維生素D缺乏癥課件

維生素D缺乏癥

vitaminDdeficiency

兒科(érkē)教研室彭曙輝第一頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥維生素D缺乏癥包括(bāokuò)：1維生素D缺乏性佝僂病

2維生素D缺乏性手足搐搦癥第二頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥日光皮膚合成出生VitD來源(láiyuán)天然食物2周含量(hánliàng)少主要(zhǔyào)來源第三頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥維生素D的活化(huóhuà)25-OHD1,25(OH)2DCaPPTHVitD2UVLVitD37-DHCC第四頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥VitD營養(yǎng)(yíngyǎng)的評價正常(zhèngcháng)含量

25-OHD

11ng/ml~60ng/ml

1,25-(OH)2D25~49pg/ml血清25-OHD濃度較穩(wěn)定，可反映體內(nèi)(tǐnèi)維生素D營養(yǎng)狀況第五頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥VitD2,3自身反饋?zhàn)陨矸答乂itD的調(diào)節(jié)(tiáojié)25-(OH)D31,25-(OH)2D3第六頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥低血鈣VitD2,325-(OH)D3VitD的調(diào)節(jié)(tiáojié)+PTH低血磷1,25-(OH)2D3

第七頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥1,25-(OH)2D3

VitD的調(diào)節(jié)(tiáojié)高血鈣VitD2,325-(OH)D3VitD的調(diào)節(jié)(tiáojié)高血磷+CT第八頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥維生素D對鈣、磷代謝(dàixiè)的調(diào)節(jié)促進(jìn)小腸粘膜細(xì)胞合成CaBP，促進(jìn)鈣的吸收促進(jìn)成骨細(xì)胞增殖、堿性磷酸酶的合成、骨鈣素的合成，使骨鹽沉積，促進(jìn)骨的間葉細(xì)胞向破骨細(xì)胞分化(fēnhuà)，使骨質(zhì)重吸收，提高細(xì)胞外液鈣、磷濃度(Ca×P≥40)——即舊骨脫鈣，新骨形成促進(jìn)腎近曲小管對鈣、磷的重吸收促進(jìn)多種細(xì)胞的增殖、分化和免疫功能的調(diào)控過程第九頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥PTH對鈣、磷代謝(dàixiè)的調(diào)節(jié)促進(jìn)小腸粘膜(zhānmó)對鈣、磷的吸收，但作用較維生素D弱抑制腎近曲小管對磷的重吸收，促進(jìn)鈣的重吸收，使血磷促進(jìn)破骨細(xì)胞形成，使骨質(zhì)溶解脫鈣，血鈣↑，但又抑制成骨細(xì)胞的作用，不能使新骨鈣化——舊骨脫鈣，但不能促進(jìn)新骨形成第十頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥降鈣素對鈣、磷代謝(dàixiè)的調(diào)節(jié)抑制小腸粘膜(zhānmó)對鈣的吸收，同時也可抑制鉀、磷的吸收抑制腎近曲小管對鈣、磷的重吸收抑制破骨細(xì)胞的形成，促進(jìn)其轉(zhuǎn)化為成骨細(xì)胞，抑制骨質(zhì)吸收，骨鹽溶解，使血鈣第十一頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥維生素D缺乏性佝僂病

RicketsofvitaminDdificiency第十二頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥

概述

兒童體內(nèi)維生素Ｄ不足使鈣、磷代謝紊亂(wěnluàn)，導(dǎo)致的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。典型的臨床表現(xiàn)是生長著的長骨干骺端和骨組織礦化不全,表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥年齡：嬰幼兒是高危人群，特別是小嬰兒，生長快、戶外活動少地區(qū)：北方患病率高于南方流行現(xiàn)狀：發(fā)病率逐年降低，病情趨于輕度

