共濟(jì)失調(diào)診斷以及鑒別診斷

1、關(guān)于共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷第1頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四共濟(jì)運(yùn)動(dòng)機(jī)體的運(yùn)動(dòng)必須有主動(dòng)肌、對(duì)抗肌、協(xié)同肌、固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)與平衡。動(dòng)作過(guò)程是否準(zhǔn)確順利取決于這些肌肉在速度、幅度和力量等方面的密切協(xié)調(diào)。神經(jīng)系統(tǒng)在不同時(shí)間內(nèi)對(duì)許多運(yùn)功動(dòng)單位的動(dòng)員數(shù)目和沖動(dòng)頻率的控制作用。肌肉之間這種協(xié)調(diào)配合稱為共濟(jì)運(yùn)動(dòng)。第2頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四共濟(jì)失調(diào)： 在肌力沒(méi)有減退的情況下，肢體運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)動(dòng)作失調(diào)，不平穩(wěn)與不協(xié)調(diào)。此外，不自主運(yùn)動(dòng)、肌張力增高和輕度癱瘓都影響動(dòng)作的正確進(jìn)行，須先排除。第3頁(yè)，共128頁(yè)，20

2、22年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四病因和機(jī)理第4頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四共濟(jì)失調(diào)主要反映小腦半球或與對(duì)側(cè)額葉皮質(zhì)間的聯(lián)系的損害，但在其他部位的病變中也可能產(chǎn)生。姿勢(shì)和動(dòng)作密切相關(guān)。姿勢(shì)反應(yīng)的失常使身體各部分在動(dòng)作開(kāi)始前即不能維持穩(wěn)定的關(guān)系。第5頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四異常的迷路沖動(dòng)使機(jī)體對(duì)環(huán)境空間的調(diào)節(jié)紊亂，產(chǎn)生前庭性共濟(jì)失調(diào)，常伴發(fā)眩暈。深感覺(jué)障礙則破壞運(yùn)動(dòng)的反饋機(jī)理，使患者不能意識(shí)到運(yùn)動(dòng)中的異常，也喪失重要的反射沖動(dòng)，產(chǎn)生感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。可見(jiàn)于周?chē)窠?jīng)、脊髓后索和頂葉皮質(zhì)的病變。第6頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20

3、日，10點(diǎn)7分，星期四脊髓后索的薄束與楔束貫穿脊髓之全長(zhǎng)，薄束傳導(dǎo)軀干下段與兩下肢的深感覺(jué)，楔束傳導(dǎo)軀干上段與兩上肢的深感覺(jué)。從后索發(fā)出的纖維在延髓交叉，經(jīng)對(duì)側(cè)的丘腦而到大腦皮質(zhì)，后束傳導(dǎo)肌肉、關(guān)節(jié)與肌腱的深感覺(jué)、肢體在空間中的位置、肢體運(yùn)動(dòng)的力與范圍的沖動(dòng)、以及部分感覺(jué)與兩點(diǎn)鑒別感覺(jué)。第7頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四前庭系統(tǒng)向心傳導(dǎo)平衡信息，引起平衡反應(yīng)。小腦是維持軀體平衡、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)和肌張力的重要中樞。這些結(jié)構(gòu)的功能又都是在大腦皮質(zhì)的統(tǒng)一控制下完成的。第8頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四深感覺(jué)、前庭系統(tǒng)、小腦和大腦的病損均可發(fā)生共濟(jì)失調(diào)

4、，分別稱為感覺(jué)性、前庭性、小腦性和大腦性共濟(jì)失調(diào)。第9頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四檢查方法第10頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四共濟(jì)運(yùn)動(dòng)的檢查可以通過(guò)日?；顒?dòng)的觀察來(lái)獲得。共濟(jì)失調(diào)患者在空間和時(shí)間上對(duì)肌收縮的控制障礙。主要表現(xiàn)：辨距不良：動(dòng)作的幅度太大辨距過(guò)度 幅度過(guò)小辨距不足第11頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四動(dòng)作分解：各肌群在時(shí)間上不能很好地配合，圓滑流利的動(dòng)作變成許多孤立的動(dòng)作。肌肉收縮和松弛不及時(shí)，在做來(lái)回重復(fù)性動(dòng)作時(shí)最為明顯，臨床上稱之為輪替動(dòng)作失常。第12頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10

5、點(diǎn)7分，星期四共濟(jì)失調(diào)的障礙在書(shū)寫(xiě)和語(yǔ)言中也可發(fā)現(xiàn)。小腦性共濟(jì)失調(diào)的患者言語(yǔ)遲緩、含糊，但又常爆發(fā)出幾個(gè)音。書(shū)寫(xiě)常有字體過(guò)大、筆畫(huà)不勻的現(xiàn)象。第13頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四指鼻試驗(yàn)檢查要點(diǎn)：1上肢外展，伸直的食指尖端觸及自己的鼻尖2以不同的方向和不同速度進(jìn)行。3先睜眼做，然后閉眼重復(fù)。4兩側(cè)分別試驗(yàn)。5觀察動(dòng)作是否平穩(wěn)、準(zhǔn)確、連續(xù)，睜閉眼是否一致。第14頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四鼻指鼻試驗(yàn)睜眼，先觸及自己的鼻尖，再觸及檢查者伸出的指尖。檢查者不斷改變其手指的位置第15頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四過(guò)指

