系統(tǒng)性紅斑狼瘡-護理查房課件

一例系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥

患者的護理查房

一例系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥患者的護理查房主

要

內(nèi)

容病史介紹疾病相關知識護理診斷及措施健康指導主

要

內(nèi)

容病史介紹患者方勤梅，36床，女，69歲，確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡近一年，血小板低11天，于一年前反復四肢瘀斑20年，口干，眼干三年，鼻出血兩個月，門診擬“系統(tǒng)性紅斑狼瘡，干燥綜合癥”收住我科。病史介紹患者方勤梅，36床，女，69歲，確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡近病史介紹入院時測得T36.5℃P76次/分R18次/分BP106/64mmHg。神清，因慢性疾病反復發(fā)作，情緒焦慮。醫(yī)囑予二護，普食，并予以泮托拉唑

、

伊托比利分散片護胃，甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療，酚磺乙胺+氨甲苯酸止血，重組人白介素升血小板，人免疫球蛋白增強免疫力等處理。病史介紹入院時測得T36.5℃P76次/分R18次/分病史介紹主要檢查及陽性結果：CT：左肺下葉及右肺中葉少許炎癥，雙肺上葉肺大皰

心電圖：肢體導聯(lián)低血壓病史介紹主要檢查及陽性結果：病史介紹查血：8.29日紅細胞：2.55x10*12/l

血小板：15x10*9/l

血紅蛋白：80g/l

經(jīng)治療后紅細胞：2.27x10*12/l9.3日血小板：26x10*9/l

血紅蛋白：72g/l8.31日降鈣元素：0.107ng/ml

抗核抗體陽性病史介紹查血：8.29日紅細胞：2.55x10*12/l疾病相關知識

什么是SLE?疾病相關知識

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

多種自身抗體存在多系統(tǒng)損害什么是SLE?系統(tǒng)性紅斑狼瘡多種多系什么是SLE?遺傳環(huán)境因素雌激素病因遺傳病因外來抗原引起人體B細胞活化.在易感者因免疫耐受體減弱,B細胞通過交叉反應與模擬外來抗原的自身抗原相結合,并將抗原遞呈給T細胞,使之活化,在T細胞活化刺激下,B細胞得以產(chǎn)生大量不同類型的自身抗體,造成大量組織損傷.致病性自身抗體致病性免疫復合物T細胞和NK細胞功能失調(diào)發(fā)病機制外來抗原引起人體B細胞活化.在易感者因免疫耐受體減弱,B細胞致病性自身抗體IgG型,與自身抗原有很高的親和力抗血小板抗體血小板減少抗紅細胞抗體紅細胞破壞,溶貧抗SSA抗體(Ro)新生兒心臟傳導阻滯抗磷脂抗體抗磷脂抗體綜合征抗核糖抗體神經(jīng)精神狼瘡發(fā)病機制致病性自身抗體IgG型,與自身抗原有很高的親和力發(fā)病機制致病性免疫復合物

增高的原因有:清除IC的機制如補體受體或Fcγ受體異?；蛟缙谘a體成分低下IC形成過多（抗體量多）因IC的大小不當而不能被吞噬或排出發(fā)病機制致病性免疫復合物

增高的原因有:清除IC的IC形成因IC的炎癥反應和血管異常免疫復合物的沉積抗體的直接侵襲血管壁的炎癥和壞死繼發(fā)血栓局部組織缺血和功能障礙病理改變炎癥反應和血管異常免疫復合物的沉積抗體的直接侵襲血管壁局部組受損器官的特征性改變是:蘇木紫小體（狼瘡小體）

細胞核受抗體作用變性為嗜酸性團塊，為診斷SLE特征性依據(jù)。洋蔥皮樣改變:小動脈周圍有顯著向心性纖維增生，明顯表現(xiàn)于脾中央動脈以及心瓣膜的結締組織反復發(fā)生纖維蛋白樣變性而形成贅生物.狼瘡性腎炎病理改變受損器官的特征性改變是:蘇木紫小體（狼瘡小體）病理改變消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗體綜合征血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征SLE發(fā)熱,乏力、疲倦、消瘦狼瘡性腎炎、慢性腎衰竭間質(zhì)性肺炎、胸膜炎臨床表現(xiàn)消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象指掌部紅斑盤狀紅斑臨床表現(xiàn)蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象指掌部紅斑盤狀紅斑臨床表現(xiàn)漿膜炎臨床表現(xiàn)漿膜炎臨床表現(xiàn)

