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中目友好醫(yī)院嗜酸性筋膜炎與硬皮病徐愿2016年1月10日嗜酸性筋膜炎與硬皮病中目友好醫(yī)院嗜酸性筋膜炎與硬皮病徐愿2016年1月10日提綱嗜酸性筋膜炎硬皮病ACL抗體中目友好醫(yī)院嗜酸性筋膜炎中目友好醫(yī)院嗜酸性筋膜炎與硬皮病中目友好醫(yī)院提綱嗜酸性筋膜炎硬皮病ACL抗體提綱中目友好醫(yī)院嗜酸性筋膜炎中目友好醫(yī)院病例特點雙手硬腫前臂及下肢無硬腫ANA1:320嗜酸性ACL抗體陽性筋膜炎>ACL陽性無凹槽征、橘皮征等嗜酸性粒細胞增高硬皮病嗜酸性粒細胞增高雷諾現(xiàn)象不明顯肺CT:支氣管炎肺功能:正常類風濕關(guān)抗體陰性節(jié)炎無小關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎:左腕使銀愿猜關(guān)雙肘,左踝皮膚變硬抗體陽性節(jié)炎嗜酸性粒細胞増高外傷史病例特點嗜酸性筋膜炎嗜酸性筋膜炎〔EF)是一種以筋膜發(fā)生彌漫性腫脹硬化為特征的少見病,臨床上以四肢硬腫及血中嗜酸粒細胞增多等為主要表現(xiàn)由Shulman于1984年首先報道>發(fā)病年齡一般在30~60歲,也有嬰幼兒發(fā)病的報道本病男性多見,男女比21嗜酸性筋膜炎發(fā)病機制遺傳因素姐弟、父子共患報道免疫因素√組織活檢有免疫球蛋白和/或補體沉積感染因素√從患者血清中檢出特異性抗伯氏包柔螺旋體抗體,認為伯氏包柔螺旋體與人體筋膜等組織具有相似的抗原或者抗原決定簇發(fā)病機制發(fā)病機制外傷因素多數(shù)患者有過度勞累或外傷病史過敏因素長期哮喘后繼發(fā),嗜酸性粒細胞增高發(fā)病機制臨床表現(xiàn)常突然發(fā)病多發(fā)于四肢,也可累及軀干“棍棒”感:受累部位觸之有特征性的“棍棒”感>“凹槽”征:受累肢體上舉可因皮下結(jié)締組織硬化區(qū)內(nèi)靜脈變扁而成橘皮樣”改變:皮損初為彌漫性水腫繼而硬化與下部組織緊貼,表面凹凸不平,呈桔皮樣外觀臨床表現(xiàn)whenov2SovItMItwhenov2SovItMIt臨床表現(xiàn)皮損局部疼痛或壓痛關(guān)節(jié)可因皮膚發(fā)硬而活動受限,甚至攣縮雷諾現(xiàn)象極少見可累及食管、肺、甲狀腺、肝、脾、腎、骨髓、膀胱等多器官,繼而岀現(xiàn)淀粉樣變、間質(zhì)性肺炎、再生障礙性貧血、自身免疫性甲狀腺炎等表現(xiàn)臨床表現(xiàn)嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬皮病共46張課件嗜酸性筋膜炎與硬
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