病毒性心肌炎

（優(yōu)選）病毒性心肌炎第一頁，共八十三頁。1病毒性心肌炎BeijingFriendshipHospital,CapitalMedicalUniversity（ViralMoycarditisVMC）第二頁，共八十三頁。2Purposeandrequirement了解本病的發(fā)病機(jī)制掌握本病的臨床表現(xiàn)和診斷標(biāo)準(zhǔn)

熟悉本病的治療方法

第三頁，共八十三頁。3概述

Introduction病毒性心肌炎（ViralMoycarditis.VMC）是感染性心肌疾病的一個(gè)亞類，是病毒侵犯心肌所致的，以心肌炎性病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的疾病。第四頁，共八十三頁。4概述

Introduction病毒感染心肌后，對(duì)心肌產(chǎn)生直接損傷，或通過自身免疫反應(yīng)引起心肌細(xì)胞壞死、變性或間質(zhì)性炎癥細(xì)胞浸潤以及纖維滲出。引起心內(nèi)膜、心包的炎性病變。第五頁，共八十三頁。5概述

Introduction在19世紀(jì)初，心肌炎是指不伴有心瓣膜異常的心肌疾病。20世紀(jì)初，由于認(rèn)識(shí)到冠狀動(dòng)脈梗塞是引起心肌病的主要原因，心肌炎這一診斷漸被人淡忘。20世紀(jì)后半葉，在死亡病人尸解中發(fā)現(xiàn)：VMC占有很高的比例！第六頁，共八十三頁。6概述

Introduction1956年，Javett等，首先在南非約翰內(nèi)斯堡某產(chǎn)院證實(shí)了柯薩奇B3病毒引起10名嬰兒心肌炎流行。VMC首次被證實(shí)。與此同時(shí)不斷有從死亡病人心肌中分離出病毒的報(bào)道。VMC再度受到重視。第七頁，共八十三頁。7概述

Introduction1977年，我國兒科開始系統(tǒng)研究VMC，并成立省市VMC協(xié)作組。1978年九省市協(xié)作組制定了診斷依據(jù)，后經(jīng)4年試用，1983年定稿。1994年于山東威海、1999年于云南昆明分別二次修訂，成為我國現(xiàn)代兒科臨床VMC的診斷標(biāo)準(zhǔn)。第八頁，共八十三頁。8流行病學(xué)VMC發(fā)病隱匿，流行病學(xué)難以估計(jì)，大多數(shù)來源于死后尸解?，F(xiàn)已證實(shí)VMC是猝死的原因之一，40歲前成人猝死病例中，20%是由心肌炎所致。在回顧或前瞻性研究中發(fā)現(xiàn)，死后常規(guī)尸解VMC的患病率為1-7%。第九頁，共八十三頁。9病因Etiology現(xiàn)有資料表明，20余種病毒均可引起VMC。其中腸道病毒最常見，CVB1-6型病毒更多見。近年來由于細(xì)胞毒性藥物的應(yīng)用，致命性巨細(xì)胞病毒（CMV）漸增多；丙肝病毒（HCV）不但可引起急性VMC，亦可引起慢性VMC。除以上病毒外，還有豬的細(xì)小病毒等等某些無致病作用病毒基因突變均引起VMC。第十頁，共八十三頁。10病因Etiology近十幾年來國外由于獲得性免疫缺陷綜合征(ADIS)病人不斷的增加，已從這些病人心肌中發(fā)現(xiàn)免疫缺陷病毒—1（HIV-1）RNA。（但在小兒卻無此發(fā)現(xiàn)），進(jìn)一步研究指出，HIV-1并不感染胎兒的心肌。第十一頁，共八十三頁。11病因Etiology美國心臟病學(xué)會(huì)發(fā)表的一項(xiàng)公報(bào)稱：近10年來發(fā)現(xiàn)數(shù)種腺病毒均可引起兒童左心室功能障礙。因此建議：兒科醫(yī)生遇有流感樣癥狀后的患兒，有明顯乏力或氣短，應(yīng)注意腺病毒引起VMC的可能。國內(nèi)資料亦有腺病毒引起兒童VMC的報(bào)道。第十二頁，共八十三頁。12病因Etiology病毒感染柯薩奇病毒（B組和A組）?？刹《炯顾杌屹|(zhì)炎病毒腺病毒傳染性肝炎病毒流感和副流感病毒麻疹病毒單純皰疹病毒流行性腮腺炎病毒等。第十三頁，共八十三頁。13腮腺炎第十四頁，共八十三頁。14麻疹第十五頁，共八十三頁。15水痘第十六頁，共八十三頁。16手足口病第十七頁，共八十三頁。17發(fā)病機(jī)制病毒直接侵害心肌細(xì)胞和體液免疫反應(yīng)第十八頁，共八十三頁。18發(fā)病機(jī)制——病毒直接侵害心肌病毒心肌細(xì)胞的相關(guān)受體心肌細(xì)胞（復(fù)制）心肌細(xì)胞變性、壞死和溶解第十九頁，共八十三頁。19發(fā)病機(jī)制——細(xì)胞和體液免疫反應(yīng)病毒抗心肌抗體、白細(xì)胞介素-Iα，腫瘤壞死因子α和γ干擾素等細(xì)胞黏附因子細(xì)胞毒性T細(xì)胞（CD8+）心肌組織第二十頁，共八十三頁。20

