圓錐動脈干異常課件

圓錐動脈(dòngmài)干異常第一頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常

概述(ɡàishù)胎兒(tāiér)先天性心臟病是最常見的胎兒(tāiér)畸形之一，在胎兒(tāiér)期的發(fā)生率為4%～10%，是新生兒和嬰兒的重要死因。產(chǎn)前及時(shí)發(fā)現(xiàn)，選擇恰當(dāng)?shù)漠a(chǎn)科干預(yù)，對降低新生兒缺陷具有重要臨床意義。第二頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異常室間隔缺損房間隔缺損法洛氏四聯(lián)癥心內(nèi)膜墊缺損心室(xīnshì)發(fā)育不全右室雙出口大動脈轉(zhuǎn)位永存動脈(dòngmài)干永存左上腔三尖瓣下移畸形第三頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異?！猅OF法洛氏四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥是臨床上較常見(chánɡjiàn)的一種發(fā)紺型先心病約占10-15%，是存活嬰兒中最常見的發(fā)紺型先心病，在一歲以后的發(fā)紺型先心病中約占70%左右第四頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異?！猅OF法洛氏四聯(lián)癥第五頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異?！猅OF發(fā)四病理解剖第六頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異?！猅OFTOF血流動力學(xué)與臨床肺動脈狹窄，右心排血受阻，右室壓力增高，右房壓力升高致右心增大。室間隔缺損主動脈騎跨，右室靜脈血通過缺損進(jìn)入(jìnrù)左室主動脈引起紫紺。分流與肺動脈狹窄程度有關(guān)，狹窄程度越重，右向左分流量越大。第七頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異?！猅OF超聲主要切面：四腔心臟切面，左右心室流出道切面，三血管平面，主動脈短軸切面，五切面可觀察法洛四聯(lián)癥的主要畸形，明確(míngquè)室間隔缺損的存在、缺損大小，觀察肺動脈與主動脈的內(nèi)徑及比例，計(jì)算主動脈騎跨的程度，是診斷法洛四聯(lián)癥關(guān)鍵切面。第八頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異?！猅OF超聲診斷標(biāo)準(zhǔn):胎兒法洛四聯(lián)癥產(chǎn)前超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)為室間隔缺損、主動脈騎跨及不同程度的肺動脈狹窄。正常肺動脈內(nèi)徑均大于主動脈內(nèi)徑約15%-20%。肺動脈與主動脈比值(bǐzhí)＜1則是胎兒TOF的可靠指征。第九頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異常—TOF法洛氏四聯(lián)癥、1法四、室缺，主動脈騎跨，肺動脈狹窄(xiázhǎi)、騎跨血流第十頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異?！猅OF法洛氏四聯(lián)癥、2四腔心切(xīnqiè)面、室缺、流出道切面、主動脈騎跨第十一頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異?！猅OF法洛氏四聯(lián)癥室間隔騎跨與血流第十二頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異?！猅OFAOPA法洛氏四聯(lián)癥肺動脈閉鎖(bìsuǒ)流出道切面肺動脈瓣顯示強(qiáng)回聲(huíshēng)條索，大動脈短軸導(dǎo)管血流反向第十三頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異?！猅OF3VV與3VT示PS第十四頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異?！猅OF發(fā)四的鑒別診斷TOF需與永存動脈干、右室雙出口(chūkǒu)等注意鑒別。永存動脈干時(shí)，只有一條大動脈騎跨在室間隔上，無其他動脈發(fā)自心室，不存在主動脈與肺動脈在起始部的交叉排列關(guān)系，三血管切面僅顯示兩條血管（共同動脈干和上腔靜脈）。一般動脈導(dǎo)管缺如。第十五頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異?！猅OF騎跨率:主動脈騎跨率超過50%考慮為右心室雙出口，騎跨率小于50%考慮為法洛四聯(lián)癥交叉關(guān)系(guānxì):若主動脈與肺動脈成平行關(guān)系均起源于右心室，則考慮為右心室雙出口，若為交叉關(guān)系則診斷為法洛四聯(lián)癥。第十六頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異?！猅OFTOF合并肺動脈瓣缺如：表現(xiàn)為肺動脈主干、分支(fēnzhī)瘤樣擴(kuò)張，肺動脈瓣反流等。輕型法洛氏四聯(lián)癥可能漏診,其主要原因是由于室間隔缺損較小,主、肺動脈內(nèi)徑相差不大。第十七頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異?！