6、試驗(yàn)檢查要點(diǎn)：患者上肢向前平伸，食指放在檢查者固定不動(dòng)的手指上，然后患者手指上抬至垂直位置，再下降到檢查者的手指，始終維持上肢伸直。先睜眼再閉眼。兩側(cè)可以分別或同時(shí)試驗(yàn)。第16頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四前庭性共濟(jì)失調(diào)：雙側(cè)上肢下降時(shí)均偏向迷路有病變的一側(cè)。小腦性共濟(jì)失調(diào)：患側(cè)的上肢向外側(cè)偏斜。感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)：閉眼時(shí)尋不到檢查者的手指，但沒(méi)有固定方向的偏斜。第17頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四跟膝脛試驗(yàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)：患者在舉腿和觸膝時(shí)呈現(xiàn)辨距不良，下移時(shí)常搖晃不穩(wěn)。感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)：患者難以找到膝蓋。第18頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5

7、月20日，10點(diǎn)7分，星期四輪替動(dòng)作快速重復(fù)地動(dòng)作前臂的旋前和旋后手的拍打動(dòng)作伸指和握拳動(dòng)作足趾叩擊地板注意上述動(dòng)作速度和節(jié)律。第19頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四反跳試驗(yàn)患者閉眼，上肢平伸，檢查者同時(shí)或分別突然向下推動(dòng)其臂部?；颊咂脚P維持屈髖屈膝直角時(shí)，檢查者推動(dòng)其小腿。小腦性共濟(jì)失調(diào)：表現(xiàn)為主動(dòng)恢復(fù)原來(lái)位置的動(dòng)作過(guò)度或者上下擺動(dòng)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)。第20頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四無(wú)撐坐起試驗(yàn)患者從仰臥位不用手撐而試行坐起，正常人于軀干屈曲同時(shí)下肢下壓。小腦性共濟(jì)失調(diào)：患者將髖部和軀干同時(shí)屈曲，稱為合并屈曲現(xiàn)象。第21頁(yè)，共128頁(yè)，2022

8、年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四共濟(jì)失調(diào)步態(tài)小腦中線或彌漫性病變?cè)斐刹叫胁环€(wěn)，兩腿分開(kāi)（闊基步態(tài)），步行方向不固定，上下身動(dòng)作也不協(xié)調(diào)（酒醉步態(tài)）。小腦半球病變或前庭病變：行走時(shí)向患側(cè)偏斜，在直線行走或繞椅行走時(shí)最為明顯。深感覺(jué)障礙：跨閾步態(tài)，并常以目視地，閉眼時(shí)呈現(xiàn)顯著的不規(guī)則步態(tài)。第22頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四【臨床表現(xiàn)】第23頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四1.感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào):第24頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四1.感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào):共濟(jì)失調(diào)在睜眼時(shí)減輕，閉目時(shí)加劇。伴有位置覺(jué)，振動(dòng)覺(jué)減低或消失。因深

9、感覺(jué)障礙下肢重而多見(jiàn)，故站立不穩(wěn)和步態(tài)不穩(wěn)為主要表現(xiàn)?；颊咭归g行路困難。第25頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四行走時(shí)雙目注視地面舉足過(guò)高，步距寬大，踏地過(guò)重，狀如跨閾，故稱跨閾步態(tài)。閉目難立征陽(yáng)性，指鼻試驗(yàn)，跟膝脛試驗(yàn)動(dòng)作不準(zhǔn)確。第26頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四（一）周?chē)窠?jīng)病變臨床上常見(jiàn)于各種原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎，如中毒性、代謝性、遺傳性多發(fā)神經(jīng)炎等。主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和營(yíng)養(yǎng)障礙、肌張力減低、腱反射消失、肌肉有壓痛等。第27頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四其共濟(jì)失調(diào)的主要特點(diǎn)是四肢的共濟(jì)失

10、調(diào)，下肢重于上肢，遠(yuǎn)端重于近端，閉目時(shí)加重。有深感覺(jué)障礙，無(wú)Argyll-Robertson氏瞳孔，無(wú)括約肌障礙，以上三點(diǎn)可與后束型或脊髓癆鑒別。第28頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四（二）后根病變多發(fā)性神經(jīng)根炎病例可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，伴有感覺(jué)異常、肌張力減低、腱反射消失等癥狀和腦脊液蛋白增高。第29頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四脊髓癆損害后根及后束，出現(xiàn)典型的感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。并可有閃電樣疼痛，軀體束帶感、括約肌功能障礙、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射減低或消失，血和腦脊液華康氏反應(yīng)陽(yáng)性。第30頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，

11、5月20日，10點(diǎn)7分，星期四（三）后束病變各種原因損害脊髓后束者都可出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，如亞急性聯(lián)合變性，脊髓后方腫瘤，脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)等。其特點(diǎn)是感覺(jué)分離，即觸覺(jué)、溫痛覺(jué)無(wú)損害，而位置覺(jué)、壓覺(jué)及振動(dòng)覺(jué)減低或消失。第31頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四亞急性合并變性者常合并錐體束損害而有兩下肢肌力減退、腱反射亢進(jìn)和病理征陽(yáng)性，也可有多發(fā)性神經(jīng)炎表現(xiàn)和惡性貧血，胃液分析常有游離酸減低。脊髓后方腫瘤常先有神經(jīng)根痛，以后逐漸發(fā)生感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)癥狀，往往伴有傳導(dǎo)束型淺感覺(jué)障礙和錐體束征，腰穿有椎管阻塞癥狀，腦脊液中蛋白質(zhì)增多。第32頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日

