支氣管擴張優(yōu)秀課件

支氣管擴張(kuòzhāng)

山西省汾陽(fényánɡ)醫(yī)院第一頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀教學(xué)(jiāoxué)目的

*1.掌握臨床表現(xiàn)、診斷(zhěnduàn)、治療原則；

*2.熟悉病因和發(fā)病(fābìng)機制；*3.熟悉治療要點。

第二頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀教學(xué)內(nèi)容一、概述二、病因和發(fā)病機制(jīzhì)三、病理四、病理生理五、臨床表現(xiàn)輔助(fǔzhù)檢查診斷鑒別診斷治療預(yù)防第三頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀支氣管擴張是指直徑大于2mm中等大小的近端支氣管由于管壁(ɡuǎnbì)的肌肉和彈性組織破壞引起的異常擴張。一、概述(ɡàishù)定義(dìngyì)(definition)第四頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀一、概述(ɡàishù)臨床(línchuánɡ)特點慢性(mànxìng)咳嗽大量膿痰反復(fù)咯血反復(fù)肺部感染常有嬰幼兒時麻疹、百日咳、支氣管肺炎病史第五頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀1953年Bedford報告發(fā)病率為1.3%。1956年在控制(kòngzhì)結(jié)核病運動中，查了350萬人的胸片，見支擴發(fā)病率為1.5%。也有報告：在一般人中發(fā)病率為0.3%～0.5%。常規(guī)尸檢為2%～3%，在肺部慢性感染病例中占23.3%。一、概述(ɡàishù)第六頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀二、病因(bìngyīn)和發(fā)病機制支氣管-肺組織感染支氣管阻塞先天(xiāntiān)和遺傳因素免疫失調(diào)其他基本(jīběn)病因第七頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀支氣管-肺組織(zǔzhī)感染嬰幼兒期支氣管-肺組織感染是支氣管擴張最常見的病因。管腔細(xì)，易阻塞(zǔsè)?感染；管壁薄，易破壞。支氣管內(nèi)膜結(jié)核：致管腔狹窄，易阻塞；并肺結(jié)核時纖維增生，收縮牽拉(qiānlā)支氣管致變形擴張。常位于上葉而引流好，少痰或無痰，稱“干性”支氣管擴張。第八頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀支氣管阻塞(zǔsè)腫瘤、異物和感染引起(yǐnqǐ)腔內(nèi)阻塞，支氣管外淋巴結(jié)腫大或肺癌的外壓也可阻塞支氣管。支氣管阻塞致肺不張，胸內(nèi)負(fù)壓(fùyā)直接使支氣管牽拉擴張。中葉綜合征：由于右中葉支氣管細(xì)長，并有內(nèi)、外、前三組淋巴結(jié)圍繞，炎癥引流至淋巴結(jié)而腫大，壓迫支氣管，導(dǎo)致中葉肺不張及反復(fù)感染。第九頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀先天性支氣管發(fā)育障礙：如巨大氣管-支氣管癥，是先天性纖維結(jié)締組織異常(yìcháng)，管壁薄弱所致；Kartagener綜合征：是由于支氣管軟骨發(fā)育不全或彈性(tánxìng)纖維不足，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性(tánxìng)較差導(dǎo)致支擴，常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)位（右位心）；

先天性發(fā)育缺損和遺傳(yíchuán)因素第十頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀先天性軟骨缺失(quēshī)癥：在第二和第三級支氣管擴張，軟骨環(huán)缺失(quēshī)或不連續(xù)。

肺囊性纖維化、遺傳性α1—抗胰蛋白酶(yídànbáiméi)缺乏癥、先天性免疫缺乏癥：與遺傳因素有關(guān)。

先天性發(fā)育缺損和遺傳(yíchuán)因素第十一頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀全身性疾病(jíbìng)可能與機體免疫功能失調(diào)有關(guān)(yǒuguān)

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Crohn病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、HIV感染、黃甲綜合征等疾病可同時伴有支氣管擴張。心肺移植術(shù)后也可伴有支氣管擴張。第十二頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀支氣管阻塞或受壓管腔內(nèi)分泌物引流(yǐnliú)不暢支氣管－肺組織(zǔzhī)感染支氣管管壁平滑肌和彈性纖維(xiānwéi)破壞削弱管壁支撐力、管壁易牽拉變形逐漸發(fā)展成支擴二、病因和發(fā)病機制第十三頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀三、病理(bìnglǐ)—好發(fā)部位

左下葉左下葉、舌葉右中葉(zhōngyè)尖、后葉右中葉(zhōngyè)舌葉第十四頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀

