自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析培訓課件

1、自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析 自主神經(jīng)系統(tǒng)的中樞&周圍部分組成 雷諾病的臨床表現(xiàn)及防治 紅斑肢痛癥的臨床表現(xiàn)本章重點2自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析 自主神經(jīng)系統(tǒng)的中樞&周圍部分組成本章重點2自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病第一節(jié) 概述3自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析第一節(jié) 概述3自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析枕葉與瞳孔島葉與內(nèi)臟活動有關(guān)大腦皮質(zhì)下丘腦腦干交感&副交感神經(jīng)核脊髓側(cè)角下丘腦前區(qū)(副交感神經(jīng)代表區(qū))后區(qū)(交感神經(jīng)代表區(qū))下部調(diào)節(jié)糖水鹽脂肪代謝體溫睡眠呼吸血壓等大腦皮質(zhì)自主神經(jīng)代表區(qū)旁中央小葉管理膀胱&肛門括約肌1. 中樞部分自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能4自主神經(jīng)

2、系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析枕葉與瞳孔大腦皮質(zhì)下丘腦下丘腦前區(qū)(副交感神經(jīng)代表區(qū))大在大腦皮質(zhì)&下丘腦支配下交感&副交感神經(jīng)系統(tǒng)既拮抗, 又協(xié)調(diào)地支配調(diào)節(jié)器官血管平滑肌生理活動&腺體分泌2. 周圍部分自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能5自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析在大腦皮質(zhì)&下丘腦支配下2. 周圍部分自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能 交感神經(jīng)系統(tǒng)(Sympathetic nervous system)節(jié)前f 起自脊髓C8L2側(cè)角經(jīng)脊神經(jīng)前根椎旁交感神經(jīng)節(jié)&腹腔神經(jīng)節(jié)交換神經(jīng)元節(jié)后f隨脊神經(jīng)分布血管平滑肌汗腺(大部分節(jié)后f 經(jīng)神經(jīng)叢再分布內(nèi)臟器官)自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能6自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析 交感神經(jīng)系統(tǒng)

3、(Sympathetic nervous sy血糖凝血時間 周圍血容量沖動較彌散定位不明確興奮器官功能活動消耗瞳孔散大心率加快內(nèi)臟&皮膚血管收縮血壓, 呼吸支氣管平滑肌松弛胃腸蠕動&分泌交感神經(jīng)自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能7自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析血糖凝血時間沖動較彌散興奮器官功能活動消耗內(nèi)臟&使臟器功能抑制增加貯能&保護作用節(jié)前f 起自腦干&骶髓核團在臟器附近&臟器內(nèi)神經(jīng)節(jié)換神經(jīng)元 副交感神經(jīng)系統(tǒng)(Parasympathetic nervous system)自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能8自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析使臟器功能抑制節(jié)前f 起自 副交感神經(jīng)系統(tǒng)(Parasymp副交感神經(jīng)節(jié)后f

4、 支配瞳孔括約肌睫狀肌頜下腺舌下腺腮腺淚腺心臟氣管支氣管&胃腸等自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能9自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析副交感神經(jīng)節(jié)后f 支配瞳孔括約肌睫狀肌頜下腺自主神經(jīng)系統(tǒng)瞳孔縮小唾液分泌心率減慢血管擴張血壓胃腸蠕動加速消化腺分泌膀胱&直腸收縮排泄副交感神經(jīng)興奮自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能10自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析瞳孔縮小副交感神經(jīng)興奮自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能10自主神經(jīng)系自主神經(jīng)功能通過神經(jīng)f 終端釋放化學遞質(zhì)實現(xiàn)分為:膽堿能神經(jīng)腎上腺素能神經(jīng)腎上腺素能纖維, 包括 交感神經(jīng)節(jié)后纖維(支配 心臟腸管血管收縮) 膽堿能神經(jīng), 包括: 交感神經(jīng) 副交感f 節(jié)前纖維 副交感f 節(jié)后纖維 (支

