蔣鑫同濟大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院心肺血管中心2011-09-24課件

蔣鑫同濟大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院心肺血管中心2011-09-24肺高血壓的診斷和鑒別診斷肺高血壓診斷肺高血壓：血流動力學(xué)定義GalieN.EuroHeartJ2010;31:2080–2086.表象：肺動脈壓力增高本質(zhì)：肺動脈重構(gòu)狹窄1.肺動脈高壓

特發(fā)性肺動脈高壓遺傳性

BMPR2ALK1,endoglin未知突變藥物或毒物相關(guān)性

結(jié)締組織病心臟或大血管左向右分流門脈高壓HIV感染血吸蟲病慢性溶血性貧血1′肺靜脈閉塞病，肺毛細血管瘤樣病2.左心疾病相關(guān)肺高血壓收縮功能障礙舒張功能障礙瓣膜病COPD間質(zhì)性肺病其他混合性通氣功能或限制性通氣功能障礙呼吸睡眠暫停慢性高原病發(fā)育異常

4.

慢性血栓栓塞性肺高血壓5. 原因不明的或多因素肺高血壓肺高血壓臨床分類

(updated4th

WHO-Danapoint2008)

血液學(xué)異常:骨髓異常增生，脾切除系統(tǒng)性異常:血管炎,結(jié)節(jié)病,肺朗格罕氏細胞增多癥,多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病代謝異常:糖原累積病,高雪氏病,甲狀腺異常其他:腫瘤阻塞,纖維縱隔炎,腎衰或透析,其他3.慢性肺病或缺氧性疾病相關(guān)肺高血壓癥狀肺動脈高壓本身沒有特異性臨床表現(xiàn)最常見的首發(fā)癥狀是活動后氣短其他常見癥狀乏力、胸悶、心悸、胸痛、咯血、暈厥、干咳、聲嘶等因首次出現(xiàn)癥狀的時間距離確診為肺動脈高壓的時間與預(yù)后有明確的相關(guān)性，因此應(yīng)準(zhǔn)確記錄首次出現(xiàn)癥狀的時間體征P2亢進、分裂肺動脈瓣區(qū)收縮早期噴射性喀喇音三尖瓣區(qū)收縮期雜音晚期右心功能不全時出現(xiàn)頸靜脈充盈或怒張下肢浮腫紫紺右室肥厚可導(dǎo)致劍突下出現(xiàn)抬舉性搏動等易被忽略的體征肺動脈高壓的危險因素藥物和毒物已明確有致病作用阿米雷司芬氟拉明（氟苯丙胺）右芬氟拉明（右旋苯丙胺）毒性菜籽油高度可疑有致病作用安他命L－色氨酸）可疑有致病作用Meta-amphetamine可卡因化療藥物不太可能有致病作用抗抑郁藥口服避孕藥治療劑量的雌激素吸煙有統(tǒng)計學(xué)意義的相關(guān)因素明確的相關(guān)因素性別可能的有關(guān)因素妊娠高血壓不太可能的相關(guān)因素肥胖非常有可能的疾病門靜脈高壓和/或肝病膠原性血管病先天性體－肺分流性心臟疾病HIV感染血吸蟲病溶血性貧血可能的疾病甲狀腺疾病實驗室和影像學(xué)檢查心電圖胸部X線片檢查血液學(xué)檢查血氣分析超聲心動圖肺功能評價胸部CT心臟核磁共振睡眠監(jiān)測右心導(dǎo)管檢查急性肺血管擴張試驗肺動脈造影心電圖電軸右偏I導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)S波肺性P波右心室高電壓右胸前導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)ST段壓低、T波低平或倒置其發(fā)生機制是由于肺動脈高壓造成右室肥厚，繼而心包心肌張力增加影響心肌供血心電圖正常并不能排除肺動脈高壓心電圖1)電軸右偏；