關節(jié)痛肌痛股骨頭壞死肌肉骨骼臨床表現(xiàn)關節(jié)痛肌痛股骨頭肌肉骨骼臨床表現(xiàn)手指血管炎臨床表現(xiàn)手指血管炎臨床表現(xiàn)神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡)精神障礙頭痛意識障礙癲癇偏癱嘔吐臨床表現(xiàn)神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡)精神頭痛意識癲癇偏癱嘔吐臨床表現(xiàn)NP狼瘡的病理基礎腦局部血管炎的微血栓心瓣膜贅生物的小栓子針對神經(jīng)細胞的自身抗體抗磷脂抗體綜合征臨床表現(xiàn)NP狼瘡的病理基礎腦局部血管炎的微血栓心瓣膜贅生物的小栓子針消化系統(tǒng)可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)癥狀。肝功異常急腹癥:胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發(fā)作和活動的信號。與腸壁和腸系膜的血管炎有關。臨床表現(xiàn)消化系統(tǒng)可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)從直腸延續(xù)到乙狀結腸彌漫性黏膜充血、發(fā)紅、水腫，糜爛紅斑呈點狀分布，血管紋理欠清晰。上兩圖為直腸，下兩圖為乙狀結腸臨床表現(xiàn)從直腸延續(xù)到乙狀結腸彌漫性黏膜充血、發(fā)紅、水腫，糜爛紅斑呈點血液系統(tǒng)貧血白細胞減少或淋巴細胞絕對數(shù)減少血小板減少無痛性淋巴結腫大脾大臨床表現(xiàn)血液系統(tǒng)貧血臨床表現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征血小板減少動靜脈血栓形成習慣性自發(fā)性流產(chǎn)APS臨床表現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征血小板減少動靜脈習慣性APS臨床表現(xiàn)

視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血臨床表現(xiàn)視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血臨床表現(xiàn)一般檢查自身抗體補體狼瘡帶試驗腎活檢病理影像學檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉抗磷脂抗體抗核抗體譜抗組織細胞抗體C3C4CH50診斷治療預后MRICT實驗室和其他輔助檢查SLE50%代表SLE活動性抗核抗體譜抗核抗體抗dsDNA抗體抗ENA抗體rRNPSmRNPSSBSSA一般檢查自身抗體補體狼瘡帶試驗腎活檢病理影像學檢查血常規(guī)C3糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑植物藥抗瘧藥非甾體抗炎藥生物制劑其它治療要點糖皮質(zhì)激素治療要點糖皮質(zhì)激素是目前治療重癥自身免疫疾病的首選藥物。代表藥物有：潑尼松,是狼瘡治療的基本藥物。副作用：消化道潰瘍、高血壓、糖尿病、肥胖、興奮等。

不盲目排斥,根據(jù)病情選擇應用。

不隨意增減劑量,容易導致病情反跳及加重。

早期預防副作用，防患于未然---護胃、補鈣等。治療要點糖皮質(zhì)激素是目前治療重癥自身免疫疾病的首選藥物。治療要點糖皮質(zhì)激素劑量治療要點糖皮質(zhì)激素劑量治療要點糖皮質(zhì)激素

通常早晨一次口服，如病情無改善,可將每日強的松量分2～3次服用，或增加每日劑量。對有重要臟器受累,乃至出現(xiàn)狼瘡危象者，可以使用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量為500-1000mg，每天1次，連續(xù)3天為1療程，療程間隔期5-30天，間隔期和沖擊后需口服潑尼松0.5-1mg/kg/d。最大劑量一般不超過60mg/d。治療要點糖皮質(zhì)激素通常早晨一次口服，如病情無改善,可將每糖皮質(zhì)激素減量的指征

