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文檔簡介

1、骨的基本病變與發(fā)育障礙(研究生)骨的基本病變與發(fā)育障礙(研究生)骨的基本病變與發(fā)育障礙(研究生)骨的基本病變與發(fā)育障礙(研究生)骨的基本病變與發(fā)育障礙(研究骨骼基本病變的影像表現(xiàn)浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院2骨骼基本病變的影像表現(xiàn)浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院2密度減低:骨質疏松骨質軟化骨質破壞密度的改變浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院3密度減低:骨質疏松骨質軟化骨質破壞密度的改變浙江中醫(yī)定義:單位體積內正常鈣化骨組織的量的減少,為有機質,無機質同時減少影像表現(xiàn): 骨質密度減低 骨小梁變細,減少,間隙增大 骨皮質變薄骨質疏松浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院4定義:單位體積內正常鈣化骨組織的量的減少,為有

2、機質,無機質同常見病:老年人,特別是絕經(jīng)期的老年婦女壞血病腎上腺皮質功能亢進甲亢類風關廢用性如骨折后 感染,惡性腫瘤等浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院5常見?。豪夏耆?,特別是絕經(jīng)期的老年婦女壞血病腎上腺皮質老年性骨質疏松浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院6老年性骨質疏松浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院6廢用性骨質疏松老年性骨質疏松浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院7廢用性骨質疏松老年性骨質疏松浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院7類風關浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院8類風關浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院8骨質軟化定義:單位體積內骨有機成分正常,鈣鹽含量不足 影像表現(xiàn):骨質密度減低骨小梁減少、變細、模糊骨皮質變薄骨骼變形 假性

3、骨折浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院9骨質軟化定義:單位體積內骨有機成分正常,鈣鹽含量不足浙江中 常見?。贺E病骨軟化癥吸收功能紊亂腎功能不全甲旁亢浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院10 常見?。贺E病骨軟化癥吸收功能紊亂腎功能不全甲旁 成骨不全佝僂病浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院11 成骨不全佝僂病浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院11 骨質破壞定義:正常骨組織被破壞,而被病理組織(如肉芽組織、膿腫、腫瘤等)替代 影像表現(xiàn): 骨局限性密度減低 骨小梁減少、模糊、消失 骨質缺損 常見病:炎癥、結核. 肉芽腫、腫瘤、腫瘤樣病變浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院12 骨質破壞定義:正常骨組織被破壞,而被病理組織(如肉芽組

4、炎癥結核腫瘤浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院13炎癥結核腫瘤浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院13CT 腰椎結核浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院14CT 腰椎結核浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院14Brodie膿腫MRI浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院15Brodie膿腫MRI浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院15MRI 腰椎結核浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院16MRI 腰椎結核浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院16CT 骨巨細胞瘤浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院17CT 骨巨細胞瘤浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院17MRI 骨巨細胞瘤浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院18MRI 骨巨細胞瘤浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院18CT骨肉瘤浙江中醫(yī)藥

5、大學第一臨床醫(yī)學院19CT骨肉瘤浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院19MRI骨肉瘤T1WI T2WI浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院20MRI骨肉瘤T1WI CT 髂骨溶骨性轉移性腫瘤浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院21CT 髂骨溶骨性轉移性腫瘤浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院21MRI 轉移性腫瘤浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院22MRI 轉移性腫瘤浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院22篩孔樣骨質破壞浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院23篩孔樣骨質破壞浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院23密 度 增 高骨質增生硬化:定義:單位體積內骨量的增多影像表現(xiàn):骨質密度增高可伴有骨骼增大骨小梁增多、增粗、密集骨皮質增厚,嚴重者難區(qū)別松質、密

6、質長骨可見骨干粗大,骨髓腔變窄或消失浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院24密 度 增 高骨質增生硬化:定義:單位體積內骨量的增多浙江 常見病慢性炎癥 退 行 性 變外傷后愈合期骨腫瘤代謝性疾病內分泌病,如甲旁減中毒性疾病,如氟中毒浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院25 常見病慢性炎癥 炎癥性骨質增生浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院26炎癥性骨質增生浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院26退 行 性 變浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院27退 行 性 變浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院27退 行 性 變浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院28退 行 性 變浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院28骨折后骨質增生浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院29骨折