第十三頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥病因(bìngyīn)日光照射不足：以冬春季多見天然食物含維生素D較少：以人工喂養(yǎng)兒又未及時添加(tiānjiā)輔食，或輔食添加(tiānjiā)不正確多見圍生期維生素D不足：母妊娠后期維生素D營養(yǎng)不良、嚴(yán)重營養(yǎng)不良、肝腎疾病、慢性腹瀉、早產(chǎn)、雙胎等生長發(fā)育過快：以早產(chǎn)兒、雙胎、低出生體重兒多見疾病因素：肝腎嚴(yán)重?fù)p害致VitD羥化障礙，慢性腹瀉藥物影響：如糖皮質(zhì)激素有對抗VitD對鈣的轉(zhuǎn)運(yùn)作用，苯巴比妥、苯妥英納可使肝細(xì)胞微粒體的氧化酶活性增強(qiáng)使VitD和25-(OH)D分解為無活性的代謝產(chǎn)物第十四頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥發(fā)病(fābìng)機(jī)制

維生素D缺乏(quēfá)腸道吸收鈣、磷血鈣

甲狀旁腺腎小管重PTH分泌PTH分泌不足吸收磷破骨細(xì)胞作用↑血鈣不能恢復(fù)正常低血磷骨重吸增收加手足抽搦癥ca×p<40鈣正?；蚱凸氢}化受阻骨樣組織堆積、骨質(zhì)軟化佝僂病第十五頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥正常(zhèngcháng)骨的生長發(fā)育軟骨細(xì)胞靜止層軟骨細(xì)胞增生層軟骨細(xì)胞成熟肥大層軟骨細(xì)胞退化層:退化溶解形成致密的鈣化管_鈣化預(yù)備帶成骨區(qū)：成骨細(xì)胞及其分泌的骨基質(zhì)構(gòu)成(gòuchéng)骨樣組織，繼而鈣鹽沉積，形成骨小梁骨骺端干骺端骨骺

軟骨(ruǎngǔ)分層

第十六頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥病理(bìnglǐ)臨時鈣化帶失去正常形態(tài)，模糊不清骨骺端骨樣組織堆積，向四周(sìzhōu)膨出，形成方顱、串珠肋、手足鐲骨膜下成骨不良，骨質(zhì)軟化、變薄，在重力及肌肉牽拉作用形成顱骨軟化、雞胸、漏斗胸、肋膈溝、“O”、“X”形腿第十七頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥臨床表現(xiàn)主要(zhǔyào)表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變重癥佝僂病患兒可有消化和心肺功能障礙，并可影響行為發(fā)育和免疫功能佝僂病的骨骼改變常在維生素D缺乏后數(shù)月出現(xiàn)；圍生期維生素D不足的嬰兒佝僂病骨骼改變出現(xiàn)較早

第十八頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥初期(chūqī)（早期）神經(jīng)興奮性增高(zēnggāo)：易激惹、煩鬧多汗枕禿生化改變血鈣暫時低血磷偏低Ca×P偏低堿性磷酸酶增高或正常25(OH)D骨骼Ｘ線:無明顯改變(正?；蜮}化線稍模糊)第十九頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥活動期（激期）

初期的癥狀更明顯骨骼病變(生長最快部位的骨骼改變)頭部顱骨軟化見于3-6M小兒方顱多見于8-9M小兒前囟晚閉乳牙萌出晚胸部肋骨串珠肋膈溝雞胸、漏斗(lòudǒu)胸（胸部病變多見于1歲左右小兒）

第二十頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥

活動期（激期）四肢:手足鐲、“O”、“X”腿肌肉關(guān)節(jié)松馳：磷肌肉中糖代謝障礙，肌張力、關(guān)節(jié)松馳，動作發(fā)育晚，蛙腹重度佝僂病出現(xiàn)神經(jīng)精神(jīngshén)發(fā)育晚，動作能力、語言能力發(fā)育落后，條件反射形成晚，反應(yīng)差，淡漠免疫力低下，易于感染第二十一頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥活動期（激期）X線改變：軟骨區(qū)增寬>2毫米，臨時鈣化(gàihuà)帶模糊不清呈杯口狀、毛刷樣改變，軟骨細(xì)胞增殖向四周膨出，骨質(zhì)稀薄、骨干彎曲或青枝骨折血生化改變：血鈣稍低或正常血磷低堿性磷酸酶明顯增高