心肌細(xì)胞：心肌細(xì)胞間質(zhì)水腫心肌細(xì)胞溶解、變性、細(xì)胞侵潤重者：間質(zhì)增生、瘢痕形成心肌炎侵害順序：左室后壁、室間隔→右心→雙房心肌病理改變第二十一頁，共八十三頁。21心肌病理改變第二十二頁，共八十三頁。22心肌病理改變第二十三頁，共八十三頁。23癥狀特點(diǎn)

1表現(xiàn)輕重不一，取決于年齡和急性或慢性過程2預(yù)后大多良好3部分病人起病隱匿，有乏力、活動(dòng)受限、心悸、胸痛癥狀4少數(shù)重癥病人可發(fā)生心力衰竭并發(fā)嚴(yán)重心律紊亂、心源性休克（cardiogenicshock），甚至猝死（suddendeath）5少部分病人呈慢性進(jìn)程，演變?yōu)閿U(kuò)張性心肌病臨床表現(xiàn)第二十四頁，共八十三頁。24多有輕重不等的前驅(qū)癥狀：發(fā)熱、周身不適、咽痛、肌痛、腹瀉及皮疹等，某些病毒感染疾病有其特殊表現(xiàn)，如麻疹、流行性腮腺炎等臨床表現(xiàn)第二十五頁，共八十三頁。25體征心尖區(qū)第一心音低鈍，部分有奔馬律（主要）一般無明顯器質(zhì)性雜音，有心臟并發(fā)癥有雜音

心包炎：心包摩擦音兩肺出現(xiàn)羅音和肝脾腫大，心界明顯擴(kuò)大，脈搏微弱，血壓下降（循環(huán)衰竭）

臨床表現(xiàn)第二十六頁，共八十三頁。26心臟功能減退的表現(xiàn)（左心衰竭或右心衰竭）癥狀：尿少、水腫、腹脹、多汗、心慌氣短、咳嗽體征：心動(dòng)過速、心臟擴(kuò)大、末梢循環(huán)障礙、生長發(fā)育障礙臨床表現(xiàn)第二十七頁，共八十三頁。27右心衰竭表現(xiàn)肝大頸靜脈怒張肝頸靜脈回流征（﹢）向心性水腫：胸水、腹水、心包積液臨床表現(xiàn)第二十八頁，共八十三頁。28左心衰竭表現(xiàn)

呼吸急促、呼吸困難咳泡沫痰紫紺重者端坐呼吸、肺部喘鳴音與水泡音臨床表現(xiàn)第二十九頁，共八十三頁。29第三十頁，共八十三頁。30按病情輕重：輕型中間型重型按時(shí)間分期：

急性期：一般病程在半年以內(nèi)。

遷延期：臨床癥狀反復(fù)出現(xiàn)，病程多在半年以上

慢性期：進(jìn)行性心臟增大，反復(fù)心力衰竭或心律失常。

臨床表現(xiàn)第三十一頁，共八十三頁。31一般無癥狀，心電圖可見早博或T波改變。心肌受累明顯時(shí)，可有心前區(qū)不適、胸悶、心悸、頭暈、乏力等；心臟有輕度擴(kuò)大、伴心動(dòng)過速、心音低鈍及奔馬律。心電圖可表現(xiàn)頻發(fā)早博、心動(dòng)過速、或Ⅱ度以上房室傳道阻滯，可導(dǎo)致心力衰竭及昏厥等。臨床表現(xiàn)-輕型第三十二頁，共八十三頁。32患兒突然發(fā)生心源性休克，表現(xiàn)煩躁不安、面色灰白、皮膚發(fā)亮、四肢冷濕及末梢發(fā)紺等，可在數(shù)日或數(shù)小時(shí)內(nèi)猝死。如反復(fù)發(fā)生心力衰竭，則心臟明顯擴(kuò)大，可并發(fā)嚴(yán)重心律失?；蛩ㄈ龋A(yù)后很差。臨床表現(xiàn)-重癥第三十三頁，共八十三頁。33心電圖X線超聲心動(dòng)血生化病毒學(xué)輔助檢查第三十四頁，共八十三頁。34多樣性，動(dòng)態(tài)改變

