壞死性淋巴結(jié)炎課件

1、壞死性淋巴結(jié)炎碩士研究生劉毅研究生導(dǎo)師王辰教授壞死性淋巴結(jié)炎組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎histiocytic necrotizing lymphaderitis HNLKikuchis disease組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎最早由日本的Kikuchi 等于1972年描述是一種特殊類型的非腫瘤性淋巴結(jié)疾病組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎histiocytic necro發(fā)病機(jī)制可能與病毒感染有關(guān) EB 病毒 副流感病毒 人類皰疹病毒-6 巨細(xì)胞病毒 乙型肝炎病毒可能與變態(tài)性反應(yīng)有關(guān)在壞死灶內(nèi)及灶周組織中,可見纖維素樣壞死性血管炎發(fā)病機(jī)制可能與病毒感染有關(guān)臨床表現(xiàn)不同程度的發(fā)熱 咽痛淺表淋巴結(jié)腫大片狀麻疹樣皮

2、疹消化道癥狀臨床表現(xiàn)不同程度的發(fā)熱 實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞不升或減少，可出現(xiàn)少數(shù)異型淋巴細(xì)胞 貧血血沉增快肝功能超聲或CT示肝脾淋巴結(jié)腫大 抗核抗體實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞不升或減少，可出現(xiàn)少數(shù)異型淋巴細(xì)胞 臨床分型單純型變態(tài)反應(yīng)型癥狀典型變應(yīng)性發(fā)熱受累器官淋巴結(jié)淋巴結(jié)、脾臟、肝臟、腎臟、血液、病程3 個(gè)月內(nèi)多次復(fù)發(fā)，病程較長臨床分型單純型變態(tài)反應(yīng)型癥狀典型變應(yīng)性發(fā)熱受累器官淋巴結(jié)淋巴診斷臨床三大主癥 發(fā)熱，抗生素治療無效，而對(duì)糖皮質(zhì)激素敏感 有痛性非腫瘤性淋巴結(jié)腫大，多以頸部為主 白細(xì)胞減少淋巴結(jié)活檢診斷臨床三大主癥淋巴結(jié)病理肉眼淋巴結(jié)包膜完整，質(zhì)地中等，大部分組織呈灰白色光鏡皮質(zhì)區(qū)和副皮質(zhì)區(qū)淋巴細(xì)胞壞死

3、，多數(shù)壞死細(xì)胞核破壞，嚴(yán)重者呈凝固性壞死， 正常結(jié)構(gòu)完全消失壞死區(qū)周圍見吞噬核碎屑、核固縮的巨噬細(xì)胞和無吞噬的組織細(xì)胞、T 淋巴細(xì)胞淋巴結(jié)病理肉眼壞死性淋巴結(jié)炎課件壞死性淋巴結(jié)炎課件鑒別診斷一惡性淋巴瘤惡性淋巴瘤一般好發(fā)于中老年人全身淋巴結(jié)無痛性腫大,質(zhì)地較硬韌,活動(dòng)度較差后期可出現(xiàn)發(fā)熱、白細(xì)胞升高等臨床癥狀HNL 在發(fā)熱高峰時(shí)淋巴結(jié)可增大,熱退時(shí)縮小,在1 d 內(nèi)即可有明顯變化淋巴結(jié)較孤立,直徑一般小于2 cm鑒別診斷一惡性淋巴瘤惡性淋巴瘤鑒別診斷一化膿性炎癥HNL 急性起病者常在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)高燒,易被診斷為化膿性炎癥化膿性炎癥一般白細(xì)胞明顯升高,有感染灶,局部可以有紅腫熱痛等炎性表現(xiàn),對(duì)抗

4、生素治療敏感HNL白細(xì)胞減少、對(duì)抗生素治療無效鑒別診斷一化膿性炎癥HNL 急性起病者常在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)高燒,鑒別診斷一結(jié)核病亞急性起病伴淋巴結(jié)腫大的HNL 易被誤診為結(jié)核,但抗癆治療無效淋巴結(jié)結(jié)核多繼發(fā)于肺結(jié)核臨床伴發(fā)有發(fā)熱、消瘦、咳嗽、盜汗等結(jié)核中毒癥狀頸部淋巴結(jié)結(jié)核的淋巴結(jié)一組腫大，可以互相融合鑒別診斷一結(jié)核病亞急性起病伴淋巴結(jié)腫大的HNL 易被誤診為結(jié)鑒別診斷一自身免疫性疾病在女性病人長期反復(fù)發(fā)熱、皮疹、蛋白尿、多臟器受累的HNL ，由于有時(shí)出現(xiàn)一過性抗核抗體陽性，易被誤診為風(fēng)濕熱、類風(fēng)濕熱及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織疾病對(duì)這一類疾病的惟一有效鑒別診斷就是通過淋巴結(jié)活檢病理診斷鑒別診斷一自身

5、免疫性疾病在女性病人長期反復(fù)發(fā)熱、皮疹、蛋白尿病理鑒別診斷本病確診必須依靠淋巴結(jié)活檢，但應(yīng)與以下情況相鑒別干酪樣結(jié)核，病理呈完全壞死惡性淋巴瘤，被膜常破壞， 細(xì)胞有異型惡性組織細(xì)胞增生癥, 組織細(xì)胞異型性顯著，且可見異型組織細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象病理鑒別診斷本病確診必須依靠淋巴結(jié)活檢，但應(yīng)與以下情況相鑒別治療原則自限性疾病，且病因不清，不需要特殊的治療對(duì)發(fā)熱、淋巴結(jié)疼痛的病人予對(duì)癥治療和支持治療。應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療，多能較快退燒，預(yù)后較好對(duì)復(fù)發(fā)的HNL 病人可以直接給予腎上腺皮質(zhì)激素治療，能取得比較好的效果治療原則自限性疾病，且病因不清，不需要特殊的治療強(qiáng)的松治療劑量為1mg.kg, 癥狀緩解

6、后減量， 疼痛明顯者給予芬必得對(duì)癥處理口服潑尼松30 mg/ d ，逐漸遞減為2. 5 mg/ d ，并給予左旋咪唑等細(xì)胞免疫增強(qiáng)劑輔助治療強(qiáng)的松治療劑量為1mg.kg, 癥狀緩解后減量， 疼痛明顯者Reference1. Payne JH, Evans M, Gerrard MP. Kikuchi-Fujimoto disease: a rare but important cause of lymphadenopathy. Acta Paediatr 2003;92:2614.2. Pandey M, Abraham EK, Somanathan T, et al. Necrotising

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