12、，10點(diǎn)7分，星期四（四）腦干病變凡損害延髓薄束核和楔束核，或橋腦和中腦的內(nèi)側(cè)丘系時(shí)均可發(fā)生感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。延髓病變其共濟(jì)失調(diào)在同側(cè)，橋腦、中樞病變共濟(jì)失調(diào)在對(duì)側(cè)。其特點(diǎn)是伴有病變同側(cè)的顱神經(jīng)損害癥狀，且大多伴有小腦性共濟(jì)失調(diào)。第33頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四（五）丘腦病變丘腦性共濟(jì)失調(diào)的病因可為血管性、腫瘤和外傷等。除可有對(duì)側(cè)半身感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)外，尚可有對(duì)側(cè)半身自發(fā)性疼痛及淺感覺(jué)障礙，其共濟(jì)失調(diào)上肢重于下肢。第34頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四因丘腦與小腦有聯(lián)系，故丘腦病變時(shí)還伴有小腦癥狀。丘腦病變引起深感覺(jué)障礙?？梢?jiàn)到手足徐動(dòng)樣動(dòng)

13、作，尤其是在手部明顯，即所謂丘腦性不安手，在閉眼時(shí)手不能保持一定的姿勢(shì)而出現(xiàn)手指呈指劃運(yùn)動(dòng)，這是由于手的位置覺(jué)障礙所致（假性手足徐動(dòng)）。第35頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四（六）頂葉病變頂葉病變引起感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)可見(jiàn)于對(duì)側(cè)肢體，或肢體的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、腫瘤等。頂葉病變引起的共濟(jì)失調(diào)與深感覺(jué)障礙無(wú)平行關(guān)系，即共濟(jì)失調(diào)明顯而深感覺(jué)障礙卻極輕微。頂葉病變的深感覺(jué)障礙主要是空間定向感覺(jué)障礙。第36頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四2.小腦性共濟(jì)失調(diào):第37頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦的解剖和定

14、位診斷第38頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦的解剖生理（一）：外部結(jié)構(gòu) 外部結(jié)構(gòu) 絨球小結(jié)葉古小腦 小腦蚓部 舊小腦 小腦半球 新小腦第39頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦的解剖生理（二）：外部結(jié)構(gòu)按種系發(fā)生的不同分為：古小腦（ 絨球小結(jié)葉） 平衡中樞維持平衡 （前庭小腦）舊小腦（小腦前葉、后葉的蚓錐、蚓垂）調(diào)節(jié) 肌張力、維持身體平衡 （脊髓小腦）新小腦（后葉小腦半球） 協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動(dòng) （腦橋小腦）第40頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦的解剖生理（三）：內(nèi)部結(jié)構(gòu)內(nèi)部結(jié)構(gòu)（Internal Architect

15、ure） 皮 質(zhì) 分子層：星狀細(xì)胞、籃狀細(xì)胞 （外內(nèi)） 蒲肯野細(xì)胞層：Purkinje Cell 顆粒層：顆粒細(xì)胞 白 質(zhì) 齒狀核 新小腦 （外內(nèi)） 栓狀核 舊小腦 球狀核 舊小腦 頂 核 古小腦第41頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四 第42頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四 第43頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦的解剖生理（四）：纖維聯(lián)系3個(gè)連接臂從上往下依次是：小腦上腳（結(jié)合臂）中腦傳出纖維 （小腦紅核束） 少量傳入纖維（脊髓小腦前束）小腦中腳（橋 臂）橋腦傳入纖維 （橋腦小腦束）小腦下腳（繩狀體）延髓傳入纖維

16、（脊髓小腦束、前庭小腦束、橄欖小腦束、網(wǎng)狀小腦束）第44頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦的解剖生理（五）：傳出沖動(dòng)小腦的傳出沖動(dòng)：同側(cè)支配 小腦上腳 紅核脊髓束、丘腦纖維 深部核團(tuán)對(duì)側(cè)中紅腦核 交叉 丘腦腹外側(cè)核 交叉 同側(cè)脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞、4區(qū)、6區(qū)第45頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四第46頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四第47頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦的解剖生理（六）：血液供應(yīng)基底動(dòng)脈小腦上動(dòng)脈小腦半球前部 蚓部腹側(cè)、蚓旁區(qū) 小腦核團(tuán)基底動(dòng)脈小腦前下動(dòng)脈絨球、腹側(cè)小腦椎動(dòng)

17、脈小腦后下動(dòng)脈小腦半球及核團(tuán)后部第48頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四第49頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四第50頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四第51頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四累及小腦小結(jié) VOR反射弧正常 小腦代償功能強(qiáng) -最易出現(xiàn)孤 立性眩暈 小腦后下動(dòng)脈內(nèi)側(cè)支損害 第52頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四定位診斷（一）：小腦病變的臨床表現(xiàn)共濟(jì)運(yùn)動(dòng)：正常隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)主動(dòng)肌、拮抗肌、協(xié)同 肌和固定肌 等的協(xié)作、配合為共濟(jì)運(yùn)動(dòng) 共濟(jì)失調(diào)：上述隨意運(yùn)動(dòng)發(fā)生協(xié)作障礙

18、、出現(xiàn)動(dòng)作 的笨拙、姿勢(shì)的維持和平衡障礙 是一種運(yùn)動(dòng)功能的異常臨床分為感覺(jué)性、前庭性、小腦性、大腦性共濟(jì)失調(diào)，小腦是其中最重要的核心結(jié)構(gòu)第53頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四定位診斷（二）：小腦病變的臨床表現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)：小腦或其纖維損害后引起肌張力 的降低和運(yùn)動(dòng)障礙平衡障礙：站立、行走不穩(wěn)，睜閉眼并足直立困難辨距不良：對(duì)運(yùn)動(dòng)的距離、速度、力量估量不準(zhǔn)輪替障礙：主動(dòng)肌、拮抗肌交互作用障礙小腦性語(yǔ)言：語(yǔ)言肌協(xié)同障礙爆發(fā)性語(yǔ)言第54頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四定位診斷（二）：小腦病變的臨床表現(xiàn)意向性震顫：關(guān)節(jié)固定不穩(wěn)、肌張力低眼球震顫：眼球

