2022年醫(yī)學(xué)專題-肺嗜酸性肉芽腫

嗜酸性(suānxìnɡ)肉芽腫

第一頁，共三十五頁。肺嗜酸性(suānxìnɡ)肉芽腫肺組織細(xì)胞增生病X發(fā)生于成人者命名為嗜酸細(xì)胞肉芽腫，以局限于肺或／和骨骼常見。本病很少見，原因不明，可能與病毒感染、免疫反應(yīng)、腎上腺皮質(zhì)(pízhì)功能不全及其他原因有關(guān)。本病和吸煙關(guān)系密切，有報道說９０％以上的患者為吸煙者。第二頁，共三十五頁。病理(bìnglǐ)1、大體病理為胸膜下小結(jié)節(jié)和囊泡2、早期(即滲出期)，表現(xiàn)為肺泡內(nèi)有細(xì)胞(xìbāo)滲出，以組織細(xì)胞(xìbāo)為主，其次為嗜酸細(xì)胞(xìbāo)。3、中期，表現(xiàn)為細(xì)支氣管及其伴隨動脈和靜脈周圍結(jié)締組織的組織細(xì)胞浸潤，也可侵犯細(xì)支氣管及其血管本身，形成肉芽腫，其中心為郎罕氏細(xì)胞，外圍為嗜酸細(xì)胞。小支氣管的破壞及小動脈的閉塞導(dǎo)致組織壞死，空洞形成。

第三頁，共三十五頁。3、晚期，肉芽腫結(jié)節(jié)融合且逐漸被纖維化代替，并有肺大泡和細(xì)支氣管擴(kuò)張，病變(bìngbiàn)在上肺更明顯。第四頁，共三十五頁。CT表現(xiàn)(biǎoxiàn)：

CT表現(xiàn)：

1.多發(fā)囊狀氣腔，為本病最常見的CT表現(xiàn)。囊狀氣腔大小及囊壁厚薄不等，進(jìn)展期囊狀氣腔可增大至數(shù)厘米，也可融合；囊狀氣腔并不都是圓形，不規(guī)則囊狀氣腔是本病的屸典型(diǎnxíng)所見。

2.多發(fā)結(jié)節(jié)，通常彌漫分布，上葉較多，大1小1-5MM，有此結(jié)節(jié)內(nèi)可出現(xiàn)空洞。

3毛玻璃樣改變。

4支氣管周圍間質(zhì)增厚，僅4%有彌慢性間質(zhì)改變。

5淋巴結(jié)腫大。

6胸膜改變，胸膜不規(guī)則增厚及氣

第五頁，共三十五頁。HRCT表現(xiàn)為結(jié)節(jié)影和囊狀影。囊狀影多數(shù)為薄壁，囊壁厚薄均勻，大多數(shù)呈圓形，也可幾個(jǐɡè)囊狀影融合。結(jié)節(jié)影反映病變的活動性，密度多均勻。但完全可以僅表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或囊性影。無論是何種病變形態(tài)，均以中上肺分布為主。第六頁，共三十五頁。第七頁，共三十五頁。第八頁，共三十五頁。第九頁，共三十五頁。第十頁，共三十五頁。晚期(wǎnqī)第十一頁，共三十五頁。鑒別(jiànbié)診斷1、彌漫性細(xì)致氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎的HRCT表現(xiàn)往往以胸膜下區(qū)分布為主，在形態(tài)(xíngtài)上主要是小結(jié)節(jié)影和支氣管擴(kuò)張、管壁增厚和黏液栓的形成2、支氣管擴(kuò)張：臨床有咳嗽，咳痰，咳血三大癥狀，多見于雙下肺，

第十二頁，共三十五頁。骨嗜酸性(suānxìnɡ)肉芽腫骨嗜酸性(suānxìnɡ)肉芽腫又稱骨非特異性肉芽腫，屬郎格罕氏細(xì)胞增生癥之一。該病病因不明，發(fā)病率較低，約占骨腫瘤的１％，多發(fā)生于２０歲以下的青少年?？衫奂岸鄠€部位和多個系統(tǒng)。骨嗜酸性肉芽腫是由大量組織細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞浸潤為主的一種網(wǎng)狀內(nèi)皮組織疾病，好發(fā)于額骨、骨盆及四肢長骨。發(fā)生于脊椎者較少見。第十三頁，共三十五頁。其發(fā)展分四個階段：(1)增殖期；(2)肉芽期；(3)黃色腫塊期；(4)纖維化期。起病初時常有低熱、局部腫脹疼痛。本病主要以手術(shù)治療為主，術(shù)后加用放療。單發(fā)者預(yù)后較佳。[癥狀體癥]

1.發(fā)病初期常有低熱、乏力、食欲不振等癥狀。2.外傷后或突然出現(xiàn)頭部疼痛性腫塊，病變可為單發(fā)或多發(fā)。3.累及肋骨(lèigǔ)、股骨和骨盆等骨骼而出現(xiàn)胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折第十四頁，共三十五頁。[診斷依據(jù)]

1.常見于青少年，可有外傷史，頭部局限性腫塊，輕微疼痛，生長緩慢，常位于頂骨、枕骨及顳骨。2.起病(qǐbìnɡ)初期可出現(xiàn)低熱、乏力、食欲不振等癥狀。3.查血象白細(xì)胞增多和嗜酸性細(xì)胞增多，血沈加快。第十五頁，共三十五頁。第十六頁，共三十五頁。病變位于左下頜角附近(fùjìn)，骨皮質(zhì)部分缺