5、配血管擴張汗腺 子宮交感f 節(jié)后纖維)自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能11自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析自主神經(jīng)功能通過神經(jīng)f 終端釋放化學遞質(zhì)實現(xiàn)腎上腺素能纖維,自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙陽痿尿便障礙排汗異常自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能12自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能12自主神經(jīng)系統(tǒng)疾腰段以下&周圍N損害 膀胱容量尿頻&尿失禁(下運動N元損害)膀胱容量測量: 可區(qū)別上、下運動N元性膀胱 腦&脊髓腰段以上損害 尿頻&膀胱容量, 逐漸尿失禁(上運動N元損害) 胃腸道嚴重便秘, 偶有腹瀉 唾液進食困難 淚腺分泌眼部刺激癥狀 無汗體溫升高自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能13自主神經(jīng)系

6、統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析腰段以下&周圍N損害 腦&脊髓腰段以上損害 胃腸道嚴重便秘第二節(jié) 雷諾病14自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析第二節(jié) 雷諾病14自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析血管神經(jīng)功能紊亂引起肢端小動脈異常痙攣性疾病雷諾現(xiàn)象(Raynaud phenomenon)繼發(fā)于某些病因陣發(fā)性肢端對稱小動脈痙攣皮膚蒼白紫紺痙攣動脈擴張充血皮膚發(fā)紅伴感覺異常雷諾病(Raynaud disease, RD)15自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析血管神經(jīng)功能紊亂雷諾現(xiàn)象陣發(fā)性肢端對稱小動脈痙攣雷諾病(Ra特發(fā)性不清繼發(fā)性見于: 結(jié)締組織病血管炎藥物&高凝狀態(tài)可能血管交感N張力肢端血管痙攣動脈內(nèi)膜增生中層

7、纖維化 指&趾小動脈管腔縮小血栓形成機化管腔閉塞內(nèi)皮營養(yǎng)改變毛細血管過度扭曲動脈痙攣狹窄靜脈擴張充血病因病理病因&病理小動脈壁病變不明顯早期后期雷諾病(Raynaud disease, RD)16自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析特發(fā)性不清動脈內(nèi)膜增生中層纖維化病因病理病因&病理小動脈壁多在2030歲緩慢起病女性多見寒冷-誘因冬季居住寒冷地區(qū)人群多發(fā)部分患者情感變化可誘發(fā)間歇性肢端(手指)對稱性發(fā)白發(fā)紺潮紅臨床表現(xiàn)雷諾病(Raynaud disease, RD)17自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析多在2030歲緩慢起病寒冷-誘因間歇性肢端(手指)對稱性 指(趾)動脈痙攣血流停滯 指(趾)末端對稱

8、性發(fā)白發(fā)涼皮溫降低冷汗 伴麻木疼痛蟻走感等, 可有感覺障礙 每次發(fā)作持續(xù)數(shù)min數(shù)h臨床分三期1. 缺血期臨床表現(xiàn)雷諾病(Raynaud disease)蒼白青紫潮紅18自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析 指(趾)動脈痙攣血流停滯臨床分三期1. 缺血期臨床表現(xiàn)雷 血氧飽和度指(趾)發(fā)紺肢端青紫 (界限清壓之消失) 伴疼痛感覺障礙皮溫 可延續(xù)數(shù)h數(shù)d2. 缺氧期臨床表現(xiàn)19自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析 血氧飽和度指(趾)發(fā)紺肢端青紫2. 缺氧期臨床表現(xiàn)1 指(趾)動脈擴張, 血管腔開放充血皮溫 色澤潮紅, 伴跳痛燒灼感, 后恢復(fù)正常 部分晚期病例 指尖潰瘍壞疽,肌肉骨質(zhì)輕度萎縮臨床表現(xiàn)3. 充

9、血期20自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析 指(趾)動脈擴張, 血管腔開放充血皮溫 部分晚期病例臨 起病年齡寒冷誘因 肢端相繼出現(xiàn)蒼白青紫&潮紅皮膚改變診斷 血栓閉塞性脈管炎可繼發(fā)雷諾現(xiàn)象 患者幾乎均為男性, 病程較長 足背A不對稱搏動微弱&消失 硬皮病晚期也可繼發(fā)雷諾現(xiàn)象 上臂面部頸胸部皮膚&皮下組織明顯改變診斷&鑒別診斷特發(fā)性&繼發(fā)性鑒別雷諾病(Raynaud disease, RD)21自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析 起病年齡寒冷誘因診斷 血栓閉塞性脈管炎可繼發(fā)雷諾現(xiàn)象診 遺傳性冷指癥 暴露于寒冷后, 幾個手指蒼白發(fā)紺&麻木 病情很少進展 癥狀可改善&完全消失鑒別診斷 診斷&鑒別診斷22

