多層次養(yǎng)老保障體系

多層次養(yǎng)老保障體系孫袁明慧1500072第一頁，共四十六頁。01我國養(yǎng)老保障的根本現狀目錄02多層次養(yǎng)老保障體系概況03商業(yè)養(yǎng)老保險開展戰(zhàn)略與思考04小結05參考文獻第二頁，共四十六頁。1.我國養(yǎng)老保障的根本現狀第三頁，共四十六頁。1.1老齡人口根本現狀資料來源：中國養(yǎng)老金融50人論壇?重構我國養(yǎng)老金體系的戰(zhàn)略思考?第四頁，共四十六頁。2022年末全國參加根本養(yǎng)老保險人數為84232萬人，比上年末增加2263萬人。全年根本養(yǎng)老保險基金收入27620億元，比上年增長11.7%，其中征繳收入21100億元，比上年增長9.5%。全年根本養(yǎng)老保險基金支出23326億元，比上年增長17.7%。2022年末根本養(yǎng)老保險基金累計結存35645億元。資料來源：人社部?2022年度人力資源和社會保障事業(yè)開展統(tǒng)計公報?1.2根本養(yǎng)老保險現狀第五頁，共四十六頁。2022年末全國參加城鎮(zhèn)職工根本養(yǎng)老保險人數為34124萬人，比上年末增加1906萬人。其中，參保職工25531萬人，參保離退休人員8593萬人，分別比上年末增加1354萬人和552萬人。年末參加城鎮(zhèn)職工根本養(yǎng)老保險的農民工人數為5472萬人，比上年末增加577萬人。年末企業(yè)參加城鎮(zhèn)職工根本養(yǎng)老保險人數為31946萬人，比上年末增加1896萬人。全年城鎮(zhèn)職工根本養(yǎng)老保險基金總收入25310億元，比上年增長11.6%，其中征繳收入20434億元，比上年增長9.7%。各級財政補貼根本養(yǎng)老保險基金3548億元。全年基金總支出21755億元，比上年增長17.8%。年末城鎮(zhèn)職工根本養(yǎng)老保險基金累計結存31800億元。城鎮(zhèn)職工根本養(yǎng)老保險第六頁，共四十六頁。2022年末城鄉(xiāng)居民根本養(yǎng)老保險參保人數50107萬人，比上年末增加357萬人。其中實際領取待遇人數14313萬人。全年城鄉(xiāng)居民根本養(yǎng)老保險基金收入2310億元，比上年增長12.6%。其中個人繳費666億元，比上年增長4.7%?；鹬С?571億元，比上年增長16.5%?；鹄塾嫿Y存3845億元。城鄉(xiāng)居民根本養(yǎng)老保險第七頁，共四十六頁。第八頁，共四十六頁。第九頁，共四十六頁。中國社科院?中國養(yǎng)老金開展報告2022?指出，截至2022年底，城鎮(zhèn)職工根本養(yǎng)老保險的個人賬戶累計記賬額到達40974億元，而城鎮(zhèn)職工根本養(yǎng)老保險基金累計結余額為31800億元。1.3養(yǎng)老保險個人賬戶現狀城鎮(zhèn)職工根本養(yǎng)老保險第十頁，共四十六頁。如果只考慮征繳收入，也就是扣除財政補貼后，2022年全國城鎮(zhèn)職工養(yǎng)老保險基金結余比2022年減少了1484.26億元，已經出現了高達-1321.09億元的當期赤字。31個省份中，只有8個省份2022年的征繳收入大于支出，比上一年少了4個。其中廣東結余634.25億元，為各省份中最高。此外，北京、浙江、江蘇、上海、福建、新疆和西藏也有結余。另外23個省份都出現了當期扣除財政補貼養(yǎng)老金收不抵支的情況，排在最后的遼寧、黑龍江、湖北、河北、湖南和吉林6個省份缺口供給1666.82億元。第十一頁，共四十六頁。?中國養(yǎng)老金開展報告2022?指出，2022年全國城鄉(xiāng)居民根本養(yǎng)老保險基金收入2310.22億元，其中財政補助為1498億元，占基金總收入的64.9%。