應根據(jù)病情，考慮效益/風險進行調(diào)節(jié)，一般減量的指征是：①病情已控制；②對糖皮質(zhì)激素治療無反應；③出現(xiàn)嚴重毒副反應；④出現(xiàn)機會菌感染不能控制等。治療要點糖皮質(zhì)激素減量的指征應根據(jù)病情，考慮效益/風險進行調(diào)節(jié)，一糖皮質(zhì)激素的減量在風濕性疾病的急性期，大劑量糖皮質(zhì)激素（60-80mg/日）有時可挽救生命，但應用2-3個月后肯定會出現(xiàn)副作用。為避免激素副作用，病情基本控制后，可開始逐漸減量，輕癥病人這段時間可為1-2周，重癥病人一般需4-6周。治療要點糖皮質(zhì)激素的減量在風濕性疾病的急性期，大劑量糖皮質(zhì)激素（60免疫抑制劑有利于更好控制SLE活動減少SLE的爆發(fā)減少激素的用量。免疫抑制劑硫唑嘌呤環(huán)孢素來氟米特治療要點甲氨蝶呤環(huán)磷酰胺免疫抑制劑有利于更好控制SLE活動免疫抑制劑硫唑嘌呤環(huán)孢素來用法劑量:10-16mg/kg靜脈滴注每4周沖擊一次沖擊6次，改為每3個月沖擊一次，至活動靜止后1年停止沖擊不良反應胃腸道反應脫發(fā)肝損害白細胞減少出血性膀胱炎環(huán)磷酰胺治療要點用法不良反應環(huán)磷治療要點植物藥:雷公藤、白芍總苷雷公藤總苷用法:20mg,tidp.o.病情控制后可減量或間歇療法一個月為一療程對本病有一定療效不良反應較大性腺的抑制肝損害胃腸道反應白細胞減少治療要點植物藥:雷公藤、白芍總苷雷公藤總苷性腺的抑制治療要點抗瘧藥：羥氯喹、氯喹

對皮疹、關節(jié)痛及輕型患者有效，久服可造成心肌損害;對本病有一定療效，不良反應主要是對性腺損害，可發(fā)生停經(jīng)、精子減少等。

治療要點抗瘧藥：羥氯喹、氯喹

對皮疹、關節(jié)痛及輕型患者有效，久非甾體類抗炎藥

常用有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等，該類藥物損傷肝細胞，使腎小球濾過率降低，血肌酐升高，腎炎病人慎用。治療要點非甾體類抗炎藥常用有阿司匹林、吲哚美辛、生物制劑

目前用于臨床和臨床試驗治療SLE的有抗CD20單抗（利妥昔單抗）和細胞毒T細胞相關抗原4。治療要點生物制劑目前用于臨床和臨床試驗治療治療要其它

靜脈注射大劑量免疫球蛋白

適用于某些病情嚴重而體質(zhì)極度衰弱者或（和）并發(fā)全身性嚴重感染者。輔助治療措施，對危重難治性SLE有效。用法：每日0.4g/kg,靜脈滴注，連用3－5天為一療程。血漿置換法人造血干細胞移植治療要點其它

靜脈注射大劑量免疫球蛋白適用于某些病情嚴重而體質(zhì)極心理護理急性活動期臥床休息，避免過勞及早發(fā)現(xiàn)和治療感染避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物和食物避免陽光暴曬和紫外線照射緩解期才可作防疫注射健康宣教心理護理健康宣教病情處于緩解期達半年以上方能妊娠。無中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎或心臟嚴重損害,而病情處于緩解期達半年以上者,一般能安全妊娠,并產(chǎn)出正常嬰兒。非緩解期患者應避孕。CTX、MTX、硫唑嘌呤停用3個月以上方能妊娠。有習慣性流產(chǎn)病史或抗磷脂抗體陽性者，妊娠時

應服小劑量阿司匹林。健康宣教病情處于緩解期達半年以上方能妊娠。健康宣教影響狼瘡預后的因素出現(xiàn)下列表現(xiàn)者預后不佳:血肌酐已升高高血壓心肌損害伴心功能不全嚴重NP狼瘡1年10年

5年20年96%75%85%68%狼瘡的存活率影響狼瘡預后的因素出現(xiàn)下列表現(xiàn)者預后不佳:1年腎功衰竭腦損害心力衰竭感染:細菌、結核、真菌引起的肺、皮膚、泌尿道、腦和血液感染。死亡原因腎功衰竭死亡原因護理問題及措施

P1.出血：與血小板減少有關I1：①囑病人減少活動，絕對臥床休息；②刷牙時需用軟毛刷；③在床上翻身時動作不可過大；④穿寬松的衣褲；⑤解大便時不可用力；⑥護士要做好心理護理讓病人保持睡眠充足，情緒穩(wěn)定；⑦在穿刺途中扎止血帶不可過緊，要提高穿刺成功率。O1：病人能自覺避免誘發(fā)出血的因素。護理問題及措施