猅OF法四臨床處理原則產(chǎn)前診斷法洛四聯(lián)癥時(shí)，應(yīng)檢查是否合并心內(nèi)外其他畸形。如肺動脈瓣缺如，可致嚴(yán)重返流而引起心衰和水腫。建議進(jìn)行羊水或臍血染色體核型分析，因?yàn)?yīnwèi)法洛四聯(lián)癥合并染色體異常的發(fā)生率為12%～50%。第十八頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異常—TOF對出生后無明顯青紫的患兒，提示右室流出道梗阻不嚴(yán)重，手術(shù)可延遲到癥狀出現(xiàn)或2歲左右(zuǒyòu)進(jìn)行。與手術(shù)相關(guān)的病死率為3%，30年存活率為90%左右，約有12%的患者需要二次手術(shù)，患者會出現(xiàn)肺動脈瓣關(guān)閉不全、心律失常等并發(fā)癥，嚴(yán)重導(dǎo)致猝死。第十九頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常第二十頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異?！狣ORV右室雙出口(chūkǒu)第二十一頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異?！狣ORV右室雙出口(chūkǒu)；胎兒右心室雙出口(DORV)，是胎兒兩條大動脈完全或幾乎完全起自右心室，是一種較少見的復(fù)雜的紫紺型先天性心臟病，約占先天性心臟病的1.67%第二十二頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異常—DORV超聲表現(xiàn)胎兒超聲心動圖診斷DORV最早發(fā)現(xiàn)是四腔心切(xīnqiè)面，提示較為明顯的室間隔缺損，左心室略小于右心室，或左心室明顯縮小。第二十三頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異常—DORV在流出道長軸切面(qiēmiàn)可見平行走行的肺動脈及主動脈同時(shí)起源于右心室。彩色多普勒超聲:可見室間隔缺損處左向右分流信號,同時(shí)可見收縮期右心室向平行走行兩支大動脈射血。第二十四頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異?！狣ORV胎兒DORV的產(chǎn)前超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)①主動脈和肺動脈根部平行排列，且完全或主要開口于右室，兩組半月瓣基本位于同一水平(shuǐpíng)；②難以顯示主動脈后壁與二尖瓣前瓣的纖維連續(xù)關(guān)系，而代之以肌性連接；③室間隔缺損為左心室的唯一出口。第二十五頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異?！狣ORV右室雙出口(chūkǒu)主動脈肺動脈均發(fā)自右室，平行(píngxíng)走行，主動脈位于左前肺動脈位于右后第二十六頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異?！狣ORV胎兒右室雙出口(chūkǒu)的鑒別診斷與法洛四聯(lián)癥鑒別:法洛四聯(lián)癥表現(xiàn)為肺動脈內(nèi)徑＜主動脈內(nèi)徑,肺動脈和主動脈內(nèi)徑比例失調(diào)，騎跨率≥50%,考慮法洛四聯(lián)癥,反之,考慮DORV。與大動脈轉(zhuǎn)位鑒別，大動脈起源左右室。DORV主動脈及肺動脈根部平行排列且均發(fā)自右心室征象。第二十七頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異?！狣ORV右室雙出口臨床處理原則應(yīng)仔細(xì)檢查是否合并心內(nèi)外其他畸形(jīxíng)。建議進(jìn)行羊水或臍血染色體核型分析，因約有40%右室雙出口合并染色體異常。由于畸形復(fù)雜，手術(shù)死亡率較高。建議一經(jīng)產(chǎn)前診斷，終止妊娠放棄胎兒。第二十八頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異常—TGA大動脈轉(zhuǎn)位(zhuǎnwèi)第二十九頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異?！猅GA大動脈轉(zhuǎn)位大動脈轉(zhuǎn)位分為完全型和矯正型。完全型大動脈轉(zhuǎn)位最早由Bailie描述,根據(jù)有無室間隔缺損和肺動脈狹窄(xiázhǎi)分為三種類型:單純完全型大動脈轉(zhuǎn)位,不伴有室間隔缺損,可伴有或不伴有肺動脈狹窄。完全型大動脈轉(zhuǎn)位伴有室間隔缺損而無肺動脈狹窄。完全型大動脈轉(zhuǎn)位伴有室間隔缺損和肺動脈閉鎖。第三十頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異常—TGA大動脈轉(zhuǎn)位是嚴(yán)重的先天性心臟(xīnzàng)畸形，約占嬰幼兒先天性心臟(xīnzàng)病的11%，預(yù)后極差，常合并其它心臟(xīnzàng)畸形。第三十一頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異常—TGA超聲大動脈轉(zhuǎn)位診斷線索1.兩條大血管起始部交叉排列(páiliè)關(guān)系消失。代之兩條大血管平行排列(páiliè)關(guān)系。2.心室與大血管連接不一致，右室流出道示：肺動脈與解剖左室相連位于左后方。左室流出道示：主動脈與解剖右室相連位于右前方。第三十二頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異?！