鞍區(qū)病變的影像診斷和鑒別診斷課件

1、鞍區(qū)病變的影像診斷和鑒別診斷 鞍區(qū)病變的影像診斷和鑒別診斷 一. 引言 垂體腺瘤是最常見的垂體蝶鞍腫塊類型。最典型的影像學(xué)特征為蝶鞍擴(kuò)大和侵蝕、海綿竇受侵和腫塊分葉狀的外觀然而另外一些少見的病因如新生物、感染性、炎性、發(fā)育性和血管性病變及正常變異需要鑒別MRI通常用來描述鞍內(nèi)占位的起源和評(píng)價(jià)對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)如視交叉和海綿竇的侵犯情況一. 引言 垂體腺瘤是最常見的垂體蝶鞍腫塊類型。最典型的影像認(rèn)識(shí)蝶鞍腫塊病灶的病因有其臨床重要性,因?yàn)橐恍┎±绱贵w增生或淋巴細(xì)胞性垂體炎的病人無需手術(shù)治療。事實(shí)上如果蝶鞍內(nèi)動(dòng)脈瘤被誤診為垂體腺瘤，那外科手術(shù)將是災(zāi)難性的即使需要手術(shù)，外科醫(yī)生認(rèn)為對(duì)于一些病灶如鞍隔腦膜瘤或

2、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫而言顱內(nèi)或組合處理優(yōu)于經(jīng)蝶手術(shù) (TSS， Transshenoidal surgery)如可能是轉(zhuǎn)移、下垂體炎、Rathkes裂囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫或生殖細(xì)胞瘤,活檢或局部切除優(yōu)于全部切除，如疑心是垂體膿腫的病人那么需迅速手術(shù) 認(rèn)識(shí)蝶鞍腫塊病灶的病因有其臨床重要性,因?yàn)橐恍┎±绱贵w增生二.蝶鞍腫塊的MRI特征 (一) 新生物Neoplasms1. 腦膜瘤(Meningiomas):約15-25%的腦膜瘤發(fā)生于鞍區(qū),而蝶骨嵴是腦膜瘤的第二位的常見發(fā)生部位。腦膜瘤通常位于鞍上和寬腦膜基底,與垂體腺瘤較易鑒別。起源于鞍結(jié)節(jié)并長入蝶鞍的中線腦膜瘤除非可觀察到腦膜瘤和垂體之間的裂隙或CSF

3、殘留，與垂體腺瘤不易鑒別。如腦膜瘤侵及海綿竇時(shí)它一般會(huì)壓縮頸動(dòng)脈內(nèi)腔,而垂體腺瘤無此特征 二.蝶鞍腫塊的MRI特征 (一) 新生物Neoplasms真正的鞍內(nèi)腦膜瘤偶爾可見,起源于鞍隔下部或蝶鞍的前部硬腦膜壁常與垂體腺瘤極其類似據(jù)報(bào)道,鞍內(nèi)腦膜瘤可見于約5%的術(shù)前診斷為垂體大腺瘤的病例鞍內(nèi)腦膜瘤的典型MRI表現(xiàn)為垂體消失、下移，顯著均一強(qiáng)化，蝶鞍可見中等度擴(kuò)大和在增強(qiáng)影像上鞍隔消失 真正的鞍內(nèi)腦膜瘤偶爾可見,起源于鞍隔下部或蝶鞍的前部硬腦膜壁病例1: 垂體大腺瘤(70F) 病例1: 垂體大腺瘤(70F) 鞍區(qū)病變的影像診斷和鑒別診斷課件 病例2:鞍上中線腦膜瘤(32F) 病例2:鞍上中線腦膜瘤

