格林巴利綜合癥課件

格林-巴利綜合征

（Guillian-BarréSyndrome,GBS)重慶醫(yī)科大學兒科學院神經(jīng)內(nèi)科蔣莉格林-巴利綜合征(GBS)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎主要臨床特征：進行性對稱性弛緩性癱瘓發(fā)病率：1.6/10萬人口當前我國和多數(shù)國家最常見的急性周圍神經(jīng)病病程自限，嚴重者死于呼吸肌麻痹病因與發(fā)病機理多因素誘發(fā)的周圍神經(jīng)的自身免疫性病變（1）病變神經(jīng)淋巴細胞浸潤，淋巴細胞可致大鼠神經(jīng)病變（2）患兒血清中有抗髓鞘抗體，該抗體可致大鼠神經(jīng)病變（3）用周圍神經(jīng)抗原成分免疫動物，致與GBS相似的動物模型（Experimentalallergicneuritis,EAN)（4）病變神經(jīng)損害成對稱性病因與發(fā)病機理分子模擬性免疫損傷CJ菌體脂多糖的糖絡(luò)合物（與神經(jīng)纖維中的神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a等存在類似分子結(jié)構(gòu))發(fā)生交叉免疫反應（抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體）

抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體+GM1或GD1a

周圍神經(jīng)損傷病因與發(fā)病機理（1）感染

巨細胞病毒：第二位患兒有抗該病毒抗體、抗周圍神經(jīng)GM2抗體增高某些抗原結(jié)構(gòu)相互模擬其他：EB病毒、AIDS等（2）疫苗接種：僅少數(shù)?？袢呙纾?/1000）（3）免疫遺傳：不同HLA類型可能有重要作用？病理改變與分型周圍神經(jīng)的組成：神經(jīng)原纖維→神經(jīng)束→周圍神經(jīng)神經(jīng)原纖維：髓鞘+軸索（軸突）病理分型病變部位：神經(jīng)根、周圍神經(jīng)近、遠端病理改變：水腫、神經(jīng)內(nèi)膜淋巴細胞及巨嗜細胞浸潤、節(jié)段性脫髓鞘、軸突瓦勒樣變性臨床表現(xiàn)起?。?）急性或亞急性（2）病前1-6周有非特異性感染（3）各年齡均可發(fā)病，3-6歲最多，夏秋季較多（4）農(nóng)村多于城市(農(nóng)村88.2%)臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)癱瘓

（1）對稱或不對稱的顱神經(jīng)麻痹（2）以后組顱神經(jīng)（IX、X、XII）麻痹多見（約50%）語音低、進食嗆咳、吞咽困難（3）面神經(jīng)常受累（20%）周圍性面癱

臨床表現(xiàn)感覺障礙（1）早期、短暫（一過性）、程度較輕（2）主要表現(xiàn)：神經(jīng)根痛、皮膚感覺過敏（肢體遠端感覺異常---手套、襪套樣感覺障礙）（3）可出現(xiàn)頸強直、kerning征陽性（恐懼牽拉神經(jīng)根加重根痛）臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙（1）早期、一過性、大多輕微（2）主要表現(xiàn)：多汗、面潮紅、心律紊亂（心動過速、過緩、心律不齊）、血壓輕度增高、括約肌功能障礙（發(fā)生率20%，不超過12-24小時的尿潴留）

實驗室檢查

腦脊液：“蛋白-細胞分離”（1）蛋白含量增高，細胞數(shù)計數(shù)和其它均正常（2）見于80-90%的病例（3）1-2周出現(xiàn)，2-3周達高峰（2倍以上）

實驗室檢查神經(jīng)電生理檢查（1）髓鞘脫失（AIDP):運動和感覺神經(jīng)傳導速度延長、電位波幅減低不明顯（2）軸索變性為主（AMAN)：運動神經(jīng)電位波幅顯著降低、傳導速度基本正常（3）軸索變性為主（AMSAN)：運動和感覺神經(jīng)電位波幅顯著降低、傳導速度基本正常診斷與鑒別診斷診斷依據(jù)（1）進行性、對稱性、弛緩性癱瘓，進展不超過4周，感覺障礙輕（2）腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象（3）神經(jīng)電生理檢查：神經(jīng)傳導速度延長，波幅降低

鑒別診斷急性脊髓炎（1）上運動神經(jīng)元性癱瘓，初期為脊髓休克（2）典型的括約肌障礙（二便障礙:尿潴留；大、小便失禁、便秘）（3）傳導束型感覺障礙（存在感覺平面）（4）腦脊液中蛋白細胞均增高治療加強護理與一般治療（1）營養(yǎng)、水電解質(zhì)平衡（2）定時拍背吸痰，保持氣道通暢（3）勤翻身、防治褥瘡（3）觀察呼吸、吞咽情況，防止意外（4）維持肢體功能位（5）注意防治交叉感染

治療呼吸肌麻痹的處理：死亡的主要原因

氣管插管（切開）、人工機械呼吸指征（1）咳嗽無力、呼吸道分泌物多而吞咽困難，用氧下持續(xù)青紫（2）血氣分析：PaCO2≥50mmHg(6.65Kpa)PaO2≤50mmHg(6.65Kpa)治療血漿置換（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗體、致病的炎性因子、抗原抗體復合物（2）每次置換40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、難度大、有創(chuàng)性

治療恢復期康復訓練目的：改善患肢肌力、預防肌肉畏縮和