7、后骨質增生浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院29骨腫瘤浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院30骨腫瘤浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院30腫瘤骨象牙質樣瘤骨浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院31腫瘤骨象牙質樣瘤骨浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院31CT 骨質增生浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院32CT 骨質增生浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院32MRI 骨質增生浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院33MRI 骨質增生浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院33骨質壞死死骨定義:骨質血供中斷,代謝停止,壞死而形成影像表現(xiàn):密度增高,條塊狀影,或體積縮小常見?。郝匝装Y(骨髓炎)骨缺血性壞死骨折后浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院34骨質壞死死骨定義:骨質血供

8、中斷,代謝停止,壞死而形成慢性炎癥浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院35慢性炎癥浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院35骨缺血性壞死浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院36骨缺血性壞死浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院36CT 骨缺血性壞死浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院37CT 骨缺血性壞死浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院37MRI 骨缺血性壞死浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院38MRI 骨缺血性壞死浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院38 骨膜增生定義:骨膜受刺激,內層成骨細胞活動亢進所引起的新骨形成浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院39 骨膜增生定義:骨膜受刺激,內層成骨細胞活動亢進所引起的新線狀層狀花邊狀浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院40線

9、狀層狀花邊狀浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院40針狀骨膜三角浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院41針狀骨膜三角浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院41放射狀骨針層狀骨膜反應浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院42放射狀骨針層狀骨膜反應浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院42放射狀骨針骨膜增生CT 特點浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院43放射狀骨針骨膜增生CT 特點浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院43放射狀骨針T1WI表現(xiàn)為低信號浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院44放射狀骨針T1WI表浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院44T1 WI呈低或中等信號T2 WI呈高信號浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院45T1 WI呈低或中等信號浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院

10、45骨內礦物質沉積 一些礦物質如鉛、磷進入人體后,大部分都沉積在骨骼中生長發(fā)育最迅速的部位,即骨骼及干骺端。磷慢性中毒的骨骼改變多見于兒童患者 影像表現(xiàn):為干骺端橫向的帶狀或線狀致密陰影,使局部骨的密度增高浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院46骨內礦物質沉積 一些礦物質如鉛、磷進入人體后,大骨內或軟骨的鈣化 原發(fā)于骨的軟骨類腫瘤,出現(xiàn)的腫瘤軟骨的鈣化骨栓塞所致的骨質壞死而出現(xiàn)的髓內鈣化 少數(shù)關節(jié)軟骨或椎間盤纖維軟骨退行性改變出現(xiàn)的軟骨鈣化,均可使局部骨或軟骨的密度增高骨內或軟骨內鈣化的X線表現(xiàn)為小點狀、線狀或小環(huán)狀的致密陰影浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院47骨內或軟骨的鈣化 浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學

11、院47浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院骨梗塞48浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院骨梗塞48ABC骨梗塞。平片左股骨中下段不規(guī)則高密度影,CT見其位于骨髓腔內,MR平掃T1WI為骨髓腔內斑片狀及斑點狀明顯低信號。A:左側股骨下段正位平片,B:軸位CT平掃,C:矢狀位MR平掃T1WI浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院49ABC骨梗塞。平片左股骨中下段不規(guī)則高密度影,CT見其位于骨軟骨瘤鈣化浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院50軟骨瘤鈣化浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院50骨壓縮 骨壓縮使單位體積內骨量增加,因而骨密度增高骨質壓縮最常見于椎體壓縮性骨折,此外亦可見于骨缺血性壞死中,后者密度增高的影像多不均勻浙江中醫(yī)藥大學第

12、一臨床醫(yī)學院51骨壓縮 浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院51股 骨 頭 壞 死骨壓縮浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院52股 骨 頭 壞 死骨壓縮浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院52浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院53浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院53關節(jié)基本病變的X線表現(xiàn)浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院54關節(jié)基本病變的X線表現(xiàn)浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院54關節(jié)腫脹 關節(jié)周圍軟組織腫脹:關節(jié)周圍軟組織陰影腫大 層次模糊密度較正常側高浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院55關節(jié)腫脹 關節(jié)周圍軟組織腫脹:關節(jié)周圍軟組織陰影腫大 關節(jié)周圍軟組織腫脹浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院56關節(jié)周圍軟組織腫脹浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院5

