暫不14年醫(yī)學教育網(wǎng)內(nèi)科主治醫(yī)師vip視頻-講義習題題庫

神經(jīng)系統(tǒng)癥頭一、（一）可因日常軀體活動而加重，伴、畏聲和畏光。典型偏頭痛：又稱有先兆型的偏頭痛，多在發(fā)病，有先兆癥狀（閃光幻覺、感覺異常），癥狀痛，多位于頭的一側，呈搏動性，伴、、畏光、畏聲、持續(xù)4～72小時，經(jīng)過睡眠多數(shù)能緩解。發(fā)作終止后，感到疲勞、無力、食欲差，但1～2天后好轉。（二）無先兆偏頭痛標頭痛發(fā)作持續(xù)時間4～72小時（治療或治療無效者）頭痛期至少具有下列中的一項，：①和（或）；②畏光和怕聲有先兆偏頭痛標和（或）腦干的功能；②至少有1種先兆癥狀逐漸發(fā)生，持續(xù)時間超過4分鐘，或者有2種以上先601（三）對癥治療：發(fā)作時可盡早采用下列方法之一止痛：口服麥角胺1～2mg；0.5%普魯卡因皮下封間歇期為防止發(fā)作可選用谷維素（20～30mg）、（10～20mg）、樟柳堿（1～4mg）或苯噻二、緊張性頭緊張性頭痛是由于過度疲勞、精神緊張、不良等原因引起頭部顱頂肌、顳肌和頸肌持續(xù)收縮而產(chǎn)（一）（二）要神經(jīng)系統(tǒng)檢查、均無異常（三）針對因過度肌肉收縮而產(chǎn)生的疼痛和精神緊張，可進行、理療、應用劑避免長久和固定的工作，如：長久的寫作、讀書、操作計算機等臨床表現(xiàn)：意識、同側瞳孔散大、對側肢體偏癱、病理征陽性少數(shù)出現(xiàn)同側肢體偏癱，系中腦受壓移位，對側大腦腳被切跡游離緣所致臨床表現(xiàn)：顱內(nèi)壓增高，劇烈頭痛。頻繁，頸項強直，強迫頭位。生命體征紊亂出現(xiàn)較早，意識出現(xiàn)較晚。由于位于延髓的呼吸中樞受損嚴重，早期可突發(fā)呼吸驟停而，并且因腦干缺一側大腦半球的占位變推擠扣帶回從大腦鐮下疝出超過中線形成大腦鐮下疝。常常無特異性臨床表現(xiàn)，大腦半球內(nèi)側面的腦軟化壞死，出現(xiàn)對側肢體偏癱，排尿等腦疝是由急劇的顱內(nèi)壓增高造成，在做出腦疝的同時應按顱內(nèi)壓增高的處理原則快速靜脈輸注高如難以確診或雖確診而病因無法去除時，可選用下列性手術，以降低顱內(nèi)高壓和搶救腦疝側腦室體外癲癇等不同，或兼而有之。每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作（seizure）。二、病因分（一）特發(fā)性癲癇（無明確病因可循這類腦部并無可解釋癥狀的結構變化或代謝異常，而和遺傳因素有密切關系（二）癥狀性癲癇（有明確病因可循多種腦部損和代謝所致，包括以下幾方面性疾病遺傳性代謝、腦畸形、性腦積水、異常等產(chǎn)前和圍產(chǎn)期疾病產(chǎn)傷、腦挫傷、等炎性各種細菌性腦膜炎、腦病等。各種自身免疫性疾病伴隨腦損害和中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性鉛、、一氧化碳、乙醇，全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、尿毒癥等營養(yǎng)、代謝性疾病佝僂病、低血糖、、甲狀腺功能亢進癥、甲狀旁腺功能減退和維生素變阿爾茨海默病、Lewy小體病和皮克病等三、癇性發(fā)作臨床部分性發(fā)作于一側腦部（局灶性或局限性），也可擴散至兩側；全面性發(fā)作側同時于兩側腦單純部分性發(fā)作（不伴意識）包括：①部分運動性發(fā)作；②體覺性發(fā)作或特殊感覺性發(fā)作部分運動性發(fā)作：指局部肢體的，多見于一側口角、眼臉、手指和足趾，也可涉及整個一側面部Jakson特點為發(fā)作起始出現(xiàn)各種精神癥狀或特殊感覺癥狀，隨后出現(xiàn)意識或自動癥和遺忘癥，有時發(fā)作一開始即為意識。