25-(OH)D低第二十二頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥恢復(fù)期經(jīng)治療或日光照射后，神經(jīng)精神癥狀很快恢復(fù)血鈣、磷幾天內(nèi)恢復(fù)X線骨骼改變(gǎibiàn)于2-3周后開始恢復(fù)堿性磷酸酶于1-2月恢復(fù)正常第二十三頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥后遺癥期多見于2歲以上的小兒留下骨骼畸形無神經(jīng)精神(jīngshén)表現(xiàn)血生化正常第二十四頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥診斷(zhěnduàn)維生素D缺乏史臨床癥狀、體征X線改變血生化：鈣、磷、堿性磷酸酶血清(xuèqīng)25-(OH)D濃度下降是早期診斷佝僂病活動的可靠依據(jù)“金標(biāo)準(zhǔn)”：血生化與骨骼X線檢查第二十五頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥鑒別(jiànbié)診斷1佝僂病類似(lèisì)表現(xiàn)和體征的疾病粘多糖病：多發(fā)性骨發(fā)育不良，頭大、頭型異常、下肢畸形、脊柱畸形、胸廓扁平。X線及尿液檢查可診斷

第二十六頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥鑒別(jiànbié)診斷1軟骨營養(yǎng)不良：系常染色體顯性遺傳??；血鈣、磷正常；頭大、前額突出,出生時就有短肢型矮小，指趾端平齊；X線顯示無臨時鈣化(gàihuà)帶，長骨干骺端呈喇叭狀缺損，長骨只增粗不增長造成粗短的四肢與軀干不成比例。X線及特殊體態(tài)可作出診斷第二十七頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥鑒別(jiànbié)診斷1腦積水:呈進(jìn)行性頭圍增大,落日(luòrì)眼

B超、CT可診斷

第二十八頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥鑒別(jiànbié)診斷2抗維生素D性佝僂病低血磷抗維生素D佝僂病:腎小管對磷重吸收缺陷。2-3歲后仍有活動性佝僂病癥狀，血鈣正常、血磷低、尿磷高，治療除大量補(bǔ)充維生素D外需補(bǔ)充磷遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒：遠(yuǎn)端腎小管泌H不足，使大量的鈉、鉀、鈣離子丟失，促使甲狀旁腺功能亢進(jìn)(kàngjìn)。血中鈣、磷、鉀均低，堿性尿第二十九頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥鑒別(jiànbié)診斷2維生素D依賴性佝僂?。撼Ｈ旧w隱性遺傳病，有二型：一型為1-羥化酶缺陷，二型為靶器官對1，25-(OH)2D3缺乏反應(yīng)。臨床上用一般劑量維生素治療無效，需超大劑量腎性佝僂病：有嚴(yán)重的腎功能損害的患兒，使得1，25-(OH)2D生成減少所致鈣磷代謝紊亂(wěnluàn),繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)第三十頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥鑒別(jiànbié)診斷3

正常發(fā)育中的個體差異病史：無佝僂病的高危因素體征：其他部分長骨干骺端無骨樣組織堆積的表現(xiàn)體格檢查：一般(yībān)好，生長發(fā)育正常頭大:遺傳性，頭圍生長速度正常牙萌出延遲：正常，遺傳性前囟閉合延遲：正常，遺傳性下肢生理性彎曲第三十一頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥

下肢(xiàzhī)生理性彎曲：第三十二頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥1胎兒期孕婦多曬太陽；吃維生素D、鈣、磷蛋白質(zhì)含量多食品；孕7-9個月時補(bǔ)充維生素D800單位/日2新生兒期以后(yǐhòu)