13、6關節(jié)腔內積液:影像:關節(jié)間隙增寬浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院57關節(jié)腔內積液:影像:關節(jié)間隙增寬浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學關節(jié)破壞: 是關節(jié)軟骨或下方骨性關節(jié)面骨質被病理組織所侵犯、替代所致影像表現(xiàn):1、僅累及軟骨時,僅見關節(jié)間隙狹窄2、累及關節(jié)骨質時,出現(xiàn)相應的骨質破壞和缺損 3、嚴重時可致關節(jié)半脫位和變形,如:化膿性關節(jié)炎、結核、類風濕等浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院58關節(jié)破壞: 是關節(jié)軟骨或下方骨性關節(jié)面骨質被病理組織所關節(jié)破壞浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院59關節(jié)破壞浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院59 關節(jié)退行性變: 早期開始于軟骨,為緩慢的軟骨變性,壞死和溶解,骨板被吸收并為纖維組織或

14、纖維軟骨所代替 廣泛軟骨壞死可致關節(jié)間隙狹窄,繼而出現(xiàn)關節(jié)間骨質增生、硬化、形成骨贅、關節(jié)囊肥厚、韌帶骨化 影像表現(xiàn):1、早期,骨性關節(jié)面模糊,中斷,消失2、中晚期,關節(jié)間隙狹窄,軟骨下骨質囊變,骨贅形成 3、一般無骨質破壞,無骨質疏松浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院60 關節(jié)退行性變: 早期開始于軟骨,為緩慢的軟骨變性,退行性改變浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院61退行性改變浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院61 肘關節(jié)神經(jīng)性關節(jié)病:右肘關節(jié)半脫位 關節(jié)面變平 骨質破壞和增生 關節(jié)面不規(guī)則 周圍有多量大小不等的鈣化骨性碎塊影浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院62 肘關節(jié)神經(jīng)性關節(jié)?。河抑怅P節(jié)半脫位 關節(jié)面變平

15、骨質關節(jié)強直 可分為骨性強直和纖維性強直兩種,都是慢性關節(jié)疾患的后果 骨性強直 關節(jié)間隙顯著變窄或完全消失,并可見骨小梁貫通其間。嚴重的呈兩端完全骨性融合,關節(jié)面消失,常為化膿性關節(jié)炎的后遺癥及強直性脊柱炎 纖維性強直 雖然臨床上患肢關節(jié)功能已經(jīng)喪失,但影像學上仍可見不同程度變窄的關節(jié)間隙,且無骨小梁貫通其間,常見于關節(jié)結核浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院63關節(jié)強直 可分為骨性強直和纖維性強直兩種,都纖維性強直骨性強直浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院64纖維性強直骨性強直浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院64關節(jié)脫位:全脫位浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院65關節(jié)脫位:全脫位浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院65半

16、脫位浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院66半脫位浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院66齒狀突骨折半脫位67齒狀突骨折半脫位676868浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院69浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院69脊柱基本病變的X線表現(xiàn)浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院70脊柱基本病變的X線表現(xiàn)浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院70 脊椎側彎 可為特發(fā)性或繼發(fā)性。后者為半椎體畸形,先天性椎間盤缺如,脊椎畸形在臨床上易發(fā)現(xiàn) 影像檢查的目的在于發(fā)現(xiàn)引起側彎的原因,如半椎體畸形等。影像可以記錄側彎的程度,以便觀察側彎有無進展及治療的效果 脊椎的排列浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院71 脊椎側彎 可為特發(fā)性或繼發(fā)性。后者為半椎體畸形,先天結核病

17、浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院駝背脊椎側彎72結核病浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院駝背脊椎側彎72 椎體骺板缺血壞死(青年脊柱駝背癥)老年性駝背浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院73 椎體骺板缺血壞死(青年脊柱駝背癥)老年性駝背浙江中醫(yī)寰樞關節(jié)脫位浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院74寰樞關節(jié)脫位浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院74椎體滑移浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院75椎體滑移浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院75脊椎之形狀改變 椎體塌陷 :影像表現(xiàn)為椎體變扁,椎體前后緣之高度減小,呈不均勻的密度增高影。椎體塌陷可單發(fā)或多發(fā),發(fā)生椎體塌陷時,要注意有無椎弓根破壞,椎間隙有無變窄及椎旁陰影的改變浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)

18、學院76脊椎之形狀改變 椎體塌陷 :影像表現(xiàn)為椎體變轉移性腫瘤外傷浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院77轉移性腫瘤外傷浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院77結核浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院椎體缺血性壞死78結核浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院椎體缺血性壞死78 T12椎體新鮮骨折T1W呈低信號,T2W呈較高信號STIR呈明顯高信號。T12T12STIRT1279 T12椎體新鮮骨折T12T12STIRT1279L1L1 L1椎體陳舊性骨折T1W、T2W、STIR骨質信號未見異常改變,及正常椎體相同。80L1L1 L1椎體陳舊性骨折80骨硬化廣泛性骨硬化成骨性轉移瘤氟中毒畸形性骨炎腎性骨營養(yǎng)不良石骨癥浙江中醫(yī)藥

