河北醫(yī)大口腔組織病理學(xué)講義18牙源性腫瘤

第十八章

牙源性腫瘤（odontogenic

tumor)

是由成牙組織（dental

formative

tissue)即牙源性上皮、牙源性間充質(zhì)或牙源性上皮和間充質(zhì)共同發(fā)生的一組腫瘤。包括真性腫瘤和發(fā)育異常。牙源性腫瘤的組織學(xué)分類(lèi)：據(jù)我國(guó)六院?？谇唤M織病理教研室統(tǒng)計(jì)資料，并參考WHO關(guān)于牙源性腫瘤1992年的組織學(xué)分類(lèi)一、牙源性真性和非真性腫瘤

㈠良性1.牙源性上皮性腫瘤

⑴成釉細(xì)胞瘤

⑵牙源性鱗狀細(xì)胞瘤

⑶牙源性\t"/kecheng/2013/_blank"鈣化上皮瘤（Pindborg瘤)

⑷牙源性透明細(xì)胞瘤

2.牙源性上皮和外間充質(zhì)性腫瘤，伴有或不伴有牙齒硬組織形成

⑴成釉細(xì)胞纖維瘤⑵成釉細(xì)胞纖維-牙本質(zhì)瘤（牙本質(zhì)瘤)和成釉細(xì)胞纖維\t"/kecheng/2013/_blank"牙瘤

⑶牙成釉細(xì)胞瘤

⑷牙源性腺樣瘤

⑸\t"/kecheng/2013/_blank"牙源性鈣化囊腫

⑹混合性牙瘤

⑺組合性牙瘤

3.牙源性外間充質(zhì)性腫瘤,含或不含非活躍性牙源性上皮

⑴牙源性纖維瘤⑵粘液瘤（牙源性粘液瘤，粘液纖維瘤)⑶良性成牙骨質(zhì)細(xì)胞瘤（成牙骨質(zhì)細(xì)胞瘤，真性\t"/kecheng/2013/_blank"牙骨質(zhì)瘤)㈡惡性1.牙源性癌

⑴惡性成釉細(xì)胞瘤

⑵原發(fā)性骨內(nèi)癌

⑶其他牙源性上皮性腫瘤的惡性型

⑷牙源性囊腫惡變

2.牙源性肉瘤

⑴成釉細(xì)胞\t"/kecheng/2013/_blank"纖維肉瘤（成釉細(xì)胞肉瘤)⑵成釉細(xì)胞纖維牙本質(zhì)肉瘤和成釉細(xì)胞纖維-牙肉瘤

3.牙源性癌肉瘤二、與骨相關(guān)的真性腫瘤和病損

㈠骨源性真性腫瘤牙骨質(zhì)-骨化纖維瘤（牙骨質(zhì)化纖維瘤，骨化纖維瘤)

㈡非腫瘤性骨病

1.頜骨纖維異常增殖征

2.牙骨質(zhì)-\t"/kecheng/2013/_blank"骨纖維異常增殖癥

⑴根尖周牙骨質(zhì)纖維異常增殖癥

⑵巨大型牙骨質(zhì)瘤（家族性多發(fā)性牙骨質(zhì)瘤)⑶其他牙骨質(zhì)-骨異常增殖癥3.家族性頜骨多囊病[小天使臉樣?。╟herubism)]

4.中心性巨細(xì)胞肉芽腫

5.\t"/kecheng/2013/_blank"動(dòng)脈瘤性\t"/kecheng/2013/_blank"骨囊腫6.孤立性骨囊腫（創(chuàng)傷性，單純性，出血性骨囊腫)㈢其他腫瘤嬰兒黑色素神經(jīng)外胚瘤（色素性突變瘤)一、成釉細(xì)胞瘤（ameloblastoma)是良性牙源性上皮性多形性腫瘤，但有局部侵襲性，是常見(jiàn)的牙源性腫瘤，據(jù)國(guó)內(nèi)六院校口腔病理教研室的統(tǒng)計(jì)資料，占牙源性腫瘤的59.3%，1979年Falkson首先報(bào)道，1927年Churchill正式命名。隨著認(rèn)識(shí)的不斷深入，提出多種分型意見(jiàn)，具有代表性的有兩種，一是WHO牙源性腫瘤組織學(xué)分型（Kramer等，1992年)，二是