出生2周-2歲補(bǔ)充維生素D預(yù)防量400u/日早產(chǎn)兒、雙胎、低出生體重兒和冬季出生的新生兒，補(bǔ)充劑量800單位/日，3個月后改為預(yù)防量（400u/日）多曬太陽提倡母乳喂養(yǎng)及時添加輔食,一般可不加服鈣劑預(yù)防(yùfáng)第三十三頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥治療(zhìliáo)活動期一般(yībān)治療:及時添加輔食多曬太陽防止骨骼畸形VitD應(yīng)用:口服法：每日2000—4000IU一月后改預(yù)防量(主要治療方法)

突擊療法：不能口服或有嚴(yán)重并發(fā)癥時可肌注20—30萬IU三月后改預(yù)防量

治療一月后復(fù)查鈣劑應(yīng)用:每日至少元素鈣200mg（食物、Ca制劑）第三十四頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥

治療恢復(fù)期VitD應(yīng)用預(yù)防量至兩歲后遺癥期嚴(yán)重骨骼(gǔgé)畸形者則需骨科矯形治療

第三十五頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥維生素D缺乏性手足(shǒuzú)搐搦癥TetanyofvitaminDdeficency第三十六頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥病因(bìngyīn)本病的根本原因是維生素D缺乏，直接原因是血清離子鈣濃度降低，導(dǎo)致神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)全身驚厥、手足搐搦、喉痙攣。是維生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一，多見于6個月以下小兒正常(zhèngcháng)血清鈣濃度：2.25-2.75mmol/L,當(dāng)?shù)陀?.75-1.88mmol/L,或離子鈣低于1.0mmol/L,引起抽搐(又叫低鈣驚厥)第三十七頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥發(fā)病(fābìng)機(jī)制維生素D缺乏腸道吸收鈣、磷血鈣

甲狀旁腺腎小管重PTH分泌(fēnmì)PTH分泌(fēnmì)不足吸收磷破骨細(xì)胞作用↑血鈣不能恢復(fù)正常低血磷骨重吸增收加手足抽搦癥ca×p<40鈣正?；蚱凸氢}化受阻骨樣組織堆積、骨質(zhì)軟化佝僂病

第三十八頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥發(fā)病(fābìng)機(jī)制

血清鈣（

serumcalcium）包括

40%與蛋白質(zhì)結(jié)合

60%為彌散鈣

80%為離子鈣（serumionizedcalciu其余(qíyú)為枸鹽酸鈣三者中的離子鈣活性最強(qiáng)第三十九頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥發(fā)病(fābìng)機(jī)制影響離子鈣的因素(yīnsù)

血PH血漿蛋白濃度血磷濃度第四十頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥維生素D缺乏促成低鈣驚厥的因素:PTH反應(yīng)遲鈍日照增多、維生素D治療開始人工喂養(yǎng)兒使用含磷過高的奶制品發(fā)熱、感染、饑餓時﹐組織細(xì)胞分解釋放磷﹐使血磷增加﹐抑制25--(OH)D轉(zhuǎn)化1﹐25-(

OH)2D﹐致離子鈣下降長期腹瀉和慢性疾病(jíbìng)使維生素D和鈣的吸收減少PH值的影響PH值升高﹐鈣離子內(nèi)流﹐血鈣下降第四十一頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥臨床表現(xiàn)典型發(fā)作總血Ca<1.88mmol/L游離Ca2＋<1mmol/L驚厥（無熱）典型癥狀不典型癥狀手足搐搦多見幼兒、兒童喉痙攣(jìnɡluán)多見嬰兒（喉部肌肉和聲門突發(fā)痙攣）

三種癥狀以無熱驚厥最常見第四十二頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥臨床表現(xiàn)隱匿型（誘發(fā)(yòufā)體征）

