淋巴造血系統(tǒng)課件

淋巴造血系統(tǒng)疾病

概述淋巴造血系統(tǒng)

髓樣組織:骨髓(造血干細(xì)胞→髓樣干細(xì)胞)、血液（血細(xì)胞—紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、血小板）淋巴樣組織:胸腺、脾、淋巴結(jié)、結(jié)外分散淋巴組織WHO淋巴造血腫瘤分類2001淋巴樣腫瘤：多能干細(xì)胞向淋巴細(xì)胞分化方向異?？寺⌒栽錾纬傻哪[瘤髓樣腫瘤：多能干細(xì)胞向髓細(xì)胞分化方向異?？寺⌒栽錾纬闪＜?xì)胞、紅細(xì)胞、巨核細(xì)胞、單核細(xì)胞系統(tǒng)的腫瘤細(xì)胞，取代正常的骨髓細(xì)胞。組織細(xì)胞/樹突狀細(xì)胞和肥大細(xì)胞性腫瘤干細(xì)胞前B細(xì)胞B1中心母細(xì)胞中心細(xì)胞邊緣帶細(xì)胞B2漿細(xì)胞B免疫母細(xì)胞漿樣細(xì)胞骨髓內(nèi)淋巴結(jié)濾泡中心內(nèi)B細(xì)胞的發(fā)育轉(zhuǎn)化示意圖B1：早期成熟B細(xì)胞(套細(xì)胞)B2：記憶細(xì)胞抗原刺激T細(xì)胞的分化演變過(guò)程

T1T免疫母細(xì)胞T2骨髓胸腺外周淋巴組織及血液細(xì)胞毒NK抑制輔助TdTCD1CD4CD8曲核細(xì)胞+---++→-→+→+--+/-+/---+/-+/---+/-+/-前體T細(xì)胞干細(xì)胞特點(diǎn)：1.淋巴細(xì)胞包括B細(xì)胞、T細(xì)胞和NK細(xì)胞等。2.B細(xì)胞和T細(xì)胞分化過(guò)程中各時(shí)期形態(tài)學(xué)、免疫表型、基因型上各有不同?！鬊細(xì)胞起源免疫表型：CD10，CD19，CD20，CD79a，CD45RA，Bcl-2，，，Ig◆T細(xì)胞起源免疫表型：CD2，CD3，CD4，CD8，TCR，◆幼稚的B和T細(xì)胞起源免疫表型:

TdT◆多潛能干細(xì)胞起源免疫表型:

CD34概念：（lymphoidneoplasma）所有來(lái)源于淋巴細(xì)胞的惡性腫瘤稱為淋巴樣腫瘤腫瘤細(xì)胞來(lái)源：B細(xì)胞、T細(xì)胞和NK細(xì)胞等及其前體細(xì)胞第二節(jié)淋巴樣腫瘤腎：惡性淋巴瘤

REAL分類霍奇金淋巴瘤B細(xì)胞腫瘤T/NK細(xì)胞腫瘤分類依據(jù)：病理特點(diǎn)、免疫表型、遺傳學(xué)特征、臨床表現(xiàn)非霍奇金淋巴瘤T/NK細(xì)胞淋巴瘤（NHL）1、前驅(qū)T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）2、母細(xì)胞性NK細(xì)胞淋巴瘤3、慢性前淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL）4、顆粒淋巴細(xì)胞白血病（T-LGL）5、侵襲性NK細(xì)胞白血?。ˋNKCL）6、成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）7、節(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）8、腸病型T細(xì)胞淋巴瘤（ITCL）9、肝脾γδT細(xì)胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤11、菌樣霉菌病/賽塞里(Sezary)綜合征(MF/SS)12、間變性大細(xì)胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B細(xì)胞,原發(fā)性皮膚型13、周圍T細(xì)胞淋巴瘤(PTL)14、血管免疫母細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤(AITCL)15、間變性大細(xì)胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B細(xì)胞,原發(fā)性全身型◆大多為B細(xì)胞起源。阻斷于分化過(guò)程的不同階段。

：腫瘤性增生的淋巴細(xì)胞在形態(tài)學(xué)、免疫表型和生物學(xué)特性上都部分相似于其相應(yīng)的正常細(xì)胞◆單克隆性腫瘤,瘤細(xì)胞帶有獨(dú)特抗原或受體。◆常破壞免疫機(jī)制。淋巴組織腫瘤共同點(diǎn):非霍奇金淋巴瘤非霍杰金淋巴瘤特點(diǎn)部位：多發(fā)性；原發(fā)于結(jié)外器官組織—1/3病例,較常見。鏡下：瘤組織成分單一，以一種瘤細(xì)胞類型為主。臨床：易于播散，節(jié)外器官常早受累。