4、(32F) 鞍區(qū)病變的影像診斷和鑒別診斷課件2. 轉(zhuǎn)移瘤(Metastases)垂體轉(zhuǎn)移瘤常見來源于乳腺或支氣管原發(fā),可見于約3%癌癥晚期病人,且只有其中5%-15%的病人有病癥在表現(xiàn)為垂體腫塊病癥的病人中轉(zhuǎn)移瘤只占1%,其MRI鑒別點(diǎn)為小的強(qiáng)化的垂體病灶而無蝶鞍擴(kuò)大。在鞍隔水平的切跡導(dǎo)致的啞鈴狀形態(tài)和第三腦室下隱窩受侵多于移位也是其典型表現(xiàn) 2. 轉(zhuǎn)移瘤(Metastases)垂體轉(zhuǎn)移瘤常見來源于乳腺病例3:蝶鞍轉(zhuǎn)移瘤(49F,乳癌術(shù)后三年) 病例3:蝶鞍轉(zhuǎn)移瘤(49F,乳癌術(shù)后三年) 3.顱咽管瘤Craniopharyngioma顱咽管瘤是起源于化生的垂體細(xì)胞或Rethkes囊袋殘留，約占

5、顱內(nèi)腫瘤的3%。盡管顱咽管瘤通常發(fā)生在鞍上區(qū)域，約50可侵及鞍內(nèi)，據(jù)一項(xiàng)研究報(bào)道約30的病例原發(fā)于鞍內(nèi)。顱咽管瘤被分為成釉質(zhì)細(xì)胞型 (Adamantinomatous)和鱗狀乳頭型 (Squamous-papillary)兩種組織類型。 3.顱咽管瘤Craniopharyngioma顱咽管瘤是起源成釉質(zhì)細(xì)胞型顱咽管瘤比較常見,通常發(fā)生在兒童和青少年,它們?yōu)榉秩~狀的腫塊,典型的有囊性成分,90%有局部實(shí)性或環(huán)狀鈣化。其囊性局部信號(hào)各異, 1/3在T1WI呈高信號(hào),這反響其中高蛋白和正鐵血紅蛋白的類機(jī)油成分。囊內(nèi)的高膽固醇成分不影響其信號(hào)鱗狀乳頭型更常見于成人且更可能位于鞍內(nèi)。它們呈實(shí)性為多,球形

6、多于分葉狀,囊性成分中無特征性的T1高信號(hào)。顱咽管瘤的鞍上成分會(huì)引起沿視神經(jīng)通道擴(kuò)散的水腫,而這不是垂體大腺瘤的特征。所以顱咽管瘤的實(shí)性局部均強(qiáng)化不均勻成釉質(zhì)細(xì)胞型顱咽管瘤比較常見,通常發(fā)生在兒童和青少年,它們?yōu)椴±?:顱咽管瘤(34F) 病例4:顱咽管瘤(34F) 鞍區(qū)病變的影像診斷和鑒別診斷課件病例5:鞍上顱咽管瘤 (14Y) 病例5:鞍上顱咽管瘤 (14Y) 4.生殖細(xì)胞腫瘤(Germ Cell Tumours)生殖細(xì)胞腫瘤通常位于鞍上區(qū)域,它可以起源于鞍上池或原發(fā)于松果體區(qū)而播散而來。偶爾,這些腫瘤可擴(kuò)散侵及蝶鞍和起源于蝶鞍本身,以至于看上去象垂體大腺瘤大多數(shù)生殖細(xì)胞腫瘤為生殖細(xì)胞瘤,

7、其通常無特異信號(hào)特點(diǎn)，但典型的具有明顯和均勻的強(qiáng)化。當(dāng)累及蝶鞍時(shí)一般位于后部 4.生殖細(xì)胞腫瘤(Germ Cell Tumours)生殖細(xì)病例6:蝶鞍、松果體區(qū)生殖細(xì)胞腫瘤(11Y) 病例6:蝶鞍、松果體區(qū)生殖細(xì)胞腫瘤(11Y) 鞍區(qū)病變的影像診斷和鑒別診斷課件5.其它新生物(Other Neoplsms)還有許多的蝶鞍腫瘤與垂體大腺瘤不易鑒別的個(gè)案報(bào)道。包括:垂體軟骨肉瘤,脊索瘤,神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,顆粒細(xì)胞瘤,垂體細(xì)胞瘤,纖維肉瘤, 感覺神經(jīng)胚細(xì)胞瘤,血管外皮瘤,海綿狀血管瘤,黑色素瘤,室管膜瘤和淋巴瘤。罕見的,垂體腺瘤可惡變?yōu)榘?見于0.1-0.5%的垂體腫瘤,可轉(zhuǎn)移到腦,肝臟,淋巴結(jié),骨和肺