猅GA超聲大動脈轉(zhuǎn)位(zhuǎnwèi)診斷線索3.心房與心室的連接狀況，房室連接一致，考慮完全型大動脈轉(zhuǎn)位。房室連接不一致，考慮矯正型大動脈轉(zhuǎn)位4.主動脈弓較正常跨度大，動脈導(dǎo)管弓較正?？缍刃?。第三十三頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異?！猅GA超聲診斷大動脈轉(zhuǎn)位標(biāo)準(zhǔn)房室連接正常而大動脈的心室起源異常(yìcháng)，且兩支大動脈位置異常(yìcháng)可診斷為完全型大動脈轉(zhuǎn)位。若房室序列關(guān)系不一致，大動脈的心室起源異常，且大動脈位置異常，可診斷為矯正型大動脈轉(zhuǎn)位。第三十四頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異常—TGA完全性大動脈轉(zhuǎn)位超聲表現(xiàn)四腔心切面與腹部橫切面示內(nèi)臟正位，心房正位，心室右袢，房室連接關(guān)系一致(yīzhì)；流出道切面示主動脈與右心室相連位于胎兒右前，肺動脈與左心室相連位于胎兒左后，主動脈與肺動脈起始部呈平行排列；第三十五頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異?！猅GA完全性大動脈轉(zhuǎn)位超聲表現(xiàn)主動脈瓣下圓錐結(jié)構(gòu)存在，與三尖瓣呈肌性連接，肺動脈瓣與二尖瓣呈纖維連接；主動脈弓與動脈導(dǎo)管弓在一切面同時(shí)顯示，主動脈弓較導(dǎo)管弓跨度(kuàdù)大；3VT切面僅示主動脈弓與上腔靜脈兩條血管。第三十六頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異?！猅GA四腔心切面基本正常，左右心對稱，房室(fánɡshì)關(guān)系正確，可見肺靜脈與左房相連，未見明顯室間隔缺損完全(wánquán)型大動脈轉(zhuǎn)位2第三十七頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異?！猅GA左室流出道切面見肺動脈由左心室發(fā)出，并發(fā)出左右(zuǒyòu)肺動脈分支完全(wánquán)型大動脈轉(zhuǎn)位2pa第三十八頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異?！猅GA三血管切面見主動脈及其右側(cè)上腔靜脈(jìngmài)，肺動脈未顯示完全(wánquán)型大動脈轉(zhuǎn)位2第三十九頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異?！猅GA大血管縱切面可見(kějiàn)兩條大血管平行走行完全(wánquán)型大動脈轉(zhuǎn)位2第四十頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異?！猅GA完全性大動脈轉(zhuǎn)位(zhuǎnwèi)3主動脈發(fā)于右室、肺動脈發(fā)于左室、平行(píngxíng)排列、主動脈位于左前、肺動脈位于右后12第四十一頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異常—TGA完全(wánquán)型大動脈轉(zhuǎn)位3發(fā)于右室的主動脈弓(zhǔdòngmàigōng)3第四十二頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異常—TGA矯正(jiǎozhèng)型大動脈轉(zhuǎn)位第四十三頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異?！猅GA矯正(jiǎozhèng)型大動脈轉(zhuǎn)位第四十四頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異?！猅GA矯正型大動脈轉(zhuǎn)位超聲表現(xiàn)四腔心切面與腹部橫切：以靜脈回流確定心房。以瓣膜及心室解剖確定心室，右房與解剖學(xué)左室相連，左房與解剖學(xué)右室相連。確定房室(fánɡshì)連接異常雙流出道切面：兩根平行血管，主動脈在正前，肺動脈在正后，主動脈從形態(tài)學(xué)右心室發(fā)出、肺動脈從形態(tài)學(xué)左心室發(fā)出，確定大動脈轉(zhuǎn)位。第四十五頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異常—TGA矯正(jiǎozhèng)型大動脈轉(zhuǎn)位以靜脈(jìngmài)確定心房，以瓣膜附著確定心室右房與解剖學(xué)左室相連，左房與解剖學(xué)右室相連第四十六頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異?！猅GA矯正(jiǎozhèng)型大動脈轉(zhuǎn)位肺動脈發(fā)于解剖學(xué)左室第四十七頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異?！猅GA矯正(jiǎozhèng)型大動脈轉(zhuǎn)位主動脈發(fā)于解剖學(xué)右室第四十八頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異?！猅GA矯正(jiǎozhèng)型大動脈轉(zhuǎn)位產(chǎn)后(chǎnhòu)觀察右房與解剖學(xué)左室相連左房與解剖學(xué)右室相連第四十九頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒(tāiér)心血管發(fā)育異?！猅GA矯正(jiǎozhèng)型大動脈轉(zhuǎn)位產(chǎn)后(chǎnhòu)觀察：主、肺動脈并行排列，主動脈發(fā)于解剖學(xué)右室，肺動脈發(fā)于解剖學(xué)左室第五十頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異?！猅GA三、鑒別診斷1．右心室雙出口：流出道切面主動脈與肺動脈起始部平行走行。與完全型大動脈轉(zhuǎn)位結(jié)構(gòu)特征相似，其鑒別要點(diǎn)(yàodiǎn)：