2)I導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)s波

3)右心室肥厚，右胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T波低平或倒置。

I導(dǎo)聯(lián)s波心電軸右偏胸前導(dǎo)聯(lián)T波低平或倒置

右心室肥大

ST段壓低趙勤華等.中華心血管病雜志.2010;38:346-9胸部X線片檢查血氣分析低氧血癥低二氧化碳血癥：和預(yù)后相關(guān)代謝性堿中毒HoeperMM,etal.ERJ.2007;29:944-50超聲心動圖篩查肺動脈高壓的最重要方法病因診斷：如發(fā)現(xiàn)心內(nèi)、大血管畸形等，并可排除左心病變所致的被動性肺動脈壓力升高評估病情嚴(yán)重程度和預(yù)后TAPSE左室偏心指數(shù)Tei指數(shù)心包積液超聲心動圖超聲心動圖評估肺高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)

超聲心動圖診斷：排除肺高血壓肺動脈收縮壓≤36mmHg，沒有其他提示肺高壓的征象超聲心動圖診斷：肺高血壓可能肺動脈收縮壓≤

36mmHg，但是有其他提示肺高壓的征象肺動脈收縮壓37-50mmHg，有或沒有其他提示肺高壓的征象超聲心動圖診斷：肺高血壓高度可能肺動脈收縮壓>50mmHg，有或沒有其他提示肺高壓的征象不推薦使用運動多普勒超聲篩選肺高血壓患者推薦級別證據(jù)級別IIIaIIaIIIIBCCBCRichJD,etal.CHEST.2011;139:988-993睡眠監(jiān)測－多導(dǎo)睡眠監(jiān)測15%的睡眠呼吸障礙的患者出現(xiàn)肺高血壓絕大多數(shù)患者肺動脈壓力輕到中度增高一般采用無創(chuàng)呼吸機治療即可肺通氣/灌注掃描對于PAH患者，V/Q掃描可以排除慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH），肺血管炎等疾病提示是否有右向左分流心肌代謝顯像-評價右心功能胸部CT輕中重右心增大，室間隔左移胸部CT明確肺栓塞；明確肺部原發(fā)疾病肺靜脈閉塞病-Pulmonaryveno-occlusivedisease毛玻璃影間隔線縱隔淋巴結(jié)高分辨CT支氣管肺泡灌洗-含鐵血黃素巨噬細胞肺活檢是診斷金標(biāo)準(zhǔn)-風(fēng)險大肺靜脈閉塞病蔣鑫等.中華心血管病雜志.2011;inpress核磁共振判斷右心功能的首選方法輔助排除心臟畸形和血管畸形排除肺栓塞GalièN,etal.EurHeartJ.2009ERS/ESC指南:PH診斷急性肺血管擴張試驗

RubinLJetal.AnnInternMed2005;143:282-292CCB治療長期生存率SitbonO,etal.Circulation2005;111:3105-11.

急性肺血管擴張試驗-陽性標(biāo)準(zhǔn)陽性肺動脈平均壓降至40mmHg以下肺動脈平均壓下降幅度超過10mmHg心輸出量增加或不變IPAH患者陽性率僅為10%左右其他類型肺動脈高壓患者陽性率更低陽性患者PAP92/34/59mmHgPAP36/11/20mmHgCO3.53L/minCO2.94L/minHoeperMM,etal.JACC.2006;48:2546-52