Gardner提出的臨床組織分型。本書(shū)選用WHO

分型，并結(jié)合國(guó)內(nèi)資料和

Gardner

意見(jiàn)分三種類(lèi)型，即一般型、單囊型和周邊型成釉細(xì)胞瘤。（一)一般型成釉細(xì)胞瘤

(classic

ameloblastoma）又稱(chēng)標(biāo)準(zhǔn)型或經(jīng)典型(classicintraosseousameloblastoma)或稱(chēng)實(shí)性型或稱(chēng)多囊型成釉細(xì)胞瘤生物學(xué)特點(diǎn)：一是腫瘤沿松質(zhì)骨的骨小梁間浸潤(rùn)生長(zhǎng)，摘除后易復(fù)發(fā)（復(fù)發(fā)率約50%~90%)。二是腫瘤發(fā)生的部位影響預(yù)后，特別是下頜升支和上頜磨牙區(qū)[臨床特點(diǎn)]

1.年齡：常見(jiàn)于30~49歲，平均年齡40歲。男女無(wú)明顯差異。2.部位：下頜比上頜多見(jiàn)。下頜磨牙區(qū)和下頜升支部為最常見(jiàn)的發(fā)病部位。上頜者，以磨牙區(qū)多見(jiàn)。3.生長(zhǎng)速度：腫瘤生長(zhǎng)緩慢，平均病程6年左右。4.癥狀：無(wú)痛性、漸進(jìn)性頜骨膨大，多向唇頰側(cè)發(fā)展。骨質(zhì)受壓則吸收變薄，壓之有乒乓球樣感。腫瘤區(qū)牙齒可松動(dòng)、移位或脫落。5.X線表現(xiàn)：?jiǎn)文一蚨嗄倚云茐?。腫瘤區(qū)牙根可吸收，可見(jiàn)埋伏牙。[病理]肉眼觀察：大小不一，可由小指頭至小兒頭般大。剖面部分囊性部分實(shí)性，囊腔內(nèi)含黃色或褐色液體。實(shí)性區(qū)呈白色或灰白色。鏡下：分三種類(lèi)型：主要類(lèi)型、細(xì)胞變異、其他變異1、主要類(lèi)型：兩型（濾泡型、叢狀型)⑴濾泡型（follicular)

腫瘤細(xì)胞形成或多或少的孤立的上皮島。中心部類(lèi)似成釉器的星網(wǎng)狀層細(xì)胞，周邊部圍繞一層立方或柱狀細(xì)胞，類(lèi)似成釉器的內(nèi)釉上皮或前成釉細(xì)胞。中心部可發(fā)生囊性變，囊腔大時(shí)周邊細(xì)胞可被壓呈扁平狀。間質(zhì)為疏松結(jié)締組織。⑵叢狀型（plexiformpattern)腫瘤細(xì)胞成網(wǎng)狀聯(lián)結(jié)，周邊部細(xì)胞同濾泡型，中心部的類(lèi)似星網(wǎng)狀層的細(xì)胞比濾泡型者少。

間質(zhì)區(qū)可發(fā)生囊性變。2、主要類(lèi)型中的細(xì)胞變異⑴棘皮瘤型（acanthomatous

type)腫瘤上皮島內(nèi)呈廣泛的鱗狀化生，有時(shí)見(jiàn)角化珠形成。常出現(xiàn)在濾泡型中。⑵顆粒細(xì)胞型（granularcelltype)一般型成釉細(xì)胞瘤內(nèi)細(xì)胞出現(xiàn)廣泛的顆粒性變。顆粒細(xì)胞大，呈立方狀、柱狀或圓形，胞獎(jiǎng)豐富，充滿嗜酸性顆粒，在超微結(jié)構(gòu)和組織化學(xué)上類(lèi)似溶酶體。3、其他變異：⑴腫瘤細(xì)胞團(tuán)鄰近的結(jié)締組織可出現(xiàn)明顯的玻璃樣變,某些可出現(xiàn)不良性鈣化.⑵促結(jié)締組織增生型成釉細(xì)胞瘤：腫瘤內(nèi)結(jié)締組織顯著增生,膠原豐富,排列成扭曲的束狀，可見(jiàn)玻璃樣變，腫瘤上皮島或上皮條索位于纖維束之間。常見(jiàn)于頜骨前部。X線常見(jiàn)腫瘤區(qū)邊界不清，類(lèi)似骨的纖維性病損，摘除后復(fù)發(fā)率低。⑶基底細(xì)胞型成釉細(xì)胞瘤:腫瘤細(xì)胞以基底細(xì)胞樣細(xì)胞為主。診斷要與頜骨內(nèi)腺樣囊性癌相鑒別。⑷角化成釉細(xì)胞瘤：腫瘤內(nèi)出現(xiàn)廣泛角化。一種罕見(jiàn)的角化成釉細(xì)胞瘤稱(chēng)為生乳頭狀角化成釉細(xì)胞瘤，其特點(diǎn)是腫瘤內(nèi)有些微囊區(qū)襯以不全角化上皮并含有角化物，另外的微囊內(nèi)為非角化上皮伴有乳頭狀增生（二)單囊型成釉細(xì)胞瘤