10、自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析 遺傳性冷指癥鑒別診斷 診斷&鑒別診斷22自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)1. 預(yù)防發(fā)作 戒煙 避免誘因(精神緊張激動操作振動機器等) 注意保暖(手足&全身) 經(jīng)常手部按摩, 改善肢端循環(huán) 保護皮膚, 涂搽乳膏防干裂治療雷諾病(Raynaud disease, RD)23自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析1. 預(yù)防發(fā)作 戒煙 注意保暖(手足&全身) 保護皮膚, 涂 尼莫地平40mg, 3次/d, 連用2w鈣離子拮抗劑 首選硝苯地平20mg, 3次/d, po 擴張周圍血管 抗血小板&白細胞作用本病治療金標準治療2. 藥物治療 24自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析 尼莫地平40m

11、g, 3次/d, 連用2w鈣離子拮抗劑 首 妥拉蘇林 2550mg, p.o, 3次/d 煙酸 100200mg, p.o, 3次/d & iv滴注 罌粟堿 3060mg, p.o, 3次/d 可合用鈣拮抗劑 減少用量, 療效佳血管擴張劑治療2. 藥物治療 25自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析 妥拉蘇林 2550mg, p.o, 3次/d 可合用鈣拮 前列環(huán)素前列地爾 較強的擴張血管&抗血小板聚集 可試用難治性病例 缺點: 需靜脈用藥, 不穩(wěn)定前列腺素治療2. 藥物治療 26自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析 前列環(huán)素前列地爾前列腺素治療2. 藥物治療 26自主神 嚴重病例可試行血漿交換療法適于

12、 下肢病變行腰交感神經(jīng)切除術(shù) 有效率80%, 療效持續(xù) 病情嚴重&保守治療無效病例 上肢病變行上胸交感神經(jīng)切除術(shù) 有效率低易復(fù)發(fā)治療3. 交感神經(jīng)切除術(shù)27自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析 嚴重病例可試行血漿交換療法適于 下肢病變行腰交感神經(jīng)切除術(shù)第三節(jié) 紅斑肢痛癥28自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析第三節(jié) 紅斑肢痛癥28自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析 少見的病因不明的陣發(fā)性血管擴張性周圍自主神經(jīng)疾病由Mitchell(1878)首先報道Smith Allen(1938)稱為紅熱肢痛癥紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)29自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析 少見的病因不明的陣發(fā)性血管

13、擴張性周圍自主神經(jīng)疾病由Mitc血小板增多介導血管炎癥&血栓反應(yīng)繼發(fā)性紅熱肢痛癥-藥物、中毒等引起病因特發(fā)性紅熱肢痛癥-常染色體顯性遺傳紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)30自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析血小板增多介導血管炎癥&血栓反應(yīng)繼發(fā)性紅熱肢痛癥病因特發(fā)性紅1. 多見于中青年 雙足常見, 足趾&足底紅腫熱痛 陣發(fā)性劇烈燒灼痛, 持續(xù)數(shù)minh &d 夜間重&發(fā)作次數(shù)多 高溫雙足下垂 長時間站立行走使癥狀加重患者擔心疼痛加劇不愿穿襪&戴手套入睡喜將雙足置于被子外在冰冷地面上行走, 冷水浸足, 患肢抬高可緩解疼痛臨床表現(xiàn)紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)31自主神經(jīng)系統(tǒng)

14、疾病醫(yī)療管理知識分析1. 多見于中青年 夜間重&發(fā)作次數(shù)多患者擔心疼痛加劇不愿穿自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析培訓課件 肢端陣發(fā)性紅腫熱痛癥狀 受熱疼痛加劇, 冷敷減輕 排除局部炎癥診斷 特發(fā)性紅熱肢痛癥有明顯家族遺傳史 血小板增高性紅斑肢痛癥特征性診斷標準- 小劑量&單一劑量阿司匹林可特異快速地 減輕&消除疼痛診斷&鑒別診斷紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)33自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析 肢端陣發(fā)性紅腫熱痛癥狀診斷 特發(fā)性紅熱肢痛癥有明顯血栓閉塞性脈管炎 多為男性 血流間歇性跛行 皮膚蒼白&發(fā)紺, 足背動脈搏動減弱鑒別診斷 雷諾病 青年女性多見 寒冷誘因, 蒼白發(fā)紺潮紅,