I級(輕度) 體力活動不受限。一般的體力活動不會引起呼吸困難、 乏力、胸痛加劇、或暈厥。

II級(輕度) 體力活動輕度受限。靜息狀態(tài)下無癥狀，但一般的體 力活動會引起呼吸困難、乏力、胸痛加劇、或暈厥。

III級(中度)體力活動明顯受限。靜息狀態(tài)下無癥狀，但輕微的體力活動即會引起呼吸困難、乏力、胸痛加劇、或暈厥

IV級(重度) 不能從事任何體力活動，并可能出現(xiàn)右心衰竭的體征。靜 息狀態(tài)下可出現(xiàn)呼吸困難和（或）乏力，并且任何體力活 動幾乎都可以加重這些癥狀。WHO肺動脈高壓功能分級六分鐘步行距離試驗（6MWD）首次住院的6MWD結(jié)果與預(yù)后有明顯的相關(guān)性6MWD是評價治療是否有效的關(guān)鍵方法6MWD是RCTs研究中常用的主要觀察終點Borgscale呼吸困難評級肺高壓患者病情輕重的危險性評估時間PAPPVRCO無癥狀期/代償期有癥狀期/失代償期癥狀閾值右心衰竭惡化期/失代償期WHOGroupII:左心疾病相關(guān)肺高血壓高危人群：瓣膜病，高血壓，心肌病等左心收縮或舒張功能不全均可能導(dǎo)致肺高血壓診斷：超聲心動圖+右心導(dǎo)管

跨肺壓差TGP液體負荷試驗原發(fā)病治療為主壓力和原發(fā)病不匹配時考慮行PAH靶向治療McLaughlinetal.JACC.2009;53:1573-1619.LamCSP,etal.JAmCollCardiol2009;53:1119–26液體負荷后*1355/24/34195.433.022.8 基線RAP,mmHg 7PAP,mmHg 37/12/21PCWP,mmHg 8CO,L.min-1 4.82CI,L.min-1.m-2 2.71PVR,WoodUnits 2.7*10分鐘內(nèi)輸注500ml鹽水液體負荷試驗WHOGroupIII:慢性缺氧疾病相關(guān)肺高血壓高危人群：COPD，IPF，高原病，呼吸睡眠障礙，脊柱側(cè)彎…診斷：肺功能，胸部CT+右心導(dǎo)管僅少數(shù)呼吸系統(tǒng)疾病患者伴發(fā)肺高血壓（11/998）治療以原發(fā)病為主肺動脈壓力和原發(fā)病不匹配患者可考慮PAH靶向治療嚴(yán)密觀察血氧飽和度變化，口服擴血管藥物可導(dǎo)致血氧下降McLaughlinetal.JACC.2009;53:1573-1619.WHOGroupIV:慢性血栓栓塞性肺高血壓高危人群：有PE,DVT,脾切除,腦室心房分流術(shù)病史患者診斷：CTPA+右心導(dǎo)管+肺動脈造影多數(shù)CTEPH患者無PE或DVT病史發(fā)病機理

血栓堵塞是誘發(fā)因素

血栓對肺動脈的損傷造成血管重構(gòu)-關(guān)鍵因素治療：肺動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)（PEA）首選

肺動脈高壓靶向藥物或介入治療FedulloPF,etal.NEnglJMed2001;345:1465–72.

PengoV,etal.NEnglJMed2004;3502257–64.

PEAWHOGroupIV:

原因不明或多因素肺高血壓血液學(xué)異常:骨髓異常增生，脾切除系統(tǒng)性異常:血管炎,結(jié)節(jié)病,肺朗格罕氏細胞增多癥,多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病代謝異常:糖原累積病,高雪氏病,甲狀腺異常其他:腫瘤阻塞,纖維縱隔炎,腎衰或透析,其他肺高血壓的鑒別診斷肺高血壓鑒別診斷兒童患者男女發(fā)病比例接近常見臨床表現(xiàn)：活動耐量下降和暈厥常被誤診：哮喘，上呼吸道感染和癲癇常見肺高壓類型：先心和特發(fā)特發(fā)性肺動脈高壓患者陽性比例高需注意篩查慢性溶血性貧血，鐮刀細胞性貧血和骨髓增生性疾病相關(guān)肺高壓可能肺高血壓鑒別診斷青中年患者明顯女性患者多見（占70%以上）常見臨床表現(xiàn)：活動后氣促，暈厥，咯血，聲嘶常被誤診：心肌炎，神經(jīng)官能癥，支氣管炎，甲亢常見肺高壓類型：特發(fā)，結(jié)締組織病，先心部分女性特發(fā)患者在妊娠后起病或加重部分結(jié)締組織病相關(guān)PAH以右心衰為首發(fā)表現(xiàn)青中年女性大動脈炎多發(fā)，易被誤診漏診注意追問服用減肥藥和自然流產(chǎn)病史肺高血壓鑒別診斷老年患