《室性心律失常的診療和心源性猝死的預(yù)防指南》看心肌病對策的新進(jìn)展

《室性心律失常的診療和心源性猝死的預(yù)防指南》看心肌病對策的新進(jìn)展/r/n《室性心律失常的診療和心源性猝死的預(yù)防指南》看心肌病對策的新進(jìn)展/r/n歐洲心臟病學(xué)會(huì)（ESC/r/n歐洲心臟病學(xué)會(huì)（ESC/r/n）公開發(fā)表《室性心律失常的診療和心源性猝死/r/n的預(yù)防指南》，與上一版不同的是，2006版由ACC、AHA、ESC共同發(fā)/r/n表，此次更新重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)對心源性猝死/r/n（sudden/r/ncardiacdeath/r/n/r/n，SCD）/r/n源性猝死進(jìn)行綜述。/r/n的預(yù)防勝之對室性心律失常/r/narrhythmia，VA/r/n）/r/n于內(nèi)容的龐雜，本文僅將對新版指南中心肌病的室性心律失常的診療和心/r/n源性猝死進(jìn)行綜述。/r/n心肌病是指心室肌發(fā)生機(jī)構(gòu)或功能異常的一類心肌疾病，往往不能用/r/n單純的冠狀動(dòng)脈狹窄或前后負(fù)荷異常原因來解釋。幾乎所有的心肌病都與/r/n心肌病是指心室肌發(fā)生機(jī)構(gòu)或功能異常的一類心肌疾病，往往不能用/r/n單純的冠狀動(dòng)脈狹窄或前后負(fù)荷異常原因來解釋。幾乎所有的心肌病都與/r/n室性心律失常和心源性猝死相關(guān)，但不同的病因?qū)е碌男募〔♀里L(fēng)險(xiǎn)是/r/n截然不同的。指南重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)了擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病和致心律失常/r/n性右室心肌病。/r/n性右室心肌病。/r/n擴(kuò)張型心肌病/r/n擴(kuò)張型心肌?。―ilatedcardiomyopathy/r/n擴(kuò)張型心肌病/r/n擴(kuò)張型心肌病（Dilatedcardiomyopathy/r/n/r/n）/r/n總體患病率為1/2500/r/n7/10萬人年。20/r/nDCM/r/n可/r/n檢出病理性基因突變，獲得性原因包括炎癥、感染性、系統(tǒng)性疾病，多種/r/n藥物和毒素。/r/n藥物和毒素。/r/n診斷方面，新版指南不再推薦核磁共振/r/n（MRI/r/n診斷方面，新版指南不再推薦核磁共振/r/n（MRI/r/n）/r/nDCM/r/nSCD/r/nDCM/r/n發(fā)生SCD的評/r/n估預(yù)后指標(biāo)(II/r/nB/r/nDCM/r/n/r/n這項(xiàng)指南的增加仍引起了很大的爭議。冠脈造影被推薦應(yīng)用于中等危險(xiǎn)程/r/nDCM/r/n患者/r/n）。/r/n在治療新進(jìn)展方面，強(qiáng)調(diào)提出對于明確層粘連蛋白基因突變的/r/nDCM/r/n患者并伴有以下臨床危險(xiǎn)因素（非持續(xù)室性心律失常、男性、左室射血分/r/n45/r/n＝/r/n推薦植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器/r/n（/r/nimplantable/r/n/r/ncardioverter/r/n）/r/n。指南同時(shí)建議/r/nICD/r/n心律失?；颊撸瑹o論左室射血分?jǐn)?shù)如何/r/n），/r/nDCM/r/n患者伴有射/r/n血分?jǐn)?shù)＜35/r/n級心衰的患者中/r/n）。但值得商榷的是更新/r/n后的指南將DCM伴暈厥的患者ICD植入的推薦做了刪除。射頻消融方面，/r/n束支折返性室性心律失常射頻消融仍被推薦/r/n束支折返性室性心律失常射頻消融仍被推薦/r/n），然而對于其他機(jī)制/r/n繼發(fā)的室性心律失常，射頻消融只能用于藥物無效的患者（/r/n）且推/r/n薦級別較前/r/n）降低。藥物方面，胺碘酮不推薦用于非持續(xù)性室性/r/n心律失常的患者中/r/n（/r/n肥厚型心肌病/r/n