復雜部分性發(fā)作是在先兆之后呈部分性或完全性對環(huán)境接觸不良，做出一些表面上似有目的的動作，即自動癥。往往先瞪視不動，然后做出無意識動作，例如機械重復原來的動作，或出現(xiàn)其他動作如吸吮、咀嚼舔舌、清喉，或是搓手、撫面、解扣、，甚至、奔跑、乘車、上船等。病灶多在顳（二）EEG3Hz315，可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次，停止當前的活動，呼之不應，兩眼3無。強直-陣攣發(fā)作以意識喪失和全身為特征。①強直期所有的骨骼肌呈持續(xù)性收縮喉部痙攣發(fā)出口部先強張而后突閉可能咬破舌尖頸部和軀干先屈曲而后反張。上肢自上舉、后旋、轉變?yōu)閮?nèi)收、前旋、下肢自屈曲轉變?yōu)閺娏ι熘?。強?00快，血壓升高，汗、唾液和支氣管增多，瞳孔擴大等自主神經(jīng)征象。呼吸暫時中斷，皮膚自蒼白轉為發(fā)紺。瞳孔對光反射和深、淺反射，跖反射伸性。歷5～10分鐘。醒后感到頭痛、全身酸痛和疲乏，對全無力。強直發(fā)作是一種發(fā)作性僵直的肌收縮陣攣發(fā)作為全身快速的肌失張力發(fā)作全身肌張力突然致猝倒，同時意識喪失四、原（一）詳細而又準確的病史是的主要依據(jù)不能訴述發(fā)作經(jīng)過時需向睹者仔細了解發(fā)作全過程包括當時的環(huán)境，發(fā)作時程，發(fā)作時的姿態(tài)、面色、聲音，有無肢體及其大致順序。了解發(fā)作時有無意識喪失對全面性強直-陣攣作非常關鍵，間接依據(jù)是舌咬傷、尿失禁。等，80%的中發(fā)現(xiàn)異常。但仍需結合臨床表現(xiàn)考慮。（二）（三）區(qū)別特發(fā)性和癥狀性癲癇主要在與綜合考慮特發(fā)性癲癇的依據(jù)，例如：史，發(fā)病，發(fā)作現(xiàn)五、（二）（三）無Babinski六、防（一）預防各種已知的致病因素，如產(chǎn)傷和顱腦外傷，以及多種涉及腦部的性疾病等（二）低血糖、低血鈣等代謝紊亂者針對病因治療。顱內(nèi)占位變者應考慮手術治療（三）治療終止全面性強直-陣攣發(fā)作和單純部分性發(fā)作，在完全控制3～5年后，失神發(fā)作在完全控制6予10～20mg緩慢靜脈注射，而后改為靜脈點滴。腦血大腦中A：半球外側面部、基底核、內(nèi)囊膝部及反肢（后3/5）A：顳葉底部、枕葉、中腦一、概顱內(nèi)動脈因一過性供血不足而導致供血區(qū)神經(jīng)功能，可以由于血流動力異?；蛭⑺ㄈ麑е拢霈F(xiàn)局灶性癥狀和體征，持續(xù)時間多為～20分鐘4小時內(nèi)癥和體征?？梢苑磸桶l(fā)作。目前影像學已經(jīng)有很多顯示癥狀超過1小者30%～44已經(jīng)出現(xiàn)了梗死病灶一般有4%%的患者在1個月發(fā)生卒中，所以應當給予重視。二、臨床表TIA（5～10TIA（數(shù)十分鐘～1、2），發(fā)作次數(shù)相對較少，數(shù)月一次，每次癥TIA。（一）一過性單眼失明或視覺，發(fā)作性偏身癱瘓或單肢癱瘓，發(fā)作性偏身感覺或單肢感覺，發(fā)（二）發(fā)作性眩暈，常伴有、、多數(shù)出現(xiàn)眼球震顫。大腦后動脈受累則可出現(xiàn)一眼或雙眼皮質盲或視野缺損；腦干、小腦受累則出現(xiàn)復視、共濟失調(diào)、吞咽、構音和交叉性癱瘓。當迅速仰頭或轉頭時少數(shù)可有猝倒發(fā)作，即雙下肢突感無力而到地，但意識清楚，?？