其中山東城鄉(xiāng)居民根本養(yǎng)老保險基金當期結余最多，有109.02億元，而新疆兵團只有0.61億元。這意味著，在這項覆蓋城鎮(zhèn)戶籍和農村戶籍5億多非從業(yè)人員的養(yǎng)老保險制度，其將近2/3的收入來源是依靠財政的補助。真正個人繳費只占到基金總收入28.8%。城鄉(xiāng)居民養(yǎng)老保險“這使得制度看上去屬于帶有很強福利性的保障工程，而不是真正意義上的保險工程〞第十二頁，共四十六頁。另一方面，一些地方的城鄉(xiāng)居民養(yǎng)老保險支出收入比奇高，如2022年上海城鄉(xiāng)居民養(yǎng)老保險的支出收入比雖已經有所下降，但仍然高達94.88%。浙江也有92.71%。華中師范大學公共管理學院副教授孫永勇解釋，這說明收上來的錢根本上全花出去了。廣東的這一數字為58.62%。這一局面讓上海2022年的城鄉(xiāng)居民養(yǎng)老基金當期結余僅2.19億元，較上一年度減少了859.02%。江西減少了291.36%，此外有21個省的當期結余增長率為負?！按缶植渴》葜С鍪杖氡绕卟⒗^續(xù)上升的狀況應該得到一定改變，否那么會影響未來居民根本養(yǎng)老保險的財務可持續(xù)性〞第十三頁，共四十六頁。1.4養(yǎng)老金替代率現狀第十四頁，共四十六頁。2.多層次養(yǎng)老保障體系概況第十五頁，共四十六頁。養(yǎng)老保障體系三支柱在絕大多數國家，養(yǎng)老保障制度由三個支柱構成：第一支柱為國家舉辦的根本養(yǎng)老保險制度；第二支柱為企業(yè)舉辦的企業(yè)補充養(yǎng)老保險，在中國包括企業(yè)年金和職業(yè)年金；第三支柱為個人購置的商業(yè)養(yǎng)老保險。第十六頁，共四十六頁。第十七頁，共四十六頁。2.1三支柱養(yǎng)老保障體系的內涵第一支柱——公共養(yǎng)老保險公共養(yǎng)老保險由政府主導并強制執(zhí)行，覆蓋全社會。目前，大局部國家采用現收現付的籌資模式，屬于社會養(yǎng)老保險范疇。其目標是有限度的緩解老年貧困，提供各種風險保障，表達了社會互濟原那么。第十八頁，共四十六頁。第二支柱——企業(yè)補充養(yǎng)老保險企業(yè)補充養(yǎng)老保險方案，是一種完全積累制的并由私人管理的養(yǎng)老金方案，它既可以是強制執(zhí)行也可以是自愿實施。如果第二支柱運作的比較成功的話，將會減少人們對第一支柱的依賴，減輕政府的財政壓力。很多國家的第二支柱一般采用個人賬戶儲蓄積累的籌資模式，如美國的雇主補充養(yǎng)老金方案，澳大利亞的職業(yè)養(yǎng)老金保障制度。這一支柱養(yǎng)老基金的運營管理市場化，一般由商業(yè)保險公司、基金管理公司、信托、投資金融機構運營管理基金。世界上大多數國家將這一層次的養(yǎng)老保險方案列入商業(yè)養(yǎng)老保險的范疇。2.1三支柱養(yǎng)老保障體系的內涵第十九頁，共四十六頁。第三支柱——個人儲蓄性養(yǎng)老保險主要是為那些想在老年得到更多收入及保險的人提供額外保護，一般由商業(yè)保險公司辦理，個人自愿投保，政府給予稅收優(yōu)惠，鼓勵人們把錢存進養(yǎng)老金儲蓄賬戶。目前，大多數國家的第三支柱主要是個人在人壽保險公司購置各種商業(yè)養(yǎng)老保險方案，并享有特定的政策支持，如美國、德國等國家都給予不同的優(yōu)惠政策。2.1三支柱養(yǎng)老保障體系的內涵第二十頁，共四十六頁。歸納起來，第一支柱的公共養(yǎng)老保險表達社會公平，第二、第三支柱的商業(yè)養(yǎng)老保險，表達效率和個人的自我保障責任。這三大支柱有機的將社會公平與效率、政府與市場、社會保障責任和個人保障責任結合起來，共同完成養(yǎng)老保險的三大功能———收入再分配、儲蓄和保險。