風濕病相關肺動脈高壓

風濕病相關肺動脈高壓風濕性疾病特點自身免疫性風濕病是一組泛指影響骨、關節(jié)及其周圍軟組織如肌腱、韌帶、滑膜等的疾病，同時伴有關節(jié)外的系統(tǒng)性損害的一組疾病。遷延性、反復性、進行性、致殘性多抗體、多臟器、多系統(tǒng)風濕性疾病=5D痛苦（discomfort）殘廢（disability）藥物中毒（drugtoxity）經濟損失（dollarlost）死亡（death）現(xiàn)狀患者多誤診誤治多?？漆t(yī)生少發(fā)展快

風濕性疾病診斷方法

自身抗體影像學檢查（CT,MRI）B超病理

風濕性疾病的共同特點發(fā)病原因不明具有自身免疫特性慢性炎癥及血管炎是其病理共性多系統(tǒng)損害是其特點多種自身抗體可以同時存在全身性的自身免疫，非器官特異性對激素，免疫抑制劑有效積極治療，可大大緩解預后小血管的炎癥，炎癥細胞的浸潤，多層面的抗體形成進一步的免疫復合物的沉積

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

（systemiclupuserythematosus）ANA譜檢測的臨床意義

抗核抗體（ANA）：陽性常見于許多疾病。同時具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡體征的，要高度懷疑是狼瘡，陰性對排除狼瘡的診具有重要價值?？闺p鏈DNA抗體：為系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者較為特異的診斷。滴度越高，顯示疾病活動度越高；滴度的高低同時與狼瘡腎臟受累程度相關性較高?？菇M蛋白（Histones）抗體：主要見于的藥物性狼瘡（DIL）（95%）患者中。

ANA譜檢測的臨床意義抗Sm抗體：是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的高度特異性標志，陽性率為10％－30%?？筓1-snRNP抗體：高滴度的U1-snRNP抗體可作為混合性結締組織?。∕CTD）的特異性血清學標志，臨床上與雷諾現(xiàn)象相關性較高。ANA譜檢測的臨床意義抗核糖體抗體：為抗核糖體P蛋白抗體，血清中抗核糖體P蛋白抗體(anti-P)與SLE密切相關,且可能與狼瘡中樞神經系統(tǒng)病變(CNS-SLE),尤其是狼瘡精神癥狀有關?？筃ucleosomes（核小體）抗體：被認為是SLE的診斷標記，其診斷靈敏度為70-90%。在SLE的活性期，此抗體的檢出率幾乎為100%，是SLE惡化的早期標志，在非活動期的SLE中為62%，尤其對抗dsDNA抗體陰性的SLE診斷更有意義。干燥綜合征ANA譜檢測的臨床意義抗SS-A/R60kD抗體：主要見于干燥綜合征（75%）和系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者（45％-60%），也可見于其它自身免疫性疾病?？筍S-A/Ro52kD抗體：見于原發(fā)性干燥綜合征（PSS）（85％）和系統(tǒng)性紅斑狼瘡（10％－20%）患者?？筍S-B/La抗體：主要見于干燥綜合征患者（85%－95%），是PSS較為特異的指標。

ANA譜檢測的臨床意義抗Jo-1抗體：見于原發(fā)性多肌炎患者（33%）和原發(fā)性皮肌炎患者（25%），被認為是伴有間質性肺病的肌炎的標記性抗體。系統(tǒng)性硬化癥ANA譜檢測的臨床意義抗著絲點（ACA）抗體：主要見于系統(tǒng)性硬化癥的亞型-CREST綜合征（50％～70%），被認為是CREST綜合征的標記性抗體。

抗Scl-70抗體：出現(xiàn)于70%的系統(tǒng)性硬化癥（彌漫型）患者中，是系統(tǒng)性硬化癥的標記性抗體。

類風濕關節(jié)炎相關抗體

類風濕因子（RF）：常規(guī)檢測的RF是一種針對免疫球蛋白IgGFc片斷的自身抗體IgM抗角蛋白抗體（AKA）抗核周因子（APF）抗環(huán)瓜氨酸抗體（抗CCP抗體）風濕性疾病與肺動脈高壓美國的流行病學顯示肺動脈高壓（PAH）的18%是CTD所致不同的風濕病發(fā)生PAH的概率不同SSC預后最差；10-60%的報告不等SLE的PTH常常合并抗磷脂抗體陽性或狼瘡抗凝物異常MCTD由于常常屬于未定型的CTD，故報告合并PTH范圍較大RA的PTH常見，但較輕風濕性疾病合并肺動脈高壓的機制CTD導致的內皮細胞，血管平滑肌細胞及成纖維細胞的功能異常炎癥狀態(tài)的持續(xù)是重要的因素內皮細胞炎癥狀態(tài)下分泌的細胞介質肺間質病變遺傳性特質：骨形成蛋白受體蛋白-2的異常近年來的研究發(fā)現(xiàn)