19、運(yùn)動(dòng)肌協(xié)同障礙，提示前庭 小腦系統(tǒng)損害書(shū)寫(xiě)障礙：手部小肌群的精細(xì)運(yùn)動(dòng)障礙 大寫(xiě)癥肌張力降低：張力性神經(jīng)支配改變第55頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟(jì)失調(diào)，特點(diǎn)是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩(wěn)，也有肢體的共濟(jì)失調(diào)而辨距不良、輪替運(yùn)動(dòng)障礙、協(xié)調(diào)不能、運(yùn)動(dòng)起始及終止延遲或連續(xù)性障礙。第56頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦性共濟(jì)失調(diào)不受睜眼、閉目或照明度影響，不伴感覺(jué)障礙，有眼球震顫、構(gòu)音障礙、訥吃和特殊小腦步態(tài)，即行走時(shí)兩足分開(kāi)，步距大小不一，步態(tài)蹣跚不穩(wěn)易傾倒。指鼻試驗(yàn)時(shí)共濟(jì)失調(diào)極為明顯，可見(jiàn)上肢呈弧形擺動(dòng)

20、與意向性震顫，伴有肌張力減低或消失、關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)過(guò)度、快復(fù)動(dòng)作障礙、肌肉反跳現(xiàn)象。第57頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四（一）小腦蚓部病變小腦蚓部病變主要引起平衡障礙，表現(xiàn)軀干共濟(jì)失調(diào),站立及行走不穩(wěn)，而四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)近于正常或完全正常，稱小腦蚓部綜合征。第58頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四急性進(jìn)行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見(jiàn)，尤其是兒童，如髓母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉(zhuǎn)移性腫瘤多見(jiàn)。第59頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四臨床特點(diǎn)為進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高及軀干共濟(jì)失調(diào)。表現(xiàn)為在患者站立與步行時(shí)最為明顯，通?？梢?jiàn)身

21、體向后搖晃和傾跌，特別是在轉(zhuǎn)身時(shí)可見(jiàn)明顯步態(tài)不穩(wěn)。上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯。常伴有眩暈和肌張力減低。第60頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四慢性進(jìn)行性小腦蚓部病變，起于幼兒期的有進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)，其特點(diǎn)是伴有眼球毛細(xì)血管擴(kuò)張；成人則有進(jìn)行性小腦變性、癌性小腦萎縮、酒精中毒性小腦變性等，臨床主要表現(xiàn)為軀干共濟(jì)失調(diào)和言語(yǔ)障礙。第61頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四（二）小腦半球病變主要表現(xiàn)為肢體的共濟(jì)失調(diào)，而軀干平衡障礙不明顯。小腦半球病變常見(jiàn)的有星形細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、膿腫及結(jié)核等，臨床上以慢性進(jìn)行性病側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)及顱內(nèi)壓增高為特征。第62頁(yè)，共1

22、28頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀。有病側(cè)肢體協(xié)調(diào)動(dòng)作障礙、動(dòng)作笨拙、不穩(wěn)、快復(fù)輪替動(dòng)作障礙、指鼻試驗(yàn)和跟膝脛試驗(yàn)陽(yáng)性，并有肢體辨距不良、肌肉反跳現(xiàn)象。第63頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四頭頸常固定在一個(gè)特殊位置，頭常向前傾俯，并轉(zhuǎn)向病側(cè)，搖頭或轉(zhuǎn)頭時(shí)可發(fā)生惡心與嘔吐?？邶X訥吃，構(gòu)音困難，眼震明顯。行走時(shí)步態(tài)蹣跚、常向病側(cè)傾跌。肌張力減低，腱反射遲鈍或消失。第64頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四兩側(cè)小腦半球病變引起四肢共濟(jì)失調(diào)?？梢?jiàn)于多發(fā)性硬化：除有小腦性共濟(jì)失調(diào)、眼震外，常有肢體無(wú)力、癱瘓、可

23、伴有視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎的癥狀。以病灶多發(fā)和病程反復(fù)發(fā)作及緩解為特點(diǎn)。 第65頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四（三）全小腦病變主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟(jì)失調(diào)。急性損害以急性小腦炎和中毒多見(jiàn)（如苯妥英納中毒、巴比妥類中毒、急性汞、鉛中毒等）。前者病前有感染史，急性起病腦脊液中白細(xì)胞增多，常在28周內(nèi)痊愈。后者有接觸史。第66頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四慢性全小腦病變多見(jiàn)于小腦變性及萎縮性病變，常見(jiàn)的為遺傳性共濟(jì)失調(diào)，其特點(diǎn)是有家族史，起病隱襲而呈進(jìn)行性，并可有錐體束及脊髓后束損害的癥狀。小腦發(fā)育不全早期表現(xiàn)是當(dāng)患兒開(kāi)始伸手取物時(shí)出現(xiàn)