闪⒓凑玖ⅲ瑸槟X干一過性三、與鑒主要依據(jù)病史表現(xiàn)為一過性局限性癥狀和局灶體征持續(xù)時間很短24小時內(nèi)癥和體征TIATIA四、治TIA最常見的病因為動脈粥樣硬化，如合并和高血壓則更增加了腦血栓形成的。少見原因二、臨床表（一）基底節(jié)梗死（豆紋動脈）。海馬鉤回疝形成。常深，多數(shù)。頸內(nèi)動脈近端閉塞可出現(xiàn)病灶側眼視力減退或失明，對側肢體癱瘓、感覺、偏盲，主側半球受累時出現(xiàn)失語?；紓阮i內(nèi)動脈可聞血Horner部為主的偏癱和偏身感覺，因損害視放射引起對側同位性偏盲，優(yōu)勢半球受累可以引起失語，非優(yōu)勢半球損害出現(xiàn)視空間功能。無癥狀；閉塞發(fā)生交通支遠端，則出現(xiàn)對側下肢運動、感覺，伴有或不伴有上肢輕微癥狀。面部（二）失讀、失認、失寫等癥狀；非主側半球受累可出現(xiàn)體像。深穿支閉塞可出現(xiàn)隨對側偏身感覺、錐體外系體征、動眼神經(jīng)麻痹、小腦性共濟失調(diào)等。椎基底動脈負責小腦、腦干、枕葉供血，部分閉塞可出現(xiàn)眩暈、眼球震顫、復視、構音、吞咽困難、共濟失調(diào)、交叉性癱瘓等癥狀?；讋用}主干閉塞時出現(xiàn)四肢癱瘓、延髓性麻痹、意識，常常死腦橋基底動脈閉塞則出現(xiàn)閉鎖綜合征，表現(xiàn)為意識清楚、四肢癱、雙側面癱、延髓性麻痹，只能小腦后下動脈閉塞時出現(xiàn)延髓背外側綜合征又稱Wallenberg綜征表現(xiàn)為眩暈、、球震顫吞咽病側灶軟腭麻痹及聲帶麻痹同側Horner綜合征共濟失調(diào)同側面部外側及對側身痛、溫覺減退。（無癱瘓）皮質盲、復視、眩暈、眼震、偏癱或四肢癱、單側或雙側感覺癥狀、小腦癥狀、呃逆、構音、吞咽困難和。三、和鑒要點為中老年，長期高血壓史或合并，突然在相對安靜狀態(tài)下起病，發(fā)生偏身感覺和鑒別應當區(qū)別導致腦血栓形成的不同原因：高血壓動脈硬化可以通過MRA或TCD檢查發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)大如果成年患者存在明顯性遺傳性史，缺乏高血壓、等腦卒中常見，應當考慮到顯性遺傳性腦動脈病伴隨皮質下梗死和白質腦病的可能性過皮膚微血管檢查或NOTCH3檢加以確診年輕患者出現(xiàn)雙側大腦半球中線附近的水腫和血，伴隨高顱內(nèi)壓，應當進行MRV或DSA檢查，確進行血乳酸測定、肌肉病理和線粒體的3243點突變檢查，區(qū)別于線粒體腦肌病伴乳酸酸和卒中樣四、急性期治療方腦栓一、?。ㄒ唬┏蔀樗ㄗ?，或心肌梗死、心肌病時內(nèi)膜附壁血栓脫落。其他如心臟粘液瘤、二尖瓣脫垂、性心臟（二）脂肪栓塞，造成的空氣栓塞、癌細胞、卵等。驟然起病，出現(xiàn)腦部局灶體征。急性起病時可伴意識不清、等癥狀。如合并心房顫動或其他心臟疾病時應首先考慮腦栓塞的。頭顱CT掃描可見低密度灶。24小時后可見。三、治療原INR腦一、常見原高血壓合并動脈硬化是腦的最常見原因，常常由于小動脈壁破壞形成微動脈瘤，后者破裂導致出血，所以高血壓動脈硬化腦是一種小動脈病。二、臨床表（一）基底節(jié)區(qū)多為殼核或丘腦起病突然，出現(xiàn)頭痛頭暈、、同時出對側肢體癱瘓、感覺減退、同向偏盲。兩眼可向病灶側凝視。如血腫較大可出現(xiàn)同側海馬鉤回，即病灶側瞳孔散大、上瞼下垂、眼球外展位，對側上下肢癱瘓，意識。如血腫進入腦室，則出現(xiàn)雙側瞳孔縮小、眼球正中位或出現(xiàn)眼球浮動，四肢伸直，成去大腦強直樣，血壓及體溫驟然升高，意識，多數(shù)。（二）小腦起病急驟，表現(xiàn)為眩暈、、共濟失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、頸項強直、后枕部疼痛。