收入再分配和儲蓄的功能是別離的，保險功能那么由這三大支柱共同提供。第二十一頁，共四十六頁。2022年12月公布?關于企業(yè)年金職業(yè)年金個人所得稅有關問題的通知?，第二支柱企業(yè)年金的稅優(yōu)政策出臺。2022年即將公布第三支柱商業(yè)養(yǎng)老保險的稅收優(yōu)惠政策，標志著三支柱養(yǎng)老保障體系雛形在中國正式形成。1991年頒發(fā)?國務院關于企業(yè)職工養(yǎng)老保險制度改革的決定?，首次提出三層次養(yǎng)老保險架構。>2.2我國三支柱養(yǎng)老保障體系的開展概況第二十二頁，共四十六頁。2.2我國三支柱養(yǎng)老保障體系的開展概況截至2022年，我國養(yǎng)老保險第一支柱的城鎮(zhèn)職工參保人數為3.4億人，養(yǎng)老金支出為2.2萬億元，而2022年第二支柱養(yǎng)老保險的待遇領取人數還不到50萬人，支出總計不到200億元；根本養(yǎng)老保險基金歷年累計余額高達3.6萬億元，而第二和第三支柱養(yǎng)老保險合計還不到2萬億元。這些數據說明，根本養(yǎng)老保險“一柱獨大〞，是我國養(yǎng)老保險制度的骨干制度。目前，第二支柱稅優(yōu)政策日趨完善，實行市場化運行10年來逐步走向正軌。而第三支柱，由于稅收優(yōu)惠政策始終沒有落地，所以，個人參與商業(yè)養(yǎng)老保險的積極性不高，在三支柱框架中顯得很不協調，與美國等興旺國家比較，更是相差懸殊。第二十三頁，共四十六頁。第二十四頁，共四十六頁。2.3我國企業(yè)年金的開展概況我國的企業(yè)年金開展經歷了企業(yè)補充養(yǎng)老保險階段、企業(yè)年金試點階段和企業(yè)年金階段：1991年，?國務院關于企業(yè)職工養(yǎng)老保險制度改革的決定?公布，我國確定逐步建立國家根本養(yǎng)老保險、企業(yè)補充養(yǎng)老保險和職工個人儲蓄養(yǎng)老保險相結合的三支柱養(yǎng)老保險制度的目標；2000年，企業(yè)補充養(yǎng)老保險更名為“企業(yè)年金〞；2004年，?企業(yè)年金試行方法?和?企業(yè)年金基金管理試行方法?相繼出臺，相關運作和管理規(guī)章與制度也相繼公布；

第二十五頁，共四十六頁。2.3我國企業(yè)年金的開展概況2022年，?關于企業(yè)年金職業(yè)年金個人所得稅有關問題的通知?公布，企業(yè)年金的稅優(yōu)政策出臺；2022年，?企業(yè)年金試行方法?〔20號令〕即將修訂，借著修訂20號令的“東風〞，企業(yè)年金、職業(yè)年金的年金基金管理結構和體系將有一次重大的跳躍和升級。雖然制度條件已經具備，但是在實際運行中，我國的企業(yè)年金制度開展速度緩慢。第二十六頁，共四十六頁。截至2022年底，全國只有7.33萬戶企業(yè)建立了企業(yè)年金，參保職工人數為2293萬人，僅為職工根本養(yǎng)老保險參加人數的6.7%，絕大多數職工無法享受企業(yè)年金。而且許多已經建立企業(yè)年金制度的企業(yè)都是電力、通訊、石油、天然氣等壟斷行業(yè)，其他行業(yè)企業(yè)建立年金制度的數量較少。第二十七頁，共四十六頁。2.3我國企業(yè)年金的開展概況我國企業(yè)年金制度開展緩慢主要有兩方面原因：首先，我國企業(yè)年金制度并不是強制實施，而是企業(yè)自愿實行。另外，在城鎮(zhèn)職工根本養(yǎng)老保險中，企業(yè)已經為員工繳納根本養(yǎng)老保險社會統(tǒng)籌局部，如果建立企業(yè)年金，無疑會加重企業(yè)的經濟壓力，中小企業(yè)也就失去了繼續(xù)建立企業(yè)年金的積極性。第二十八頁，共四十六頁。2.4我國商業(yè)養(yǎng)老保險的開展概況〔1〕商業(yè)養(yǎng)老保險密度小第三支柱商業(yè)養(yǎng)老保險密度非常小，僅為185.56元/人。