24、共濟(jì)失調(diào)，坐、站、走均遲晚。伴有智力發(fā)育遲緩、癲癇及錐體外系癥狀等其他腦發(fā)育不全的表現(xiàn)。 第67頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四（四）小腦橋腦角病變常見(jiàn)病因是腫瘤，以聽(tīng)神經(jīng)瘤多見(jiàn)，約占8090%。開(kāi)始有病側(cè)耳鳴、進(jìn)行性聽(tīng)力減退或眩暈癥狀。以后出現(xiàn)同側(cè)局部感覺(jué)障礙、面神經(jīng)輕癱、小腦共濟(jì)失調(diào)與顱內(nèi)壓增高癥狀。晚期因腦干與顱神經(jīng)受累，出現(xiàn)言語(yǔ)與吞咽障礙、對(duì)側(cè)錐體束征與感覺(jué)障礙。 第68頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四（五）腦干病變其共濟(jì)失調(diào)可為感覺(jué)性、小腦性或前庭性，以小腦性者常見(jiàn)。腦干與小腦半球的聯(lián)系較蚓部多，故腦干損害所致的小腦性共濟(jì)失調(diào)以四肢

25、共濟(jì)失調(diào)為顯著，由于代償不如小腦半球，因此持續(xù)時(shí)間久。其特點(diǎn)是同時(shí)伴有腦干鄰近結(jié)構(gòu)如運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)傳導(dǎo)束與顱神經(jīng)損害之各種癥狀。 第69頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦病損的定位診斷小腦的基本功能絨球小節(jié)葉 與軀體平衡和肌張力的調(diào)節(jié)有關(guān)第70頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦病損的定位診斷、舊小腦 接受脊髓的非意識(shí)性本體感覺(jué)沖動(dòng)調(diào)節(jié)肢體協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)和維持肌張力、新小腦 受大腦皮層的影響協(xié)調(diào)肢體的精細(xì)運(yùn)動(dòng)第71頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦病損的定位診斷二、小腦損害的表現(xiàn)共濟(jì)失調(diào) 肢體遠(yuǎn)端精細(xì)運(yùn)動(dòng)障礙平衡障礙 軀體

26、平衡障礙、小腦性步態(tài)辯距不良 運(yùn)動(dòng)不足或過(guò)度第72頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦病損的定位診斷協(xié)同障礙 起坐試驗(yàn)快速輪替異常（disdiadochokinesia）意向性震顫肌回跳現(xiàn)象肌張力降低及鐘擺樣膝反射第73頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦病損的定位診斷小腦性語(yǔ)言眼球震顫書(shū)寫(xiě)障礙特殊征候 肌陣攣：局部性、全身性 病變部位：（橄欖核-齒狀核-紅核環(huán)路病變）第74頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四Subcortical Motor System:CerebellumDamage causes:Three m

27、ain systems1.2.3.不能利用前庭信息控制轉(zhuǎn)頭時(shí)的眼球運(yùn)動(dòng)，不能在行走或者站立時(shí)控制肢體運(yùn)動(dòng)，難以保持平衡肌張力下降共濟(jì)失調(diào)意向性 震顫運(yùn)動(dòng)啟動(dòng)困難，動(dòng)作分解，節(jié)段性第75頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四定位診斷（三）：小腦蚓部病變小腦蚓部軀干共濟(jì)失調(diào)：站立、行走不穩(wěn) 步基寬、 蚓前部頭、頸 小腦語(yǔ)言 蚓后部軀干、下肢 向前后傾倒 髓母細(xì)胞瘤最常見(jiàn) 第76頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四定位診斷（四）：小腦半球病變小腦半球同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)：肌張力減低 小腦半球前部上肢 意向性震顫 小腦半球后部下肢 向病側(cè)注視時(shí)眼震 上肢重于下肢；

28、 遠(yuǎn)端重于近端 向病變側(cè)傾倒 精細(xì)動(dòng)作重于粗大動(dòng)作 指鼻、跟膝脛試驗(yàn)不準(zhǔn) 輪替運(yùn)動(dòng)差 多見(jiàn)于小腦占位和血管病 第77頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四定位診斷（五）：小腦蚓部和半球病變的鑒別要點(diǎn) 小腦蚓部病變 小腦半球病變共濟(jì)失調(diào) 表現(xiàn)在軀干 表現(xiàn)在肢體 坐、立、行走不穩(wěn) 意向性震顫 上肢重肌張力減低 四肢肌張力減低或正常 上肢明顯小腦性語(yǔ)言 吟詩(shī)樣或斷續(xù)樣語(yǔ)言 無(wú)小腦性眼震 無(wú) 向病灶側(cè)注視時(shí) 有粗大眼震傾倒 向前后傾倒 向病灶側(cè)傾倒第78頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四定位診斷（六）：齒狀核病變齒狀核病變明顯的意向性震顫齒狀核合并下橄欖核損

29、害動(dòng)作過(guò)度 肌陣攣 尿失禁 陽(yáng) 萎第79頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四定位診斷（七）：彌漫性小腦病變慢性彌漫性損害臨床主要表現(xiàn)為軀體和語(yǔ)言的共濟(jì)失調(diào)，四肢障礙不明顯，多見(jiàn)于變性急性彌漫性損害時(shí)有軀干和四肢的共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音不清、意向性震顫等，多見(jiàn)于炎癥第80頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四定位診斷（八）：小腦的機(jī)能大體定位：身體的軀干由小腦蚓部支配蚓部前端支配頭部肌肉，后部支配頸部和軀干肌肉肢體的肌群由同側(cè)小腦半球支配，上肢在上面，下肢在下面 第81頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四定位診斷（九）：小腦疾病定位診斷的困