損，周圍見骨膜反應(yīng)，軟組織腫塊不明顯。第十七頁，共三十五頁。顳骨巖錐病變，呈溶骨性破壞，周圍未見骨膜

反應(yīng)，病灶(bìngzào)形態(tài)不規(guī)則，伴較大的軟組織腫塊突向外耳

第十八頁，共三十五頁。

脊椎病變，呈多發(fā)性，分別累及胸１１，１２及腰１椎體(zhuītǐ)。表現(xiàn)為溶骨性破壞，邊緣不規(guī)則，破壞區(qū)內(nèi)無死骨，病灶周圍無硬化骨質(zhì)帶，同時伴有橫突、椎弓根及椎旁軟組織受累，曲面圖象重建（ＣＰＲ）顯示椎體(zhuītǐ)高度及椎間隙顯示正常

第十九頁，共三十五頁。第二十頁，共三十五頁。本例位于髂骨耳狀面，前圖位于髂骨翼。均呈溶骨性破壞，髓腔局部膨大，骨皮質(zhì)受壓明顯(míngxiǎn)變薄且部分不連續(xù)。位于髂骨翼者周圍軟組織腫塊明顯(míngxiǎn)，位于髂骨耳狀面者未見周邊軟組織。均未見明顯(míngxiǎn)骨膜反應(yīng)

第二十一頁，共三十五頁。長骨病變,病灶均位于骨干部,自髓腔開始壓迫破壞骨皮質(zhì),骨皮質(zhì)變薄，未見明顯皮質(zhì)缺損，內(nèi)緣出現(xiàn)壓跡，髓腔局部膨大，骨破壞區(qū)呈卵圓形，破壞區(qū)長軸與骨干平行(píngxíng)，骨干增粗，周圍見平行(píngxíng)狀骨膜反應(yīng)。第二十二頁，共三十五頁。1)

長骨(chánggǔ)病變常位于骨干或干骺端,最常見于股骨，髓腔內(nèi)見單房或多房溶骨性破壞,穿破骨皮質(zhì)后可形成平行狀或蔥皮樣骨膜反應(yīng),使骨干增粗。兒童長骨(chánggǔ)髓腔內(nèi)病變的邊界多較清楚,但髓腔內(nèi)破壞區(qū)邊緣反應(yīng)性骨增生并不明顯。第二十三頁，共三十五頁。

脊柱病變可單發(fā)或多發(fā),椎體可呈楔形或完全變扁呈錢幣狀,亦可呈溶骨性破壞,很少累及相鄰(xiānɡlín)的椎體,椎間隙正?；蚵宰冋?。CT及MRI

可多層面顯示椎體及附件的溶骨性破壞,椎體的溶骨性破壞常累及一側(cè)椎弓根。同時還可清楚顯示椎旁的軟組織腫脹和包塊,亦可顯示椎管內(nèi)受累的情況第二十四頁，共三十五頁。顱骨的病變常呈類圓形或卵圓形骨缺損,病灶自板障向內(nèi)外板侵蝕,邊界(biānjiè)可清楚,同時伴軟組織包塊。

第二十五頁，共三十五頁。第二十六頁，共三十五頁。第二十七頁，共三十五頁。第二十八頁，共三十五頁。第二十九頁，共三十五頁。第三十頁，共三十五頁。第三十一頁，共三十五頁。第三十二頁，共三十五頁。第三十三頁，共三十五頁。3.2鑒別診斷①骨巨細(xì)胞瘤:多見于20～40歲骨骺愈合的青壯年,為單發(fā)(dānfā)性病變,常發(fā)生于長骨干骺端,呈偏心性生長,腫瘤呈圓形,其內(nèi)有典型皂泡狀透亮區(qū)。病變較局限,常有骨包殼。周圍硬化環(huán)不明顯。②畸形性骨炎(Paget氏病):發(fā)病年齡較大。好發(fā)于頭顱、脊柱、股骨、脛骨及骨盆。發(fā)生于頭顱時,顱骨增厚,外板疏松,內(nèi)板硬化。顱內(nèi)有囊狀低密度影和斑片狀密度增高影。發(fā)生在長骨時可見骨管增粗,密度增高,內(nèi)雜有透亮區(qū)。發(fā)生于脊柱時,椎體壓縮變扁。實驗室檢查堿性磷酸酶增高。③骨囊腫:多見于四肢長骨,以干骺端松質(zhì)骨內(nèi)為多見。其內(nèi)為均勻一致低密度區(qū),正常骨小梁結(jié)構(gòu)消失。偶可見骨間隔。無纖維增生及鈣化。股管僅輕度膨脹,極少變形。④內(nèi)生骨軟骨瘤:好發(fā)于短狀骨,以手部最多見。病灶呈圓形或橢圓形透亮區(qū),周圍有硬化帶,其內(nèi)有砂粒樣鈣化。若病變累及長骨骨第三十四頁，共三十五頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)嗜酸性肉芽腫。肺組織細(xì)胞增生病X發(fā)生于成人者命名為嗜酸細(xì)胞肉芽腫，以局限于肺或／和骨骼常見。6胸膜改變，胸膜