好發(fā)部位與病因(bìngyīn)、解剖結(jié)構(gòu)導(dǎo)致因流不暢有關(guān)：

普通感染炎癥結(jié)核n左下葉、舌葉n右中葉n上葉（尖支、后支）

三、病理(bìnglǐ)—好發(fā)部位

第十五頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀柱狀（60%）囊性（10-15%）混合型三、病理(bìnglǐ)—病理形態(tài)

第十六頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀三、病理(bìnglǐ)—典型改變

①管壁炎癥、破壞，管腔變形(biànxíng)擴大，有多量分泌物。

②黏膜(niánmó)潰瘍、炎癥，鱗狀上皮化生，杯狀細(xì)胞及黏液腺細(xì)胞增生。

③周圍組織受損或丟失，出現(xiàn)微小膿腫；慢性者增生、纖維化。

④常伴毛細(xì)血管擴張，或吻合支形成血管瘤，破裂出血。第十七頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀三、病理—典型(diǎnxíng)改變

第十八頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀三、病理(bìnglǐ)—典型改變

第十九頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀三、病理(bìnglǐ)—與臨床聯(lián)系

黏液腺增生(zēngshēng)杯狀細(xì)胞增生繼發(fā)肺部感染(gǎnrǎn)反復(fù)咳嗽大量膿痰吻合支血管瘤毛細(xì)血管擴張反復(fù)咯血肺組織纖維化肺動脈高壓慢性肺心病囊狀、柱狀擴張影像學(xué)改變第二十頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀取決于支氣管病變的數(shù)量、阻塞(zǔsè)程度及并發(fā)肺實變的程度。

四、病理(bìnglǐ)生理早期病變且局限時：肺功能(gōngnéng)測定可正常。病變繼續(xù)進(jìn)展時：①以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙；②低氧血癥；③血管床破壞、痙攣→肺動脈高壓→肺心病→呼衰、心衰第二十一頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀五、臨床表現(xiàn)第二十二頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀小兒及青年(qīngnián)起病，慢性經(jīng)過。五、臨床表現(xiàn)—病史(bìnɡshǐ)童年(tóngnián)有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈史。青少年期常有反復(fù)下呼吸道感染史。第二十三頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀1.慢性(mànxìng)咳嗽、大量膿痰2.反復(fù)(fǎnfù)咯血3.反復(fù)(fǎnfù)肺部感染4.慢性感染中毒癥狀五、臨床表現(xiàn)—癥狀第二十四頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀有時痰量可達(dá)每日數(shù)百毫升。嚴(yán)重程度可按痰量分：輕度(qīnɡdù)<10ml/day；中度10-150ml/day；重度>150ml/day；

1.慢性咳嗽(késòu)、大量膿痰五、臨床表現(xiàn)—癥狀(zhèngzhuàng)第二十五頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀典型痰液分三層：上層——泡沫；中層——粘液；下層(xiàcéng)——膿性分泌物及壞死組織。1.慢性(mànxìng)咳嗽、大量膿痰五、臨床表現(xiàn)—癥狀(zhèngzhuàng)第二十六頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀50%-70%的患者(huànzhě)有不同程度的咯血。干性支擴（10%）：反復(fù)咯血，無咳嗽、咳膿痰等癥狀，病變部位多位于上葉。2.反復(fù)(fǎnfù)咯血五、臨床表現(xiàn)—癥狀(zhèngzhuàng)第二十七頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀3.反復(fù)(fǎnfù)肺部感染部位相對(xiāngduì)較固定，遷延不愈。4.慢性感染中毒(zhòngdú)癥狀發(fā)熱、乏力、消瘦、貧血等。

五、臨床表現(xiàn)—癥狀第二十八頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀早期(zǎoqī)或干性支擴：可無肺部體征五、臨床表現(xiàn)—體征病變(bìngbiàn)較重，繼發(fā)感染時：下胸背部可聞及固定而持久的濕啰音，有時有干啰音。部分(bùfen)慢性患者可有杵狀指（趾）。第二十九頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀胸部(xiōnɡbù)平片檢查六、輔助(fǔzhù)檢查支氣管造影(zàoyǐng)胸部CT檢查支氣管內(nèi)鏡檢查第三十頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀一）胸部平片早期：一側(cè)或雙側(cè)下肺野紋理(wénlǐ)增多、增粗六、輔助(fǔzhù)檢查第三十一頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀一）胸部平片典型X線表現(xiàn)：一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)軌道征（柱狀擴張）；或出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀、卷發(fā)(juànfā)狀陰影（囊狀擴張），感染時伴液平。六、輔助(fǔzhù)檢查卷發(fā)(juànfā)狀陰影第三十二頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀一）胸部平片典型X線表現(xiàn)：一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)軌道征（柱狀擴張(kuòzhāng)）；或出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀、卷發(fā)狀陰影（囊狀擴張），感染時伴液平。六、輔助(fǔzhù)檢查卷發(fā)(juànfā)狀陰影第三十三頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀一）胸部平片典型(diǎnxíng)X線表現(xiàn)：一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)軌道征（柱狀擴張）；或出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀、卷發(fā)狀陰影（囊狀擴張），感染時伴液平。六、輔助(fǔzhù)檢查第三十四頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀（二）支氣管造影(zàoyǐng)

