2022年醫(yī)學(xué)專題-惡性纖維組織細(xì)胞瘤

病例(bìnglì)分析第一頁，共十二頁。患者女性，57歲，以右腹膜(fùmó)占位性病變收住入院。第二頁，共十二頁。病理診斷(zhěnduàn)：惡性纖維組織細(xì)胞瘤第三頁，共十二頁。惡性纖維組織細(xì)胞瘤(MFH)是中老年人常見的間葉組織肉瘤，兒童和嬰幼兒少見,絕大多數(shù)病例位于深部肌肉組織內(nèi),其次見于上肢和腹膜后,位于腹膜后者體積往往較大,在腹膜后，腫瘤常常位于腎周，常有壞死出血。腹膜后惡性纖維組織細(xì)胞瘤預(yù)后比發(fā)生(fāshēng)于其他部位者差,中位生存期短,是一種迅速致死的惡性腫瘤,且因這一部位的腫瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)即較大,因而具有更大的轉(zhuǎn)移傾向。第四頁，共十二頁。臨床表現(xiàn)

惡性纖維組織細(xì)胞瘤一般無疼痛癥狀。通常從發(fā)生腫脹至確定診斷的時(shí)間，從數(shù)月到數(shù)年不等。位于腹膜后者診斷較難和較遲。癥狀包括厭食、體重下降及腹腔(fùqiāng)器官受壓等。對(duì)位于筋膜上的病變較易診斷，當(dāng)腫瘤形體為中等大小時(shí)即可發(fā)現(xiàn)。有時(shí)腫瘤呈囊性變和/或出血，以致有可能誤診為血腫。

第五頁，共十二頁?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】CT是腹膜后MFH最重要的檢查手段之一，能很好地顯示腫瘤部位、形態(tài)、大小以及與周圍組織器官的關(guān)系，特別是對(duì)于腫瘤的定位及與主要大血管的關(guān)系顯示良好，利于估計(jì)手術(shù)切除的難度以及手術(shù)方案的制定。對(duì)其定位診斷(zhěnduàn)準(zhǔn)確性很高，以下征象提示腫瘤來自腹膜后：①腫瘤與腹膜內(nèi)器官間脂肪間隔存在；②腹膜后器官(如胰腺、腎臟等)受壓向前移位；③腫瘤與相鄰后腹壁或盆腔肌肉脂肪間隙不清失；④腫瘤包裹腹主動(dòng)脈或下腔靜脈，腹部大血管向前及向?qū)?cè)移位。第六頁，共十二頁。CT表現(xiàn)：腫瘤為軟組織密度(肌肉密度)腫塊,形態(tài)不規(guī)則，邊緣模糊，密度不均勻,伴有大片不規(guī)則低密度壞死區(qū)，25％伴有鈣化。大部分腫瘤增強(qiáng)(zēngqiáng)后有中至高度強(qiáng)化，強(qiáng)化不均勻。腫瘤常侵犯鄰近組織器官。第七頁，共十二頁。鑒別診斷(zhěnduàn)：

1、脂肪肉瘤：腫瘤為脂肪密度，有完整的包膜，周圍有水腫區(qū)。第八頁，共十二頁。2、惡性神經(jīng)鞘瘤：位于脊柱附近，與腰骶椎關(guān)系密切，壓迫、侵襲或呈膨脹性骨破壞，部分腫瘤可在椎管內(nèi)外生長呈啞鈴狀。瘤體密度常常較低(低于肌肉密度)，密度均勻或不均勻，不均勻者常常有規(guī)則(guīzé)的囊變區(qū)。惡性腫瘤邊緣不光整，密度不均勻，囊變區(qū)不規(guī)則(guīzé)。增強(qiáng)掃描腫瘤有中至低度強(qiáng)化。第九頁，共十二頁。3、平滑肌肉瘤大多(dàduō)數(shù)邊界較清楚，中心大多(dàduō)大片狀壞死，增強(qiáng)掃描為延遲增強(qiáng)或者快進(jìn)慢出型增強(qiáng)。第十頁，共十二頁。謝謝第十一頁，共十二頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)病例分析。患者女性，57歲，以右腹膜占位性病變收住入院。大部分腫瘤增強(qiáng)后有中至高度強(qiáng)化，強(qiáng)化不均勻(jūnyún)。惡性腫瘤邊緣不光整，密度不均勻(jūnyún)，囊變區(qū)不規(guī)則。增強(qiáng)掃描