P1.出血：與血小板減少有關護理問題及措施

P2：焦慮：與血小板過低，隨時有出血的危險有關I2：：①及時向病人及家屬講解疾病的相關治療，介紹成功案例，增加其信心；②囑病人絕對臥床休息，避免人為損傷而誘發(fā)出血；③讓病人保持充足的睡眠，情緒穩(wěn)定和大小便通暢；④教會病人及家屬學會減輕焦慮，如“音樂療法”；⑤病情觀察及安全保護。O2：病人信心增加，積極配合治療。護理問題及措施

P2：焦慮：與血小板過低，隨時有出血的危險有護理問題及措施P3：活動無耐力：與疾病所致多器官受累，貧血等有關I3：①嚴密觀察病情變化，隨時注意觀察涉及各器官的病情變化，發(fā)現(xiàn)異常情況應及時記錄并報告醫(yī)生；②給予高熱量，高蛋白，高維生素易消化飲食。O3：活動恢復良好，病人生活能自理。護理問題及措施P3：活動無耐力：與疾病所致多器官受累，貧血等護理問題及措施P4：知識缺乏：與缺乏疾病得到相關知識及藥物的相關知識有關I4：①想不那個人及家屬解釋疾病及藥物的相關知識；②給予正確的飲食護理，外出檢查時家屬陪護O4：病人了解關于疾病的相關知識及藥物的相關知識。護理問題及措施P4：知識缺乏：與缺乏疾病得到相關知識及藥物的潛在并發(fā)癥

1.有感染的危險①與免疫功能缺陷引起機體抵抗力低下有關.保持口腔清潔，勤漱口，減少產(chǎn)生齲齒和口腔感染。②與糖皮質(zhì)激素治療有關.必須按醫(yī)囑、按時、按劑量、按療程用藥，不可自行減量或停藥，以免加重病情，定期復查外周血象。潛在并發(fā)癥

1.有感染的危險潛在并發(fā)癥2.墜積性肺炎：與少許炎癥及肺大皰有關①指導病人有效地咳嗽，家屬給予翻身叩擊病人背部加強排痰效果，多飲水②必要時遵醫(yī)囑進行霧化治療潛在并發(fā)癥2.墜積性肺炎：與少許炎癥及肺大皰有關潛在并發(fā)癥3.深靜脈血栓的形成：與長期臥床有關①囑病人在床上進行主動或被動地肢體鍛煉②抬高患肢，促進血液循環(huán)③必要時遵醫(yī)囑給予低分子肝素鈉治療潛在并發(fā)癥3.深靜脈血栓的形成：與長期臥床有關潛在并發(fā)癥4.慢性腎衰竭：①應臥床休息，減少消耗，保護臟器功能，預防并發(fā)癥的發(fā)生②必要時遵醫(yī)囑給予靜脈補充足夠營養(yǎng)潛在并發(fā)癥4.慢性腎衰竭：潛在并發(fā)癥顱內(nèi)出血，消化道出血

①囑病人大小便時不可用力過猛

②多飲水，吃清淡易消化食物潛在并發(fā)癥顱內(nèi)出血，消化道出血健康指導1.避免誘因：教育病人避免一切可能誘發(fā)本病的因素，如陽光照射等。2.休息與活動：在疾病的緩解期，病人應逐步增加活動，可參加社會活動和日常工作，但要勞逸結合，不可過度勞累。3.皮膚護理指導：注意個人衛(wèi)生，切忌擠壓皮膚斑丘疹，預防皮損處感染。健康指導1.避免誘因：教育病人避免一切可能誘發(fā)本病的因素，如健康指導4.用藥指導：嚴格按醫(yī)囑治療，不可擅自改變藥物劑量或突然停藥，保證治療計劃得到落實，應向病人詳細介紹所用藥名稱、劑量、給藥時間和方法等，并教會其觀察藥物療效和不良反應。5.飲食指導：應攝取足夠的營養(yǎng)，如蛋白質(zhì)、維生素、礦物質(zhì)，以清淡為主。健康指導4.用藥指導：嚴格按醫(yī)囑治療，不可擅自改變藥物劑量或THEEND!THEEND!一例系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥

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容病史介紹患者方勤梅，36床，女，69歲，確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡近一年，血小板低11天，于一年前反復四肢瘀斑20年，口干，眼干三年，鼻出血兩個月，門診擬“系統(tǒng)性紅斑狼瘡，干燥綜合癥”收住我科。病史介紹患者方勤梅，36床，女，69歲，確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡近病史介紹入院時測得T36.5℃P76次/分R18次/分BP106/64mmHg。神清，因慢性疾病反復發(fā)作，情緒焦慮。醫(yī)囑予二護，普食，并予以泮托拉唑

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伊托比利分散片護胃，甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療，酚磺乙胺+氨甲苯酸止血，重組人白介素升血小板，人免疫球蛋白增強免疫力等處理。病史介紹入院時測得T36.5℃P76次/分R18次/分病史介紹主要檢查及陽性結果：CT：左肺下葉及右肺中葉少許炎癥，雙肺上葉肺大皰

心電圖：肢體導聯(lián)低血壓病史介紹主要檢查及陽性結果：病史介紹查血：8.29日紅細胞：2.55x10*12/l

血小板：15x10*9/l

血紅蛋白：80g/l

經(jīng)治療后紅細胞：2.27x10*12/l9.3日血小板：26x10*9/l

血紅蛋白：72g/l8.31日降鈣元素：0.107ng/ml

抗核抗體陽性病史介紹查血：8.29日紅細胞：2.55x10*12/l疾病相關知識

什么是SLE?疾病相關知識

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

多種自身抗體存在多系統(tǒng)損害什么是SLE?系統(tǒng)性紅斑狼瘡多種多系什么是SLE?遺傳環(huán)境因素雌激素病因遺傳病因外來抗原引起人體B細胞活化.在易感者因免疫耐受體減弱,B細胞通過交叉反應與模擬外來抗原的自身抗原相結合,并將抗原遞呈給T細胞,使之活化,在T細胞活化刺激下,B細胞得以產(chǎn)生大量不同類型的自身抗體,造成大量組織損傷.致病性自身抗體致病性免疫復合物T細胞和NK細胞功能失調(diào)發(fā)病機制外來抗原引起人體B細胞活化.在易感者因免疫耐受體減弱,B細胞致病性自身抗體IgG型,與自身抗原有很高的親和力抗血小板抗體血小板減少抗紅細胞抗體紅細胞破壞,溶貧抗SSA抗體(Ro)新生兒心臟傳導阻滯抗磷脂抗體抗磷脂抗體綜合征抗核糖抗體神經(jīng)精神狼瘡發(fā)病機制致病性自身抗體IgG型,與自身抗原有很高的親和力發(fā)病機制致病性免疫復合物

增高的原因有:清除IC的機制如補體受體或Fcγ受體異?；蛟缙谘a體成分低下IC形成過多（抗體量多）因IC的大小不當而不能被吞噬或排出發(fā)病機制致病性免疫復合物

增高的原因有:清除IC的IC形成因IC的炎癥反應和血管異常免疫復合物的沉積抗體的直接侵襲血管壁的炎癥和壞死繼發(fā)血栓局部組織缺血和功能障礙病理改變炎癥反應和血管異常免疫復合物的沉積抗體的直接侵襲血管壁局部組受損器官的特征性改變是:蘇木紫小體（狼瘡小體）

細胞核受抗體作用變性為嗜酸性團塊，為診斷SLE特征性依據(jù)。洋蔥皮樣改變:小動脈周圍有顯著向心性纖維增生，明顯表現(xiàn)于脾中央動脈以及心瓣膜的結締組織反復發(fā)生纖維蛋白樣變性而形成贅生物.狼瘡性腎炎病理改變受損器官的特征性改變是:蘇木紫小體（狼瘡小體）病理改變消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗體綜合征血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征SLE發(fā)熱,乏力、疲倦、消瘦狼瘡性腎炎、慢性腎衰竭間質(zhì)性肺炎、胸膜炎臨床表現(xiàn)消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象指掌部紅斑盤狀紅斑臨床表現(xiàn)蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象指掌部紅斑盤狀紅斑臨床表現(xiàn)漿膜炎臨床表現(xiàn)漿膜炎臨床表現(xiàn)