30、難損傷僅見(jiàn)于小腦某一特定功能區(qū)的情況少見(jiàn)慢性損傷時(shí)小腦機(jī)能有一定程度的代償： 殘存小腦實(shí)質(zhì)可代償損傷區(qū)的功能 腦的其他部分能代償缺失的小腦功能新小腦代償作用較強(qiáng)：慢性彌漫性小腦變性時(shí)雖有小腦蚓部 和半球的同時(shí)損害，但臨床主要表現(xiàn)為 軀體和語(yǔ)言的共濟(jì)失調(diào)，四肢障礙不明顯急性小腦損害時(shí)代償作用少，但常無(wú)法顯示小腦癥狀第82頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦病變的病因先天性小腦發(fā)育不良顱頸交界區(qū)畸形：頸椎融合、顱底壓跡、顱底凹陷、 扁平顱底、 環(huán)枕融合、環(huán)樞椎脫位、 Arnold-Chiari畸形外傷：后顱窩外傷、常伴意識(shí)障礙，小腦癥候難體現(xiàn)血管疾病：出血、梗死腫瘤：小腦

31、腫瘤、后顱窩腫瘤炎癥與膿腫遺傳變性病中毒與代謝性疾病第83頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦病損的定位診斷三、小腦綜合征中線綜合征 平衡障礙、頭暈眼球震顫、小腦性語(yǔ)言半球綜合征 同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)第84頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦病損的定位診斷遺傳性共濟(jì)失調(diào) 慢性進(jìn)行性小腦性損害肌張力異常后期出現(xiàn)腱反射異常和智能障礙Charcot綜合征 第85頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦病損的定位診斷四、常見(jiàn)的小腦綜合征急性全小腦損害 小腦炎、中毒性、脫髓鞘、血管性亞急性小腦損害 副腫瘤綜合征第86頁(yè)，共128頁(yè)，2

32、022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四血管病變（一） ：小腦出血發(fā)病率：占腦實(shí)質(zhì)出血的510%，平均6.1%病因：高血壓病、動(dòng)脈硬化癥、血管畸形、好發(fā)于齒狀核部位齒狀核動(dòng)脈破裂（小腦上動(dòng)脈分支）癥狀：眩暈、枕部頭痛、惡心、嘔吐體征：肌張力低下、共濟(jì)失調(diào)、無(wú)明顯肢體癱瘓?jiān)\斷要點(diǎn)：1. 有高血壓等危險(xiǎn)因素的老年人 2. 突然發(fā)病 3. 有嚴(yán)重眩暈、頻繁嘔吐、劇烈頭痛、 肌張力低、無(wú)明顯癱瘓 4.CT示小腦半球或蚓部有高密度灶 第87頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四血管病變（二） ：小腦出血治療：多以意識(shí)障礙程度、血腫量、有無(wú)腦積水及 腦池受壓的情況作為決定治療方案的依據(jù)

33、 內(nèi)科治療 外科治療意識(shí)障礙 清 醒 昏 迷血腫量 蚓部5ml 蚓部6ml 半球10ml 半球15ml腦積水 無(wú) 有腦池受壓 無(wú) 有第88頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四血管病變（三）：小腦梗死3對(duì)小腦動(dòng)脈之間有廣泛的側(cè)支吻合梗死發(fā)生率不高 小腦后下動(dòng)脈梗死：4480% 小腦上動(dòng)脈梗死：3856% 小腦前下動(dòng)脈梗死：1325%癥狀、體征與小腦出血相似伴對(duì)側(cè)大腦病變時(shí)體征不易發(fā)現(xiàn) 第89頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦膿腫病因：直接來(lái)源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化 膿性中耳炎、乳突炎）臨床表現(xiàn)： 全身癥候：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腦膜刺激征 顱內(nèi)壓

34、增高：頭痛、惡心、嘔吐 小腦癥候：同側(cè)共濟(jì)失調(diào)、肌張力減低、眼球震顫治療：抗炎及降顱壓、已形成包膜者手術(shù)切除膿腫預(yù)后：過(guò)去死亡率較高，約3060%， 現(xiàn)經(jīng)CT指導(dǎo)下治療死亡率明顯降低 第90頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦腦炎病因：不明，可能與疫苗接種后、病毒感染等有關(guān)少見(jiàn)，可見(jiàn)于14歲幼兒，偶見(jiàn)成人臨床表現(xiàn)為急性小腦性共濟(jì)失調(diào)急性期腦脊液可有淋巴細(xì)胞增多治療：抗病毒預(yù)后：一般較好第91頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦腫瘤多見(jiàn)于兒童隱襲性緩慢生長(zhǎng)，因功能代償可相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間不出現(xiàn)癥狀和體征因后顱窩體積小，腫瘤生長(zhǎng)易造成腦室系統(tǒng)梗阻，因此顱

35、高壓出現(xiàn)較早常見(jiàn)： 星形細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤第92頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦腫瘤（一）：星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤兒童多見(jiàn)，兒童71.4%發(fā)生于幕下多發(fā)生于小腦半球，少數(shù)發(fā)生于小腦蚓部，或同時(shí)發(fā)生于半球與蚓部，大部分突入腦室內(nèi)，由巨大的囊包裹，囊內(nèi)有囊液癥狀和體征：步態(tài)不穩(wěn)、同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)、意向性 震顫、肌張力減低、顱內(nèi)壓增高、影像學(xué)表現(xiàn)：見(jiàn)后治療：手術(shù)切除瘤結(jié)節(jié)，不能手術(shù)者放療或化療 第93頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦腫瘤（二）：髓母細(xì)胞瘤75%發(fā)生于15歲以下，40歲以上罕見(jiàn)只發(fā)生于小腦：7095%發(fā)生于小腦蚓部，多見(jiàn)