如血腫向前破入Ⅳ腦室則可累及腦橋中下部結構，出現(xiàn)一側周圍性面癱及對側肢體癱瘓。如量大則顱內(nèi)壓明顯增高。三、及鑒根據(jù)中年以上，有高血壓病史，多在情緒激動或活動中發(fā)病，突然頭痛、及一側肢體癱瘓，應考慮腦的。頭顱CT掃描可見腦內(nèi)有高密度病灶即可確診。但應與其他原因導致的腦鑒別，腫瘤卒中一般造成的灶不規(guī)則，重復MRI或CT檢查可以更清楚看到腫瘤病灶。此外應當注意腦靜脈竇血栓形成常?？梢园l(fā)現(xiàn)伴隨腦。腦栓塞在采取華法林治療過程中因用藥過量也可以出現(xiàn)腦。四、急性期治療方吸道通暢，如痰多則應行氣管切開術。同時應用抗生素以防呼吸道和泌。不能進食者應給予應視病情而定如基底節(jié)區(qū)血腫靠近外側裂，在一般情況允許的條件下可考慮手術清除血腫。小腦較多時，一般蛛網(wǎng)膜下腔相關因素包括抽煙、高血壓、嗜酒、性疾病、真菌性動脈瘤、雌激素缺乏遺傳：蛛網(wǎng)膜下腔者的近親比正常人的高3～5倍。囊性動脈瘤在后交通動脈和頸內(nèi)動脈結。相關因素：腎、主動脈縮窄征、EhlersDanlos綜合征（關節(jié)活動范圍過度和皮膚彈性增加）。突發(fā)爆裂樣頭痛通常位于枕部倒或癇性發(fā)作常隨出現(xiàn)/嗜睡以持續(xù)數(shù)天。體征：頸抵抗和Kerning征陽性在6小時后出現(xiàn)，視網(wǎng)膜或玻璃體下，發(fā)病時出現(xiàn)的局灶神經(jīng)體征動脈瘤部位，如瞳孔改變說明動眼神經(jīng)麻痹伴隨隨后交通動脈瘤或顱內(nèi)血腫。后期出現(xiàn)神經(jīng)功能缺陷提示血管痙攣引起腦、再或腦積水。以引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)性損害。三、和鑒CT（早期）可以發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。如果影像學檢查沒有占位、顱內(nèi)血腫或腦積水（所有禁忌癥），頭痛發(fā)病12小時以后行腰穿檢查。蛛網(wǎng)膜下腔初期腦脊液為均勻血性，數(shù)小時以后變黃。出四、治孔、程度。如果，復查頭顱CT。反復做神經(jīng)系統(tǒng)檢查，預防性給予軟化大便的藥物。藥物治療：控制嚴重的高血壓、頭痛使用止痛藥、臥床加到4周、保持適當脫水（在動脈瘤血管性癡呆VD主要以認知為主；老年性癡呆AD以力為AD的臨床表現(xiàn)主要有幾個方面1.改變2.和智能3.性癥狀4.伴隨的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀.5.Hachbinski4動脈粥樣硬化1（12）局灶性神經(jīng)癥狀2（13）局灶性神經(jīng)體征2一、概血管性癡呆（VD），指腦血管病變引起的腦損害所致的癡呆。VD是在Alzheimer?。ˋD）之后第二常見的癡呆。65歲以上人群中癡呆的患病率約為5%，其中Alzheimer病占全部癡呆的約50%；血管性癡呆占20%左右；Alzheimer10%-20%。二、臨床表現(xiàn)與老年性癡呆相比執(zhí)行為VD是腦血管病變所致的癡呆，因此其臨床表現(xiàn)包括認知功能及相關腦血管病的神經(jīng)功能兩個方面。VD的臨床特點是癡呆可突然發(fā)生、階梯式進展、波動性或慢程、有卒中病史等。VD有皮質性（多梗死性）、關鍵部位梗死性、皮質下性、低灌注性、心源性、性、遺傳血管性、AD合并血管性癡呆等多次缺血性腦血管事件發(fā)作的病史。典型病程為突然（數(shù)天至數(shù)周）發(fā)作、階梯式加重和波動性的認知功能。