關節(jié)痛肌痛股骨頭壞死肌肉骨骼臨床表現(xiàn)關節(jié)痛肌痛股骨頭肌肉骨骼臨床表現(xiàn)手指血管炎臨床表現(xiàn)手指血管炎臨床表現(xiàn)神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡)精神障礙頭痛意識障礙癲癇偏癱嘔吐臨床表現(xiàn)神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡)精神頭痛意識癲癇偏癱嘔吐臨床表現(xiàn)NP狼瘡的病理基礎腦局部血管炎的微血栓心瓣膜贅生物的小栓子針對神經(jīng)細胞的自身抗體抗磷脂抗體綜合征臨床表現(xiàn)NP狼瘡的病理基礎腦局部血管炎的微血栓心瓣膜贅生物的小栓子針消化系統(tǒng)可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)癥狀。肝功異常急腹癥:胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發(fā)作和活動的信號。與腸壁和腸系膜的血管炎有關。臨床表現(xiàn)消化系統(tǒng)可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)從直腸延續(xù)到乙狀結腸彌漫性黏膜充血、發(fā)紅、水腫，糜爛紅斑呈點狀分布，血管紋理欠清晰。上兩圖為直腸，下兩圖為乙狀結腸臨床表現(xiàn)從直腸延續(xù)到乙狀結腸彌漫性黏膜充血、發(fā)紅、水腫，糜爛紅斑呈點血液系統(tǒng)貧血白細胞減少或淋巴細胞絕對數(shù)減少血小板減少無痛性淋巴結腫大脾大臨床表現(xiàn)血液系統(tǒng)貧血臨床表現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征血小板減少動靜脈血栓形成習慣性自發(fā)性流產(chǎn)APS臨床表現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征血小板減少動靜脈習慣性APS臨床表現(xiàn)

視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血臨床表現(xiàn)視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血臨床表現(xiàn)一般檢查自身抗體補體狼瘡帶試驗腎活檢病理影像學檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉抗磷脂抗體抗核抗體譜抗組織細胞抗體C3C4CH50診斷治療預后MRICT實驗室和其他輔助檢查SLE50%代表SLE活動性抗核抗體譜抗核抗體抗dsDNA抗體抗ENA抗體rRNPSmRNPSSBSSA一般檢查自身抗體補體狼瘡帶試驗腎活檢病理影像學檢查血常規(guī)C3糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑植物藥抗瘧藥非甾體抗炎藥生物制劑其它治療要點糖皮質(zhì)激素治療要點糖皮質(zhì)激素是目前治療重癥自身免疫疾病的首選藥物。代表藥物有：潑尼松,是狼瘡治療的基本藥物。副作用：消化道潰瘍、高血壓、糖尿病、肥胖、興奮等。

不盲目排斥,根據(jù)病情選擇應用。

不隨意增減劑量,容易導致病情反跳及加重。

早期預防副作用，防患于未然---護胃、補鈣等。治療要點糖皮質(zhì)激素是目前治療重癥自身免疫疾病的首選藥物。治療要點糖皮質(zhì)激素劑量治療要點糖皮質(zhì)激素劑量治療要點糖皮質(zhì)激素

通常早晨一次口服，如病情無改善,可將每日強的松量分2～3次服用，或增加每日劑量。對有重要臟器受累,乃至出現(xiàn)狼瘡危象者，可以使用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量為500-1000mg，每天1次，連續(xù)3天為1療程，療程間隔期5-30天，間隔期和沖擊后需口服潑尼松0.5-1mg/kg/d。最大劑量一般不超過60mg/d。治療要點糖皮質(zhì)激素通常早晨一次口服，如病情無改善,可將每糖皮質(zhì)激素減量的指征