㈠病理變化

特點(diǎn)：腫瘤性幼稚淋巴母細(xì)胞彌漫增生，取代骨髓組織

/淋巴結(jié)并可浸潤(rùn)全身各器官。

1骨髓：幼稚淋巴母細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)。2淋巴結(jié)：多腫大，結(jié)內(nèi)有大量瘤細(xì)胞浸潤(rùn)。3肝：瘤細(xì)胞浸潤(rùn)匯管區(qū)及其周圍的肝竇內(nèi)。4周圍血（ALL）：不等量的異型淋巴母細(xì)胞骨小梁骨髓二成熟（外周）B細(xì)胞腫瘤

慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤

濾泡性淋巴瘤

彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤

伯基特淋巴瘤

慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）—血中大量瘤細(xì)胞小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（SLL）—血中一般無(wú)瘤細(xì)胞腫瘤細(xì)胞來(lái)源：

成熟的周圍B淋巴細(xì)胞（B1、B2/小淋巴細(xì)胞）慢性淋巴細(xì)胞性白血?、婷庖弑硇秃秃诵头治?/p>

1、表達(dá)成熟B淋巴細(xì)胞標(biāo)記：

IgM或IgM和IgD，CD5，CD19,CD20，CD232、異常核型：12號(hào)染色體出現(xiàn)三倍體㈢臨床表現(xiàn)

SLL：淋巴瘤表現(xiàn)CLL：慢性白血病表現(xiàn)常有低球蛋白血癥㈣預(yù)后惰性，進(jìn)展緩慢。濾泡淋巴瘤腫瘤細(xì)胞來(lái)源中心細(xì)胞、中心母細(xì)胞中心母細(xì)胞/免疫母細(xì)胞等

生發(fā)中心B細(xì)胞

形態(tài)特點(diǎn)腫瘤性濾泡樣結(jié)構(gòu)彌漫性大腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)彌漫單一、中等瘤細(xì)胞浸潤(rùn)“星空”現(xiàn)象

免疫表型CD19,20,22,79aBCL-2CD19,20,22,79asurfaceIgIgMCD19,20,10,79a核型分析t(14;18)BCL-2基因重排t(14;18),t(8,14)BCL-6重排/突變t(8,14)等C-myc基因異位臨床特點(diǎn)成人；惰性主要累及淋巴結(jié)

成人>兒童、侵襲性。累及淋巴結(jié)及結(jié)外組織

兒童，結(jié)外最常受累彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤高侵襲性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤彌漫型大B細(xì)胞性淋巴瘤彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤特點(diǎn)▲以兒童和青年人為主原發(fā)于淋巴結(jié)，從一個(gè)（組）LN由近及遠(yuǎn)擴(kuò)散，原發(fā)于結(jié)外淋巴組織的少見。瘤組織成分多樣，由少量腫瘤細(xì)胞（一種獨(dú)特的瘤巨細(xì)胞：R-S細(xì)胞）+多量反應(yīng)性炎細(xì)胞背景。一病理變化部位：頸部和鎖骨上淋巴結(jié)最常見大體：淋巴結(jié)腫大、粘連。切面灰白魚肉狀。鏡下：正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞消失，由瘤組織取代。包括R-S瘤細(xì)胞和非瘤細(xì)胞。

▲Mlignantlymphoma◆瘤細(xì)胞：R-S細(xì)胞1經(jīng)典R-S細(xì)胞—診斷2霍奇金氏細(xì)胞3變異的R-S細(xì)胞爆米花樣細(xì)胞（L＆H）

陷窩細(xì)胞

多形或未分化型細(xì)胞細(xì)胞：淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞纖維間質(zhì)：纖維、嗜酸性無(wú)定形物質(zhì)◆非瘤細(xì)胞成分組織學(xué)特征:霍奇金淋巴瘤典型的R-S細(xì)胞典型的R-S細(xì)胞爆米花樣細(xì)胞（L＆H）霍奇金淋巴瘤（HL）結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主HL（NLPHL）經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤1、富于淋巴細(xì)胞的經(jīng)典型（LP）2、結(jié)節(jié)硬化型（NS）3、混合細(xì)胞型（MC）4、淋巴細(xì)胞消減型（LD）瘤細(xì)胞R-S細(xì)胞