每次發(fā)作后留下或多或少的神經(jīng)與精神癥狀，最終發(fā)展為全面和嚴重的智力典型臨床表現(xiàn)為一側的感覺和運動功能，突發(fā)的認知功能損害、失語、失認、失用、視空間或結構。早期可出現(xiàn)但較輕，多伴有一定程度的執(zhí)行能力受損，如性、主動性、計劃性、是與高級皮質功能有關的特殊關鍵部位缺血變引起的梗死所致的癡呆。這些損害常為局灶的小病可出現(xiàn)、淡漠、缺乏主動性和、發(fā)音、意識等。Binswange（皮層下動脈硬化性白質腦病D音、步態(tài)、抑郁和情緒不穩(wěn)，執(zhí)行功能缺失明顯。①執(zhí)行綜合征，包括信息加工減慢②（可輕度神經(jīng)影像學：腦部CT掃描顯示腦血管病變的征象，如不同部位的梗死灶及白質疏松。CT表現(xiàn)為相應部位的低密度，腦部MRI則顯示為相應部位的長T1、長T2信號，病灶周圍可見局限性腦萎縮。白質損害常AD。目前VD的標準很多，尚缺乏一致的認識。以下是使用較廣的四種標準：精神疾病統(tǒng)計和這些標準的共同特點都包括三個步驟2002年中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會血管性癡呆標準草案要點如下癡呆符合DSM—IV-R的標準腦血管疾病的：臨床和影像學表現(xiàn)支持支持血管性癡呆①認知功能損害的不均勻性（斑塊狀損害②相對完整④可呈現(xiàn)步態(tài)、假性球麻痹等體征⑤存在腦血管病的符合上述癡呆的癡呆和腦血管病可能有關，但在時間或影像學方面不足臨床為很可能或可能的血管性癡呆，并由尸檢或活檢證實不含超過相關的神經(jīng)元纖維纏排除性（排除其他原因所致的癡呆（1）意識Alzheimer?。憾叨际抢夏昶诔Ｒ姷陌V呆，臨床表現(xiàn)有不少相似之處。但VD的認知功能與AD有不同，如AD以為主，其發(fā)展有明顯的階段性。而VD以執(zhí)行功能為主，腦血管病的病史及神經(jīng)影像學改變可幫助VD。正常顱壓腦積水：進行性智力、共濟失調(diào)步態(tài)、尿失禁等三大主征。發(fā)病比較隱匿，無明確的卒中史，影像學缺乏腦梗死的而主要是腦室擴大。結合臨床與CT或MRI，二者可以鑒別。六、治防治卒中：治療卒中和認知的，如高血壓、高血脂、及心臟病的控制、戒煙等；早期和治療卒中；預防卒中再發(fā)，如抗血小板、抗凝治療及頸動脈內(nèi)膜剝離術等。改認知功能癥狀的治療目前尚無認知功能癥狀治療的標準療法一些研究顯示尼莫地平胞二磷膽堿、美烷、丙戊茶堿、銀杏葉制劑、腦活素等對血管性癡呆癥狀的治療有一定效果和應用前景。膽堿酯酶抑制劑對血管性癡呆的癥狀治療也可能有效，包括多奈哌齊、艾斯倫和加蘭他敏等。根據(jù)臨床試驗的，這些藥物已經(jīng)用于D，治療血性癡呆是否有效，目前正在進行臨床試驗中。帕金森一、概念和發(fā)病機帕金森（PD）是一個表現(xiàn)為震顫、強直、運動遲緩（緩慢）和缺乏反射的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變。主要病理改變時中腦黑質致密帶的神經(jīng)元缺失，免疫組化發(fā)現(xiàn)神經(jīng)細胞內(nèi)突觸白，所以該屬于突觸白病的腦脊液中多巴胺的代謝產(chǎn)物高香草酸含量及5-羥色胺代謝產(chǎn)物5-羥吲哚乙酸含量降低。陽性史發(fā)生率3%～30%。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)α-突觸白和Parkin。增齡、環(huán)境因素和藥物也可以導致或誘發(fā)二、臨床表多在50～70歲發(fā)病。臨常表現(xiàn)為運動減少、肌強直、性震顫及四組常見癥狀：表現(xiàn)為身體屈曲，步行時無上肢伴隨動作，步伐變小，軀干前屈，短小拖拽步態(tài)（慌張步態(tài)）。