(1)在流出道切面主動脈與肺動脈起源不同。(2)3VT切面是鑒別診斷重要切面：右心室雙出口僅是大動脈起源異常，不一定涉及大動脈的走行，因此右心室雙出口在3VT切面也可表現(xiàn)正常。大動脈轉(zhuǎn)位可表現(xiàn)異常。第五十一頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異?！猅GA2.矯正型大動脈轉(zhuǎn)位與完全型大動脈轉(zhuǎn)位：在流出道切面均表現(xiàn)心室與大動脈連接不一致，兩者在四腔心切面可進(jìn)行鑒別(jiànbié)，矯正型大動脈轉(zhuǎn)位特征為房室連接不一致，右心房與形態(tài)學(xué)左心室連接，左心房與形態(tài)學(xué)右心室連接，同時(shí)伴心室與大動脈連接不一致。第五十二頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常胎兒心血管發(fā)育(fāyù)異?！狿TA第五十三頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常PTA永存動脈干永存動脈干(PTA)是由于心室和動脈干的發(fā)育異常所致(suǒzhì)，占先天性心臟病的0.4%～2.8%。主要病變?yōu)轶w循環(huán)、冠狀動脈及兩側(cè)的肺動脈均從心底部單一動脈發(fā)出，故又稱共同動脈干。第五十四頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常PTA共同動脈干是胚胎發(fā)育時(shí)期動脈干和圓錐間隔未分隔或分隔不好所致。在正常胚胎發(fā)育第5周，動脈干開始分隔，逐漸分隔成主動脈和肺動脈兩部分。如果(rúguǒ)分隔失敗則導(dǎo)致共同動脈干室間隔缺損和單組半月瓣，少數(shù)病例可合并主動脈離斷第五十五頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常PTA病理分型（傳統(tǒng)分型）I型:約占47%，有短的肺動脈總干自總干近端發(fā)出，再分為左右肺動脈。II型:約占25%，左、右肺動脈直接(zhíjiē)起源于共干，共同開口或相互靠近直接從動脈干后方發(fā)出。III型:約占17%，左、右肺動脈均從動脈干發(fā)出，但兩者距離大。IV型:約占11%，左或右肺動脈起源于胸、降主動脈或一支缺如。第五十六頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常PTA分型:將存在(cúnzài)室間隔缺損的PTA分為4個(gè)亞型。第五十七頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常PTA二維超聲心動圖特點(diǎn):單純PTA胎兒心臟大小一般正常(zhèngcháng)，左右心室基本對稱，可見大的室間隔缺損。心底部只見一條大動脈發(fā)出，并騎跨于室間隔之上。彩色多普勒血流成像示左右心室血流共同進(jìn)入共同動脈干。第五十八頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常PTA永存(yǒnɡcún)動脈干、1主動脈增寬騎跨于室間隔之上肺動脈從主動脈兩側(cè)(liǎnɡcè)發(fā)出第五十九頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常PTA永存(yǒnɡcún)動脈干、1三血管(xuèguǎn)切面僅見兩血管(xuèguǎn)，主動脈弓切面第六十頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常PTA永存(yǒnɡcún)動脈干、2流出道觀顯示(xiǎnshì)大的室間隔缺損,干動脈內(nèi)徑增寬,騎跨在室間隔上,第六十一頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常PTA永存(yǒnɡcún)動脈干三血管(xuèguǎn)觀顯示干動脈內(nèi)徑增寬,位于上腔靜脈左側(cè),發(fā)出肺動脈主干,再發(fā)出左右肺動脈分支(I型)第六十二頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常PTA永存(yǒnɡcún)動脈干流出道觀顯示(xiǎnshì)干動脈起源于右室,內(nèi)徑增寬,在后壁上直接發(fā)出2根肺動脈分支(Ⅱ型)第六十三頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常PTA永存(yǒnɡcún)動脈干流出道觀(dàoguàn)顯示大室間隔缺損,干動脈騎跨,干動脈側(cè)壁分別發(fā)出左右肺動脈分支(Ⅲ型)第六十四頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常PTA永存(yǒnɡcún)動脈干動脈(dòngmài)弓切面觀顯示干動脈(dòngmài)主要發(fā)自右室,干動脈(dòngmài)弓發(fā)出頭臂動脈(dòngmài)3根分支第六十五頁，共七十四頁。圓錐動脈干異常PTA鑒別診斷(zhěnduàn)：PTA主要應(yīng)與法