應根據(jù)病情，考慮效益/風險進行調(diào)節(jié)，一般減量的指征是：①病情已控制；②對糖皮質(zhì)激素治療無反應；③出現(xiàn)嚴重毒副反應；④出現(xiàn)機會菌感染不能控制等。治療要點糖皮質(zhì)激素減量的指征應根據(jù)病情，考慮效益/風險進行調(diào)節(jié)，一糖皮質(zhì)激素的減量在風濕性疾病的急性期，大劑量糖皮質(zhì)激素（60-80mg/日）有時可挽救生命，但應用2-3個月后肯定會出現(xiàn)副作用。為避免激素副作用，病情基本控制后，可開始逐漸減量，輕癥病人這段時間可為1-2周，重癥病人一般需4-6周。治療要點糖皮質(zhì)激素的減量在風濕性疾病的急性期，大劑量糖皮質(zhì)激素（60免疫抑制劑有利于更好控制SLE活動減少SLE的爆發(fā)減少激素的用量。免疫抑制劑硫唑嘌呤環(huán)孢素來氟米特治療要點甲氨蝶呤環(huán)磷酰胺免疫抑制劑有利于更好控制SLE活動免疫抑制劑硫唑嘌呤環(huán)孢素來用法劑量:10-16mg/kg靜脈滴注每4周沖擊一次沖擊6次，改為每3個月沖擊一次，至活動靜止后1年停止沖擊不良反應胃腸道反應脫發(fā)肝損害白細胞減少出血性膀胱炎環(huán)磷酰胺治療要點用法不良反應環(huán)磷治療要點植物藥:雷公藤、白芍總苷雷公藤總苷用法:20mg,tidp.o.病情控制后可減量或間歇療法一個月為一療程對本病有一定療效不良反應較大性腺的抑制肝損害胃腸道反應白細胞減少治療要點植物藥:雷公藤、白芍總苷雷公藤總苷性腺的抑制治療要點抗瘧藥：羥氯喹、氯喹

對皮疹、關節(jié)痛及輕型患者有效，久服可造成心肌損害;對本病有一定療效，不良反應主要是對性腺損害，可發(fā)生停經(jīng)、精子減少等。

治療要點抗瘧藥：羥氯喹、氯喹

對皮疹、關節(jié)痛及輕型患者有效，久非甾體類抗炎藥

常用有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等，該類藥物損傷肝細胞，使腎小球濾過率降低，血肌酐升高，腎炎病人慎用。治療要點非甾體類抗炎藥常用有阿司匹林、吲哚美辛、生物制劑

目前用于臨床和臨床試驗治療SLE的有抗CD20單抗（利妥昔單抗）和細胞毒T細胞相關抗原4。治療要點生物制劑目前用于臨床和臨床試驗治療治療要其它

靜脈注射大劑量免疫球蛋白

適用于某些病情嚴重而體質(zhì)極度衰弱者或（和）并發(fā)全身性嚴重感染者。輔助治療措施，對危重難治性SLE有效。用法：每日0.4g/kg,靜脈滴注，連用3－5天為一療程。血漿置換法人造血干細胞移植治療要點其它

靜脈注射大劑量免疫球蛋白適用于某些病情嚴重而體質(zhì)極心理護理急性活動期臥床休息，避免過勞及早發(fā)現(xiàn)和治療感染避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物和食物避免陽光暴曬和紫外線照射緩解期才可作防疫注射健康宣教心理護理健康宣教病情處于緩解期達半年以上方能妊娠。無中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎或心臟嚴重損害,而病情處于緩解期達半年以上者,一般能安全妊娠,并產(chǎn)出正常嬰兒。非緩解期患者應避孕。CTX、MTX、硫唑嘌呤停用3個月以上方能妊娠。有習慣性流產(chǎn)病史或抗磷脂抗體陽性者，妊娠時

應服小劑量阿司匹林。健康宣教病情處于緩解期達半年以上方能妊娠。健康宣教影響狼瘡預后的因素出現(xiàn)下列表現(xiàn)者預后不佳:血肌酐已升高高血壓心肌損害伴心功能不全嚴重NP狼瘡1年10年

5年20年96%75%85%68%狼瘡的存活率影響狼瘡預后的因素出現(xiàn)下列表現(xiàn)者預后不佳:1年腎功衰竭腦損害心力衰竭感染:細菌、結核、真菌引起的肺、皮膚、泌尿道、腦和血液感染。死亡原因腎功衰竭死亡原因護理問題及措施

P1.出血：與血小板減少有關I1：①囑病人減少活動，絕對臥床休息；②刷牙時需用軟毛刷；③在床上翻身時動作不可過大；④穿寬松的衣褲；⑤解大便時不可用力；⑥護士要做好心理護理讓病人保持睡眠充足，情緒穩(wěn)定；⑦在穿刺途中扎止血帶不可過緊，要提高穿刺成功率。O1：病人能自覺避免誘發(fā)出血的因素。護理問題及措施

P1.出血：與血小板減