8、。然而垂體腺瘤無惡變時(shí)也可發(fā)生硬膜轉(zhuǎn)移5.其它新生物(Other Neoplsms)還有許多的蝶鞍病例7:垂體癌(36F) 病例7:垂體癌(36F) 二非腫瘤性囊性占位(Non-neoplastic Cystic lesions) 1.Rathkes裂囊腫Rathkes Cleft Cyst：大局部蝶鞍上皮性囊腫是Rathkes裂衍生物的殘留。它們通常是無病癥，尸檢發(fā)生率為1322MRI表現(xiàn)為一個(gè)圓形或橢圓形邊界去除的占位，通常位于鞍內(nèi)介于垂體前后葉之間。偶爾見于前葉漏斗區(qū)囊腫信號(hào)強(qiáng)度可變，依據(jù)蛋白質(zhì)含量的不同可類似于CSF或?yàn)門2低T1高的混雜信號(hào)，可見薄環(huán)狀邊緣強(qiáng)化。T1信號(hào)增加T2信號(hào)減

9、低的囊內(nèi)結(jié)節(jié)被認(rèn)為是其典型表現(xiàn)二非腫瘤性囊性占位(Non-neoplastic Cys病例8: Rathkes裂囊腫(7F)病例8: Rathkes裂囊腫(7F)2.蛛網(wǎng)膜囊腫(Arachnoid Cyst) 有時(shí)在兒童鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫因其局部腫塊占位效應(yīng)而出現(xiàn)病癥，少見的鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫出現(xiàn)在中老年而被認(rèn)為是獲得性的其病因假設(shè)為蛛網(wǎng)膜憩室通過不完整的鞍隔形成疝而形成。盡管常與蛋白質(zhì)濃度低的Rathkes裂囊腫無法區(qū)別，但它們典型地使垂體前葉和漏斗后移而不是前移 2.蛛網(wǎng)膜囊腫(Arachnoid Cyst) 有時(shí)在兒童鞍3.皮樣和表皮樣囊腫Dermoid and Epidermoid Cysts

10、 皮樣和表皮樣囊腫由胚胎發(fā)生期上皮成分的內(nèi)容物而產(chǎn)生，可發(fā)生于鞍旁和鞍內(nèi)兩者常為T1低信號(hào)T2高信號(hào)，而皮樣囊腫因?yàn)槠渲竞外}化成分可信號(hào)不均勻，使T1WI信號(hào)增高 3.皮樣和表皮樣囊腫Dermoid and Epiderm病例9:蝶鞍表皮樣囊腫(50M)病例9:蝶鞍表皮樣囊腫(50M)4. 其它囊性占位Other Cystic Lesions因?yàn)槟蚁x病和包蟲病引起的鞍內(nèi)囊腫形成也可類似于垂體腺瘤。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫Aneurysmal Bone Cyst和蝶竇粘液囊腫也可誤診為垂體占位，然而其病灶中心位于鞍下 “空蝶鞍也可表現(xiàn)為鞍內(nèi)CSF信號(hào)，病理上認(rèn)為是蛛網(wǎng)膜下腔通過鞍隔的缺陷疝入所致，但其也

11、與產(chǎn)后、中風(fēng)后或放療后垂體體積喪失和良性顱內(nèi)壓增高有關(guān)。垂體常后移，但不象囊腫或腫塊，漏斗保持正常中線位置。腺瘤可并發(fā)局部空蝶鞍4. 其它囊性占位Other Cystic Lesions三.感染性和炎性病變Inflammatory and Infectious Lesions 1. 淋巴細(xì)胞性垂體炎Lymphocytic Hypophysitis:淋巴細(xì)胞性垂體炎可能是自身免疫起源的垂體腺的一種炎性病變，目前有超過60個(gè)病例報(bào)道而被重新認(rèn)識(shí)。如無前部視路的壓迫，疑淋巴細(xì)胞性垂體炎的病人最初的治療建議使用皮質(zhì)類固醇MRI表現(xiàn)為垂體腫塊，伴相鄰的硬膜強(qiáng)化，它常沿漏斗擴(kuò)展而無蝶鞍擴(kuò)大 三.感染性和炎

