兒科學第四節(jié) 新生兒硬腫癥

PAGEPAGE3/3兒科學第四節(jié)新生兒硬腫癥第四節(jié)新生兒硬腫癥新生兒硬腫癥（scleremaneonatorum）系指新生兒期由多種原因引起的皮膚和皮下脂肪變硬，伴有水腫、低體溫的臨床綜合征。單純由寒冷引起者又稱新生兒寒冷損傷綜合癥，重癥多合并多器官功能損害。一、病因及病理生理：病因及發(fā)病機制目前仍未明，發(fā)病與下列因素有關：（一）與新生兒機體有關的因素體表面積大，皮膚薄嫩，血管豐富且皮下脂肪少易于散熱。肪組織中飽和脂肪酸含量高（包括軟脂酸和硬脂酸）其熔點高，體溫過低時易凝固變硬。能差，在缺氧、酸中毒、休克時產熱過程受抑制，同時此期糖原儲備少，產熱更加不足。（二）寒冷損傷：本癥多發(fā)生在冬春季節(jié)，寒冷損傷是本癥的主要原因。胎兒娩出后體溫隨外界溫度而變化，生后數(shù)日內如保溫不當，產熱不能抵償散熱時，新生兒即不能維持正常體溫，隨即出現(xiàn)寒冷損傷。在受凍部位的動靜脈血管和微血管均有痙攣或收縮，因而發(fā)生末稍血循環(huán)障礙。（三）感染：感染可誘發(fā)硬腫癥，此時消耗增加，攝入不足，代謝性產熱不夠，不能維持正常體溫；同時有缺氧、酸中毒和休克等均可使棕色脂肪的產熱過程受到抑制，出現(xiàn)體溫過低而發(fā)生硬腫癥。（四）其它：如新生兒紅細胞多，患硬腫癥時血流緩慢，微循環(huán)瘀滯而導致微循環(huán)障礙。重癥可發(fā)生DIC.（五）DIC與肺出血為主要改變。此外尚有組織缺氧及代謝性酸中毒更促使全身性功能紊亂發(fā)生和多器官功能損害而形成惡性循環(huán)。二、臨床表現(xiàn)：本癥主要發(fā)生在冬春寒冷季節(jié)和低日齡組的新生兒，特別是早產兒。臨床表現(xiàn)包括三大主征，即體溫不升、皮膚硬腫和多系統(tǒng)功能損害。（一）體溫不升：體溫過低是主要表現(xiàn)，全身或肢端涼、體溫常在攝氏3530>肛溫，腋溫減肛溫差為正值（0-0.9度之間），大多病程短，硬腫面積小，屬于輕型。產熱衰竭者，腋溫（二）皮膚硬腫：包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬，皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴重時肢體僵硬，不能活動，觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色，可伴水腫，指壓呈凹陷性。硬腫常為對稱性，累及部位依次為下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等，而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發(fā)硬。（三）器官功能損害：輕者，器官功能低下。表現(xiàn)為不吃、不哭、反應低下、心率慢或心電圖及血生化異常；重者多器官功能衰竭，可發(fā)生休克、心力衰竭、DIC、腎功衰竭及肺出血等。循環(huán)衰竭重癥體溫過低患兒，特別是體溫現(xiàn)，嚴重者發(fā)生腎功能衰竭。⑴呼吸困難和紫紺突然加重、給氧后癥狀不緩解；⑵泡沫性鮮血由口鼻涌出或氣管插管內吸出血性液體；⑷PaO2下降、PaCO2主要死因，如不及時急救可在