嚴(yán)重的心律失常：各種期前收縮室上性和室性心動(dòng)過速房顫和室顫

Ⅱ度或Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯心肌缺血改變：T波降低、ST－T段改變異常Q波輔助檢查—心電圖第三十五頁，共八十三頁。35室性早搏第三十六頁，共八十三頁。36第三十七頁，共八十三頁。37輕型:心影正常伴心力衰竭及反復(fù)遷延不愈者心臟均明顯擴(kuò)大，合并心包積液時(shí)增大更顯著。可伴有肺淤血或肺水腫，有時(shí)可見少量胸腔積液。輔助檢查—X線第三十八頁，共八十三頁。38第三十九頁，共八十三頁。39第四十頁，共八十三頁。40房室大小心室收縮功能心包積液瓣膜功能輔助檢查—超聲心動(dòng)第四十一頁，共八十三頁。41１、磷酸激酶(CPK)：

早期多有增高

以CK-MB（來自心肌的特異性酶）增高為主２、心肌肌鈣蛋白（cTnl-cTnt）

特異性敏感性優(yōu)于CK-MB持續(xù)時(shí)間長２周輔助檢查—血生化第四十二頁，共八十三頁。42早期，咽拭子、咽沖洗液、糞便、血液、心包液中分離出病毒（結(jié)合血清抗體測(cè)定才更有意義）ELISA法，如恢復(fù)期血清抗體滴比急性期有4倍以上增高，病程早期血中特異性IgM抗體滴度在1:128以上亦有診斷意義.PCR方法和原位雜交自血液或心肌組織中查到病毒核酸也可以作為某一型病毒存在的依據(jù)輔助檢查—病毒學(xué)第四十三頁，共八十三頁。431.心功能不全、心源性休克或心腦綜合征。2.心臟擴(kuò)大(X線、超聲心動(dòng)圖)3.心電圖改變有明顯心律失常、ST-T改變(持續(xù)4天以上伴動(dòng)態(tài)變化)、心肌梗塞樣圖型、或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽性之一。4.血清CK-MB升高或心肌肌鈣蛋白（cTnI或cTnT）陽性.。

診斷－主要指標(biāo)第四十四頁，共八十三頁。441.發(fā)病同時(shí)或前一個(gè)月內(nèi)有病毒感染史

2.有明顯乏力、蒼白多汗、心悸、氣短、胸悶、頭暈、心前區(qū)不適、手足涼、肌痛或腹痛等癥狀(至少2項(xiàng))，小嬰兒可有拒食、發(fā)紺、四肢涼等，新生兒可結(jié)合流行病學(xué)史考慮診斷

3.心尖區(qū)第一心音明顯低鈍或安靜時(shí)心動(dòng)過速

4.心電圖有輕度異常5.發(fā)病數(shù)月內(nèi)血清LDH，α-HBDH或AST增高診斷－次要指標(biāo)第四十五頁，共八十三頁。451.自患兒心包液，心包，心肌或心內(nèi)膜分離到病毒，或特異性抗體陽性。2.自患兒糞便，咽拭子或血液中分離到病毒，且恢復(fù)期血清抗體滴度較第一份血清升高或降低4倍以上。3.病程早期患兒血中特異性IgM抗體滴度在1：128以上陽性。4.用聚合酶鏈反應(yīng)或病毒核酸探針原位雜交法自患兒心肌或血中查到病毒核酸。診斷－病原學(xué)診斷依據(jù)第四十六頁，共八十三頁。46具有主要指標(biāo)二項(xiàng)，或主要指標(biāo)一項(xiàng)及次要指標(biāo)二項(xiàng)者(含心電圖指標(biāo)一項(xiàng))，可臨床診斷心肌炎。同時(shí)具備病原學(xué)指標(biāo)一項(xiàng)者診斷為病毒心肌炎。在發(fā)病同時(shí)伴有其他系統(tǒng)病毒感染者(如腮腺炎等)，而無條件進(jìn)行病毒學(xué)檢查時(shí)，結(jié)合病史可考慮心肌炎亦系病毒感染引起。診斷－確診條件第四十七頁，共八十三頁。47凡不具備確認(rèn)條件，但臨床懷疑心肌炎時(shí)，可作為<疑似心肌炎>給予必要的治療并長期隨診。在隨診過程中根據(jù)病情變化確診或除外心肌炎。在考慮上述條件時(shí)應(yīng)除外其他器質(zhì)性心臟病，先天性房室傳導(dǎo)阻滯，Q-T間期延長綜合征，川崎病，B受體功能亢進(jìn)癥，以及電解質(zhì)紊亂或藥物引起的心電圖改變。診斷第四十八頁，共八十三頁。48風(fēng)濕性心肌炎中毒性心肌炎先天性心臟病心內(nèi)膜彈力纖維增生癥原發(fā)性心肌病代謝性疾病引起的心肌損害

