兒科學(xué)之兒童腎病綜合征

兒科學(xué)之兒童腎病綜合征兒科學(xué)之兒童腎病綜合征兒科學(xué)是兒科主治非常重要的學(xué)科，在兒科主治考試中占著比較大的比分，兒科學(xué)涉及很多兒童腎病綜合征（NS）是兒童常見(jiàn)的腎小球腎臟疾病，是一組由于多種原因引起的腎小球基白血癥、明顯水腫和高膽固醇血癥。根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為單純型NS、腎炎型NS；NSNS病因合征最主要的病理改變?yōu)槲⑿〔∽儭Ｆ鸩【徛?，各種感染可以誘發(fā)該病。NS臨床表現(xiàn)以學(xué)齡前兒童多見(jiàn)，3～5歲為發(fā)病高峰。男比女多，男：女約為1.5～3.7：1。體重可增30%～50%。嚴(yán)重水腫時(shí)，大腿和腹部皮膚可見(jiàn)白紋或紫紋。水腫嚴(yán)重程度通常與預(yù)后無(wú)關(guān)。水腫的同時(shí)常有尿量減少。除水腫外，患兒可出現(xiàn)精神萎靡、倦怠無(wú)力、食欲減退，有時(shí)伴有腹瀉，可能與腸黏膜水腫和伴感染有關(guān)，病期久或頻繁復(fù)發(fā)者，可出現(xiàn)蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育落后等。腎炎型NS休克、意識(shí)不清、抽搐等。栓形成。繼發(fā)性NS除有NS紫癜表現(xiàn)。先天性NS常在出生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病，并常伴有特殊面貌、母娩大胎盤(pán)等。NS檢查尿常規(guī)24小時(shí)尿蛋白定量≥50m/kgd）肌酐≥2.0。尿沉渣鏡檢可見(jiàn)透明管型及少數(shù)顆粒管型。腎炎型NS患兒可有紅細(xì)胞、上皮細(xì)胞及細(xì)胞管型。尿蛋白減少或消失是病情好轉(zhuǎn)的標(biāo)志。血漿蛋白蛋白中、β血脂血膽固醇≥5.7mmol/L，其他脂類如三酰甘油酯、磷脂等也可增高。由于脂類增高血清可呈乳白色。其他血液檢測(cè)血沉增快，部分患兒可有血清補(bǔ)體C3降低，可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。5.影像學(xué)檢測(cè)超聲檢查可發(fā)現(xiàn)腹腔、胸腔積液，腎臟體積增大等。6.腎臟病理檢查5重程度以指導(dǎo)治療，有條件的醫(yī)療單位可開(kāi)展。NS診斷診斷腎病綜合征主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，凡有大量蛋白尿（24小時(shí)尿蛋白定量＞50mg/kgd，或＞3.5g/kg）、高度水腫、高膽固醇血癥（＞5.7mmol/L，＞220mg/dl）、低白蛋白血癥均可診為腎病綜合征。其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。（足量激素8周無(wú)效或僅有部分效應(yīng)根據(jù)復(fù)發(fā)情況分為復(fù)發(fā)、頻繁復(fù)發(fā)（半年≥21≥3）。激素耐藥、依賴及頻繁復(fù)發(fā)稱為難治性腎病。難治性腎病是腎活檢指征之一。NS1.感染（如大腸桿菌）NS高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥NS病例體內(nèi)凝血和纖溶系統(tǒng)可有如下變化纖維蛋白原 增高血漿中第Ⅴ、Ⅷ凝血因子 增加抗凝血酶Ⅲ 下降血漿纖溶酶原 活性下降血小板 數(shù)量可增加，其黏附性和聚集力增高。其結(jié)果可導(dǎo)致高凝狀態(tài)，并可發(fā)生血栓栓塞合并癥其中以腎靜脈血栓最為常見(jiàn)急性者表現(xiàn)為驟然發(fā)作的肉眼血尿和腹痛檢查有脊肋角壓痛和腎區(qū)扣擊痛，少部分可有急性腎功能減退。慢性可僅為水腫加重、蛋白尿不緩解X線檢查發(fā)現(xiàn)患兒腎臟體積增大、輸尿管切跡泌尿系彩超有時(shí)能檢出必要時(shí)腎靜脈造影以確診。除腎靜脈外，其他部位如股靜脈、股動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈和顱內(nèi)動(dòng)脈等也發(fā)生栓塞并引起相應(yīng)癥狀。臨床上當(dāng)靜脈取血時(shí)發(fā)現(xiàn)血液易凝則應(yīng)考慮高凝的可能，最簡(jiǎn)便的是測(cè)定纖維蛋白原和血小板計(jì)數(shù)以初篩，有條件再測(cè)其他指標(biāo)。DNS患兒維生素D結(jié)合蛋白由尿中丟失，缺乏，影響腸鈣吸收。臨床表現(xiàn)為低鈣血癥、維生素D低下、骨鈣化不良、佝僂病。這些變化在生長(zhǎng)期的兒童尤為突出。血容量不足放腹水等）5.急性腎功能減退本征急起和病程中出現(xiàn)氮質(zhì)血癥并不少見(jiàn)。其原因?yàn)椋孩俚脱萘俊⒉磺‘?dāng)利尿少。③藥物引起的腎小管間質(zhì)病變。④并發(fā)雙側(cè)腎靜血栓形成。6.腎小管功能障礙可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、尿中失鉀及失磷、濃縮功能不足等。7.動(dòng)脈粥樣硬化患兒偶可發(fā)生持續(xù)高血脂。累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可有胸悶、心絞痛、心電圖改變，甚至猝死。8.其他患兒偶可發(fā)生頭痛、抽搐、視力障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可能系由高血壓腦病、腦水腫、稀釋性低鈉血癥、低鈣血癥、低鎂血癥等多種原因引起。NS1.一般治療休息 除高度水腫、高血壓外，一般不需絕對(duì)臥床。病情緩解后活動(dòng)量逐漸增加緩解3～6個(gè)月后可逐漸參加學(xué)習(xí)，避免過(guò)勞。飲食 水腫嚴(yán)重和血壓高者限制水量及食鹽攝入，病情緩解后不必繼續(xù)限鹽，但大量利尿或腹瀉嘔吐失鹽時(shí)，須適當(dāng)補(bǔ)充鹽和水分。蛋白攝入以動(dòng)物蛋白為佳。應(yīng)用激素程中可補(bǔ)充維生素D及適量鈣劑。2.激素治療激素是腎病綜合征最重要的治療措施，首選中效制劑：潑尼松（強(qiáng)的松）。激素使用的原則：始量要足，減量要慢，維持要長(zhǎng)。腎病綜合征初發(fā)的治療分為兩個(gè)階段①誘導(dǎo)緩解階段 足量潑尼松口服維持68周。②鞏固維持階段 病