先天性腦積水病因

1、先天性腦積水病因*導(dǎo)讀：先天性腦積水的發(fā)病原因目前多認(rèn)為主要是腦脊液 循環(huán)通路的梗阻。造成梗阻的原因可分為先天性發(fā)育上的異常及 非發(fā)育性病因兩大類。各種原因?qū)е履X脊液在腦室系統(tǒng)內(nèi)過多積聚，即形成腦積水。而 先天性腦積水多見于新生兒及嬰兒，故又稱為嬰兒腦積水，常伴 有腦室系統(tǒng)擴(kuò)大、顱內(nèi)壓增高及頭圍增大。通常所謂的腦積水系 指嬰兒腦積水?！灸X脊液的生理解剖】（一）腦室的大小先天性腦積水幾乎均伴有腦室系統(tǒng)的擴(kuò)大,因 此，腦室的大小對于判斷是否有腦積水以及腦積水的程度有重要 的意義。由于腦室的大小在個體中差異很大，故在活體中很難準(zhǔn) 確地判斷腦室的大小是否正常。一般情況下，一側(cè)側(cè)腦室的容積 為240ml

2、。平均7ml,約2/3的人兩側(cè)側(cè)腦室不對稱。前角端 距額極34cm,下角端距顳極23加；第三腦室高約2cm,寬 約0.5cm,長約4cm,平均容積0.65ml；中腦導(dǎo)水管長約1.5cm, 寬約0.10.2cm；第四腦室平均容積為0.85ml。整個腦室系統(tǒng) 的正常容量平均為16ml。一般不超過20ml,超過30ml者即視為 異常。（二）腦脊液的產(chǎn)生與循環(huán)腦脊液的產(chǎn)生、循環(huán)及吸收，對維持 正常顱內(nèi)壓有重要的作用。腦脊液產(chǎn)生主要來自腦室內(nèi)的脈絡(luò)叢. 脈絡(luò)叢通過分泌及透析作用產(chǎn)生腦脊液。脈絡(luò)叢產(chǎn)生的腦脊液量 約占腦脊液總量的2/3。此兒蛛網(wǎng)膜下腔和腦的血管膜及血管 周圍間隙也可產(chǎn)生少量的腦脊液。近來也

3、有人報道室管膜也可產(chǎn) 生一定量的腦脊液。正常成人腦脊液的產(chǎn)生速度為每分鐘0.3 0.4ml,每24小時更換34次。正常兒童每分為0.35ml。側(cè)腦 室脈絡(luò)叢產(chǎn)生的腦脊液經(jīng)側(cè)腦室室間孔進(jìn)入第三腦室，會同第三 腦室產(chǎn)生的腦脊液沿大腦導(dǎo)水管到第四腦室，與第四腦室產(chǎn)生的 腦脊液。一塊再由第四腦室外側(cè)孔和正中孔流入腦干及小腦周圍 的蛛網(wǎng)膜下腔，繼之向上通過小腦幕切跡到達(dá)大腦半球蛛網(wǎng)膜下 腔，并由上矢狀竇兩旁的蛛網(wǎng)膜顆粒吸收進(jìn)入上矢狀竇的靜脈血 中。上述任何途徑發(fā)生障礙均可導(dǎo)致腦脊液在腦室內(nèi)過多聚集， 產(chǎn)生腦積水。動脈的搏動、呼吸、身體運(yùn)動及脈絡(luò)叢的分泌壓等， 是促使腦脊液循環(huán)的動力，其中動脈的搏動為主要

4、動力。（三）腦脊液的吸收腦脊液吸收率取決于腦脊液壓力高低，腦脊 液吸收壓大小為蛛網(wǎng)膜下膛壓力與靜脈竇血壓之間的壓力差。壓 力差越大，吸收率越高，壓力差越小，吸收率越低。使蛛網(wǎng)膜顆 粒開放的腦脊液壓力為0.67kPa,如吸收壓低于O.67kPa,則無 腦脊液吸收，如等于0.67kPa,腦脊液吸收速度為零；大于 0.67kPa,則吸收率在相當(dāng)寬的生理范圍內(nèi)呈相對線性關(guān)系。腦 脊液的吸收從以下幾個方面完成：蛛網(wǎng)膜絨毛的吸收：蛛網(wǎng)膜絨毛能從蛛網(wǎng)膜下腔將腦脊液吸收 到大的靜脈竇內(nèi)。它具有從蛛網(wǎng)膜下腔突入到靜脈竇側(cè)隱窩的細(xì) 胞叢。Key、Retzius及Weed均認(rèn)為蛛網(wǎng)膜絨毛能吸收腦脊液。 淋巴系統(tǒng)吸收

