門靜脈海綿樣變性(規(guī)培生課件)

1、胃左靜脈胃右靜脈脾靜脈腸系膜下靜脈腸系膜上靜脈膽囊靜脈1門靜脈海綿樣變性（cavernous transformation of portal vein, CTPV） 2解剖肝門靜脈長約6-8cm，直徑約1.25cm，由腸系膜上靜脈及脾靜脈在胰頭和胰體交界處的后方匯合而成。進(jìn)入肝十二指腸韌帶內(nèi)，經(jīng)肝固有動脈和膽總管的后方上行至肝門入肝。3解剖肝門靜脈的主要屬支：腸系膜上靜脈腸系膜下靜脈脾靜脈胃左靜脈胃右靜脈膽囊靜脈附臍靜脈膽囊靜脈胃左靜脈胃右靜脈脾靜脈腸系膜下靜脈4輸入標(biāo)題5概述門靜脈海綿樣變是指門靜脈主干或分支完全或部分堵塞后，在其周圍形成大量側(cè)支或阻塞后的再通，是機體為保證肝臟血流量和肝功

2、能正常的一種代償性病變6臨床分型I型：門靜脈海綿樣變，無癥狀，無脾臟增大II型：海綿樣變局限于門靜脈，伴有Banti綜合癥III型：波及大部分腸系膜上靜脈及部分脾靜脈IV型：波及整個門脈系統(tǒng)7病因原發(fā)性：先天性，非肝病因素所致，主要是由于門靜脈系統(tǒng)先天性發(fā)育異常，或嬰兒出生后門靜脈閉鎖過程延長，導(dǎo)致門靜脈管腔狹窄或閉鎖，多見于兒童。8病因繼發(fā)性：門靜脈栓塞，54%，癌栓，約占57%，最常見原因多來自肝、胰、胃癌及肝轉(zhuǎn)移癌 感染（敗血癥性血栓）多有胰腺炎或消化道感染所致的靜脈炎 創(chuàng)傷、手術(shù)并發(fā)癥各種原因引起的血液高凝狀態(tài)及血液粘滯，如紅細(xì)胞增多癥、過多使用VII因子，長期口服避孕藥其他，如肝門周

3、圍纖維組織炎9臨床表現(xiàn)上腹脹、疼痛不適、惡心、嘔吐反復(fù)嘔血、黑便、發(fā)生失血性休克有輕至中度脾腫大和脾功能亢進(jìn)、食管靜脈曲張可合并膽囊結(jié)石10門靜脈阻塞后病理生理離肝性側(cè)支循環(huán)進(jìn)入上腔或下腔靜脈的側(cè)支循環(huán)主要包括門靜脈胃支、胰十二指腸靜脈、臍靜脈會導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張、臍靜脈開放等改變11門靜脈阻塞后病理生理向肝性側(cè)支循環(huán)門靜脈海綿樣變性進(jìn)入肝臟的側(cè)支循環(huán)（膽囊靜脈、膽總管周圍靜脈）是機體為保證肝臟血流量和肝功能正常的一種代償性病變12影像表現(xiàn)門靜脈形態(tài)失常門靜脈主干及分支全部或部分閉塞合并脾靜脈、腸系膜上靜脈閉塞或消失向肝性血管側(cè)支迂曲擴(kuò)張離肝性血管側(cè)支迂曲擴(kuò)張13CT表現(xiàn)直接征象門靜脈走形區(qū)

4、結(jié)構(gòu)紊亂，正常結(jié)構(gòu)部分或全部消失或被栓子取代沿病變門靜脈走向區(qū)出現(xiàn)多條迂曲擴(kuò)張、形態(tài)各異的側(cè)支血管14CT表現(xiàn)門靜脈膽支：膽囊靜脈：膽囊壁迂曲擴(kuò)張的血管膽管周圍靜脈叢：膽總管周圍，肝門區(qū)迂曲擴(kuò)張血管叢門靜脈胃支：胃左靜脈：迂曲擴(kuò)張沿胃小彎上行，延續(xù)為食管靜脈，并與胃短靜脈共同形成食管下段、胃底周圍迂曲擴(kuò)張血管網(wǎng)胃右靜脈、胰十二指腸后上靜脈、臍周靜脈擴(kuò)張15CT表現(xiàn)間接征象肝動脈分支增粗肝臟動脈期的一過性灌注肝臟形態(tài)的改變（萎縮增生復(fù)合體）：肝左外葉萎縮、尾狀葉及肝IV段增生門靜脈性膽道?。洪T靜脈側(cè)支中膽囊靜脈及膽叢靜脈擴(kuò)張到一定程度時，膽管壁和膽囊壁明顯增厚，膽管壁狹窄并梗阻門靜脈阻塞繼發(fā)屬支

5、血流循環(huán)障礙，可出現(xiàn)腸管壁淤血水腫、脾大16男性，68歲，嘔血、黑便5天17輸入標(biāo)題女性，38歲，超聲提示門靜脈海綿樣變18女性，55歲，反復(fù)上腹痛2個月胰腺占位，脾靜脈閉塞19男性，37歲，缺血性腸病治療后治療前片20輸入標(biāo)題膽囊靜脈擴(kuò)張，膽囊壁增厚肝癌，肝動脈分支增粗男性，69歲，反復(fù)嘔血、黑便8天21女性，57歲，缺血性腸病治療后肝灌注異常膽管增厚、強化22MRI表現(xiàn)平掃門靜脈正常結(jié)構(gòu)消失、主干或（和）分支閉塞，門靜脈、囊周圍可見側(cè)支靜脈形成的團(tuán)塊狀或網(wǎng)格狀異常軟組織或流空血管影，正常結(jié)構(gòu)紊亂模糊增強門脈血管團(tuán)明顯強化，走形迂曲門靜脈癌栓于動脈期可輕度強化，相應(yīng)管徑增粗，而門靜脈血栓無強化，相應(yīng)管徑無明顯增粗23女性，57歲，缺血性腸病治療后肝灌注異常；膽管增厚、強化，脾大24男性，58歲，肝硬化病史，胃癌切除術(shù)后6年超聲：第一肝門區(qū)及左右肝內(nèi)匯管區(qū)呈條狀實體回聲（門靜脈血栓機化后聲像改變） 第一肝門區(qū)蜂窩狀靜脈叢（符合門靜脈海綿樣變性改變）25治療臨床目前尚無有效的治療方法，目的是降低門靜脈壓力；當(dāng)內(nèi)科治療無效時，采取外科手術(shù)治療內(nèi)科治療外科治療內(nèi)鏡下硬化劑治療（EVS）內(nèi)鏡下曲張靜脈套扎術(shù)（EVL）斷流脾切+斷流分流斷流+分流肝移植26小結(jié)癌栓為最常見病因機