增加 2022/10/472D-二聚體定性/量試驗(yàn)（掌握）為交聯(lián)纖維蛋白降解產(chǎn)物之一，繼原纖與繼纖原纖：是由于纖溶酶原激活劑增多導(dǎo)致纖溶酶活性增強(qiáng)，后者降解血漿中纖維蛋白原和

27、多種凝血因子，使它們的血漿水平和活性下降。原發(fā)性纖溶亢進(jìn)癥時(shí)，纖維蛋白原還沒(méi)有轉(zhuǎn)化成纖維蛋白之前即被降解，D-二聚體為陰性或不升高。繼纖：如血栓性疾病、DIC等，由于疾病前期凝血機(jī)制增強(qiáng)，纖維蛋白大量生成，繼而引起纖溶亢進(jìn)，因此D-二聚體陽(yáng)性或顯著升高。 2022/10/473原纖與繼纖原纖：是由于纖溶酶原激活劑增多導(dǎo)致纖溶酶活性增強(qiáng)，血漿纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物(FDPs)定性試驗(yàn)臨床意義：原纖或繼纖常陽(yáng)性，臨床意義不如D-D2022/10/474血漿纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物(FDPs)定性試驗(yàn)臨床意義血漿硫酸魚(yú)精蛋白副凝固試驗(yàn)（3P試驗(yàn)）（熟悉） 檢測(cè)降解產(chǎn)物 陽(yáng)性：DIC早中期、惡性腫瘤、大

28、手術(shù)等 陰性：DIC晚期、正常人、原纖 原纖陰性，繼纖陽(yáng)性2022/10/475血漿硫酸魚(yú)精蛋白副凝固試驗(yàn)（3P試驗(yàn)）（熟悉） 止、凝血檢測(cè)項(xiàng)目的選擇與應(yīng)用一期止血缺陷（皮膚、粘膜自發(fā)性出血）：血小板計(jì)數(shù) 血小板功能（或加BT）血管因素 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)2022/10/476止、凝血檢測(cè)項(xiàng)目的選擇與應(yīng)用一期止血缺陷（皮膚、粘膜自發(fā)性出一期止血缺陷BT和PLT都正常BT延長(zhǎng)、PLT減少BT延長(zhǎng)、PLT增多BT延長(zhǎng)、PLT正常除正常人外，多數(shù)是由單純血管壁通透性增強(qiáng)和/或脆性增加所致的血管性紫癜所致。多數(shù)是由血小板數(shù)量減少所致的血小板減少癥。常見(jiàn)于原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜。多數(shù)是由血小板增多

29、所致的血小板增多癥。常見(jiàn)于原發(fā)或繼發(fā)血小板增多癥。多數(shù)是由血小板功能異常如GT或某些凝血因子嚴(yán)重缺乏所致的出血病。2022/10/477一期止血缺陷BT和PLT都正常BT延長(zhǎng)、PLT減少BT延長(zhǎng)、檢測(cè)項(xiàng)目的選擇與應(yīng)用二期止血缺陷（凝血功能）： PLT正常/大面積瘀斑、皮下、深部、關(guān)節(jié)血腫 篩查試驗(yàn)：PT、APTT 確診試驗(yàn)：STGT糾正試驗(yàn)、血小板、凝血因子活性2022/10/478檢測(cè)項(xiàng)目的選擇與應(yīng)用二期止血缺陷（凝血功能）：2022/10除正常人外，僅見(jiàn)于遺傳性和獲得性因子 III缺陷癥多數(shù)是由內(nèi)源性凝血途徑缺陷所引起的出血病。如遺傳性或獲得性因子、缺陷癥； 肝素治療多數(shù)是由外源性凝血途徑

30、缺陷所引起的出血病。如遺傳性或獲得性因子缺陷癥；口服抗凝藥多數(shù)是由共同凝血途徑缺陷所引起的出血病。如遺傳性或獲得性因子、缺陷癥；同時(shí)應(yīng)用肝素和抗凝藥治療。二期止血缺陷APTT和PT都正常APTT延長(zhǎng)、PT正常APTT正常、PT延長(zhǎng)APTT和PT都延長(zhǎng)2022/10/479除正常人外，僅見(jiàn)于遺傳性和獲得性因子 III缺陷癥多數(shù)是由檢測(cè)項(xiàng)目的選擇與應(yīng)用纖溶亢進(jìn)： 血小板、血管壁、PT、APTT正常的廣泛出血（原纖） 或PLT、PT、APTT的DIC Fb、 FDP、DD、3P2022/10/480檢測(cè)項(xiàng)目的選擇與應(yīng)用纖溶亢進(jìn)：2022/10/380纖溶亢進(jìn)FDPs和D-D都正常FDPs陰性、D-D