12、性病變Inflammatory and 病例10:淋巴細(xì)胞性垂體炎(48F) 病例10:淋巴細(xì)胞性垂體炎(48F) 鞍區(qū)病變的影像診斷和鑒別診斷課件2. 肉芽腫性垂體炎Granulomatous Hypophysitis 肉芽腫性垂體炎是另一種炎性病變，見于約1的蝶鞍腫塊。它表現(xiàn)為一垂體腫塊，由真菌、結(jié)核、結(jié)節(jié)病、Langerhans 細(xì)胞性垂體炎和Wegeners 肉芽腫引起?？梢允翘匕l(fā)性的也可繼發(fā)于其它病變?nèi)鏡athkes裂囊腫或垂體腺瘤典型的放射學(xué)表現(xiàn)與淋巴細(xì)胞性垂體炎類似，不同之處為大局部病例顯示為不均勻強(qiáng)化而無硬膜強(qiáng)化。有患病傾向的病史有助于提示診斷 2. 肉芽腫性垂體炎Granul

13、omatous Hypo病例11:繼發(fā)于結(jié)節(jié)病的肉芽腫性垂體炎(39F) 病例11:繼發(fā)于結(jié)節(jié)病的肉芽腫性垂體炎(39F) 鞍區(qū)病變的影像診斷和鑒別診斷課件3.垂體膿腫(Pituitary Abscess) 垂體膿腫常為原發(fā)性的，但約1/3的病例繼發(fā)于如腺瘤等已存在的病變或外科手術(shù)后。來自蝶竇Gram陽性菌感染的鞍內(nèi)侵犯是常見的感染源，其它見于如隱球菌病、弓形體病等少見病變。繼發(fā)性膿腫可見其原發(fā)病灶的表現(xiàn)。垂體膿腫的典型MRI表現(xiàn)為圓形蝶鞍腫塊伴薄環(huán)狀強(qiáng)化。有時(shí)病灶與腦組織相比呈T1等信號(hào)T2高信號(hào)，蛋白質(zhì)內(nèi)容物的增加可引起T1WI上信號(hào)增加和T2WI信號(hào)減低。另外，因?yàn)椴l(fā)腦膜炎引起的腦膜強(qiáng)

14、化、腦炎引起的相鄰腦信號(hào)改變或堵塞有助于與垂體腺瘤鑒別 3.垂體膿腫(Pituitary Abscess) 垂體病例12:繼發(fā)于弓形體病的垂體膿腫(27F) 病例12:繼發(fā)于弓形體病的垂體膿腫(27F) 2.其它炎性病變Other Inflammatory Lesions其它在MRI上類似與垂體新生物的少見炎性改變有黃瘤性垂體炎xanthomatous hypophysitis和Rosai-Dorfman disease 2.其它炎性病變Other Inflammatory L四.其它蝶鞍腫塊Other Sellar Masses 1.動(dòng)脈瘤aneurysms：鞍區(qū)動(dòng)脈瘤可表現(xiàn)為如鞍內(nèi)腫塊，這

15、些動(dòng)脈瘤典型地起源于頸內(nèi)動(dòng)脈的海綿竇段或床突上段并侵及蝶鞍。伴快速血流的明顯的動(dòng)脈瘤內(nèi)腔可表現(xiàn)為邊界清楚的信號(hào)流空，但如存在慢血流那么表現(xiàn)為不均勻的T1信號(hào)。在T1WI上外圍的同心圓形薄片狀高到中等信號(hào)為附壁血栓。動(dòng)脈瘤內(nèi)部的纖維變性和鈣化可進(jìn)一步使其信號(hào)特征復(fù)雜化。一個(gè)偏心性的蝶鞍占位應(yīng)想到動(dòng)脈瘤的可能性。MRA有助于診斷大動(dòng)脈瘤，而為制訂治療方案常規(guī)動(dòng)脈造影仍需進(jìn)行 四.其它蝶鞍腫塊Other Sellar Masses 病例13:鞍內(nèi)動(dòng)脈瘤(44F)病例13:鞍內(nèi)動(dòng)脈瘤(44F)鞍區(qū)病變的影像診斷和鑒別診斷課件2.垂體血腫Pituitary Haematoma 大多數(shù)垂體血腫是腫瘤內(nèi)起源

