血尿的診斷與鑒別診斷課件-2

1、血尿的診斷與鑒別診斷精選ppt精選ppt血尿的定義精選ppt血尿的定義精選ppt肉眼血尿每1000ml尿液中含1ml血即成肉眼血尿。尿酸性，呈醬油樣棕褐色或暗黑色；尿堿性，呈紅色或洗肉水樣；含血量大，血色深。精選ppt肉眼血尿精選ppt鏡下血尿 離心尿 RBC3個(gè)/HP 尿沉渣紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 8106/L Addis計(jì)數(shù) 紅細(xì)胞50萬/12h 1小時(shí)尿細(xì)胞計(jì)數(shù)法 紅細(xì)胞10萬/h ，即可診斷，紅細(xì)胞介于3萬-10萬/h，屬可疑精選ppt鏡下血尿精選ppt血尿的鑒別 真假鑒別 部位鑒別 性質(zhì)鑒別 病因鑒別精選ppt血尿的鑒別 真假鑒別精選ppt真性血尿與假性血尿首先要排除以下能產(chǎn)生假性血尿的情況：

2、攝入含大量人造色素(如苯胺)食品，食物（如蜂蜜、甜菜根、黑醬果）或藥物（如大黃利福平苯妥因鈉、氨基比林）等也可引起紅色尿； 血紅蛋白尿或肌紅蛋白尿； 卟啉尿； 初生新生兒尿內(nèi)之尿酸鹽可使尿布呈紅色。鑒別尿液透明不混濁，靜置后無紅色沉淀，振蕩無煙霧狀，鏡檢無紅細(xì)胞。精選ppt真性血尿與假性血尿精選ppt真性血尿與假性血尿其次要排除陰道或直腸血污染 -詢問病史及體格檢查。精選ppt真性血尿與假性血尿精選ppt肉眼觀察暗紅：上尿路。鮮紅帶血塊：下尿路。滴血：尿道尿三杯試驗(yàn) 第一杯紅細(xì)胞增多則為前尿道出血； 第三杯紅細(xì)胞增多則為膀胱基底部前列 腺后尿道或精囊出血； 三杯均有出血，則為膀胱頸以上部位出血

3、。精選ppt肉眼觀察精選ppt泌尿道基本構(gòu)成 腎 上尿路 輸尿管 膀胱 下尿路 尿道（后尿道、前尿道）精選ppt泌尿道基本構(gòu)成 腎 上尿路精選ppt腎小球或非腎小球性血尿尿中紅細(xì)胞管型伴有尿蛋白情況： 有逾量蛋白時(shí)提示腎小球?yàn)V過膜對(duì)蛋白通透性增加 每1000ml尿混入紅細(xì)胞5ml：呈肉眼血尿， 此時(shí)尿蛋白不高于625mg/L, +，或70%判斷 為腎小球性血尿，著色紅細(xì)胞30%為非 腎小球性血尿。精選ppt尿紅細(xì)胞THP免疫細(xì)胞化學(xué)染色法：精選ppt腎小球或非腎小球性血尿尿紅細(xì)胞形態(tài)(大小、形狀，Hb含量)：尿紅細(xì)胞平均體積： MCV72fl且呈小細(xì)胞分布（正常75fl）。敏感度特異性95%尿

4、紅細(xì)胞容積分布曲線(自動(dòng)分析儀) 腎小球性：高峰在低容積區(qū)(50fl)偏態(tài)分布 非腎小球性：高峰在高容積區(qū)(100fl)正態(tài)分布尿紅細(xì)胞電泳 腎小球性： 20.641.72秒非腎小球性：27.271.66秒精選ppt腎小球或非腎小球性血尿尿紅細(xì)胞形態(tài)(大小、形狀，Hb含量)：尿中紅細(xì)胞嚴(yán)重變形機(jī)制紅細(xì)胞通過有病變的腎小球?yàn)V過膜，受到損傷紅細(xì)胞流經(jīng)腎小管過程中滲透壓的系列改變紅細(xì)胞受尿液pH，其他化學(xué)成分(尿素、尿酶等)的影響精選ppt尿中紅細(xì)胞嚴(yán)重變形機(jī)制紅細(xì)胞通過有病變的腎小球?yàn)V過膜，受到損異形紅細(xì)胞種類 大紅細(xì)胞：直徑 8um 的紅細(xì)胞。 小紅細(xì)胞：直徑 8um 的紅細(xì)胞。 棘形紅細(xì)胞：胞