保險密度是指一國以總人口計算的當年人均保費收入。2022年我國保費收入為20234.81億元，保險密度是1479.04元/人。其中，壽險公司保險保費收入為12690.28億元，即人壽保險密度是927.77元/人。如果按養(yǎng)老保險占壽險20%的比例來推算，那么，2022年養(yǎng)老保險收入應為2538.06億元，商業(yè)養(yǎng)老保險密度應為185.56元/人。相比之下，美國第三支柱個人退休賬戶〔IRA〕的養(yǎng)老保險密度高達1258.7美元/人。第二十九頁，共四十六頁。2.4我國商業(yè)養(yǎng)老保險的開展概況〔2〕商業(yè)養(yǎng)老保險深度低第三支柱商業(yè)養(yǎng)老保險深度非常低，僅為0.4%。保險深度是指當年保費收入占GDP的比重，依此可算出2022年的保險深度為3.2%；人壽保險深度為2.0%。如果剔除80%的理財產品，按20%的收入結構來推算養(yǎng)老保險的收入，那么，2022年養(yǎng)老保險深度僅為0.4%。相比之下，美國第三支柱個人退休賬戶的保險深度為2.3%。第三十頁，共四十六頁。2.4我國商業(yè)養(yǎng)老保險的開展概況〔3〕商業(yè)養(yǎng)老保險資產占GDP比重小第三支柱商業(yè)養(yǎng)老保險資產占GDP的比重非常小，僅為2.6%。近年來，人壽保險增長速度驚人。根據保監(jiān)會發(fā)布的?2022年保險統(tǒng)計數據報告?，2022年全國保險業(yè)總資產為101591.47億元，其中，壽險公司82487.20億元，占總資產的81.2%。但根據多年來的比例規(guī)律，在壽險資產中有80%屬于理財產品，大多為分紅型養(yǎng)老保險，只有20%為年金保險和生存保險等產品，這些產品是傳統(tǒng)的養(yǎng)老保險資產。按照這個比例推算，2022年我國真正的養(yǎng)老保險資產僅為1.64萬億元，占當年GDP的2.6%。相比之下，2022年美國第三支柱個人退休賬戶資產為7.4萬億美元，占當年GDP的比重高達42.5%。第三十一頁，共四十六頁。2.4我國商業(yè)養(yǎng)老保險的開展概況

上述數據顯示，中國第三支柱商業(yè)養(yǎng)老保險規(guī)模太小，可以忽略不計，這與我國經濟總量世界排名第二的地位很不相稱。在三支柱養(yǎng)老保險架構嚴重失衡的情況下，退休人員的收入結構單一，收入水平難有根本改善，國家負擔較為沉重，這既不利于拉動內需，也不利于提高人民的生活水平。第三十二頁，共四十六頁。3.商業(yè)養(yǎng)老保險開展的戰(zhàn)略與思考第三十三頁，共四十六頁。3.1商業(yè)養(yǎng)老保險開展的戰(zhàn)略選擇十八屆五中全會上明確提出，“十三五〞時期是全面建成小康社會決定階段，要建立更加公平、更可持續(xù)的社會養(yǎng)老、社會保障制度，開展企業(yè)年金、職業(yè)年金、商業(yè)養(yǎng)老保險。2022年中央經濟工作會議提出，2022年的重點工作為“去產能、去庫存、去杠桿、降本錢、補短板〞。其中“補短板〞里有相當的篇幅談到了如何完善社會養(yǎng)老保障體系問題，這也是中央提出從供給側改革里面的一個重要內容。這都為今后一個階段社會養(yǎng)老保障體系建設指明了方向。第三十四頁，共四十六頁。3.1商業(yè)養(yǎng)老保險開展的戰(zhàn)略選擇2022年12月26日，中國社會科學院社會保障論壇暨?中國養(yǎng)老金開展報告2022?發(fā)布式在京召開，主題既是“商業(yè)養(yǎng)老保險〞。在主題報告“商業(yè)養(yǎng)老保險開展戰(zhàn)略：頂層設計與模式選擇〞中，社科院的研究團隊分析了全球福利體制三類模式中商業(yè)養(yǎng)老保險的作用，提出了我國實行“多層次混合型〞養(yǎng)老保障體系的開展道路。