36、于兒童 1015%發(fā)生于小腦半球，多見(jiàn)于成人 癥狀：頭痛、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視體征：視乳頭水腫、眼震、外展麻痹、閉目難立影像學(xué)表現(xiàn)：見(jiàn)后治療：手術(shù)后易復(fù)發(fā)，對(duì)放療敏感高惡性程度：生長(zhǎng)迅速、手術(shù)不易切除、有隨CSF播 散種植的傾向 第94頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四后顱窩腫瘤（一）：聽(tīng)神經(jīng)瘤占顱內(nèi)腫瘤的510%，占橋小腦角腫瘤的8090%來(lái)源于第8對(duì)顱神經(jīng)，占據(jù)橋小腦角，壓迫橋腦、延髓、小腦和顱神經(jīng) 臨床表現(xiàn)： 1.聽(tīng)力障礙：常首發(fā)耳鳴，進(jìn)行性加重伴聽(tīng)力減退 2.小腦癥狀，發(fā)生率約6585%，主要為共濟(jì)失調(diào) 3.前庭功能障礙：眩暈治療：良性腫瘤，原則上手術(shù)

37、切除可根治 第95頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四后顱窩腫瘤（二）：室管膜瘤約占顱內(nèi)腫瘤的5.19%，占膠質(zhì)瘤的12.21%，幕下者為52.56%，來(lái)源于腦室壁的室管膜，其中70%來(lái)源于第四腦室多發(fā)生于兒童和青少年（615歲），成人少見(jiàn)生長(zhǎng)緩慢，多屬良性腫瘤臨床表現(xiàn)：無(wú)固定表現(xiàn)，取決于腫瘤生長(zhǎng)部位，常見(jiàn)顱內(nèi)壓增高、第四腦室底部顱神經(jīng)損害治療：手術(shù)切除腫瘤，復(fù)發(fā)率高，術(shù)后加用放療第96頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦髓母細(xì)胞瘤、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鑒別診斷（一）影象學(xué)表現(xiàn) 髓母細(xì)胞瘤 星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤 室管膜瘤CT平掃密度

38、略高或等 低 略高或等MRIT1W信號(hào) 低 低 低或等MRIT2W信號(hào) 等或高 高 高 CT、MRI增強(qiáng) 大多數(shù)強(qiáng)化 多數(shù)強(qiáng)化 多數(shù)強(qiáng)化均勻強(qiáng)化 最常見(jiàn) 次常見(jiàn) 可見(jiàn)不均勻強(qiáng)化 不常見(jiàn) 可見(jiàn) 可見(jiàn)鈣 化 不常見(jiàn) 可見(jiàn) 可見(jiàn)第97頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四小腦髓母細(xì)胞瘤、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鑒別診斷（二）影象學(xué)表現(xiàn) 髓母細(xì)胞瘤 星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤 室管膜瘤出血 少見(jiàn) 少見(jiàn) 少見(jiàn)壞死、囊變 少見(jiàn) 常見(jiàn) 可見(jiàn)瘤周水腫 較常見(jiàn) 少見(jiàn) 偶見(jiàn)位于中線 常見(jiàn) 可見(jiàn) 最常見(jiàn)位于小腦半球 少見(jiàn) 可見(jiàn) 不見(jiàn)通過(guò)第四腦室 少見(jiàn) 不見(jiàn) 常見(jiàn)出口外長(zhǎng)第98頁(yè)，共128頁(yè)，2

39、022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四遺傳性共濟(jì)失調(diào)一組以共濟(jì)失調(diào)為主的遺傳性疾病屬常染色體顯性或隱性遺傳發(fā)病年齡從嬰兒至中年以后緩慢、隱襲起病，進(jìn)行性加重主要侵犯小腦、腦干、脊髓臨床分為：脊髓型Friedreich共濟(jì)失調(diào) 小腦型Marie氏共濟(jì)失調(diào) 脊髓小腦型橄欖橋腦小腦萎縮第99頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四遺傳性共濟(jì)失調(diào)（一）： Friedreich共濟(jì)失調(diào)又名遺傳性家族性脊髓性共濟(jì)失調(diào)常染色體隱性遺傳起病年齡518歲，多在少年期起病脊髓背側(cè)及小腦病損臨床表現(xiàn)：軀干和下肢共濟(jì)失調(diào)，肌張力降低，腱反 射減弱，深感覺(jué)障礙，骨骼畸形（脊柱側(cè) 彎、前、后凸、弓形足

40、、馬蹄足），視神 經(jīng)、視網(wǎng)膜病變，心臟損害、內(nèi)分泌改變第100頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四遺傳性共濟(jì)失調(diào)（一）： Friedreich共濟(jì)失調(diào)診斷依據(jù)：1.兒童或青少年起病 2.有家族遺傳史 3.隱匿起病、進(jìn)展緩慢 4.軀干和肢體共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失 深感覺(jué)障礙、病理征陽(yáng)性 5.脊柱畸形、弓形足治療：無(wú)有效治療預(yù)后：有的進(jìn)展緩慢，可存活數(shù)十年第101頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四遺傳性共濟(jì)失調(diào)（二）： Marie氏共濟(jì)失調(diào)又名遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)、遺傳性痙攣性共濟(jì)失調(diào)常染色體顯性遺傳多在3060歲期間發(fā)病病變主要位于小腦臨床表現(xiàn)：步態(tài)不