5、質(zhì)常向一側(cè)或多側(cè)伸出、突起，如 生芽樣（靈敏度：46%-52%；特異性98%- 100% ） 。 環(huán)形紅細(xì)胞（面包圈紅細(xì)胞）：細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白丟 失或胞漿聚集，形似面包圈樣空心環(huán)狀（ 5% ）。 新月形紅細(xì)胞：紅細(xì)胞如半月形。 顆粒形紅細(xì)胞：胞質(zhì)內(nèi)有顆粒狀的間斷沉積，血紅 蛋白丟失。 皺縮紅細(xì)胞：高滲尿中多見。 影紅細(xì)胞：低滲尿中多見。 紅細(xì)胞碎片。 精選ppt異形紅細(xì)胞種類 大紅細(xì)胞：直徑 8um 的紅細(xì)胞。 精選關(guān)于區(qū)分非腎性和腎性紅細(xì)胞血尿，仍無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，多數(shù)認(rèn)為非腎小球性血尿：尿中紅細(xì)胞 8000/ml ，但大部分（ 70% ）為正常紅細(xì)胞或單一型紅細(xì)胞，變形紅細(xì)胞 30% ；腎小球性

6、血尿：尿中紅細(xì)胞 8000/ml ，大部分（ 70% ）為 2 種以上變形紅細(xì)胞。精選ppt關(guān)于區(qū)分非腎性和腎性紅細(xì)胞血尿，仍無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，多數(shù)認(rèn)為非腎注意事項(xiàng)年齡因素：嬰幼兒腎內(nèi)滲透梯度小，腎小管 短，不易出現(xiàn)紅細(xì)胞變形。袢利尿劑的應(yīng)用尿比重6月，伴發(fā)蛋白尿 (500mg/M2.d)，肉眼血尿2-4周，高血壓，腎功能減退，有家族史精選ppt其他輔助檢查腹平片：結(jié)石、異常鈣化精選ppt常見血尿相關(guān)性疾病精選ppt常見血尿相關(guān)性疾病精選ppt高鈣尿癥重要性多見(2.9%6.2%)多種癥狀易誤診漏診(血尿、尿頻尿急，遺尿， 白天尿失禁，膿尿，反復(fù)泌感，腹痛等)持久時(shí)對(duì)生長期骨不利(骨質(zhì)稀疏，個(gè)矮小

7、)結(jié)石形成尿鈣/尿肌酐0.2(mg/mg)或0.7(mmol/mmol)24h尿鈣定量：4mg/kg.d (0.1mmol /kg.d) 注意年齡：尤其是嬰兒精選ppt高鈣尿癥重要性精選ppt血尿：非腎小球性尿鈣/肌酐比值，24小時(shí)尿鈣定量特發(fā)性者：腸吸收型： 空腹時(shí)尿鈣正常，服鈣后尿鈣增高 成人中85%尿此類，小兒中21%62%腎漏型：腎漏出增加, 多見于小兒精選ppt血尿：非腎小球性精選ppt胡桃夾現(xiàn)象左腎靜脈(LRV)受壓而引發(fā)臨床癥狀LRV行經(jīng)腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈間的夾角(4560)而后注入下腔靜脈LRV受壓：LRV淤血，靜脈高壓引流入LRV之生殖靜脈淤血精索靜脈曲線(左側(cè))精選pp