5、：到目前為止，正常生理?xiàng)l件下，腦脊液通過蛛 網(wǎng)膜顆粒以外的吸收途徑很少有人考慮。l869年Schwalbe認(rèn)為 淋巴管為腦脊液吸收的主要途徑之一，但受到Key和Retzius的 反對，后來Weed在實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)一些染料能夠進(jìn)入副鼻竇和鼻粘 膜、顱神經(jīng)根及頸淋巴結(jié)，但他認(rèn)為這僅是次要的吸收途徑。但 是，淋巴系統(tǒng)到底能吸收多少腦脊液?意義如何?很少引起人們的 注意。Courtice在動物試驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)，在動物的頸淋巴結(jié)中可測 出注入染料總量的5%，說明只有極少量的腦脊液通過淋巴管吸 收。總之，實(shí)驗(yàn)證明，當(dāng)顱內(nèi)壓正?；蛟龈邥r。有相當(dāng)一部分腦 脊液由淋巴系統(tǒng)吸收，但目前尚無資料表明淋巴系統(tǒng)吸收腦脊液 能達(dá)到

6、什么樣的程度。腦吸收：Mott最先提出腦脊液有可能被腦的毛細(xì)血管吸收， 1929年Wislocki和Putman最先報告腦積水的動物腦脊液內(nèi)的 物質(zhì)能進(jìn)入腦室周圍。CT問世時，在腦積水病例中，CT可顯示 腦室周圍低密度區(qū)，這種腦室周圍的白質(zhì)水腫被認(rèn)為是在顱壓影 響下繼發(fā)性腦脊液移動的結(jié)果。近年來的一些研究結(jié)果也表明這 種腦室周圍的改變確實(shí)是腦脊液進(jìn)入腦組織的結(jié)果。在顱內(nèi)壓增 高的條件下，腦脊液能進(jìn)入腦室周圍。Bering和Sato的動物實(shí) 驗(yàn)發(fā)現(xiàn)。給腦積水動物的腦室內(nèi)灌注液體后。出現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)對大分 子物質(zhì)的廓清，支持腦積水動物腦吸收腦脊液的觀點(diǎn)。Cserr與Ostrach于1934年最先報道腦細(xì)

7、胞外液的涌流。有人在電鏡下 觀察到大分子物質(zhì)很容易從腦室或蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的腦脊液中進(jìn) 入腦實(shí)質(zhì)的細(xì)胞外間隙?？傊?，與其說腦吸收腦脊液，不如說腦 是作為腦脊液從腦室進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦血管的前淋巴管的通 道。脈絡(luò)膜叢的吸收：Foley最先提出脈絡(luò)膜叢可以吸收腦脊液的 觀點(diǎn)。通常認(rèn)為脈絡(luò)叢是產(chǎn)生腦脊液的主要部位，但也可以吸收 腦脊液。最近有人報道脈絡(luò)膜叢可吸收腦脊液產(chǎn)量的1/l0。在 顱內(nèi)壓很高的條件下，這一過程很可能有某種意義，但其吸收機(jī) 制尚不清楚。蛛網(wǎng)膜下腔的吸收：蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液可以在以下幾個部位 被吸收：蛛網(wǎng)膜顆粒，這是腦脊液吸收的主要場所；腦血管 的外膜；毛細(xì)血管的內(nèi)皮細(xì)胞層；蛛網(wǎng)膜。目