16、的，發(fā)生于2030的垂體腺瘤。它更常見于垂體大腺瘤和接受溴隱亭治療的病人。垂體血腫也是原發(fā)性、外傷后或病毒性病變所引起。垂體血腫的腫塊占位效應(yīng)導(dǎo)致垂體變大，其信號(hào)變化與顱內(nèi)血腫一致依賴于血腫的時(shí)期。一個(gè)由脫氧血紅蛋白組成的非腫瘤性的急性血腫在T1WI呈中等信號(hào)可以類似于垂體腺瘤。后期表現(xiàn)為垂體體積喪失或持續(xù)的囊性腫塊 2.垂體血腫Pituitary Haematoma 大多病例14:可能繼發(fā)于無功能腺瘤的垂體血腫(28F) 病例14:可能繼發(fā)于無功能腺瘤的垂體血腫(28F) 鞍區(qū)病變的影像診斷和鑒別診斷課件3.垂體增生和充血Pituitary Hyperplasia and Hyperaemi

17、a 垂體增生是發(fā)生于出生、青春期、懷孕和產(chǎn)后的一種病理學(xué)反響。青春期時(shí)，垂體高度在男孩可達(dá)8mm，女孩可達(dá)10mm，懷孕時(shí)腺體高度可達(dá)10mm而分娩后即可達(dá)12mm。垂體增生也是例如原發(fā)性甲狀腺功能減低、外源性雌激素和中樞性青春期早熟等內(nèi)在的和外源性激素改變所引起。垂體增大可能反響充血可以是醫(yī)源性或自發(fā)的CSF漏引起。垂體增生和充血表現(xiàn)為可以類似于垂體腺瘤的垂體對(duì)稱性增大或增生如無相關(guān)的臨床病史。其信號(hào)和強(qiáng)化特征為正常的垂體組織而無垂體外的病理性強(qiáng)化或任何其它病灶 3.垂體增生和充血Pituitary Hyperplas三：蝶鞍腫塊MRI鑒別診斷的影像學(xué)和臨床總結(jié) 三：蝶鞍腫塊MRI鑒別診斷的

18、影像學(xué)和臨床總結(jié) 一鞍內(nèi)、鞍上和鞍下占位Intrasellar Versus Suprasellar Versus Infrasellar lesions1. 影像學(xué)醫(yī)師需區(qū)別原發(fā)性鞍內(nèi)占位的鞍上或鞍下生長和鞍上或鞍下占位擴(kuò)展至蝶鞍。典型的，鞍上占位中心位于鞍上、不使蝶鞍擴(kuò)大、可使垂體變扁平和使之下移或前移。侵襲性鞍下腫塊以鞍下為中心、在累及蝶鞍之前廣泛地破壞斜坡和蝶骨。斜坡腫瘤傾向于向后擴(kuò)展至橋前池而垂體腫瘤的鞍下侵犯往往發(fā)生于前部而進(jìn)入蝶竇。盡管垂體腺瘤也可引起垂體腺體上移，鞍下腫塊更可能出現(xiàn)垂體的對(duì)稱性向上凸出 一鞍內(nèi)、鞍上和鞍下占位Intrasellar Vers2. 信號(hào)特征：大多數(shù)