8、t胡桃夾現(xiàn)象左腎靜脈(LRV)受壓而引發(fā)臨床癥狀精選ppt胡桃夾現(xiàn)象原因 LRV淤血、高壓 局部(腎盞穹窿部)因素表現(xiàn)：左側(cè)，非腎小球性血尿胡桃夾現(xiàn)象與蛋白尿 靜脈受壓，尿蛋白排出增加 表現(xiàn)：直立性蛋白尿(臥床緩解)臨床 直立蛋白尿或非腎小球性血尿 (蛋白尿+血尿考慮腎小球病) 腎小球病時(shí)可伴發(fā)精選ppt胡桃夾現(xiàn)象原因 LRV淤血、高壓精選pptAlport綜合征以血尿、神經(jīng)性耳聾、進(jìn)行性腎功能減退為臨床特點(diǎn)的遺傳性腎臟病，是編碼基底膜IV型膠原鏈的基因突變而致遺傳方式X連鎖顯性遺傳：85%COL4A5，COL4A6突變(Xq22)常染色體隱生(15%)或顯性遺傳(少)COL4A3，COL4A

9、4突變(2q)精選pptAlport綜合征以血尿、神經(jīng)性耳聾、進(jìn)行性腎功能減退為臨床Alport綜合征血尿 (持續(xù)鏡下血尿，在感冒，勞累后肉眼血尿) (多屬腎小球性血尿) 逐漸出現(xiàn)蛋白尿，高血壓，進(jìn)行性腎功能減退聽力障礙：10歲后出現(xiàn)眼部：前圓錐形結(jié)晶體，黃斑周圍色素改變巨血小板減少癥 粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞內(nèi)有在Dohle包涵體平滑肌瘤 (食道、氣管、生殖道) (COL4A5和COL4A6 5端突變)腎組織活檢：GBM彌漫增厚分層 精選pptAlport綜合征血尿 (持續(xù)鏡下血尿，在感冒，勞累后肉眼臨床表現(xiàn)：血尿、耳聾、進(jìn)行性能功能減退家族史腎活檢：電鏡下GBM增厚，分層皮膚活檢：IV膠原5鏈 GB

10、M 包氏囊 遠(yuǎn)曲TBM 皮膚基膜 正常人 + + + + X連鎖病人 - - - - 攜帶者 鑲嵌 鑲嵌 常隱患者 - + + +基因診斷 精選ppt臨床表現(xiàn)：血尿、耳聾、進(jìn)行性能功能減退精選ppt其他表現(xiàn)血尿的遺傳性疾病薄基底膜腎病(TBMN)臨床特點(diǎn):家族性良性血尿、GBM彌漫性變薄常顯遺傳 COL4A3和COL4A4有雜合突變GBM和皮膚IV膠原3、4、5表達(dá)正常精選ppt其他表現(xiàn)血尿的遺傳性疾病薄基底膜腎病(TBMN)精選ppt多囊腎(PKD)ADPKD：發(fā)病較晚，血尿，反復(fù)泌感。 雙腎多個(gè)液性囊泡， 常最后ESRD，還常伴肝胰受累PKD1(16p13.3突變，編碼多囊蛋白1，pc1)PKD2(4q21-23突變，編碼多囊蛋白2 pc2ARPKD：嬰幼兒發(fā)病。 腎集合管, 肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，畸形 最終肝、腎纖維化，尿檢常無異常PKHD1基因(6p21.1-12)突變而引起 (編碼fibrocystin)精選ppt多囊腎(PKD)ADPKD：發(fā)病較晚，血尿，反復(fù)泌感。精選甲髕綜合征 指甲、髕骨等骨發(fā)育不良 伴眼和腎病變表現(xiàn)： 血尿、蛋白尿 多呈良性經(jīng)過，部分ESRD。 位于9q34.1編碼LMXIB的基因突變 (影響肢骨和GBM發(fā)育的轉(zhuǎn)錄因子)精選ppt甲髕綜合征精選ppt啟示與思考？ 正常人尿中是否有紅細(xì)