總血Ca1.75～1.88mmol/L面神經(jīng)征Chvosteksign腓反射（Peronealreflex）陶瑟征Trousseau第四十三頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥診斷(zhěnduàn)嬰幼兒無熱驚厥，發(fā)作后神志清楚，無神經(jīng)系統(tǒng)體征有維生素D缺乏史:冬末春初發(fā)??；母孕期有肌肉抽搐史；人工喂養(yǎng)兒；戶外活動少，未用VitD制劑

伴有佝僂病癥狀(zhèngzhuàng)和體征血清鈣濃度降低為確診依據(jù)總鈣低于1.75-1.88mmol/L,或離子鈣低于1.0mmol/L第四十四頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥鑒別(jiànbié)診斷低血糖癥低血鎂癥多見于新生兒、小嬰兒嬰兒痙攣(jìnɡluán)癥多于1歲內(nèi)發(fā)病原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染急性喉炎第四十五頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥治療(zhìliáo)急救處理(chǔlǐ)止驚:安定0.1~0.3mg/kg.次、水合氯40~50mg/kg.次吸氧:保持呼吸道通暢，氧氣吸入對喉痙攣者必要時可氣管插管補(bǔ)充鈣劑:盡快給予鈣劑提高血鈣濃度

重癥輕癥補(bǔ)充維生素D急癥控制后，按VitD缺乏性佝僂病補(bǔ)充VitD第四十六頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥seeyoulater第四十七頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥維生素D缺乏癥病案(bìngàn)分析第四十八頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥例1

5個月女嬰，牛奶喂養(yǎng)，平時多汗易驚，近3天來時有眼球上竄，但吃奶佳，活潑如常，家長未介意，今開始肢體抽搐2次，急來院。不發(fā)熱，無嘔吐。體檢：T正常，神志清，前囟平，頸軟，枕禿明顯，心肺聽診正常。查體時突然抽搐又發(fā)作(fāzuò)。診斷？需要急查生化內(nèi)容？治療？第四十九頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥例211個月男嬰,平時多汗,睡眠不安。體檢：方顱，肋骨串珠，肋膈溝明顯，心肺正常，全身(quánshēn)肌肉略弛，血鈣8mg/dl，血磷3mg/dl，堿性磷酸酶400金氏單位，（正常106-213金氏單位）診斷？治療？第五十頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥例3

患兒7個半月早產(chǎn)(zǎochǎn)，生后1個月，來門診健康咨詢。系母乳喂養(yǎng)，母孕后期有小腿抽筋史，患兒除有時睡眠不安外，無其他癥狀。血清鈣2.2mmol/L(10mg/dl),你怎樣指導(dǎo)其母需采取的措施?維生素D30萬單位,肌肉注射?喂維生素D強(qiáng)化牛奶?口服鈣劑?口服維生素D400單位?800單位?第五十一頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥例4

1歲半小兒，患佝僂病活動期，為避免其“O”形腿加重(jiāzhòng)，應(yīng)采取以下哪項(xiàng)措施？補(bǔ)充維生素D？補(bǔ)充鈣劑？增加日光照射？減少患兒行走？第五十二頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥例5

6個月女嬰，4月份入院，2日來發(fā)熱，T37.50C，咳嗽有痰，1日來驚厥4-5次，抽后神志清，一般情況好，枕部有顱骨軟化，雙肺有中水泡音，以下哪項(xiàng)化驗(yàn)結(jié)果是直接導(dǎo)致嬰兒驚厥的原因(yuányīn)？血鈣1.85mmol/L(7.5mg/dl)血鎂0.82mmol/L(2mg/dl)血磷0.97mmol/L(3mg/dl)堿性磷酸酶300u血離子鈣0.87mmol/L(3.5mg/dl)第五十三頁，共六十六頁。維生素D缺乏癥通過胎盤(tāipán)從母體獲得25-（OH）D。外源性：植物中麥角固醇紫外線照射