鑒別診斷第四十九頁，共八十三頁。49休息

休息不僅減輕機(jī)體的氧耗量，同時(shí)亦可減少病毒的復(fù)制，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明：當(dāng)強(qiáng)迫患有心肌炎的小鼠活動(dòng)時(shí)，心肌中病毒可比安靜狀態(tài)下增加500倍。治療－Treatment第五十頁，共八十三頁。50急性期：休息到退熱后3-4周有心功能不全及心臟擴(kuò)大者：應(yīng)強(qiáng)調(diào)絕對(duì)臥床休息，以減輕心臟負(fù)擔(dān)總的休息時(shí)間：>3-6個(gè)月，隨后根據(jù)具體情況逐漸增加活動(dòng)量治療－休息第五十一頁，共八十三頁。51抗病毒：早期病人１～２周抗生素治療－抗感染第五十二頁，共八十三頁。52１,６二磷酸果糖:劑量：100～250mg/kg，療程：10～14天護(hù)心通（里爾統(tǒng)）VitC100~200mg/kg·dCOQ10VitE中藥生脈飲、黃芪口服液治療－改善心肌營養(yǎng)第五十三頁，共八十三頁。53丙種球蛋白(IVIG)

作用機(jī)制：通過免疫調(diào)節(jié)作用減輕心肌細(xì)胞損害適應(yīng)癥：重癥心肌炎劑量：２g/kg，分2-3天靜脈滴注治療－Treatment第五十四頁，共八十三頁。54皮質(zhì)激素適應(yīng)癥：1.重型病人合并心源性休克、致死性心律紊亂（Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯、室性心動(dòng)過速）2.慢性自身免疫性心肌炎氫化可的松10mg/kg.d治療－Treatment（通常不主張使用）第五十五頁，共八十三頁。55控制心衰治療各種心律失常搶救心源性休克

治療－Treatment第五十六頁，共八十三頁。56心衰的治療洋地黃制劑給藥法洋地黃化總量（mg/kg）每日平均維持量效力開始時(shí)間效力最大時(shí)間中毒作用消失時(shí)間效力完全消失時(shí)間地高辛口服＜2歲0.05~0.061/5洋地黃化量２h4~8h1~2天4~7天＞2歲0.03~0.05總量＜1.5mg靜脈口服量的1/2~2/3分２次10min1~2h西地蘭靜脈＜2歲0.03~0.0415~30min1~2h1天2~4天＞2歲0.02~0.03第五十七頁，共八十三頁。57心衰的治療利尿劑：降低心室的充盈壓血管活性藥物：正性肌收縮藥血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：減輕血管的緊張度靜脈點(diǎn)滴硝酸甘油及硝普鈉可明顯降低心室的舒張壓。而積極的降低血管的充盈壓，可預(yù)防腸道內(nèi)毒素的釋放，從而減輕免疫反映。第五十八頁，共八十三頁。58

輔助器械治療：雙心室起搏器：早期起搏器是經(jīng)胸腔置入心外膜電極，現(xiàn)采用以靜脈雙心室起搏。使心房和心室間及心室間收縮失同步重新同步?；謴?fù)室間隔的機(jī)械同步?？墒剐妮敵隽吭黾?，全身血管阻力降低。亦可同時(shí)加入除顫器，可大大減少死亡率。膜肺（ExtracoporealMembraneOxygenationECMO）：ECMO對(duì)急性心肌炎伴有嚴(yán)重休克患者有明顯的治療效果，并可減少繼發(fā)擴(kuò)張心肌病的可能。治療－Treatment第五十九頁，共八十三頁。59心肌炎的療程明確心肌炎：絕對(duì)臥床３個(gè)月，休息半年，免體力活動(dòng)１年，一般需用藥１年。普通心肌炎：休息６個(gè)月可疑心肌炎：休息３個(gè)月第六十頁，共八十三頁。60第十三章第四節(jié)心內(nèi)膜彈力纖維增生癥Endocardialfibroelastosis