面具臉，有書寫、呈“小寫”。除上述四組癥狀外，可有精神問題常見的有抑郁及癡呆；另外可有自主神經(jīng)功能異常，如直立性低血壓及大小便。三、和鑒（一）性震顫、肌強直、運動徐緩、反射減少四個癥狀和體征中的兩個。排除帕金森綜合征和其他疾病。必要時可結合左旋多巴實驗，單側起病加上對左旋多巴有療效則更支持帕金森的。（二）鑒別出現(xiàn)典型的錐體束征、下運動神經(jīng)元損害、失用性步態(tài)、小腦癥狀、意向性震顫、凝視麻痹、明顯的癡呆的嚴重的自主神經(jīng)功能可以排除帕金森病。包括基底節(jié)區(qū)的腔隙性梗死、血管炎、淀粉樣血管病引起的血管性帕金森綜合征，性及藥物性顫，主要表現(xiàn)為肌強直現(xiàn)象，存在超出帕金森病的臨床表現(xiàn)，對于左旋多巴治療效果不理想。Alzheimer（15%25%）發(fā)現(xiàn)路易小體，出現(xiàn)認知、醒覺和注意力呈波動性改變、震顫麻痹、生動的視幻覺、摔倒、意識喪1超過1年宜帕金森病合并癡呆。四、治療原80%；15%20%時逐漸減少。（一）末現(xiàn)象。每次服藥后有效時間縮短，在下一次服藥前12小時癥狀，再服藥則癥狀。②開關現(xiàn)象。是一種癥狀波動現(xiàn)象，“開”的時相D癥狀較弱伴多動；“關”的時相癥狀加重。一旦出現(xiàn)開關現(xiàn)象，，左旋多巴應減量或停用710天使AMAOB（安坦】能改善運動癥狀。癥：尿潴留、閉角型青光眼、腸梗阻、疾病。副作用：口干、頭暈、視力下降、尿潴留、脈搏增快、焦慮、意識、興奮、易怒、幻覺、失眠、力下降。（二）抑郁見于約TauTau該病的發(fā)生和環(huán)境以及遺傳因素有關，常1的早老素2和顯性遺傳性阿爾茨海默病發(fā)病有關，常14的早老素2和早發(fā)現(xiàn)的AD發(fā)病有關，常21的類淀粉蛋白前體蛋白突變也可以導致性AD。ApoE4變異與發(fā)病提前相關。二、臨床表隱匿起病的、持續(xù)進行的智能減退、/認知能力下降是主要表現(xiàn)中期210年，近遠繼續(xù)減退，出現(xiàn)虛構。視空間能力，出現(xiàn)迷路、穿衣和摔東西。認知方面出現(xiàn)計算和推理，有失認知失用。出現(xiàn)失語。情感淡漠。工作能力下降。查體發(fā)現(xiàn)錐體系錐體外體征。EEG，CT晚期8～10年，智能嚴重，呈現(xiàn)完全性緘默，四肢僵直及錐體束征，二便失禁。對任何事都失，出現(xiàn)震顫麻痹、消瘦和（或）驚厥發(fā)作。最后死于繼發(fā)?？梢园殡S精神異常，出現(xiàn)行為改變錯覺、淡漠、抑郁、易激惹、欣快。認知呈進行加重，但行為/精神癥狀可以在數(shù)月甚至數(shù)年后出現(xiàn)三、和鑒（一）主要依據(jù)其特殊的臨床演變過程。起病隱匿、持續(xù)進行的智能而無緩解。詳細的臨床過程及有關檢查排除引起癡呆的其他器質性疾病，方可臨床。確診需要病理檢查結果。（二）鑒別如果突然發(fā)病，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征及早期有癲癇和步態(tài)異常，應當考慮不是AD。鑒別主要排路易體癡呆較早出現(xiàn)錐體外系特征。其主要特點是累及注意、和高級皮質功能的波動性認知損和腦動脈硬化。EEG，CT四、治可能降低認知功能的藥物，包括神經(jīng)安定劑、藥、三環(huán)類抗抑郁藥。疾病晚期可以考慮進行胃腸造瘺和加蘭他敏可以用于MMSE量表評分大于12分的輕-中度阿爾茨海默病患者。美對中-重度AD有效。運動神經(jīng)元一、概念和發(fā)病機二、臨床表延髓性麻痹：占的25%。