19、大學第一臨床醫(yī)學院成骨性轉移瘤81骨硬化廣泛性骨硬化浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院成骨性轉移畸形性骨炎浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院82畸形性骨炎浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院82石骨癥浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院83石骨癥浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院83單一椎體骨硬化(1)轉移癌來自前列腺癌或乳癌之轉移(2)何杰金病 (3)原發(fā)性骨肉瘤 (4)血管瘤(5)慢性低毒性骨髓炎浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院84單一椎體骨硬化(1)轉移癌來自前列腺癌或乳癌之轉移(2椎體血管瘤 第11胸椎椎體骨小梁增粗 呈垂直狀排列如柵欄狀轉移性骨腫瘤浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院85椎體血管瘤 第11胸椎椎體骨小梁增粗 呈垂

20、直狀排列如柵欄狀轉*先天性椎管狹窄 *退行性變引起的椎管狹窄 *其他原因所致的椎管狹窄 *局限性椎管狹窄椎管狹窄浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院86*先天性椎管狹窄 *退行性變引起的椎管狹窄 *其他原因椎管狹窄 外傷87椎管狹窄 外傷87椎管狹窄 結核88椎管狹窄 結核88椎管狹窄 腫瘤89椎管狹窄 腫瘤89浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院90浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院90 正常骨骼在影像片的同時可觀察到鄰近軟組織的肌肉、肌間隙、皮下脂肪層等不同層次 軟組織腫脹:影像表現(xiàn)為患肢增粗,軟組織密度增高,正常層次模糊不清 軟組織的腫瘤或骨的惡性腫瘤侵犯軟組織,可見局部有邊緣模糊或有時可顯示比較清楚的軟組織

21、腫塊陰影 長期慢性疾患可引起患肢軟組織萎縮 有些疾病如外傷后的骨化性肌炎,還可以引起局部軟組織的鈣化,影像表現(xiàn)為在軟組織中出現(xiàn)大小不一,不規(guī)則的塊狀高密度陰影軟組織基本病變的影像表現(xiàn)浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院91 正常骨骼在影像片的同時可觀察到鄰近軟組織的肌肉、骨肉瘤軟組織腫塊浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院92骨肉瘤軟組織腫塊浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院92骨肉瘤軟組織腫塊平片 CT浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院93骨肉瘤軟組織腫塊浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院93骨肉瘤軟組織腫塊 MRI浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院94骨肉瘤軟組織腫塊 MRI浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院94外傷致軟組織腫脹浙江中

22、醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院95外傷致軟組織腫脹浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院95外傷致軟組織腫脹浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院96外傷致軟組織腫脹浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院96骨發(fā)育障礙性疾病浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院97骨發(fā)育障礙性疾病浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院97 骨發(fā)育障礙性疾?。菏侵腹擒浌前l(fā)育異常和骨發(fā)育不全類的全身系統(tǒng)性疾病,目前稱此類疾病為體質性骨病,其中大部分及先天性遺傳有關浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院98 骨發(fā)育障礙性疾?。菏侵腹擒浌前l(fā)育異常和骨 成骨不全亦稱脆骨病、遺傳性脆骨三聯(lián)癥和洛布斯坦病等 為一種具有先天遺傳性和家族性的疾病,表現(xiàn)為全身結締組織的疾病,累及骨骼、鞏膜、內耳

23、、皮膚、韌帶、肌腱和筋膜成骨不全浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院99 成骨不全亦稱脆骨病、遺傳性脆骨三聯(lián)癥和 病理上見到骨內成骨細胞數(shù)目過少和活動力障礙,以致骨膜下成骨和骨內成骨過程受阻,其骨化只能進行到軟骨鈣化階段,而無真正類骨的形成 臨床特點為骨質脆弱易形成多發(fā)性骨折或彎曲畸形,藍色鞏膜和耳聾等,后兩種表現(xiàn)并非見于每個病例 遺傳性脆骨三聯(lián)癥即指骨質脆弱、藍色鞏膜和耳聾三聯(lián)體征的組合而命名浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院100 病理上見到骨內成骨細胞數(shù)目過少和活動力障礙,以致 基本影像征象:*多發(fā)性骨折*骨皮質變薄和普遍性骨質疏松骨密度低*四肢骨細而長,常伴有嚴重的彎曲畸形影像表現(xiàn)浙江中醫(yī)藥大學第一