/r/nA/r/n）。/r/n肥厚型心肌?。╤ypertrophiccardiomyopathy/r/n肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy/r/n，HCM/r/n/r/n）成人患病/r/n0.02％~0.23/r/nHCM /r/n患者合并短陣室性心動(dòng)過速/r/n（/r/nnon-sustained/r/n/r/nventricular/r/n診斷方面，/r/n16/r/nSCD/r/n危險(xiǎn)分層的評估/r/n）且以/r/n1/r/n2/r/n）。值得注意的/r/n是新指南不建議應(yīng)用電生理檢查評估預(yù)后（/r/nI/r/n診斷方面，/r/n16/r/nSCD/r/n危險(xiǎn)分層的評估/r/n）且以/r/n1/r/n2/r/n）。值得注意的/r/n是新指南不建議應(yīng)用電生理檢查評估預(yù)后（/r/nI/r/nI/r/nC/r/n），治療和預(yù)防方面，/r/n確診者應(yīng)避免競技性運(yùn)動(dòng)/r/n）；ICD植入可作為二級預(yù)防/r/n）或/r/nICD/r/n以下情況的一級預(yù)防：5/r/n年/r/nSCD/r/n的發(fā)生率＞/r/n6/r/n％/r/nII/r/nB/r/n）/r/n4-6/r/n/r/nB/r/n），/r/nICD/r/n）。在/r/nICD/r/nSCD/r/n兩種或以/r/nICD/r/n致心律失常性右心室心肌病/r/n致心律失常性右心室心肌病/r/n致/r/n心/r/n律失/r/n常性/r/n右室心/r/n肌/r/n病/r/n（/r/narrhythmogenic right/r/nventricularcardiomyopathy ，ARVC/r/n/r/n）主要表現(xiàn)為/r/nVA/r/n、心衰和/r/nSCD/r/n/r/n，組織學(xué)上心肌被脂肪和纖維組織替代。主要指右心室的結(jié)構(gòu)和功能異常，但/r/n/r/n＞50/r/n％/r/n1/5000-1/1000/r/n。/r/n治療和預(yù)防方面，確診者應(yīng)避免競技性運(yùn)動(dòng)/r/n）；ICD/r/n可作為一/r/n級或二級預(yù)防在心律失常致無法耐受的血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定患者（/r/n1，C/r/n治療和預(yù)防方面，確診者應(yīng)避免競技性運(yùn)動(dòng)/r/n）；ICD/r/n可作為一/r/n律失常的患者以減輕癥狀及減少ICD電擊的次數(shù)。藥物方面，β受體阻滯/r/n劑用于室性期前收縮伴隨有癥狀的患者以及非持續(xù)的室性心律失常（/r/n/r/n劑用于室性期前收縮伴隨有癥狀的患者以及非持續(xù)的室性心律失常（/r/n/r/nC/r/n），胺碘酮用于患者對β受體阻滯劑不能耐受或有禁忌的患者/r/nII/r/nC/r/n其他類型的心肌病/r/n治療和預(yù)防方面，ICD植入被推薦用于存在心源性淀粉樣變及致血流/r/n動(dòng)力學(xué)改變的室性心律失?；颊咧校?r/n）。在限制性心肌病的患者中/r/n治療和預(yù)防方面，ICD植入被推薦用于存在心源性淀粉樣變及致血流/r/n動(dòng)力學(xué)改變的室性心律失?；颊咧校?r/n）。在限制性心肌病的患者中/r/nICD/r/n）/r/nChagas/r/n心肌病/r/n中/r/nICD/r/n。/r/n證據(jù)“缺口”/r/n指南中最后提出仍有一些問題尚需更多的臨床研究來證實(shí)，如：冠心/r/n病/r/nSCD/r/n如何預(yù)防及降低死亡率；左心室/r/n射血分?jǐn)?shù)保留的患者SCD的發(fā)生機(jī)制和預(yù)防，這可能涉及多學(xué)科，包括/r/n射血分?jǐn)?shù)保留的患者SCD的發(fā)生機(jī)制和預(yù)防，這可能涉及多學(xué)科，包括/r/n心臟病學(xué)、遺傳學(xué)、流行病學(xué)及基礎(chǔ)與轉(zhuǎn)化科學(xué)。過去的20年里，遺傳/r/n心臟病學(xué)、遺傳學(xué)、流行病學(xué)及基礎(chǔ)與轉(zhuǎn)化科學(xué)。過去的20年里，遺傳/r/n性心律失常和心肌病領(lǐng)域取得了重大進(jìn)步，主要是由于基因診斷及大量的/r/n臨床數(shù)據(jù)，然而，仍有大量的遺傳性心律失常和心肌病在診斷之前死亡，/r/n因此，對于此類