商業(yè)養(yǎng)老保險的地位亟需加強，這是新時期實現經濟社會轉型、儲蓄和消費結構調整的現實需要，也是資本市場健康開展和優(yōu)化家庭財富結構的現實需要。第三十五頁，共四十六頁。多層次是指國家舉辦的根本養(yǎng)老保障為主體，雇主舉辦的企業(yè)年金和機關事業(yè)單位舉辦的職業(yè)年金為補充，個人投資購置的商業(yè)養(yǎng)老保險為根底的三層次養(yǎng)老保障體系，意指國家、企業(yè)與個人共同支撐和三位一體的多層次養(yǎng)老保障制度。實際上多層次還包括非繳費型的制度，社會救助等等非繳費型制度也是應該包括在內的?；旌闲褪侵敢岳U費型的養(yǎng)老保險制度為骨干，非繳費型的老年救助制度為兜底，慈善事業(yè)和社會力量，扶老助殘為增益的，養(yǎng)老基金、保險基金、財政轉移支付多種融資來源的PPP型的養(yǎng)老保障模式。多層次混合型〞養(yǎng)老保障體系第三十六頁，共四十六頁。3.2商業(yè)養(yǎng)老保險的開展原那么加快開展商業(yè)養(yǎng)老保險，需要明確三個原那么：一是堅持政策引導，要完善財稅、監(jiān)管等支持政策，在商業(yè)養(yǎng)老保險購置、投資、積累和待遇領取等各個階段給予相應的政策支持。二是堅持市場化方向，創(chuàng)造平等參與、公平競爭、誠信標準的市場環(huán)境，充分發(fā)揮市場機制作用，通過有序、有效的市場競爭，使商業(yè)養(yǎng)老保險真正給老百姓帶來實惠。三是堅持改革創(chuàng)新，注重以人為本，以需求為導向，充分發(fā)揮商業(yè)保險機構專業(yè)優(yōu)勢，創(chuàng)新和擴大商業(yè)養(yǎng)老保險產品供給，豐富商業(yè)養(yǎng)老保險效勞。第三十七頁，共四十六頁。3.3商業(yè)養(yǎng)老保險的開展路徑第一，應加強政策引導和制度頂層設計，充分認識商業(yè)養(yǎng)老保險開展的重要意義，切實把商業(yè)養(yǎng)老保險放到更重要的位置上。借鑒西方國家的經驗并結合我國實際情況，制定出符合我國國情的開展戰(zhàn)略和開展道路。堅持以政策為導向，完善財稅、監(jiān)管等支持政策，在商業(yè)養(yǎng)老保險購置、投資、積累和待遇領取等各個階段給予相應的政策支持。通過強有力的政策引導改變目前自主養(yǎng)老儲蓄為主的模式，改為以商業(yè)養(yǎng)老保險為主的專業(yè)機構管理養(yǎng)老，有效防止老年致貧。第三十八頁，共四十六頁。3.3商業(yè)養(yǎng)老保險的開展路徑第二，要實行商業(yè)養(yǎng)老保險的稅收優(yōu)惠政策，處理好政府與市場的關系。政府應鼓勵并多用市場機制來開展補充養(yǎng)老保險制度，進一步完善商業(yè)養(yǎng)老保險的稅收政策支持。通過稅收優(yōu)惠政策來撬動更多的個人、家庭、企業(yè)以及社會資源來更好地提供保障，為多層次混合型養(yǎng)老保障體系的開展創(chuàng)造良好的環(huán)境。第三十九頁，共四十六頁。3.3商業(yè)養(yǎng)老保險的開展路徑第三，推進商業(yè)養(yǎng)老保險廣覆蓋的開展，使不同的社會階層都應成為商業(yè)養(yǎng)老保險廣覆蓋開展的參與者、奉獻者、受益者。不同社會階層支付能力和經濟水平有差異，在同一覆蓋目標下應該承擔共同干預區(qū)別的責任。要兼顧到高中低等收入老年人的不同需求，提供適合不同收入群體的養(yǎng)老保險產品，提高中低收入階層的代表性和發(fā)言權，賦予不同社會階層參與養(yǎng)老保險政策決定的權利。第四十頁，共四十六頁。