24、臨床醫(yī)學院101 基本影像征象:*多發(fā)性骨折*骨皮質變薄和普遍性骨質疏浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院102浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院102浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院103浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院103浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院104浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院104浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院105浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院105 軟骨發(fā)育不全或稱軟骨發(fā)育良又稱胎兒軟骨營養(yǎng)不良、胎兒軟骨發(fā)育異常、軟骨營養(yǎng)不良性侏儒等。軟骨發(fā)育不全是短肢型侏儒最多見的一種軟骨發(fā)育不全浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院106 軟骨發(fā)育不全或稱軟骨發(fā)育良又稱胎兒軟骨營養(yǎng)不主要病理改變 長骨干骺端的骨骺軟骨板不能

25、產生足量的柱形軟骨細胞 引起軟骨內成骨障礙,因而影響骨的長軸生長 膜內成骨即長骨的骨膜成骨不受影響,因而骨的橫徑生長仍正常,成為短粗的管狀骨浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院107主要病理改變浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院107 顱底的軟骨內成骨亦有類似發(fā)育障礙,但膜內化骨正常,顱穹窿部仍發(fā)育正常 軀干受影響亦較少,故引起頭顱、軀干及四肢發(fā)育不對稱的短肢型侏儒 有遺傳性和家族性,但也有散發(fā)性者,為常染色體顯性遺傳浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院108 顱底的軟骨內成骨亦有類似發(fā)育障礙,但膜內化骨正常,顱穹窿部 幾乎所有軟骨內化骨的部位均可出現(xiàn)異常,但以四肢長骨變化最為明顯 影像表現(xiàn)浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)

26、學院109 幾乎所有軟骨內化骨的部位均可出現(xiàn)異常,但以四肢長上肢下肢浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院110上肢下肢浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院110浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院111浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院111 粘多糖病簡稱MPS,是由于遺傳性粘多糖分解代謝的先天性缺陷而大量蓄積于全身結締組織所引起的病變。本病過去由于病因不明而有許多名稱,如多發(fā)性骨發(fā)育障礙、軟骨骨營養(yǎng)不良、脂肪軟骨營養(yǎng)不良.和承雷病等 粘多糖病浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院112 粘多糖病簡稱MPS,是由于遺傳性粘多糖分解代謝 1.體格發(fā)育障礙 主要由于多發(fā)軟骨骨發(fā)育障礙引起的,呈侏儒、頭大、貌丑、腹脹、髖外翻和手畸形等。一

27、般出生時正常,生后于不同時期內出現(xiàn)體格發(fā)育障礙,出現(xiàn)早者癥狀較重,晚者較輕 頭顱大而不對稱,舟狀頭,前額突出,眼裂小,眼距大,雙耳下移低于瞼裂,鼻梁塌陷,鼻孔鼻翼擴大,形成特有的承霤狀外貌如(MPSIH型)。指呈爪狀,手指粗短,皮膚增厚粗糙,唇厚舌大,關節(jié)硬直功能障礙,唯IV型關節(jié)過伸 MPS的臨床表現(xiàn)浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院113 1.體格發(fā)育障礙 主要由于多發(fā)軟骨骨發(fā)育障礙引起的, 2.神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙 表現(xiàn)為出生時正常,逐漸出現(xiàn)癥狀,語言落后,表情呆板,重者白癡。N型神經(jīng)系統(tǒng)多不受累,即使有改變也很輕微,MPSIS型神經(jīng)受累亦輕3.眼科表現(xiàn)出視力下降,逐漸發(fā)展到不能視物。此系粘多糖蓄

28、積于角膜深層間質,致使角膜水腫肥厚,屈光不正,角膜混濁。MPSI、型患者角膜改變明顯浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院114 2.神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙 表現(xiàn)為出生時正常,逐漸出現(xiàn)癥狀 4.內 臟各器官受累 出現(xiàn)肝脾輕度腫大,腹部膨隆,心瓣膜尤以主動脈瓣膜更易受損。腎臟受累發(fā)生腎功障礙;支氣管受累出現(xiàn)呼吸困難,以及呼吸道感染5.其他 進行性聽力障礙,中樞性耳聾,多毛癥浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院115 4.內 臟各器官受累 出現(xiàn)肝脾輕度腫大,腹部膨隆,心瓣 出生時呈一般性骨質疏松,長骨骨干之骨膜增厚及骨骺端增寬,改變較輕可以消退。在1歲以后,骨骼改變明顯粘多糖病I型 影像表現(xiàn)浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院1

