IgA腎病的循證治療課件

1、IgA腎病的循證治療Management of IgA Nephropathy Evidence-Based Recommendations李 勤華西醫(yī)院腎臟內(nèi)科概 述IgA腎?。˙ergers?。┦敲庖卟±碓\斷名詞在系膜區(qū)以IgA沉積為主屬系膜增生性腎小球腎炎IgAN是我國發(fā)病率最高的原發(fā)性腎小球疾病 最初認為IgA腎病為良性復發(fā)性血尿 現(xiàn)認為IgA腎病是慢性進展性疾病 約20%-40%IgAN患者發(fā)展為ESRD IgA腎病已經(jīng)成為ESRD的主要病因之一發(fā)病率占原發(fā)性腎小球疾病腎活檢比例：亞洲及太平洋地區(qū)高達30一40。我國IgA腎病的發(fā)病率約占原發(fā)性腎小球疾病的26一34。IgA腎病可發(fā)生

2、在任何年齡。但80的患者者在1635歲之間發(fā)病。10歲以前50歲以后不常見。性別比例各國報道不同。發(fā)病機理IgA腎病的發(fā)病機制目前尚無重大突破。比較一致的觀點是IgAN為免疫復合物性腎小球腎炎。與遺傳、環(huán)境等多因素有關。Only by biopsy：IgA immunocomplex deposits in the glomerular mesangium病理分級單一分級 Lee 分級、Hass 分級 半定量積分系統(tǒng) Katafuchi 積分 (1983) Andreoli and Bergstein (1989)臨床病理分型IgAN在病理上肯定是多形態(tài)的，但迄今并沒有特征性的表現(xiàn)；而IgAN

3、的臨床表現(xiàn)卻已經(jīng)顯示出某些集結性特點。2006年11月 解放軍腎臟病研究所 黎磊石院士提出：IgA 腎病的臨床分型 單純性鏡下血尿型 (I-H )： 1尿檢異常：鏡下血尿，無蛋白尿，無肉眼 血尿。 2腎功能正常，無高血壓。 3病理：病理改變較輕，系膜區(qū)只有IgA沉 積，硬化球較少，無新月體，小管間質(zhì)病 變較輕，血管病變不明顯。電鏡排除“薄基 底膜腎病”。反復發(fā)作肉眼血尿型 (R-GH)： 1肉眼血尿反復發(fā)作，可為新鮮或陳舊，次數(shù) 2次。發(fā)作前數(shù)小時（不長于24小時）有前 驅(qū)性感染（上感居多，也可能是膽囊炎或腹 瀉），發(fā)作期間可有腰酸腹痛。 2肉眼血尿發(fā)作間期可有持續(xù)尿檢異常，但尿 蛋白一般1.

4、5g/24h，最多不超過2.0g/24h。 無明顯低蛋白血癥，腎功正常或輕度異常。 3發(fā)病年齡多處于青年。 4病理：肉眼血尿發(fā)作1月內(nèi)，可見節(jié)段細胞性 新月體(140/85mmHg， 有或無其它靶器官損害。 3Scr正?；蛏?，但5mg/dl。 4病理：慢性化病變較重，較多球性硬化，間質(zhì) 病變中到重度。血管病變突出，血管透明病變 較多。 終末期腎衰型（ ESRD ）： 1血肌酐大于5.0mg/dl 2. 病理上多見球性硬化，小管間質(zhì)病變 重度。 IgA腎病的臨床分型是歷史的必然，目前需要對分型的科學性與客觀性加以鑒定，前瞻性觀察是必要的。診斷與鑒別診斷診斷確診有賴于免疫病理檢查，同時須排除：診

5、斷確診有賴于免疫病理檢查，同時須排除：鏈球菌感染后急性腎小球腎炎非IgA系膜增生性腎炎遺傳性腎炎過敏性紫癜性腎炎其它繼發(fā)性IgA腎病狼瘡性腎炎乙肝相關性腎炎IgA腎病自然病程is not a benign disease腎功能進展速度：腎穿時腎功能正常：GFR 13 ml/min/yr腎病綜合征的病人：GFR 9 ml/min/yr Scr 3mg/dl的病人：GFR 20 ml/min/yr one point：non-return stage隱匿性腎小球腎炎：44%的病人出現(xiàn)病情的進展Rekola S, et al: Kidney Int 1991; 40:1050-1054.Scholl

