厚皮性骨膜病課件

厚皮性骨膜?。℉O、肥大性骨關(guān)節(jié)?。┢つw肥厚骨膜骨質(zhì)增生癥1、原發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)?。≒HO）；2、繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)?。⊿HO、肺性肥大性骨關(guān)節(jié)?。?/p>

又稱過度增生性骨關(guān)節(jié)病。主訴：全身無力伴雙膝關(guān)節(jié)痛十余年現(xiàn)病史：患者十余年前無明顯誘因出現(xiàn)雙膝關(guān)節(jié)疼痛，伴全身無力，蹲下起立困難，在我院就診考慮‘強(qiáng)直性脊柱炎’，予“尼美舒利、柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤”，之后又出現(xiàn)血紅蛋白減少，改為“西樂葆、帕夫林”;患者近兩年出現(xiàn)前額部皮膚明顯增厚，出現(xiàn)褶皺，頭皮增厚形成回狀頭皮，手足皮膚增厚，無褶皺，現(xiàn)為求進(jìn)一步診治來我院，門診擬“骨膜厚皮病”收住入院。病程中患者無眼炎、尿路刺激征以及粘液膿血便，無皮膚脫屑疹，無口眼干燥及腮腺腫大，無光敏、脫發(fā)、口腔潰瘍。目前患者神清，食納睡眠可，二便正常?；拘畔ⅲ夯颊咧x某某，男，29歲，江蘇省淮安市人。既往史：既往有“大三陽”病史10年；無藥物食物過敏史。年月日ＣＴ本病的病因尚不明確，可能為常染色體隱性遺傳病或具有不同外顯率的常染色體顯性遺傳?。罕静〈蠖嘤屑易迨?，男女發(fā)病比例為8．9：1，且男性發(fā)病癥狀較女性嚴(yán)重。67％的患者于出生及青春期起病，病變進(jìn)展緩慢，發(fā)病后約10年趨向穩(wěn)定。文獻(xiàn)曾報(bào)道一家系中有皮膚骨膜增厚癥患者11例，其中男7例，女4例，均存活。1個(gè)家族11例發(fā)病，表明有顯著的家族發(fā)病傾向。病因1：男性占89％，有家族史者占38％，杵狀指(趾)占89％，X線骨膜炎占97％，關(guān)節(jié)滑膜滲液占41％，皮膚損害中增生性皮膚改變占73％，面部粗陋占61％，頭皮呈回狀改變占24％，象皮腿占24％，多汗占36％，皮膚溢脂占33％，痤瘡占13％。除上述表現(xiàn)外，還有慢性骨痛、男性乳房女性化、陰毛呈女性樣分布、骨髓纖維化、增生性胃腸病變、染色體異常一等。國外有人對(duì)125例PHOA的臨床特點(diǎn)總結(jié)如下PHOA的診斷主要根據(jù)臨床及x線表現(xiàn)，診斷要點(diǎn)為緩慢進(jìn)展的骨膜成骨亢進(jìn)、杵狀指(趾)，顏面部和肢端的皮膚肥厚，可能有家族史，且須排除繼發(fā)因素。1：依據(jù)臨床表現(xiàn)及x線檢查將PHOA分為三型。①完全型：皮膚肥厚、杵狀指(趾)、骨膜增生；②不完全型：無皮膚改變，僅有杵狀指(趾)和骨膜增生；③頓挫型：有杵狀指及皮膚增厚，無骨膜增生或骨膜增生很輕微。臨床多見為不完全型。四、PHOA的診斷和鑒別診斷PHOA應(yīng)與以下疾病鑒別①肢端肥大癥：②甲狀腺性肢端肥厚：肢端肥大癥有手足粗大、皮膚肥厚等，但其為短管狀骨增加長(zhǎng)度。長(zhǎng)管狀骨的骨端肥大，骨干相對(duì)變細(xì)，關(guān)節(jié)增寬。另外，還可見到顱骨、蝶鞍、額竇、面骨及下頜骨增大。不存在長(zhǎng)骨的骨膜增生；脊柱生理曲度改變伴椎體骨沉著及吸收兩種變化；活動(dòng)期血清無機(jī)磷和生長(zhǎng)激素多升高等特點(diǎn)不同于PH0A。蝶鞍CT及MRI檢查可確診。發(fā)生于甲亢患者。除有杵狀指外，還有突眼，黏液性水腫，T3、T4可升高，此為鑒別要點(diǎn)。x線檢查可見掌指骨骨膜下新骨形成。而肥大性骨關(guān)節(jié)病的骨膜反應(yīng)更致密，可為波浪狀。常不限于手足骨，很少伴有軟組織腫脹。⑤還需與肺性骨關(guān)節(jié)病、進(jìn)行性骨干營養(yǎng)不良、梅毒性骨膜炎相鑒別。

③類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：④繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)?。罕静】衫^發(fā)于廣泛的肺、胸膜和縱隔疾?。桓箖?nèi)疾病，如肝硬化、炎癥性腸病(潰瘍性結(jié)腸炎和克羅恩病)、腸道息肉病和消化道腫瘤；一些肺外腫瘤，如鼻咽癌、甲狀腺癌、腎細(xì)胞癌等。在兒童，下列疾病?？砂榘l(fā)繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)?。郝苑尾扛腥?、肺囊性纖維化、免疫缺陷綜合征、肺纖毛固定綜合征、炎癥性腸病和紫紺性先天性心臟病。無皮膚肥厚性表現(xiàn)。手足小關(guān)節(jié)梭形腫脹不同于杵狀指，手指向尺側(cè)傾斜為特征性臨床表現(xiàn)。關(guān)節(jié)病變顯著，多數(shù)關(guān)節(jié)可受累。特別是手足小關(guān)節(jié)。晚期常合并關(guān)節(jié)半脫位、關(guān)節(jié)強(qiáng)直和軟組織萎縮。關(guān)節(jié)受累的同時(shí)可出現(xiàn)局限性羽毛狀或?qū)訝罟悄し磻?yīng)。目前，對(duì)皮膚骨膜增厚癥尚無特殊治療，多采用對(duì)癥支持治療。最常用的藥物為非甾類抗炎藥以改善關(guān)節(jié)痛，亦可選用阿司匹林、吲哚美辛、三苯氧胺等。如面部改變，可以使用維A酸類雌性激素、糖皮質(zhì)激素，面部皮膚增生影響容貌及功能時(shí)，可行整形治療。Guyot—Drouot等：嘗試以二磷酸鹽lmg／kg靜脈用藥，亦取得了一定療效。所有治療手段均不能改變病程。五、PHOA的治療

患者11月前不慎被東西絆倒致左膝部腫脹疼痛，無活動(dòng)受限，休息后疼痛緩解消失，但左膝腫脹一直未完全消退并加重至今。腫物彩超提示：左膝關(guān)節(jié)大量液性暗區(qū)，最大直徑約77mm，考慮為關(guān)節(jié)腔積液?；颊吣?27歲,發(fā)現(xiàn)左膝部腫物9月入院.

男性，32歲，漢族人，面部外觀異常改變（圖A）病史15年。進(jìn)入青春期后，該患者注意到其手腳進(jìn)行性肥大，面部出現(xiàn)很多皺紋。27歲時(shí)，病情趨于穩(wěn)定。檢查發(fā)現(xiàn)，該患者皮脂腺分泌物過多，前額、臉頰及下巴皮膚肥厚、呈皺褶狀、形成很多腦回狀