肺動脈高壓的臨床

癥狀與體征呼吸困難，心悸，腹水，下肢腫脹等等肺動脈瓣區(qū)P2亢進，頸靜脈怒張，三尖瓣區(qū)收縮期雜音肺動脈高壓的診斷6分鐘步行試驗心電圖胸片超聲心動圖，指南推薦的早期檢測手段肺功能：Tlco小于60%同時Fvc超過預測值的70%是良好的預測指標精準方法：右心導管肺動脈高壓的治療積極預防感染，戒煙，避免高原環(huán)境，減少妊娠，及部分藥物：如減肥藥，可待因類一般治療：吸氧，利尿，抗凝、強心擴張血管：ACEi類的對風濕病的PAH可能有改善作用鈣離子拮抗劑：學者們建議在血管擴張實驗陽性時使用但CTD患者陽性的比率很小，應用時慎重針對肺動脈高壓的治療前列環(huán)素及類似物：貝前列環(huán)素，伊洛前列醇西地那非類：磷酸二酯酶抑制劑內皮素拮抗劑：波生坦。針對風濕病的肺動脈高壓的治療原發(fā)病的藥物治療糖皮質激素類：非甾體類消炎藥控制病情藥物生物制劑風濕病的肺動脈高壓的預后肺動脈高壓（pulmonaryarterialhypertensionPAH）致殘性疾病，年輕的風濕病患者易發(fā)生2000例歷時20年的死亡原因的分析：右心衰竭腎功能衰竭肺部感染消化道出血類風濕關節(jié)炎相關抗體

rheumatoidarthritis(RA)類風濕關節(jié)炎的急性或者慢性炎癥可以通過血管炎、結節(jié)形成、淀粉樣變、漿膜炎、瓣膜炎和纖維化等機制而導致心臟損害。心包炎,心包后積液、主動脈根部異常和瓣膜增厚心肌及心內膜疾病通常是血管炎和結節(jié)形成的結果心血管事件增加的危險主要表現(xiàn)在心肌梗死左室舒張功能減低和充血性心力衰竭心臟傳導障礙與類風濕性肉芽腫累及傳導系統(tǒng)有關RA的高CVD事件與CRP,ESR，RF滴度、腫脹關節(jié)數(shù)和關節(jié)外RA表現(xiàn)相關。類風濕關節(jié)炎相關抗體

rheumatoidarthritis(RA)抑制RA炎癥的甲氨碟呤（MTX），可降低CVD的死亡率新型抗風濕藥物-----生物制劑---針對腫瘤壞死因子的單抗，可調節(jié)內皮功能他汀類降脂藥也可降低RA患者的炎性狀態(tài)，改善疾病活動度評分風濕免疫性疾病并發(fā)CVD的診斷疑診：臨床，ECG,胸片，心臟超聲,冠脈CT,心肌核素顯像，冠脈造影。求因：抗體檢測評價：炎性指標檢測，臨床病情評估。風濕免疫性疾病并發(fā)CVD的診斷風濕免疫性疾病并發(fā)CVD是風濕性疾病的嚴重并發(fā)癥，應引起重視如果臨床高度疑診，就應選擇相應的檢查手段來明確診斷策略要注意兩點一旦診斷就應注意檢查是否存在心血管系統(tǒng)受累一旦發(fā)現(xiàn)CVD就應篩查是否存在基礎疾病-----風濕免疫性疾病RA風濕免疫性疾病并發(fā)CVD的診斷明確受累的性質，程度精確判斷冠脈系統(tǒng)是否存在血栓評價風濕性疾病心血管受累情況---瓣膜，心肌，心包，傳導，冠脈，肺動脈。觀察病情演變，治療反應，并推測預后治療策略風濕免疫性疾病并發(fā)CVD的治療策略不同的風濕免疫性疾病治療策略有所不同原發(fā)性抗磷脂綜合癥：抗凝為主SLE,血管炎病及繼發(fā)性抗磷脂綜合癥激素，免疫抑制劑-----積極控制原發(fā)性疾病及血管炎的活動輔以有效的抗凝治療。類風濕性關節(jié)炎：MTX,來氟米特，同時加用他汀類具有抑