3.3商業(yè)養(yǎng)老保險的開展路徑第四，保險公司應以需求為導向，充分發(fā)揮商業(yè)保險機構的專業(yè)優(yōu)勢，創(chuàng)新和擴大商業(yè)養(yǎng)老保險產品供給，豐富商業(yè)養(yǎng)老保險效勞。隨著社會開展和人們需求的多樣化，商業(yè)養(yǎng)老保險不僅要提供養(yǎng)老資金的保障，而且要根據老年人的不同需求提供各種養(yǎng)老效勞，如老年醫(yī)療效勞、健康保健效勞、護理效勞、臨終護理效勞等等。第四十一頁，共四十六頁。4.小結隨著人口老齡化的日益嚴峻，養(yǎng)老保障體系的第一支柱面臨著巨大的壓力和挑戰(zhàn)，因此必須大力開展養(yǎng)老保障體系的第二支柱和第三支柱，提高商業(yè)養(yǎng)老保險的地位，構建政府、企業(yè)、個人共擔養(yǎng)老責任的多層次養(yǎng)老保障體系，既是經濟增速換擋之后，財政收入壓力加大的現實需要，也是保持企業(yè)競爭力和國家競爭力的必然要求，更是塑造可持續(xù)良好和長治久安的社會保障體系的必由之路。第四十二頁，共四十六頁。5.參考文獻[1]鄭秉文.第三支柱商業(yè)養(yǎng)老保險頂層設計:稅收的作用及其深遠意義[J].中國人民大學學報，2022(01):2-11.[2]中國社會科學院.中國養(yǎng)老金開展報告2022[EB/0L].://cs/hyzb/2022ylj.[3]王延中.中國“十三五〞時期社會保障制度建設展望[J].遼寧大學學報(哲學社會科學版)，2022(01):1-14.[4]鄭秉文.2022:養(yǎng)老金三支柱全面深化改革——金融市場影響力的視角[J].當代金融家，2022(07).[5]屈燕,鄭秉文.養(yǎng)老金改革:戰(zhàn)略之辯——2022:養(yǎng)老金三支柱全面深化改革[J].當代金融家，2022(07):70-74.第四十三頁，共四十六頁。5.參考文獻[6]董克用,孫博.從多層次到多支柱:養(yǎng)老保障體系改革再思考[J].公共管理學報，2022(01):1-9+122.[7]王玲智,聶子潞,路城.如何完善我國養(yǎng)老保障“三支柱〞體系[J].管理觀察，2022(07):166-167.[8]張晶,黃本笑.商業(yè)養(yǎng)老保險稅收優(yōu)惠模式的最優(yōu)選擇——基于一般均衡的角度[J].武漢大學學報(哲學社會科學版)，2022(01):83-89.[9]孫祁祥,王國軍,鄭偉.中國養(yǎng)老年金市場未來開展戰(zhàn)略與政策建議:2022—2023年[J].審計與經濟研究，2022(05):3-13.[10]董登新,鄧先鳳.中國企業(yè)年金的開展機遇與對策——基于稅收優(yōu)惠政策和養(yǎng)老金并軌改革[J].財會月刊，2022(17):81-83.第四十四頁，共四十六頁。ThankYou！第四十五頁，共四十六頁。內容總結多層次養(yǎng)老保障體系。多層次是指國家舉辦的根本養(yǎng)老保障為主體，雇主舉辦的企業(yè)年金和機關事業(yè)單位舉辦的職業(yè)年金為補充，個人投資購置的商業(yè)養(yǎng)老保險為根底的三層次養(yǎng)老保障體系，意指國家、企業(yè)與個人共同支撐和三位一體的多層次養(yǎng)老保障制度。一是堅持政策引導，要完善財稅、監(jiān)管等支持政策，在商業(yè)養(yǎng)老保險購置、投資、積累和待遇領取等各個階段給予相應的政策支持第四十六頁，共四十六頁。

紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥

概述