主要出現(xiàn)言語和咽肌受累表現(xiàn)無力，大于40歲，出現(xiàn)痙攣步態(tài)、足下垂、握力差或呼吸現(xiàn)象。查體發(fā)現(xiàn)的上運動神經(jīng)元體征包失或括約肌功能。25%，主要為前角細胞損害，四肢遠端先于近端受累，出現(xiàn)下運動神經(jīng)元體征。運動神經(jīng)元病不可治愈，多在5年內(nèi)。以延髓性麻痹為首發(fā)癥狀的預后更差，確診后生存不超過1.5三、和鑒在大于40歲的患者出現(xiàn)易摔倒、握力差或呼吸現(xiàn)象，考慮該病。尋找上運動神經(jīng)元體征和下221體伴隨球部肌肉累及，則強烈支持。僅有肌束震顫不足以下運動神經(jīng)元受累。查體時還應尋找無力的體征。腦和脊髓的MRI主要用鑒別，幫助排除結構性原因導致的肌肉肌無力相區(qū)別。四、治一、概二、臨床表任何均可發(fā)病，略多，無季節(jié)特殊性下瞼外翻以及淚點不能與結膜對合阻礙了眼淚的吸收使淚液不能按正常而外溢鼻唇溝變淺口角被牽向健側。不能將口角后縮或像吹口哨時那樣撅嘴。由于頰肌癱瘓，面頰在呼吸時膨出?？诘?/3）2-9-1-3面神經(jīng)各段損害的癥狀Hunt++++++++++++++三、與鑒根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可。但需與下列疾病鑒別且有病的表現(xiàn)。四、治（一）藥物療法急性期應在2天內(nèi)用藥，最遲不超過10天?？诜?～7天。維生素B1和B12肌肉注射?？诜⑽袈屙f，5次，連續(xù)7～10天。的，2～3次，應予施行。瘍的發(fā)生。角膜應用眼罩保護，1%青霉素眼滴眼，每2～4小時1次，以維持角膜的濕潤并保護之。（二）根據(jù)病情，進行面肌的或主動運動鍛煉，例如對鏡作閉眼及縮口角等運動一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的、反復發(fā)作的劇痛，亦稱性三叉神經(jīng)痛二、臨床表本病多發(fā)于中年及老年，女性略多于。三叉神經(jīng)一支或幾支分布區(qū)內(nèi)突發(fā)的短暫劇痛為特征。可長期固定在某一分支，尤以第二、三支多見。亦可兩支同時受累。疼痛以面頰、上下頜或舌最為顯著；口嚴重者洗面、進食、刷牙、剃須、打呵欠均可引起發(fā)作，以致不能做這些動作。疼痛常反射性地引起罹患側面肌的口角牽向患側并有面紅流淚及流涎稱痛性每次發(fā)作時間僅數(shù)秒至2鐘突發(fā)突止。間歇期間完全正常。病初次數(shù)較少，以后多增加并加重。病程可呈周期性，每次發(fā)作期可數(shù)天到數(shù)月不等。緩解期亦可數(shù)天至數(shù)年不等。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常所見。三、與鑒根據(jù)疼痛的部位與性質，無陽性體征，一般不難。但需與其他面部疼痛的疾病鑒別（一）麻痹。可由多發(fā)性硬化，性或轉移性腦底腫瘤等所致。（二）（三）額竇炎或上頜竇炎亦可出現(xiàn)面部疼痛，但為持續(xù)性鈍痛，局部有壓痛，常伴有鼻物的增多以及鼻X（四）主要是咀嚼時出現(xiàn)疼痛，無“扳機點”，張口、下頜骨運動時顳頜關節(jié)有響聲可資鑒別四、治（一）佳可增至0.6g/d，有效率50%。氯硝在上二藥無效時可用之，4～6mg/d，40%～50%病例能完全控制，（二）（三）可供選擇術方法有三叉神經(jīng)顯微血管減壓術、三叉神經(jīng)周圍支切斷術、三叉神經(jīng)感覺根部分切斷（四）對老年不宜接受手術者適宜GBS瘓和面癱、腱反射和周圍覺。腦脊液蛋白升高而細胞正常。