41、穩(wěn)常首發(fā)，呈蹣跚痙攣步態(tài)，上肢 共濟(jì)失調(diào)，腹壁反射消失，腱反射亢進(jìn)，跖 反射伸性或Babinski征（+），語(yǔ)言不清常見(jiàn)， 眼震少見(jiàn)，一般無(wú)骨骼畸形治療：同前第102頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四遺傳性共濟(jì)失調(diào)（二）： Marie氏共濟(jì)失調(diào)診斷依據(jù)：成年后起病有家族遺傳史病情緩慢進(jìn)展臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)，無(wú)感覺(jué) 性共濟(jì)失調(diào)，后期肌張力增高、腱 反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性CT示小腦萎縮治療：同前第103頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四遺傳性共濟(jì)失調(diào)（三）：鑒別診斷 Friedrech濟(jì)失調(diào) Marie氏共濟(jì)失調(diào)無(wú)遺傳方式 常染色體隱性遺

42、傳 常染色體顯性遺傳年 齡 518歲 3060歲骨骼畸形 有 無(wú)第104頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四遺傳性共濟(jì)失調(diào)（四）：晚發(fā)性小腦皮質(zhì)萎縮常染色體顯性遺傳，亦可散發(fā)多數(shù)在50歲以后起病病變主要侵犯小腦蚓部和絨球臨床表現(xiàn)：小腦性共濟(jì)失調(diào)，軀體較四肢明顯，突出癥狀為行走和站立不穩(wěn)，上肢較下肢輕，輕度構(gòu)音障礙、肌張力不低、無(wú)錐體外系癥狀CT可見(jiàn)小腦萎縮治療：無(wú)特殊第105頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四遺傳性共濟(jì)失調(diào)（五）：橄欖橋腦小腦萎縮分家族性（常染色體顯性遺傳）和散發(fā)性中年以后起病，平均發(fā)病年齡35歲左右臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性加重的小腦性共濟(jì)

43、失調(diào)，最早出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、平衡障礙，進(jìn)而四肢隨意運(yùn)動(dòng)緩慢不靈活，有語(yǔ)言、吞咽障礙，眼球震顫、病變累及基底節(jié)可出現(xiàn)肌張力增高、面具臉、靜止性震顫CT或MRI示橋腦萎縮、小腦腦溝增寬、腦葉變小、第四腦室擴(kuò)大、腦池?cái)U(kuò)張第106頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四遺傳性共濟(jì)失調(diào)（五）：橄欖橋腦小腦萎縮診斷依據(jù)： 中年以后進(jìn)行性加重的小腦性共濟(jì)失調(diào) 有陽(yáng)性家族史 有顱神經(jīng)及錐體外系癥狀 CT或MRI示橋腦、小腦萎縮治療：同前預(yù)后：欠佳，平均病程15年第107頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四多系統(tǒng)萎縮（MSA）一組神經(jīng)系統(tǒng)變性綜合征病變累及小腦系統(tǒng)（含腦干）、

44、錐體外系、自主神經(jīng)系統(tǒng)以及錐體束和皮層分型：OPCA：以小腦癥狀（小腦性共濟(jì)失調(diào)）為主SDS：以自主神經(jīng)癥狀（直立性低血壓、排尿障礙、 陽(yáng)萎、出汗減少）為主SND：以錐體外系癥狀（帕金森癥狀）為主第108頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四中毒及代謝性疾病急慢性酒精中毒重金屬中毒：汞、鉛、鉈、錳藥物中毒：苯妥英鈉、呋喃坦啶、氯硝西泮惡性腫瘤：內(nèi)分泌疾?。杭卓?、甲低第109頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四中毒及代謝性疾?。ㄒ唬壕凭云べ|(zhì)小腦變性發(fā)病年齡50歲左右，男女=101病因：長(zhǎng)期飲酒過(guò)量導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良（VitB1缺乏）病理：小腦蚓部的前上部、

45、舌葉、中葉蒲肯野細(xì) 胞變性、消失臨床表現(xiàn)：軀干和下肢共濟(jì)失調(diào)明顯，上肢可無(wú)或僅 有輕度動(dòng)作笨拙，但臨床表現(xiàn)與酗酒時(shí)間 和影象學(xué)表現(xiàn)不成正比CT或MRI可示小腦萎縮治療：禁酒，給予VitB1可改善癥狀第110頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四中毒及代謝性疾?。ǘ焊卑┬孕∧X變性50歲左右多見(jiàn)，女性多于男性可在惡性腫瘤（小細(xì)胞肺癌、何杰金病、乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌）之前、后出現(xiàn)小腦癥候病理：廣泛、彌漫性地蒲肯野細(xì)胞變性、缺失主要表現(xiàn)為對(duì)稱性四肢共濟(jì)失調(diào)，可有構(gòu)音不清、肌張力低、眩暈、復(fù)視、錐體束征等第111頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四中毒及代謝性疾?。ǘ焊卑┬孕∧X變性抗體檢測(cè)：腦內(nèi)合成，CSF滴度高于血清抗Yo抗體：乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌 伴小腦癥狀時(shí)陽(yáng)性率高；無(wú)癌腫小腦病 變陰性抗Hu抗體：陽(yáng)性者腫瘤性質(zhì)多為小細(xì)胞肺癌， 腦脊髓炎、前角細(xì)胞變性等也可有陽(yáng)性第112頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四多發(fā)性硬化約13%MS患者早期就有共濟(jì)失調(diào)步態(tài)，約45%50%MS患者晚期有此征Charcot氏三聯(lián)征：意向性震顫 斷輟性語(yǔ)言 眼球震顫 但非MS特有，僅見(jiàn)于部分MS晚期患者 如果能排除其他小腦疾患，方能考慮為MS第113頁(yè)，共128頁(yè)，2022年，5月20日，10點(diǎn)7分，星期四 3