29、16 出生時呈一般性骨質疏松,長骨骨干之骨膜增厚及骨顱面骨 1.頭顱增大呈舟狀或短頭,尖頭畸形2.少數(shù)病例可因粘多糖沉積于腦脊髓膜上引起腦脊液梗阻發(fā)生腦積水3.蝶鞍增大,前床突下陷,蝶鞍淺而長,呈“魚鉤”狀或“小提琴”狀4.牙齒、副鼻竇及乳突發(fā)育不良5.下頜骨短而寬,髁狀突變小而扁,關節(jié)凹變淺浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院117顱面骨 浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院117浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院粘多糖病I型118浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院粘多糖病I型118脊椎 1.胸腰段后突畸形,椎體上下緣隆起呈雙凸,近似橢圓形,椎體前后徑變短,而高度正?;蛟龃?.通常第二腰椎體或第十二胸椎及第一腰椎椎體發(fā)

30、育小,呈楔狀變形,且向后移位,似乎要被擠出去一樣,以致脊柱后突畸形3.上緣缺損以致其前下緣呈“鳥嘴”狀突出,為本病之特征性X線表現(xiàn)浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院119脊椎 1.胸腰段后突畸形,椎體上下緣隆起呈雙凸,近似橢圓形浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院120浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院120骨盆 1.髂骨翼外展而基底部變尖,髖臼不規(guī)則、凹陷2.髖關節(jié)可有半脫位,常有髖外翻,偶有髖內翻,坐恥骨形成不良浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院121骨盆 1.髂骨翼外展而基底部變尖,髖臼不規(guī)則、凹陷2.胸部 1.肋骨的胸骨端增寬,而脊柱端變尖,形如“飄帶”狀5.鎖骨短而厚 3.肩胛骨厚而高,肩胛盂不規(guī)則4.心臟增

31、大,可見復發(fā)性支氣管肺炎 浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院122胸部 1.肋骨的胸骨端增寬,而脊柱端變尖,形如“飄帶”狀四肢骨 1.長管狀骨擴張,其特點是骨干粗短,兩端逐漸變尖,骨皮質菲薄,骨髓腔擴張 2.尺橈骨遠端呈相對性傾斜,以致腕關節(jié)面呈“V”字型。下肢長管狀骨較上肢輕 3.股骨頭扁小致密,股骨頸相對縮窄4.掌骨及跖骨粗短,近端變尖,呈圓錐狀或呈削尖狀5.指(趾)骨變短粗,遠端呈窄圓錐形,末節(jié)指骨呈爪狀6.腕骨及跗骨骨化延遲,外形不規(guī)則7.四肢骨之骨骺不規(guī)則 浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院123四肢骨 1.長管狀骨擴張,其特點是骨干粗短,兩端逐漸變尖浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院124浙江中醫(yī)藥

32、大學第一臨床醫(yī)學院124粘多糖病V型。 臨床表現(xiàn) 較Hurler型輕,智力正常。角膜混濁,早期呈均勻性,后以周邊為明顯,可發(fā)生色素性視網(wǎng)膜炎。頭大,眼距寬,頸短,關節(jié)僵直,爪形手。肝脾不大。有主動脈瓣畸形,多為主動脈瓣閉鎖不全。尿中只排出硫酸軟骨素B,此點及:MPSI一型不同。Reilly小體缺如或顯示不清??纱婊钪脸赡?。 浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院125粘多糖病V型。 1.X線改變輕微,侏儒不常見2.椎體輕度變扁,無舌狀突出3.長骨骨干不增粗,干骺端不規(guī)則 4.尺橈骨遠端輕度變尖5.腕骨和跗骨不規(guī)則呈囊狀變 粘多糖病V型影像表現(xiàn)浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院1261.X線改變輕微,侏儒不常見

33、2.椎體輕度變扁,無舌狀突出 男 5歲 胸腰段 后突畸形 L1、 L2椎體前緣呈魚 鉤狀 以L1為明顯 肘關節(jié)之肱骨和 尺橈骨上、下端 增寬遠端尺橈骨 關節(jié)面傾斜 掌骨 近端變尖 向中集 中浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院127 男 5歲 胸腰段浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院127 可概括為骨質疏松,椎體扁平后突,骨骺大而不規(guī)則和骨端扭屈畸形。在2歲前及MPSI及型無法區(qū)別 粘多糖病型影像表現(xiàn) 浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院128 可概括為骨質疏松,椎體扁平后突,骨骺大而男 6歲 粘 多糖病型腰椎后突畸形胸腰椎體呈炮彈狀129男 6歲 粘 多糖病型腰椎后突畸形胸腰椎體呈炮彈狀129髂骨體發(fā)育短小 髖臼