發(fā)病原因與自身免疫及微生物有關部分在發(fā)病前有上呼吸道或腸道癥狀，出現(xiàn)在急染之后，如巨細胞、EB、支原體和空腸彎曲菌，這四種微生物出現(xiàn)在約2/3的。二、臨床表此病分為5個亞型，包括：急染性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病、急性運動感覺性軸索性周圍神經(jīng)病、急性運動性軸索性周圍神經(jīng)病、Fisher急染性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病多發(fā)于春秋兩季，多為散發(fā)。在神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)前的數(shù)天，一般1～2周，出現(xiàn)非特異染癥狀，最常見的是上呼吸道癥狀及消化道癥狀，亦可繼發(fā)于其他的感運動：出現(xiàn)四肢對稱性、遲緩性癱瘓，下肢重，遠端重。87%的患者因為肢體無力而臥床，15%～急染性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病，有時單獨出現(xiàn)，最常見的是運動性的腦神經(jīng)麻痹，雙側面神經(jīng)麻感覺：多伴隨感覺，上可有肢體麻木、疼痛、各種感覺異常，客觀檢查可有四肢遠端狀的感覺減退，亦可正常；可有肌肉壓痛，特別是腓腸肌較為常見，部分可有深感覺減低反射異常：早期有反射亢進，很快即變?yōu)闇p低或，一般在就診時見到后一種情況。由于神經(jīng)根受到刺激所以出現(xiàn)脊膜刺激征：Laségue及Kernig氏征可呈陽性。自主神經(jīng)：常見手足出汗、發(fā)紅、腫脹，皮膚營養(yǎng)，一般很少出現(xiàn)排便、排尿，少數(shù)病GBS速度改變輕。Fisher綜合征Fisher三聯(lián)癥括眼外肌麻痹共濟失調(diào)和腱反射發(fā)病前有史急GBS三、和鑒（一）：早期腦脊液可正常，自第二周起可出現(xiàn)腦脊液的蛋白細胞分離現(xiàn)象，即腦脊液中細胞計數(shù)正?；蜉p度增高0個/m3以而蛋白定量明顯增加早期輕度增加約為6080mg%至病第4～51001000mgGBS75%糖與氯化物定量正常。20%阻滯現(xiàn)象為經(jīng)典型GB（脫髓鞘型部分出現(xiàn)動作電位的波幅下降提示軸索損害為GBS的軸變異型。急性起病，四肢下運動神經(jīng)元性對稱性癱瘓，有或無運動性腦神經(jīng)麻痹，有腦脊液的蛋白細胞分離現(xiàn)象，電生理檢查發(fā)現(xiàn)周圍神經(jīng)系統(tǒng)損害即可本病。（二）鑒別鑒別包括（MG）以及多發(fā)性肌炎等，無周圍神經(jīng)損害的電生理改變四、治急性期支持療法尤為重要，對于增強抵抗力，防止病情起一定作用。常用小量輸入同型新鮮患者出現(xiàn)癥狀可以采取抗生素治療；伴有吞咽肌肉和聲帶麻痹的，應早期行氣管切開，合并用定壓型或定容型呼吸器慢染性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)?。–IDP）二、臨床表感覺癥狀：感覺相對肢體無力而言比較輕。反射改變：90%的患者出現(xiàn)腱反射的減退和其他表現(xiàn)：腦神經(jīng)的功能在CIDP比較少見，僅偶爾出現(xiàn)在個別患者，以面神經(jīng)受累最常見，且多為雙側受累。少數(shù)可有視盤水腫。三、和鑒（一）CSF（二）鑒別四、治療和護3～6250～500mg/d5111250～500mg。一、概念和發(fā)病機該病為導致的周圍神經(jīng)損害。發(fā)病原因包括：①代謝紊亂學說；②微循環(huán)學說；③免疫功二