19、垂體腫塊表現(xiàn)為非特征性的T1WI中等到低信號(hào)、T2WI中高信號(hào)。T1WI上信號(hào)的增高伴垂體增大見于嬰兒、懷孕和產(chǎn)后婦女，另外更常見于腫瘤出血、Rathkes裂囊腫和顱咽管瘤。連續(xù)特征性的信號(hào)改變過程、病灶內(nèi)液平面和顯著的T2或T2*低信號(hào)推測為出血。鈣化表現(xiàn)、T2WI信號(hào)增高、實(shí)性成分和大病灶有助于顱咽管瘤的診斷而不是Rathkes裂囊腫 2. 信號(hào)特征：大多數(shù)垂體腫塊表現(xiàn)為非特征性的T1WI中等到少見的，T1WI信號(hào)增高可發(fā)生于動(dòng)脈瘤、皮樣囊腫、表皮樣囊腫、畸胎瘤、黑色素瘤、膿腫和彌漫鈣化性腦膜瘤。皮樣囊腫的T1WI高信號(hào)可因脂肪飽和而降低，而動(dòng)脈瘤因慢速血流或亞急性血栓引起的T1WI高信號(hào)

20、常較不均勻且與流動(dòng)相關(guān)偽影并發(fā)T2WI上信號(hào)減低的蝶鞍腫塊據(jù)報(bào)道與腫瘤出血、鈣化、Rathkes裂囊腫、動(dòng)脈瘤、生殖細(xì)胞瘤、黑色素瘤和肉芽腫病變有關(guān)。類似于CSF信號(hào)的蝶鞍囊性病變的鑒別診斷包括表皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫或較不典型的囊性腺瘤、顱咽管瘤和膿腫 少見的，T1WI信號(hào)增高可發(fā)生于動(dòng)脈瘤、皮樣囊腫、表皮樣囊腫(二)垂體移位和蝶鞍擴(kuò)大Pituitary Displacement and Sella Enlargement 正常垂體腺體因?yàn)槊黠@的強(qiáng)化所以較大多數(shù)腫瘤更易檢出，正常垂體可見于生殖細(xì)胞瘤的前方、蛛網(wǎng)膜囊腫的前方、鞍內(nèi)腦膜瘤的下方，其前后兩葉可被Rathkes裂囊腫分隔、垂體炎癥時(shí)往

21、往不能確認(rèn)。約60的病例中可見垂體組織被垂體腺瘤向上或側(cè)方推移。無蝶鞍擴(kuò)大的腫塊可除外垂體大腺瘤，因?yàn)榧s94100的大腺瘤可見蝶鞍擴(kuò)大。值得注意的是，淋巴細(xì)胞性垂體炎、轉(zhuǎn)移和腦膜瘤其蝶鞍可保持正常或輕微擴(kuò)大 (二)垂體移位和蝶鞍擴(kuò)大Pituitary Displac(三) CT和核醫(yī)學(xué)的作用The role of Computed Tomography and Nuclear Medicine除非有MRI禁忌癥或無MRI，MRI通常已取代CT用于評(píng)價(jià)蝶鞍腫塊，然而在特殊情形下CT仍有作用。顱咽管瘤、腦膜瘤和動(dòng)脈瘤伴有鈣化在CT上顯示較佳，而鈣化檢測的優(yōu)越性在顱咽管瘤和Rathkes裂囊腫的鑒別時(shí)特別有價(jià)值。CT也可助于明確典型腦膜瘤引起的鄰近骨質(zhì)的硬化肥厚。CT也常用于在蝶鞍腫塊做TSS之前勾畫蝶竇的解剖細(xì)節(jié)。核醫(yī)學(xué)偶爾在區(qū)別鞍內(nèi)腫瘤、鑒別存活腫瘤和囊腫或壞死、和診斷垂體炎時(shí)有其臨床價(jià)值 (三) CT和核醫(yī)學(xué)的作用The role of Comp四臨床特征Clinical Features: 1. 年齡Age:兒童期主要考慮Rathkes裂囊腫、生殖細(xì)胞瘤的鞍內(nèi)生長、顱咽管瘤和Langerhans 細(xì)胞增生癥，而垂體大腺瘤少見；同樣，大于50歲后垂體大腺瘤的發(fā)生率漸減少而轉(zhuǎn)移增加，尤其是當(dāng)有惡性腫瘤史時(shí)。如垂體功能失調(diào)與懷孕相關(guān)時(shí)需考慮淋巴細(xì)胞性垂體炎、產(chǎn)后垂體壞死Shee