紅細胞葡糖糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏是一種遺傳性溶血性疾病。本病分布于世界各地，估計全世界約有2億人患有G-6-PD缺陷，但各地區(qū)、各民族間的發(fā)病率差異很大、高發(fā)地區(qū)為地中海沿岸國家、東印度、菲律賓、巴西和古巴等。在我國，此病主要見于長江流域及其以南各省（自治區(qū)），以四川、廣東、廣西、云南、福建、等?。ㄗ灾螀^(qū)）的發(fā)病率較高，北方地區(qū)較為少見。3歲以下患者占70％，男性占90％。成人患者比較少見，但也有少數病人至中年或老年才首次發(fā)病。由于G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)。絕大多數病人因進食新鮮蠶豆而發(fā)病。本病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早。

遺傳學本病為X連鎖不完全顯性遺傳病。G-6-PD基因位于Xq28,男性的發(fā)病率高于女性。雜合子具有不同的表現度，男性雜合子和女性純合子均發(fā)?。慌噪s合子亦可發(fā)病，取決于其缺乏G-6-PD的紅細胞數量在細胞群中所占的比例，在臨床上有不同的表現度，故稱之為不完全顯性。按照WHO標準化的生化方法研究，迄今已發(fā)現400多種G-6-PD變異型，其中有20多種能發(fā)生溶血，其余的則酶活力正常，且無臨床癥狀。正常白種人和黃種人的G-6-PD為B型，正常黑種人約30%為A+型。我國人中已發(fā)現的變異型達40種以上，如香港型、廣州型、臺灣客家型等。遺傳學根據酶活性和臨床表現可將G-6-PD分為5大類：①酶活性嚴重缺乏伴有代償性慢性溶血，這一類屬非球形細胞溶血性貧血，其酶活性幾乎為0，無誘因亦可發(fā)生慢性溶血，我國人中的香港型屬于此類；②酶活性嚴重缺乏（＜正常的10%），攝食蠶豆或服用伯氨喹琳類藥物可誘發(fā)溶血，我國人的臺灣型屬于此類；③酶活性輕度至中度缺乏（正常的10%-60%），伯氨喹琳類藥物可致溶血，我國人的廣州型屬于此類；④酶活性輕度降低或正常，（正常的60%-100%），一般不發(fā)生溶血，正常人的A和B型屬于此類；⑤酶活性增高，此類極為罕見，且無臨床癥狀。發(fā)病機制本病發(fā)生溶血的機制尚未完全明了。㈠服用氧化性藥物（如伯氨喹啉）誘發(fā)溶血的機制G-6-PD是紅細胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代謝中所必需的脫氫酶，它使6-磷酸葡萄糖釋出H+，從而使輔酶Ⅱ（NADP）還原成還原型輔酶Ⅱ（NADPH）。NADPH是紅細胞內抗氧化的重要物質，它能使紅細胞內的氧化型谷胱甘肽（GSSG）還原成還原型谷胱甘肽（GSH）和維持過氧化氫酶（Cat)的活性。G-6-PD缺乏時，NADPH生成不足，GSH和Cat減少，因此，機體受到氧化性物質侵害時，氧化作用產生的H2O2不能被及時還原成水，過多的H2O2導致Hb變性、沉淀，形成不溶的變性珠蛋白小體沉積于紅細胞膜上，改變了紅細胞膜的電荷、形態(tài)及變形性；過多的H2O2亦作用于含-SH的膜蛋白和酶蛋白，膜脂質成分也發(fā)生變化。上述作用最終造成紅細胞膜的氧化損傷和溶血。發(fā)病機制㈡蠶豆誘發(fā)溶血的機制蠶豆浸液中含有多巴、多巴胺、蠶豆嘧啶類、異脲咪等類似氧化劑物質，可能與蠶豆病的發(fā)病有關，但很多G-6-PD缺乏者在進食蠶豆后并不一定發(fā)病，故認為還有其他因素參與，尚有待于進一步研究。臨床表現患者在進食蠶豆后數小時至一天內突然發(fā)病，前驅期主要表現為不適、厭食、精神疲倦、低熱、眩暈、惡心、煩躁、口渴、胸悶、腹痛，繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現的同時，出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于1～2日內死亡。輕者出現上述癥狀后可自愈。臨床上主要癥狀和體征為面色蒼白、輕度黃疽、尿呈紅茶色或醬油色、肝脾腫大等；重者如不及時搶救或處理不恰當，可因循環(huán)衰竭而死亡。