8、前尚無資料說 明毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞層能吸收腦脊液。腦脊液能通過環(huán)繞顱神經(jīng) 與脊神經(jīng)的蛛網(wǎng)膜吸收到淋巴系統(tǒng)。正常情況下，腦脊液通過蛛 網(wǎng)膜似乎不會很多，而在顱壓很高時，由于屏障失效，則腦脊液 易通過。（四）腦脊液正常壓力及其波動正常情況下.成人在平側(cè)臥位身 體松馳狀態(tài)下，腰穿測壓正常值為O.671.73kPa,兒童為0.4 1kPa,新生兒為0.13O.19kPa。成人坐位時腦脊液的正常壓力 為2.383.33kPa。腦脊液壓力的波動主要由動脈搏動及呼吸所 引起。腦脊液的動脈性波動一般不超過0.29kPa。呼吸性壓力波 動最多可達(dá)0.67kPa。【發(fā)生率】先天性腦積水的確切發(fā)生率很難統(tǒng)計。據(jù)WHo

9、在24個國家統(tǒng)計， 新生兒腦積水的發(fā)病率為O.87/1000，還有人報告每l萬名新生 兒中有1例及在l3萬例統(tǒng)計中有88例先天性腦積水?！静∫颉肯忍煨阅X積水的發(fā)病原因目前多認(rèn)為主要是腦脊液循環(huán)通路的 梗阻。造成梗阻的原因可分為先天性發(fā)育上的異常及非發(fā)育性病 因兩大類。（一）先天性發(fā)育異常在先天性發(fā)育異常引起腦積水者。大致有 以下幾種。大腦導(dǎo)水管狹窄、膠質(zhì)增生和中隔形成：這三種病變均引起大 腦導(dǎo)水管的阻塞，這是先天性腦積水最常見的原因，通常為散發(fā) 性，性連鎖遺傳型的導(dǎo)水管狹窄在所有先天性腦積水中僅占2%。 Arnold-Chiari畸形：因小腦扁桃體、延髓及第四腦室疝入椎 管內(nèi)，使腦脊液循環(huán)受阻

10、引起腦積水，常并發(fā)脊柱裂及脊膜膨出。 Dandy-Walker畸形：由于第四腦室中孔及側(cè)孔先天性閉塞而 引起腦積水。扁平顱底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四腦室出口或 環(huán)池，引起腦積水。其他：無腦回畸形，軟骨發(fā)育不良，腦穿通畸形，第五、六腦 室囊腫等，均可發(fā)生腦積水。（二）非發(fā)育性病因在先天性腦積水中，真正的先天性發(fā)育異常 的占2/5,而非發(fā)育性病因則占3/5之多。實(shí)際上相當(dāng)部分的顱 內(nèi)出血、顱內(nèi)炎癥及顱內(nèi)腫瘤等在胎內(nèi)已形成。新生兒缺氧和產(chǎn) 傷所致的顱內(nèi)出血、腦膜炎繼發(fā)粘連是先天性積水的常見原因。 新生兒顱內(nèi)腫瘤。尤其是后顱窩腫瘤及脈絡(luò)叢乳頭狀瘤也常常表 現(xiàn)為腦積水?！痉诸悺浚?/p>

11、一）按顱內(nèi)壓高低分類可分為二類，即高壓力性腦積水及正常 壓力性腦積水。前者又稱進(jìn)行性腦積水，是指伴有顱內(nèi)壓增高的 腦積水；后者又稱低壓力性腦積水或腦積水性癡呆，雖有腦脊液 在腦室內(nèi)積聚過多或腦室擴(kuò)大，但顱內(nèi)壓正常。（二）按腦積水發(fā)生機(jī)制分類分為梗阻性腦積水及交通性腦積水 兩類。前者又稱非交通性腦積水，是腦脊液循環(huán)通路發(fā)生障礙. 即腦室系統(tǒng)及蛛網(wǎng)膜下腔不暢通引起的腦積水；后者又稱特發(fā)性 腦積水，腦室系統(tǒng)與蛛網(wǎng)膜下腔通暢，是腦脊液的產(chǎn)生與吸收發(fā) 生了障礙。（三）按腦積水發(fā)生的速度分類分為急性和慢性腦積水兩類。急 性腦積水是由任何突然的腦脊液吸收和回流發(fā)生障礙引起.急性 腦積水見于腦出血、腦室內(nèi)出血、感染或?qū)芗暗谌哪X室的 迅速梗阻。慢性腦積水是最常見的腦積水形式。當(dāng)引起腦積水的 因素是緩慢發(fā)生并逐漸加重時，均可發(fā)生慢性腦積水。在梗阻引 起腦積水?dāng)?shù)