31、陽(yáng)性FDPs陽(yáng)性、D-D陰性原纖FDPs和D-D都陽(yáng)性正常人繼纖繼纖2022/10/481纖溶亢進(jìn)FDPs和FDPs陰性、D-D陽(yáng)性FDPs陽(yáng)性、D-檢測(cè)項(xiàng)目的選擇與應(yīng)用抗栓治療的監(jiān)測(cè)：肝素：APTT 口服抗凝劑：PT 溶栓治療：DD等2022/10/482檢測(cè)項(xiàng)目的選擇與應(yīng)用抗栓治療的監(jiān)測(cè)：肝素：APTT2022/抗血栓和溶栓治療監(jiān)測(cè)項(xiàng)目的選擇與應(yīng)用肝素使用的監(jiān)測(cè)（掌握）口服抗凝藥治療的監(jiān)測(cè)（掌握）溶血栓治療的監(jiān)測(cè)（熟悉）抗血小板藥治療的監(jiān)測(cè)（熟悉）降纖藥治療的監(jiān)測(cè)（熟悉）2022/10/483抗血栓和溶栓治療監(jiān)測(cè)項(xiàng)目的選擇與應(yīng)用肝素使用的監(jiān)測(cè)（掌握）2抗血栓治療的監(jiān)測(cè)使用肝素時(shí)：用APTT

32、及血小板監(jiān)測(cè)口服抗凝劑：用PT監(jiān)測(cè)INR=PTRISIISI：國(guó)際敏感指數(shù)，INR：國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值INR（0.81.5）口服抗凝劑INR應(yīng)控制在2.03.0之間2022/10/484抗血栓治療的監(jiān)測(cè)使用肝素時(shí)：用APTT及血小板監(jiān)測(cè)2022/溶血栓治療的監(jiān)測(cè)避免發(fā)生出血的監(jiān)測(cè)指標(biāo):數(shù)小時(shí)后檢測(cè)FIB1.2-1.5g/L,TT維持在正常1.5-2.5倍以上。提示溶栓有效的指標(biāo)：DD、FDP先上升后下降，F(xiàn)IB下降，TT延長(zhǎng)2022/10/485溶血栓治療的監(jiān)測(cè)避免發(fā)生出血的監(jiān)測(cè)指標(biāo):數(shù)小時(shí)后檢測(cè)FIB1診斷血栓病項(xiàng)目的選擇與應(yīng)用（了解）血栓前狀態(tài)易栓癥 2022/10/486診斷血栓病項(xiàng)目的選擇

33、與應(yīng)用（了解）血栓前狀態(tài)2022/10觀察和診斷血栓前狀態(tài)應(yīng)考慮篩選試驗(yàn)：血小板聚集試驗(yàn)增加、PT及APTT縮短、FIB含量增高、全血和血漿粘度增高等。常用實(shí)驗(yàn)：vWF增高、sFMC增高、AT：A減低、FDPs或DD減少特異指標(biāo)：1.血管壁損傷試驗(yàn)2. 血小板試驗(yàn)3.凝血試驗(yàn)4.抗凝試驗(yàn)5.纖溶試驗(yàn)2022/10/487觀察和診斷血栓前狀態(tài)應(yīng)考慮篩選試驗(yàn)：血小板聚集試驗(yàn)增加、PTDIC項(xiàng)目的選擇與應(yīng)用2022/10/488DIC項(xiàng)目的選擇與應(yīng)用2022/10/3882022/10/4892022/10/389DIC的實(shí)驗(yàn)診斷積分標(biāo)準(zhǔn)2022/10/490DIC的實(shí)驗(yàn)診斷積分標(biāo)準(zhǔn)2022/10/