明確支氣管擴張的部位、形態(tài)范圍和病變嚴(yán)重程度的診斷，主要用于術(shù)前準(zhǔn)備。六、輔助(fǔzhù)檢查軌道(guǐdào)征蜂窩征第三十五頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀（三）胸部CT高分辨CT（已基本取代(qǔdài)支氣管造影）

六、輔助(fǔzhù)檢查蜂窩征雙軌征第三十六頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀（四）纖維支氣管鏡檢查可發(fā)現(xiàn)部分患者的出血部位及阻塞(zǔsè)原因可以進(jìn)行防污染病原體采樣可進(jìn)行鏡下治療六、輔助(fǔzhù)檢查第三十七頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀六、輔助(fǔzhù)檢查纖維(xiānwéi)支氣管鏡檢查支擴（右中葉(zhōngyè)）

（右上葉前支）（左上葉）第三十八頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀六、輔助(fǔzhù)檢查纖維(xiānwéi)支氣管鏡檢查左下葉內(nèi)前基底(jīdǐ)支

左上葉舌段左上葉舌段第三十九頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀慢性咳嗽大量膿痰反復(fù)咯血反復(fù)肺部感染初步診斷確診固定而持久的濕性啰音童年致支氣管肺炎病史胸部CTHRCT支氣管造影七、診斷(zhěnduàn)第四十頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀1、慢性(mànxìng)支氣管炎2、肺膿腫3、肺結(jié)核4、先天性肺囊腫5、彌漫性乏細(xì)支氣管炎八、鑒別(jiànbié)診斷第四十一頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀1.慢性支氣管炎多見與老年吸煙者慢性咳嗽、咳白色(báisè)泡沫痰，合并感染時出現(xiàn)膿痰無反復(fù)咯血史兩肺散在性干濕啰音。支氣管擴張少年及青年(qīngnián)起病反復(fù)咳嗽大量膿痰反復(fù)咯血兩下肺固定性濕啰音。八、鑒別(jiànbié)診斷第四十二頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀2.肺膿腫常急性起病發(fā)熱(fārè)、咳嗽、大量膿臭痰X線檢查局部濃密陰影，中可有液平注意二病可并存八、鑒別(jiànbié)診斷第四十三頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀2.肺膿腫常急性(jíxìng)起病發(fā)熱、咳嗽、大量膿臭痰X線檢查局部濃密陰影，中可有液平注意二病可并存八、鑒別(jiànbié)診斷第四十四頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀3.肺結(jié)核1）好發(fā)于上葉2）有結(jié)核中毒癥狀(zhèngzhuàng)3）X線胸片及痰結(jié)核菌檢查可作出診斷八、鑒別(jiànbié)診斷第四十五頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀3.肺結(jié)核1）好發(fā)于上葉2）有結(jié)核中毒(zhòngdú)癥狀3）X線胸片及痰結(jié)核菌檢查可作出診斷八、鑒別(jiànbié)診斷第四十六頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀4.先天性肺囊腫1）薄壁圓形或橢圓型陰影(yīnyǐng)，周圍無炎癥浸潤影。2）胸部CT或支氣管造影可幫助診斷。八、鑒別(jiànbié)診斷第四十七頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀4.先天性肺囊腫1）薄壁圓形或橢圓型陰影，周圍無炎癥(yánzhèng)浸潤影。2）胸部CT或支氣管造影可幫助診斷。八、鑒別(jiànbié)診斷第四十八頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀5．彌漫性乏細(xì)支氣管炎慢性咳嗽、咳痰、活動時呼吸困難及鼻竇炎；胸片或CT上有彌漫性分布的邊界不太清楚的小結(jié)節(jié)影；類風(fēng)濕因子(yīnzǐ)、抗核抗體、冷凝集試驗可陽性；大環(huán)內(nèi)酯類治療2月以上有效。八、鑒別(jiànbié)診斷第四十九頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀

原則：控制感染、保持引流通暢，必要時手術(shù)(shǒushù)治療，處理咯血。九、治療(zhìliáo)第五十頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀祛痰(qūtán)與引流1.祛痰劑:鹽酸氨溴索2.支氣管擴張劑：①茶堿；②β2－受體激動劑；③異丙托溴銨3.體位引流：①患肺處于高位(ɡāowèi)，引流支氣管開口朝下；②每日2～4次，每次15～30分鐘。4.纖維支氣管鏡吸引九、治療(zhìliáo)第五十一頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀控制(kòngzhì)感染根據(jù)癥狀(zhèngzhuàng)、體征、痰液性狀，參考細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗選擇用藥。1.輕癥：氨芐西林、阿莫西林、或第一、二代頭孢類、氟喹絡(luò)酮類2.重癥：尤其是綠膿桿菌，常需要聯(lián)合用藥，三代頭孢+氨基糖甙類3.厭氧菌：甲硝唑類或克林霉素

九、治療(zhìliáo)第五十二頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀手術(shù)(shǒushù)治療反復(fù)感染、反復(fù)大咯血、內(nèi)科治療不理想范圍局限于一葉或一側(cè)肺全身情況(qíngkuàng)良好者九、治療(zhìliáo)第五十三頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀處理(chǔlǐ)咯血內(nèi)科(nèikē)治療介入治療手術(shù)治療九、治療(zhìliáo)第五十四頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀介入(jièrù)治療急性大咯血、內(nèi)科治療不理想(lǐxiǎng)全身情況良好者九、治療(zhìliáo)第五十五頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀十、預(yù)防(yùfáng)接種麻疹(mázhěn)、百日咳疫苗防治急慢性呼吸道感染防止異物吸入第五十六頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀知識要點(yàodiǎn)總結(jié)一、概念(gàiniàn)支擴干性支擴Kartagener綜合征右中葉綜合征第五十七頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀知識要點(yàodiǎn)總結(jié)二、思考(sīkǎo)記憶支擴的臨床特點確診支擴的輔助檢查支擴的典型影像學(xué)改變第五十八頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀病歷(bìnglì)摘要患者女，23歲，因咳嗽、咳痰8周，加重伴喘息6周入院。

患者8周前受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳黃綠色痰，伴黃膿涕、低熱(最高37.8℃)。6周前出現(xiàn)氣短(qìduǎn)，伴陣發(fā)性喘息,夜間重，不能平臥；喘息時咳白色泡沫樣痰，咳嗽加重，黃綠色膿痰量增加，伴畏寒、出汗，明顯雙下肢水腫。外院X線胸片顯示“雙肺紋理重”；痰細(xì)菌培養(yǎng)：有2次銅綠假單胞菌、1次奈瑟菌。

第五十九頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀病歷(bìnglì)摘要先后予靜點甲磺酸左氧氟沙星(利復(fù)星)6天，克林霉素3天和頭孢菌素治療，患者喘息減輕，體溫正常，但仍有較多膿痰。此后間斷用左氧氟沙星(可樂(kělè)比妥)、慶大霉素、喘定、氨茶堿及糖皮質(zhì)類固醇吸入等治療，未見好轉(zhuǎn)。門診鼻竇CT：左上頜竇炎，右上頜竇黏膜厚；血氣分析提示低氧血癥；冷凝集試驗(-)；予頭孢丙烯(施復(fù)捷)、阿奇霉素(希舒美)及吸氧治療，患者喘息癥狀明顯緩解，夜間可平臥，黃綠色痰量減少，但仍有低熱，流黃涕，輕微活動后氣短，為進(jìn)一步診治收入我院。第六十頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀既往(jìwǎnɡ)史出生40天曾診為“喘息性肺炎”。20年來反復(fù)發(fā)生上呼吸道(shànghūxīdào)感染(平均每月1次)。12歲患“鼻竇炎”，17歲患“缺鐵性貧血”(近年來反復(fù)發(fā)作)；6年前曾咯血，X線胸片診為“支氣管擴張”。個人史：患者在煙灰廠附近居住17年，居住區(qū)內(nèi)有人養(yǎng)鴿子。父親有類似病史。第六十一頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀入院(rùyuàn)查體雙側(cè)篩竇及上頜竇區(qū)壓痛(右側(cè)為著)。胸廓對稱，形態(tài)正常,胸骨無壓痛，觸覺語顫減弱，雙肺叩診清音；雙肺可聞及散在濕啰音和彌漫性哮鳴音，雙下肺有較多細(xì)小爆裂音。主動脈瓣、肺動脈瓣區(qū)均聞及S2亢進(jìn)。腹部(fùbù)查體未見異常，雙下肢輕度水腫。第六十二頁，共六十九頁。支氣管擴張-優(yōu)秀輔助(fǔzhù)檢查胸部CT(2.5年前)：右肺上葉前段、中葉肺紋理增粗，扭曲，可見“雙軌征”，上葉前段支氣管囊狀改變，肺小葉間隔增厚。雙肺門不大(bùdà)?？梢娸^多小葉中心型結(jié)節(jié)沿紋理分布