(unicystic

ameloblastoma)臨床和X線上類(lèi)似\t"/kecheng/2013/_blank"含牙囊腫，多見(jiàn)于青年人，10~29歲之間，好發(fā)于下頜磨牙區(qū)。復(fù)發(fā)率低，約10%。[病理]三個(gè)亞型：第一型：部分上皮表現(xiàn)為相對(duì)一般性上皮襯里，部分表現(xiàn)為早期成釉細(xì)胞瘤的特點(diǎn)，即所謂的Vickers-Gorlin標(biāo)準(zhǔn)（簡(jiǎn)稱(chēng)V-G標(biāo)準(zhǔn))：囊腫襯里上皮基底細(xì)胞核染色深；基底細(xì)胞呈柵欄狀排列，核遠(yuǎn)離基底膜，即極性倒置；基底細(xì)胞的胞漿出現(xiàn)空泡性變第二型：襯里上皮類(lèi)似第一型，但部分上皮呈結(jié)節(jié)狀增生突入囊腔。增殖的結(jié)節(jié)由牙源性上皮組成，類(lèi)似叢狀型成釉細(xì)胞瘤。第三型：壁成釉細(xì)胞瘤（muralameloblastoma)，纖維囊壁上存在叢狀型或?yàn)V泡型成釉細(xì)胞瘤（三)周邊型成釉細(xì)胞瘤（peripheralamelobladtoma)是指局限于牙齦或牙槽粘膜內(nèi)的成釉細(xì)胞瘤。常浸潤(rùn)周?chē)M織，主要是牙齦結(jié)締組織，但不侵襲下方的骨組織。有時(shí)見(jiàn)腫瘤下方呈淺碟狀壓迫性骨吸收。預(yù)后較好。完全切除后不易復(fù)發(fā)。周邊型成釉細(xì)胞瘤不易復(fù)發(fā)的原因：1.部位在牙齦，易于早期發(fā)現(xiàn)。2.腫瘤下方的密質(zhì)骨對(duì)腫瘤生長(zhǎng)有較大抵抗性，牙齦內(nèi)致密結(jié)締組織也較骨小梁間疏松結(jié)締組織的抗性大，使腫瘤局限。組織發(fā)生:原因不明，來(lái)源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余或牙源性囊腫的襯里上皮?？谇徽衬ど掀ひ部赡馨l(fā)生此瘤。二、\t"/kecheng/2013/_blank"牙源性鈣化上皮瘤（calcifyingepithelialodontogenictumor)又稱(chēng)Pindborg瘤,

較少見(jiàn)。以往認(rèn)為是成釉細(xì)胞瘤或牙瘤的一型。1956年P(guān)indborg首先報(bào)告此瘤并命名。良性但\t"/kecheng/2013/_blank"醫(yī)學(xué)全.在線具有較成釉細(xì)胞瘤更明顯的局部浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。術(shù)后有復(fù)發(fā)的報(bào)告。[臨床表現(xiàn)]年齡：分布較廣，20~60歲之間，平均40歲左右。部位：下頜比上頜多見(jiàn)，最常見(jiàn)的部位是磨牙區(qū)。癥狀：無(wú)特殊癥狀，僅見(jiàn)頜骨逐漸膨脹。X線表現(xiàn)：不規(guī)則放射透光區(qū)內(nèi)含大小不等的不透光團(tuán)塊。[病理]

肉眼：病變區(qū)頜骨膨大，切面呈灰白色或灰黃色，實(shí)性?？梢?jiàn)埋伏牙。鏡下：1.腫瘤由多邊形細(xì)胞組成，常見(jiàn)清晰的細(xì)胞間橋。瘤細(xì)胞邊界清晰,胞漿微嗜性,核圓形或卵圓形,核仁清楚，核大,可見(jiàn)雙核或多核。2.瘤細(xì)胞呈片狀或島狀,偶呈篩孔狀3.有\(zhòng)t"/kecheng/2013/_blank"淀粉樣物質(zhì)：圓形嗜酸性均質(zhì)性物4.淀粉樣物可發(fā)生鈣化,呈同心圓狀沉積5.纖維間質(zhì)常見(jiàn)退變[組織發(fā)生]:

Pindborg認(rèn)為來(lái)自埋伏牙的縮余釉上皮,也有人認(rèn)為來(lái)自成釉器的中間層細(xì)胞三、牙瘤（odontoma)是成牙組織的發(fā)育異?；蚧?，不是真性腫瘤。腫物內(nèi)含有高分化的牙釉質(zhì)、牙本質(zhì)、牙骨質(zhì)和牙髓。由于這些組織排列不同分為混合性牙瘤和組合性牙瘤兩種（1)混合性牙瘤（complexodontoma)：多見(jiàn)于兒童和青年，上下頜均可發(fā)生，前磨牙和磨牙區(qū)多見(jiàn)?；顒?dòng)性生長(zhǎng)期常在牙齒形成期，并引起頜骨膨大。X線表現(xiàn)為界限清楚的放射透光區(qū)，其中可見(jiàn)放射阻射性結(jié)節(jié)狀鈣化物。

鏡下：牙齒組織排列紊亂，互相混雜，而無(wú)典型的牙齒結(jié)構(gòu)。生長(zhǎng)有自限性，預(yù)后良好。（2)組合性牙瘤（compoundodontoma)

由許多牙齒樣結(jié)構(gòu)組成。四、牙源性腺樣瘤（adenomatoidodontogenictumor，AOT)過(guò)去曾認(rèn)為此瘤是成釉細(xì)胞瘤的一型，但在臨床和組織病理上均有其特點(diǎn)，現(xiàn)已分出為獨(dú)立腫瘤，成為牙源性腫瘤中一種獨(dú)立實(shí)體。[臨床表現(xiàn)]癥狀：生長(zhǎng)緩慢,一般無(wú)明顯癥狀。年齡：較年輕，12~19歲多見(jiàn)。性別：女性多見(jiàn),男女之比1:1.9。部位：上頜比下頜多見(jiàn),上頜單尖牙區(qū)為好發(fā)部位。據(jù)臨床和X線表現(xiàn),分為

濾泡型(含牙型)

中心型(骨內(nèi)型)

濾泡外型

周邊型(骨外型)X線片上，濾泡型似含牙囊腫且常見(jiàn)不透光的鈣化顆粒。周邊型者僅見(jiàn)牙槽骨輕度吸收。[病理]肉眼：腫瘤較小,包膜完整。切面囊性或?qū)嵭?。?shí)性部分呈灰白色，囊性部分大小不等，含淡黃色膠凍狀物質(zhì)或血性液體，可含牙。鏡下：腫瘤上皮形成不同的結(jié)構(gòu)⑴結(jié)節(jié)狀實(shí)性細(xì)胞巢：細(xì)胞為梭形或立方形，形成\t"/kecheng/2013/_blank"玫瑰花樣結(jié)構(gòu)，中心有嗜酸性物質(zhì)⑵腺管狀結(jié)構(gòu)：立方狀或柱狀細(xì)胞，胞核遠(yuǎn)離腔面，腔內(nèi)可有嗜酸性物和細(xì)胞碎屑⑶小結(jié)節(jié)：多邊形嗜酸性鱗狀細(xì)胞，細(xì)胞間有細(xì)胞間橋和鈣化團(tuán)塊以及淀粉樣物質(zhì)（又稱(chēng)牙源性鈣化上皮瘤樣區(qū))

⑷梁狀或篩狀結(jié)構(gòu)：見(jiàn)于腫瘤的周邊或?qū)嵭约?xì)胞巢之間。細(xì)胞圓形或梭形，核色深⑸可見(jiàn)發(fā)育不良的牙本質(zhì)、釉基質(zhì)和牙骨質(zhì)樣物。腫瘤間質(zhì)少。腫瘤為良性病損，容易摘除而不復(fù)發(fā)關(guān)于此瘤性質(zhì)問(wèn)題，意見(jiàn)不一。目前多數(shù)人認(rèn)為此瘤不是真性腫瘤。五、牙源性鈣化囊腫（calcifyingodontogeniccyst，COC)是一種較特殊的牙源性病損。以往多稱(chēng)為非典型性成釉細(xì)胞瘤。1962年Gorlin等首先作為獨(dú)立的疾病報(bào)告并命名。本病具有囊腫的某些特征，又具有腫瘤的特征。[臨床表現(xiàn)]年齡：分布廣，高峰為10~19歲。性別無(wú)明顯差異。部位：上頜較下頜多見(jiàn)，也可發(fā)生在頜骨外的軟組織。X線：表現(xiàn)為界限清楚的放射透光區(qū)，單囊或多囊，腔內(nèi)含大小不等的鈣化物。[病理]

分三型（單囊型、牙源性影細(xì)胞瘤、牙源性影細(xì)胞癌)1.囊性型(cysticlesion):

⑴囊性

⑵襯里上皮基底細(xì)胞符合Vickers-G