34、變淺變斜 髖關節(jié)間隙增寬 骨骺變扁和不規(guī)則浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院130髂骨體發(fā)育短小 髖臼變淺變斜 髖關節(jié)間隙增寬 骨骺變扁和不規(guī)浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院131浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院131 石骨癥,又名大理石病、周身性骨質硬化癥、粉筆樣骨等。是一種少見的泛發(fā)性骨質硬化性病變 石 骨 癥浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院132 石骨癥,又名大理石病、周身性骨質硬化癥、粉筆樣可分為兩種類型:1.幼兒型(惡性型或先天型,為常染色體隱性遺傳) 2.成年型(良性型或遲發(fā)型,為常染色體顯性遺傳) 前者多死胎和生后數(shù)月死亡,身材短,顱骨小和有腦積水,癥狀較重;后者病癥較輕微,預后較好。具體表現(xiàn)有

35、臨床表現(xiàn)浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院133可分為兩種類型:1.幼兒型(惡性型或先天型,為常染色體隱 1因骨質硬化,脆性增加,易于骨折,骨折愈合迅速。頭顱增大呈方形,顱底骨質加厚,可壓迫顱神經(jīng)通路,視力受損,眼球震顫,耳聾,腦積水。當骨硬化增生引起頸乳孔縮窄時,可出現(xiàn)面癱,故本病可為家族性面癱的原因2頑固性副鼻竇炎,牙齒發(fā)育畸形,雞胸,呼吸道反復感染,髖內翻,脊柱側彎后突畸形及合并佝僂病浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院134 1因骨質硬化,脆性增加,易于骨折,骨折愈合迅速。頭顱3肝、脾及淋巴結腫大,進行性貧血及血小板減少4有些輕癥患者(50)往往因其他原因進行X線檢查而被發(fā)現(xiàn)5實驗室檢查,血清酸性磷

36、酸酶常增高,而堿性磷酸酶正常,血清鈣正常,但可輕度增高。惡性型者則鈣平衡試驗呈異常的正平衡,尿鈣極少,控制鈣質可引起手足搐搦癥浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院1353肝、脾及淋巴結腫大,進行性貧血及血小板減少浙江中醫(yī)藥大學 1.一般顯示全身性對稱性骨質硬化,以軟骨化骨者為顯著2.皮質增厚,骨小梁增粗,髓腔變窄或消失,可有“骨中骨”現(xiàn)象,X線表現(xiàn)可因發(fā)病早晚和檢查時期不同而異3.具有特征的X線表現(xiàn)是:夾心椎,髂骨翼同心圓排列環(huán)形濃淡交替線狀影,長管狀骨骨骺杵狀變形和脛骨上段鋸齒狀改變4.不同部位的X線表現(xiàn)如下: 影像表現(xiàn)浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院136 顱骨1.顱骨普遍致密,板障消失,以顱底尤其是

37、蝶骨體最明顯,使眶上裂狹小,其次為顳骨和枕骨2.蝶鞍大小正?;驕\小,前后床突密度增深3.顱底諸孔縮小4.乳突及氣竇發(fā)育差或硬化。 浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院137 顱骨1長、短管狀骨1.骨質致密,有密度增高的橫行帶,髓腔消失 2.干骺端膨脹呈四方形或杵狀,其內有深淺交替橫行條紋 3.常見于股骨下端及脛腓骨兩端,尤其是脛骨上端內側呈鋸齒狀邊緣 浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院138長、短管狀骨1.骨質致密,有密度增高的橫行帶,髓腔消失 浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院139浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院139骨盆諸骨密度增高,肩胛骨、髂骨翼有暈輪樣,同心扇形或呈致密帶分布 浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院1

38、40骨盆諸骨密度增高,肩胛骨、髂骨翼有暈輪樣,同心扇形或呈致密帶 脊椎1.椎體上下骨板增厚致密,而中間層為正常松質骨,則顯示相對濃度減低,呈夾心椎”樣改變2.有時在椎體中心見有“骨內骨”表現(xiàn),可清晰見到原始椎體居于中央3.椎間隙不受影響。但嬰兒早期發(fā)病所見相反,椎體中央致密,外圍骨質密度較低 浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院141 脊椎1.椎體上下骨板增厚致密,肋骨、鎖骨等顯示不定形骨質硬化,但以肋骨皮質增厚,髓腔狹窄,或骨內呈粗厚的小梁互相交叉成粗大網(wǎng)眼常見。浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院142肋骨、鎖骨等顯示不定形骨質硬化,但以肋骨皮質增厚,髓腔狹窄,掌、跖、指(趾) 1.常有致密骨島出現(xiàn),并可