15、局部皮溫低 保暖可減輕小腿紅斑病 寒冷誘因 紅斑以小腿為主, 無明顯疼痛診斷&鑒別診斷34自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析血栓閉塞性脈管炎 多為男性鑒別診斷 雷諾病 青年女性1. 急性期臥床休息 抬高患肢, 局部冷敷&肢體置于冷水, 減輕疼痛 急性期后避免局部刺激引起血管擴張治療紅斑肢痛癥(Erythromelalgia)35自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析1. 急性期臥床休息治療紅斑肢痛癥(Erythromelal腎上腺皮質(zhì)激素短期沖擊療法可控制癥狀繼發(fā)性紅熱肢痛癥應(yīng)消除&干預(yù)相關(guān)病因血小板增高性紅斑肢痛癥 阿司匹林50100mg/d, p.o-受體阻滯劑 普萘洛爾2040mg, p.o,

16、3次/d0.15%普魯卡因 5001000ml i.v 滴注, 1次/d, 5d療程治療2. 藥物治療 36自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析腎上腺皮質(zhì)激素短期沖擊療法可控制癥狀繼發(fā)性紅熱肢痛癥應(yīng)消除 選擇踝上環(huán)狀封閉 骶部硬膜外封閉&腰交感神經(jīng)節(jié)阻滯治療3.特發(fā)性紅熱肢痛癥局部神經(jīng)阻滯有效37自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析 選擇踝上環(huán)狀封閉治療3.特發(fā)性紅熱肢痛癥局部神經(jīng)阻滯有效3第四節(jié) 偏側(cè)萎縮癥38自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析第四節(jié) 偏側(cè)萎縮癥38自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析進展性偏側(cè)肢體&軀干組織萎縮表現(xiàn)一側(cè)皮膚變薄, 皮下脂肪減少&骨骼變小等 局限于一側(cè)頭面部-面偏側(cè)萎縮癥概

17、念偏側(cè)萎縮癥(Hemiatrophy)39自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析進展性偏側(cè)肢體&軀干組織萎縮 局限于一側(cè)頭面部-面偏側(cè)萎縮病因不清可能有特定的交感N控制基因缺陷, 待到一定年齡缺陷基因表達交感神經(jīng)受損, 組織神經(jīng)營養(yǎng)不良 &萎縮也可能與感染內(nèi)分泌障礙&外傷有關(guān)病因病因&病理偏側(cè)萎縮癥(Hemiatrophy)40自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析病因不清病因病因&病理偏側(cè)萎縮癥(Hemiatrophy)4先累及結(jié)締組織(皮下脂肪)后累及皮膚皮脂腺毛發(fā)嚴重者累及骨骼腎臟大腦半球局部活檢: 皮膚萎縮, 結(jié)締組織減少, 肌纖維變細數(shù)量不減病理病因&病理41自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析先累

18、及結(jié)締組織(皮下脂肪)病理病因&病理41自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病好發(fā)于中青年女性, 隱襲起病身體任何部位一側(cè)局部皮膚皮下組織變薄萎縮病變皮膚干燥, 色素沉著, 汗腺分泌減少, 與正常皮膚分界明顯嚴重病例骨骼萎縮, 乳房縮小, 腋毛&陰毛脫落肌力正常臨床表現(xiàn)偏側(cè)萎縮癥(Hemiatrophy)42自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析好發(fā)于中青年女性, 隱襲起病病變皮膚干燥, 色素沉著, 汗腺 根據(jù)偏側(cè)身體&面部皮膚皮下結(jié)締組織&骨骼 萎縮體征診斷 診斷&鑒別診斷偏側(cè)萎縮癥(Hemiatrophy)43自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析 根據(jù)偏側(cè)身體&面部皮膚皮下結(jié)締組織&骨骼診斷 診斷&鑒別 正常性身體兩側(cè)不對稱 偏側(cè)肥大癥 硬皮病鑒別診