第六十一頁，共八十三頁。61目的要求了解心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的病因及病理改變熟悉心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的臨床表現(xiàn)了解心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的診斷與治療第六十二頁，共八十三頁。62心內(nèi)膜彈力纖維增生癥(endoeardialfibroelastosis．EFE)是一種原因不明、病死率高的心肌病.第六十三頁，共八十三頁。63病理改變心內(nèi)膜下彈力纖維及膠原纖維增生病變以左心室為主第六十四頁，共八十三頁。64病因原因未明部分病例可能由病毒性心肌炎發(fā)展而來心內(nèi)膜供血不足及缺氧第六十五頁，共八十三頁。65病因病毒感染遺傳因素遺傳代謝性疾病繼發(fā)于血液動(dòng)力學(xué)的改變免疫因素其他：宮內(nèi)缺氧致心內(nèi)膜發(fā)育障礙、淋巴管阻塞、妊娠早期服用某些藥物第六十六頁，共八十三頁。66臨床表現(xiàn)——分為三型暴發(fā)型急性型慢性型第六十七頁，共八十三頁。67臨床表現(xiàn)暴發(fā)型

起病急驟，突然出現(xiàn)呼吸困難、口唇發(fā)紺、面色蒼白、煩躁不安心動(dòng)過速、心音減低、奔馬律；肺部干濕羅音；肝臟增大；少數(shù)出現(xiàn)心源性休克甚至于數(shù)小時(shí)內(nèi)猝死此型多見于6個(gè)月內(nèi)的嬰兒第六十八頁，共八十三頁。68臨床表現(xiàn)急性型

發(fā)病年齡同暴發(fā)型起病較快，但心力衰竭發(fā)展不如暴發(fā)型急劇常并發(fā)支氣管肺炎，肺部出現(xiàn)細(xì)濕羅音部分患者因心腔內(nèi)附壁血栓的脫落而發(fā)生腦栓塞如不及時(shí)治療多數(shù)死于心力衰竭第六十九頁，共八十三頁。69臨床表現(xiàn)慢性型

癥狀同急性型但進(jìn)展緩慢患兒生長發(fā)育多較落后經(jīng)適當(dāng)治療可獲得緩解，存活至成年期，但仍可因反復(fù)發(fā)生心力衰竭而死亡第七十頁，共八十三頁。70輔助檢查心電圖：多呈左心室肥大，少數(shù)表現(xiàn)右心室肥大或左右心室合并肥大；可同時(shí)出現(xiàn)ST段、T波改變以及房室傳導(dǎo)阻滯X線：以左心室肥大為主，左心緣搏動(dòng)減弱、肺紋理增多超聲心動(dòng)圖：可準(zhǔn)確測(cè)量心內(nèi)膜厚度、顯示心內(nèi)膜回聲強(qiáng)弱情況，對(duì)臨床診斷EFE具有極大的幫助.第七十一頁，共八十三頁。71輔助檢查必要時(shí)可做左心導(dǎo)管檢查：左室舒張壓增高，其波形具有診斷意義選擇性造影可見左心室增大，室壁增厚及排空延遲第七十二頁，共八十三頁。72診斷發(fā)病年齡特點(diǎn)：多數(shù)于1歲以內(nèi)發(fā)病臨床表現(xiàn)：以充血性心力衰竭為主輔助檢查：心電圖、X線、超聲心動(dòng)圖、左心導(dǎo)管檢查等第七十三頁，共八十三頁。73治療本病如不治療大多于2歲以前死亡對(duì)洋地黃治療效果好而又能長期堅(jiān)持治療者預(yù)后較好且有痊愈可能第七十四頁，共八十三頁。74治療傳統(tǒng)內(nèi)科治療B腎上腺素能受體阻滯劑心肺聯(lián)合支持治療激素及丙種球蛋白沖擊治療外科治療第七十五頁，共八十三頁。75治療—傳統(tǒng)內(nèi)科治療洋地黃:控制心力衰竭，需長期服用，停藥指征：癥狀消失，X線、心電圖恢復(fù)正常后1~2年方可停藥腎上腺皮質(zhì)激素：如潑尼松?？蓽p輕心內(nèi)膜、心肌的炎癥反應(yīng)．改善心肌功能及營養(yǎng)，減少心肌壞死及心肌自身免疫損害．可防止或減輕瓣膜損害并能改善心臟功能。劑量為1.5mg／(kg·d)，6-8周后減量，當(dāng)減至2.5-5mg／d時(shí)作為維持量，至心電圖正常、X線胸片心臟接近正常時(shí)逐漸停藥。療程1-1.5年。