39、有“骨內骨”現(xiàn)象2.骨齡發(fā)育一般正常,或有骨骺愈合延遲3.病骨易發(fā)生骨髓炎,常見下頜骨齒周及齒根感染浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院143掌、跖、指(趾) 1.常有致密骨島出現(xiàn),并可有“骨內骨”現(xiàn) 蠟油樣骨硬化又稱單肢型骨硬化、流波狀骨硬化癥、骨紋狀肥大癥。本病為一種罕見的骨質硬化性疾病,好侵犯單一肢體。增生之骨質自上而下沿骨干一側向下流注,很象蠟燭之蠟淚故名 蠟油樣骨硬化浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院144 蠟油樣骨硬化又稱單肢型骨硬化、流波狀骨硬化癥蠟油骨病 沿左足第3、4跖骨外側自遠側向近端狹長形致密骨化陰影 跨過關節(jié)向近端延伸至第5跖骨及骰骨 并伸入至軟組織 甚似燃燒中臘燭油及臘燭浙江中醫(yī)藥

40、大學第一臨床醫(yī)學院145蠟油骨病 沿左足第3、4跖骨外側自遠側向近端狹長形致密骨化陰浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院骨斑點癥146浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院骨斑點癥146浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院147浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院147浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院條紋狀骨病148浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院條紋狀骨病148浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院149浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院149 骨纖維異常增殖癥或稱纖維組織發(fā)育異?;蚶w維結構不良。是一種病因不明,在一骨或多骨內有局限性或廣泛性纖維組織增生,從而代替了正常的骨組織,因而引起骨的軟化、畸形以及病理骨折的骨疾病 骨纖維異常增殖癥浙江中醫(yī)藥

41、大學第一臨床醫(yī)學院150 骨纖維異常增殖癥或稱纖維組織發(fā)育異?;蚶w維結1.病變單發(fā)或多發(fā),但大多數(shù)是多發(fā)性2.好發(fā)生同側骨骼,有單側發(fā)病趨向,兩側多發(fā)者也多不對稱3.病變以股骨為多見,其次為骨盆、肋骨和顱骨4.單個椎體也可以見到5.胸骨和鎖骨最少見6.病變發(fā)生于干骺端及骨干部,向近側端擴展,病變在骨骺部受限 影像表現(xiàn)浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院1511.病變單發(fā)或多發(fā),但大多數(shù)是多發(fā)性2.好發(fā)生同側骨骼, 7.病變很少累及骨骺,沒有原發(fā)于骨骺的。病變及周圍正常骨質界限分明8.病變小時可不擴張變形,只表現(xiàn)皮質變薄及局限性骨質密度減低雜有粗的新生成的骨小梁9.病變發(fā)展范圍擴大或彼此融合后則骨皮質變

42、薄,骨干擴大或變形 10.有時可見皮質不完全性斷裂或病理性骨折和已愈合的病理骨折存在11.其余骨骼系統(tǒng)無骨質疏松現(xiàn)象浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院152 7.病變很少累及骨骺,沒有原發(fā)于骨骺的。病變及周圍正根據(jù)文獻記載本病影像表現(xiàn)有:1.囊狀改變2.磨玻璃樣改變3.絲瓜瓤狀改變4.蟲蝕狀改變四種浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院153根據(jù)文獻記載本病影像表現(xiàn)有:浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院15囊狀改變 1. 病變部松質骨結構消失而代之以膨脹性囊狀透光區(qū) 2. 為單囊或多囊兩種3.骨皮質菲薄,邊緣硬化清晰 4.外緣光滑,內緣呈波浪狀或稍糙5.在囊內有散在索條狀骨紋和斑點狀陰影 6.單囊多見于肋骨 7.多囊多見于髂骨、股骨頸及粗隆部浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院154囊狀改變 1. 病變部松質骨結構消失而代之以膨脹性囊狀透光浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院155浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院155磨玻璃樣改變 1.由于病變?yōu)槔w維組織增殖和不同程度的骨增生,病變部正常骨紋

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