背景臨床特點(diǎn)陷窩細(xì)胞多,典型R-S細(xì)胞少交織的膠原纖維索將浸潤(rùn)細(xì)胞分割成明顯結(jié)節(jié)70%，女性年輕發(fā)病，預(yù)后相對(duì)較好典型R-S細(xì)胞、霍奇金氏細(xì)胞多彌漫性各種炎細(xì)胞浸潤(rùn)，輕度纖維化，壞死。20%，有播散傾向,預(yù)后相對(duì)較好R-S細(xì)胞少結(jié)節(jié)性或彌漫性,主要為小淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤(rùn)5%，診斷時(shí)病變常局限，預(yù)后好變異性R-S細(xì)胞多細(xì)胞成分尤淋巴細(xì)胞減少，彌漫性纖維化及壞死﹤5%，預(yù)后極差結(jié)節(jié)硬化型混合細(xì)胞型富于淋巴細(xì)胞的經(jīng)典型淋巴細(xì)胞消減型結(jié)節(jié)硬化型結(jié)節(jié)硬化型淋巴細(xì)胞減少型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型病變形態(tài)：形態(tài)：結(jié)節(jié)狀/彌散狀瘤細(xì)胞（R-S細(xì)胞）：爆米花樣細(xì)胞多背景：大量反應(yīng)性小淋巴細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞臨床特點(diǎn)：惰性、男>女可轉(zhuǎn)化成彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤免疫表型：

CD15(-)、CD30(-)，CD20(+)CD79a(+)

結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型第三節(jié)髓樣腫瘤概念：多能干細(xì)胞向髓細(xì)胞分化方向異?？寺⌒栽錾纬闪＜?xì)胞、紅細(xì)胞、巨核細(xì)胞、單核細(xì)胞系統(tǒng)的腫瘤細(xì)胞，取代正常的骨髓細(xì)胞。分類：急性髓性白血病慢性骨髓增生性疾病骨髓異常增生綜合征

慢性特發(fā)性骨髓纖維化

真性紅細(xì)胞增多癥

原發(fā)性血小板增多癥

慢性髓性白血病一急性髓性白血病FAB分類根據(jù)白血病細(xì)胞的分化程度及主要細(xì)胞類型分為M0-M7八個(gè)類型

M0急性粒細(xì)胞白血病未分化型

(2%-3%)

M1急性粒細(xì)胞白血病最少分化型

(20%)

M2急性粒細(xì)胞白血病成熟型

(30%-40%)

M3急性早幼粒細(xì)胞白血病

(5%-10%)

M4急性粒、單核細(xì)胞白血病

(15%-20%)

M5急性單核細(xì)胞白血病

(10%)

M6紅白血病

(5%)

M7急性巨核細(xì)胞白血病

(1%)

急性髓母細(xì)胞白血病急性髓母細(xì)胞白血病急性髓母細(xì)胞白血病粒細(xì)胞肉瘤（granulocyticsarcoma）

—局限性原始粒細(xì)胞腫瘤，瘤細(xì)胞在骨髓以外的器官或組織內(nèi)聚集性增生而形成的腫塊，新鮮腫瘤組織呈綠色，遇光消退，用還原劑可重現(xiàn)，又稱綠色瘤（chloroma）。好發(fā)于扁骨和不規(guī)則骨。急性淋巴母細(xì)胞性急性髓母細(xì)胞白血病年齡骨髓周圍血淋巴結(jié)肝免疫表型兒童，青年幼稚淋巴母細(xì)胞WBC總數(shù)↑，異型淋巴母細(xì)胞多腫大，結(jié)內(nèi)大量瘤細(xì)胞浸潤(rùn)瘤細(xì)胞浸潤(rùn)匯管區(qū)及其周圍的肝竇內(nèi)B淋巴樣相關(guān)抗原成人原始幼稚的髓系細(xì)胞WBC總數(shù)↑↑，幼稚的髓系細(xì)胞（粒）腫大少，結(jié)內(nèi)少量瘤細(xì)胞浸潤(rùn)瘤細(xì)胞沿肝竇在小葉內(nèi)彌漫浸潤(rùn)髓樣相關(guān)抗原二慢性髓性白血?。–ML）特點(diǎn)：可見各階段粒細(xì)胞，以異常成熟粒細(xì)胞為主，原始細(xì)胞較少。病變：骨髓：有核細(xì)胞增生活躍，可見各階段粒細(xì)胞，以分葉核和桿狀核粒細(xì)胞為主，原始細(xì)胞較少。外周血：WBC總數(shù)↑↑↑，以中、晚幼粒桿狀細(xì)胞為主。遺傳學(xué)：

費(fèi)城染色體1陽(yáng)性：t（9：22）BCR/ABL基因慢性淋巴細(xì)胞白血病慢性髓性白血病來(lái)源骨髓周圍血淋巴結(jié)肝脾臟預(yù)后成熟的B淋巴細(xì)胞較成熟的小淋巴細(xì)胞WBC總數(shù)↑↑中度腫大瘤細(xì)胞多浸潤(rùn)匯管區(qū)及周圍不如CML急性變少，平均壽命較CML長(zhǎng)干細(xì)胞，Ph1染色體增生活躍，可見各期粒細(xì)胞WBC總數(shù)↑↑↑不如CLL