34、390血液流變學(xué)檢測(cè)（了解）全血黏度測(cè)定毛細(xì)管式粘度計(jì)測(cè)定法:與鹽水的比粘度旋轉(zhuǎn)式粘度計(jì)測(cè)定法：高、中、低的切變率意義：血液粘度增高見(jiàn)于冠心病、心肌梗死、高血壓、腦血栓形成、深靜脈栓塞、糖尿病、高脂血癥、惡性腫瘤、肺源性心臟病、真紅、多發(fā)性骨髓瘤、燒傷等。血液粘度減低見(jiàn)于貧血、重度纖維蛋白原和其他凝血因子缺乏癥2022/10/491血液流變學(xué)檢測(cè)（了解）全血黏度測(cè)定2022/10/391CASE12022/10/492CASE12022/10/392CASE2男，26 歲。因反復(fù)出血26年，持續(xù)性血尿1個(gè)月人院。予輸注冷沉淀及新鮮全血稍改善.患者出生后8個(gè)月許被發(fā)現(xiàn)輕微碰撞后即皮下血腫，關(guān)節(jié)腫

35、痛，伴皮膚傷口出血不止等情況。家族史：患者外祖父及舅父有類似出血史。父母及姐姐無(wú)出血傾向。發(fā)育正常，精神疲倦，營(yíng)養(yǎng)欠佳，重度貧血貌四肢散在出血點(diǎn)、疲斑，皮膚粘膜無(wú)黃染。淺表淋巴結(jié)不大心、肺及神經(jīng)系統(tǒng)未見(jiàn)顯異常2022/10/493CASE2男，26 歲。因反復(fù)出血26年，持續(xù)性血尿1個(gè)月人血常規(guī)：紅細(xì)胞（RBC）1 . 221012/L，血紅蛋白（Hb）37g/L ，白細(xì)胞（wBC）33.6109/L ，分類正常，血小板（PLT）169109L。尿常規(guī)RBC + + +活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT ) 98.8秒（對(duì)照2535秒），凝血酶原時(shí)間（PT ) 12.6秒（對(duì)照12.0秒）。凝血

36、酶時(shí)間（TT ) 15.8秒（對(duì)照15.8秒），纖維蛋白原濃度4.36g/L （對(duì)照2.0 4 .0g / L）。 血尿素氮（BUN）5.9mmol/L, ，血肌酐（Cr）68mol / L。肝功能：天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）37U/L，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）34U/L , 乳酸脫氫酶（LDH）135U / L ，血總膽紅素（TBIL）17.6mol / L，直接膽紅素（DBIL ) 11.2mol / L, ，間接膽紅素（IBIL ) 6.4mol / L2022/10/494血常規(guī)：紅細(xì)胞（RBC）1 . 221012/L，血紅蛋白血漿凝血因子活性2%（對(duì)照133士35%）, 活性66%（對(duì)

37、照79士17%），活性46%（對(duì)照80士21%）,活性50%（對(duì)照79士30.5%）。2022/10/495血漿凝血因子活性2%（對(duì)照133士35%）, 活性66病例分析結(jié)合臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查，本患者考慮哪方面疾??？初步診斷？分析本例實(shí)驗(yàn)室結(jié)果分析本例出血的主要原因分析那些試驗(yàn)可以用于篩檢 和確認(rèn)此病2022/10/496病例分析結(jié)合臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查，本患者考慮哪方面疾病？初步診斷 男性，年幼即患病； 母系家族中有類似病史者； 臨床以軟組織、關(guān)節(jié)及內(nèi)臟出血為突出表現(xiàn)，伴關(guān)節(jié)畸形； 檢查APTT明顯延長(zhǎng)，PT與TT、FIB均正常； 凝血因子明顯降低； 經(jīng)冷沉淀或新鮮冷凍血漿治療有效。 2022/10/497 男性，年幼即患?。?母系家族中有類似病史者； 臨床以 血友病是遺傳性因子、基因缺陷、突變、缺失、插入等導(dǎo)致內(nèi)源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病2022/10/498 須與下列疾病鑒別： 肝病、維生素K缺乏癥：患者無(wú)肝臟疾病史，檢查肝功能正常，PT、TT及FIB、血漿白蛋白亦正常，故嚴(yán)重肝病所致凝血障礙的可能性不大