臨床表現根據誘發(fā)溶血的不同，可分為以下5種臨床類型㈠伯氨喹琳型藥物性溶血性貧血是由于服用某些具有氧化特性的藥物而引起的急性溶血。此類藥物包括：抗瘧藥（伯氨喹琳、奎寧等），鎮(zhèn)痛退熱藥（安替比林、非那西?。趸秽悾ㄟ秽髁?、呋喃唑酮），磺胺類藥，砜類藥（噻唑砜等），萘，苯胺，維生素K3、K4，奎尼丁、丙磺舒、川連、臘梅花等。常于服藥后1-3天出現急性血管內溶血。有頭暈、厭食、惡心、嘔吐、乏力等癥狀，繼而出現黃疸、血紅蛋白尿，溶血嚴重者可出現少尿、無尿、酸中毒和急性腎功能衰竭、溶血呈自限性是本病的特點，輕癥的溶血持續(xù)1-2天或1周左右，臨床癥狀逐漸改善而自愈。臨床表現㈡蠶豆病常見于小于10歲小兒，男孩多見，常在蠶豆成熟季節(jié)流行，進食蠶豆或蠶豆制品（如粉絲）均可致病，母親食蠶豆后哺乳可使嬰兒發(fā)病。通常于進食蠶豆或其制品后24-48小時內發(fā)病，表現為急性血管內溶血，其臨床表現與伯氨喹琳型藥物性溶血相似。臨床表現㈢新生兒黃疸在G-6-PD缺乏高發(fā)地區(qū)由G-6-PD缺乏引起的新生兒黃疸并不少見。感染、病理產、缺氧、給新生兒哺乳的母親服用氧化性藥物、或新生兒穿戴有樟腦丸氣味的衣服等均可誘發(fā)溶血，但也有不少病例無誘因可查。主要癥狀為蒼白、黃疸，大多于出生2-4天后達高峰，半數患兒可有肝脾大。貧血大多為輕度或中度。血清膽紅素含量升高，重者可導致膽紅素腦病。臨床表現

㈣感染誘發(fā)的溶血細菌、病毒感染如沙門氏菌感染、細菌性肺炎、病毒性肝炎和傳染性單核細胞增多癥等均可誘發(fā)G-6-PD缺乏者發(fā)生溶血，一般于感染后幾天之內突然發(fā)生溶血，溶血程度大多較輕，黃疸多不顯著。㈤先天性非球形細胞性溶血性貧血(CNSHA)可分為兩型：磷酸已糖旁路中酶的缺陷所致者稱為Ⅰ型，其中以G-6-PD缺乏所致者較為常見；糖無氧酵解通路中酶缺乏所致者稱為Ⅱ型，以丙酮酸激酶缺乏較為常見。Ⅰ型患者自幼年起出現慢性溶血性貧血，表現為貧血、黃疸、脾腫大；可因感染或服藥而誘發(fā)急性溶血。實驗室檢查㈠紅細胞G-6-PD缺乏的篩選試驗⑴高鐵血紅蛋白還原試驗：正常還原率＞0.75；中間型為0.74-0.31；顯著缺乏者＜0.30。此試驗可出現假陽性或假陰性，故應配合其他相關試驗室檢查。⑵熒光斑點試驗：NADPH在波長340nm紫外線激發(fā)下可見熒光；缺乏G-6-PD的紅細胞因NADPH減少，故熒光減弱或不發(fā)光。正常10min內出現熒光；中間型者10-30min出現熒光；嚴重缺乏者30min內扔不出現熒光。⑶硝基四氮唑藍（NBT）紙片法：正常濾紙片呈紫藍色，中間型呈淡藍色，顯著缺乏者呈紅色。實驗室檢查㈡紅細胞G-6-PD活性測定這是特異性的直接診斷方法，正常值隨測定方法而不同。近年來開展G-6-PD/6-磷酸葡糖糖脫氫酶（6-PGD）比值測定正常為1.00-1.67（臍血正常為1.10-2.30）㈢變性珠蛋白小體生成試驗（Heinz小體）生成試驗在溶血時陽性細胞＞0.05；溶血停止時呈陰性。診斷要點㈠有家族史或既往類似發(fā)作時。㈡有溶血性貧血的表現：出現黃疸、蒼白、肝脾大、畏寒、發(fā)熱、血紅蛋白尿。嚴重者神志不清，循環(huán)衰竭和急性腎功衰。㈢誘發(fā)因素為發(fā)病前數小時至15d有進食過蠶豆或蠶豆制品，通常于進食蠶豆或其制品后24-48h內發(fā)病，亦有服用氧化性藥物（如磺胺類、水楊酸制劑等），含萘制品接觸史或感染史，新生兒還可因缺氧，母親服用上述食物或藥物后哺乳而致發(fā)病。㈣實驗室檢查鑒別診斷㈠新生兒ABO溶血癥血型不合，母親多為O型血，新生兒A或B型，血清特異性血型抗體檢查有助于診斷。㈡紅細胞丙酮酸激酶缺陷常染色體隱性遺傳，丙酮酸激酶篩選試驗（熒光斑點試驗）陽性，丙酮酸激酶定量測定活性降低。㈢不穩(wěn)定血紅蛋白病本病包括HbH病，亦可因服用伯氨喹啉型藥物