6、 U, et al：Clin Nephrol 1999; 52:285-292. Szeto,CC et al: Am J Med 2001: 110:434-437 總體而言： 23%的患者臨床緩解；30%20年進展ESRD； 另外30%的病人出現(xiàn)腎功能下降研究分級標準建議1有統(tǒng)計學差異的RCTA2有療效，但無統(tǒng)計學差異的RCTB3非隨機的同期對照研究C4病人歷史對照研究D5無對照研究，病例數(shù)10D6無對照研究，病例數(shù)3.5g/d，病理類型輕激素起始量1mg/kg/d8wks，逐漸減量，共用半年可以減少尿蛋白（B級建議）腎功能保護作用不肯定證據(jù)研究LaiKabayashi研究分級14設計RC

7、T歷史對照病例數(shù)17/1729/29激素時間4月12-36月隨訪時間38月47月結果：尿蛋白病理輕者病理輕者 腎功能建議分級BD Lai KN ,Clin Nephrol.1986 Kabayashi, Nephron ,1988建議2腎功能正常，尿蛋白13.5g/d，病理類型輕中度強的松0.5mg/kg/d隔日給藥治療6個月，并在治療的第1、3、5月初分別給予甲基強的松龍1g/d沖擊3天 可以減少尿蛋白（A級建議）保護腎功能（A級建議）證據(jù)研究PozziKabayashi研究分級13設計RCT同期對照病例數(shù)43/4323/23激素時間6月18月隨訪時間38月120月結果：尿蛋白 腎功能建議分

8、級AC Pozzi , Lancet , 1999 Kabayashi, Nephron ,1996建議3聯(lián)合環(huán)磷酰胺、潘生丁、華法林在內(nèi)的三聯(lián)療法可減少尿蛋白，但無穩(wěn)定腎功能的作用，考慮到其副作用，因此不推薦使用（A級建議）不推薦使用環(huán)孢霉素A（B級建議）證據(jù) Woo , Clin Nephro, 1987 Walker, Clin Nephro, 1990 Lai, BMJ, 1987研究WooWalkerLai研究分級112設計RCTRCT單盲設計病例數(shù)24/2426/2612/12治療時間：36月(CTX)24月(CTX)6月(CysA)隨訪時間96月24月15月結果：尿蛋白病理輕者

9、腎功能，停藥恢復 副作用性腺抑制建議分級AAB建議4腎功能正常, 尿蛋白0.5g/d時加用ACEI類藥物。證據(jù) 研究Shoji T Praga, 研究分級11設計RCTRCT病例數(shù)11/822/22治療時間：12月(CS)78月(CTX)隨訪時間12月78月結果：尿蛋白 腎功能？ 病理未復穿建議分級B*A72名IgAN:單純血尿，尿蛋白0.1-0.4 隨訪7年44%的病人出現(xiàn)病情進展：33%：蛋白尿1g/d, 26%：高血壓 7%： GFR0.5g/d, 高血壓加用ACEI, 嚴格控制血壓ACEI為該類病人降血壓首選降低尿蛋白（A）保護腎功能（A）ACEI類藥物在IgA腎病中的治療作用研究Pr

10、aga, M CoppoMaschioDonadioBanister研究分級14342設計RCT歷史對照RCT文獻對照RCT病例數(shù)22/2227/2720/1927/3323/23治療時間：78月26月9月29月12月隨訪時間78月26月9月29月12月結果：尿蛋白 腎功能建議分級ADCDB 證據(jù)建議9反復發(fā)作扁桃體炎的病人進行扁桃體切除有助于減輕血尿蛋白尿的發(fā)作,對腎功能可能具有長期保護作用(D級建議)扁桃體切除在IgA腎病中的治療作用研究Praga, M Coppo研究分級44設計歷史對照歷史對照病例數(shù)16/3948/70治療：扁桃體切除扁桃體切除隨訪時間3.4年16年結果：血尿蛋白尿 腎功能建議分級DD 證據(jù)*結論差異可能與樣本入選不同造成建議10目前有關魚油在IgA腎病中的治療作用并無肯定結論魚油在IgA腎病中的治療作用 證據(jù)研究BennettPettersonDonadioTomohito H 研究分級1111設計RCTRCTRCTRCT病例數(shù)17/2015/1753/5310/10治療時間：24月6月24月12月隨訪時間24月6月24月12月結果：尿蛋白 腎功能建議